ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.10.2020
Просмотров: 7853
Скачиваний: 16
490
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Экзогенный (медикаментозный или ятрогенный) — связан-
•
ный с приемом синтетических глюкокортикоидов в дозе,
превышающей физиологическую потребность.
Функциональный (псевдокушингоидные состояния).
•
Увеличение периода полураспада глюкокортикоидов
✧
вследствие снижения скорости его дезактивации в печени
(алкоголизм, заболевания печени и др.).
Увеличение вненадпочечникового синтеза глюкокорти-
✧
коидов (метаболический синдром, ожирение).
Патогенез
Основные эффекты избытка глюкокортикоидов:
со стороны сердечно-сосудистой и мочевыделительной
•
систем — повышенная активация ренина в почках, гипер-
стимуляция синтеза ангиотензина в печени, излишняя
задержка воды и натрия, избыточная потеря калия, пора-
жение почечных канальцев, диастолическая АГ, изменение
сосудистой реактивности и повышение сосудистого тонуса,
потенцирование глюкокортикоидами прессорного эффекта
катехоламинов и других биогенных аминов;
со стороны нервной и гипоталамо-гипофизарной систем —
•
вегетативная дистония, подавление секреции гонадотроп-
ных гормонов, гормона роста, ТТГ, атрофия головного
мозга;
со стороны психоэмоциональной сферы — депрессия, пси-
•
хоз, эйфория в результате неадекватной выработки эндор-
финов, апатия;
со стороны обмена белков и состояния соединительной тка-
•
ни — усиленный катаболизм белков, распад коллагеновых
волокон;
со стороны жирового и углеводного обмена — инсулино-
•
резистентность и гиперинсулинемия, гиперглюкагонемия,
повышенное накопление гликогена в печени, усиление ли-
полиза, увеличение висцеральной жировой ткани, повы-
шение содержания общего холестерина и триглицеридов,
снижение содержания ЛПНП;
со стороны костной системы и минерального обмена — по-
•
давление костеобразования, усиление костной резорбции,
деградация костного матрикса (уменьшение содержания
органических веществ — коллагена и мукополисахаридов),
избыточное выведение кальция с мочой, торможение про-
цессов гидроксилирования кальциферола, снижение кон-
центрации активных метаболитов витамина D в крови,
снижение абсорбции кальция в кишечнике, подавление про-
дукции остеокальцина;
со стороны иммунной системы и крови — нейтрофилез,
•
лимфоцитопения, тромбоцитоз, иммуносупрессия.
491
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Диагностика
См. рис. 14-2.
•
Анамнез
Следует обратить внимание на изменение массы тела и внеш-
ности в течение последнего времени (просмотреть несколько
фотографий пациента за разные периоды жизни), уточнить пси-
хоэмоциональное состояние пациента, состояние менструального
цикла, расспросить, нет ли снижения памяти, общей и мышечной
слабости, болей в костях. Необходимо уточнить время возникно-
вения и темп развития симптомов, установить их взаимосвязь с
особенностями питания, физической активностью, беременно-
стью, менопаузой.
Рис. 14-2.
Диагностический алгоритм.
492
Глава 14
•
Болезни надпочечников
На гиперкортицизм косвенно указывают следующие заболева-
ния в анамнезе:
СД;
•
переломы (особенно переломы позвонков и ребер) и/или
•
остеопороз;
частые воспалительные поражения мягких тканей и/или
•
органов (фурункулез, абсцессы, хронический пиелонефрит,
хронический гайморит и др.);
мочекаменная болезнь.
•
Следует выявить сопутствующие заболевания и их лечение
для исключения экзогенного приема глюкокортикоидов в любом
виде (внутрь, ингаляторно, накожно, внутрисуставно).
Физикальное обследование
Необходимо обратить внимание:
на степень и тип ожирения;
•
овал и цвет лица;
•
состояние кожи туловища и конечностей, наличие или от-
•
сутствие стрий;
величину АД;
•
наличие или отсутствие гирсутизма;
•
психоэмоциональное состояние пациента.
•
Перераспределение подкожно-жировой клетчатки при ги-
перкортицизме носит центральный характер, увеличивается
объем талии (но не бедер), формируются жировые отложения
в области надключичных впадин («надключичные подушки»),
в области седьмого шейного позвонка (так называемый кли-
мактерический горбик), конечности выглядят относительно
тонкими.
Лицо становится расплывчатым, лунообразным, часто имеет
выраженный красный цвет — признаки матронизма.
Состояние кожных покровов характеризуется сухостью и ис-
тончением, атрофией эпидермиса, появлением мраморной окра-
ски и подчеркнутого сосудистого рисунка. Повышенная ломкость
сосудов способствует легкому (при минимальной травме) образо-
ванию многочисленных мелких подкожных кровоизлияний. При
выраженном гиперкортицизме могут быть генерализованные
гнойничковые, грибковые ( онихомикоз, отрубевидный лишай,
фурункулез и др.) или трофические поражения.
Стрии отличаются выраженным ярким цветом (красно-
багровые, фиолетовые) и большим размером (часто >1 см ши-
риной), чаще всего располагаются на коже передней брюшной
стенки, внутренней поверхности бедер и плеч.
Состояние костно-мышечной системы характеризуется изме-
нением осанки, формированием кифосколиоза (за счет остеопоре-
тических изменений позвонков), часто отмечают болезненность
при пальпации ребер и остистых отростков позвонков.
Мышечная атрофия проявляется уменьшением объема мышц
конечностей, сопровождается мышечной слабостью (прокси-
493
Глава 14
•
Болезни надпочечников
мальной миопатией). Для заболевания характерна атрофия мышц
пальцев рук («паучьи пальцы») и ягодичных мышц (плоские, ско-
шенные ягодицы).
АГ часто носит лабильный характер, при этом диастолическое
АД может быть более 100 мм рт.ст., тоны сердца приглушены или
глухие, часто выявляют тахикардию, иногда нарушения сердеч-
ного ритма. Нередко гиперкортицизм сопровождается отеками
голеней, в тяжелых случаях диагностируют признаки недостаточ-
ности кровообращения.
У женщин вследствие гиперандрогении смешанного генеза до-
статочно часто встречается гирсутизм, который обычно носит ге-
нерализованный характер.
У мужчин часто наблюдают выпадение волос на голове и теле,
уменьшение объема яичек и их дряблость вследствие снижения
содержания тестостерона.
Лабораторные исследования
Для исключения или подтверждения гиперкортицизма прово-
дят:
исследование содержания свободного кортизола в суточной
•
моче;
исследование содержания кортизола в крови или в слюне в
•
ночное время (23:00–24:00);
малый дексаметазоновый тест.
•
Для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого и
АКТГ-независимого гиперкортицизма выполняют:
исследование содержания АКТГ в утренние и ночные часы
•
(ритм секреции АКТГ);
большой дексаметазоновый тест.
•
Для уточнения источника повышенной продукции АКТГ про-
водят:
исследование концентрации АКТГ после раздельной катете-
•
ризации каменистых синусов;
пробу с десмопрессином.
•
Для уточнения состояния и выявления метаболических нару-
шений проводят:
клинический анализ крови;
•
клинический анализ мочи;
•
биохимический анализ крови (содержание калия, натрия,
•
ионизированного кальция, фосфора, ЩФ, креатинина, мо-
чевины, общего белка, печеночных ферментов);
определение гликемии натощак и тест на толерантность к
•
глюкозе;
исследование липидного профиля (концентрация триглице-
•
ридов, общего холестерина, ЛПВП и ЛПНП);
оценку коагулограммы;
•
определение концентрации в сыворотке крови ТТГ, свобод-
•
ного тироксина (Т
4
), ЛГ, ФСГ, пролактина, эстрадиола, те-
стостерона, ДГЭА-С сыворотки;
494
Глава 14
•
Болезни надпочечников
посев крови и мочи на стерильность и определение чувстви-
•
тельности к антибиотикам выделенной флоры при воспали-
тельных осложнениях.
Инструментальные исследования
Уточняют состояние:
головного мозга и гипофиза (при болезни Иценко–Кушинга)
•
с помощью МРТ;
надпочечников (при всех вариантах эндогенного гиперкор-
•
тицизма) с использованием УЗИ, КТ или МРТ;
других органов и систем (при подозрении на АКТГ-
•
эктопированный синдром), для чего применяют КТ или
МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной поло-
сти, малого таза, сканирование с меченым октреотидом.
В целях определения степени влияния гиперкортизолемии на
органы и системы организма выполняют:
ЭКГ;
•
рентгенографию органов грудной клетки и средостения,
•
грудного и поясничного отделов позвоночника;
денситометрию поясничного отдела позвоночника, прокси-
•
мальных отделов бедренных костей;
фиброэзофагогастродуоденоскопию;
•
УЗИ органов брюшной полости и почек, органов малого
•
таза.
Лечение
Эндогенный гиперкортицизм
АКТГ-зависимый гиперкортицизм.
Болезнь Иценко–Кушинга:
•
нейрохирургическая или лучевая аденомэктомия;
✧
медикаментозная терапия ингибиторами надпочечнико-
✧
вого стероидогенеза (при необходимости в период подго-
товки к нейрохирургическому или лучевому лечению);
симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность
✧
симптомов гиперкортицизма (антигипертензивная, осте-
отропная терапия и др.).
АКТГ-эктопированный синдром:
•
удаление опухоли, избыточно продуцирующей кортико-
✧
либерин и/или АКТГ;
в случае невозможности обнаружения или радикального
✧
удаления опухоли, являющейся причиной заболевания,
показана одно- или двусторонняя адреналэктомия;
✧
медикаментозная терапия ингибиторами надпочечнико-
вого стероидогенеза (в период предоперационной подго-
товки);
симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность
✧
симптомов гиперкортицизма (антигипертензивная, осте-
отропная терапия и др.).