Файл: endokrinologia.pdf

515

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

Симптоматическая терапия

При невозможности стабилизировать гемодинамику одними 

глюкокортикоидами показано дополнительное введение катехо-
ламинов и аналептиков.

Этиология

Чаще всего ОНН развивается у больных с уже имеющейся пер-

вичной или вторичной патологией надпочечников. Как правило, 
речь идет о декомпенсации первичной (реже вторичной) ХНН. 
Нередко ОНН — проявление тяжелого синдрома отмены глюко-
кортикоидов.

Первично-острая (острейшая) НН, то есть ОНН, развившаяся 

при отсутствии каких-либо предшествующих заболеваний надпо-
чечников, — чаще всего результат двустороннего кровоизлияния 
в надпочечники (геморрагического инфаркта) и связана, как пра-
вило, с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания (ДВС).

Причины ОНН:

декомпенсация различных форм ХНН (см. «Первичная над-

• 

почечниковая недостаточность»);
декомпенсация ВДКН;

• 

синдром отмены глюкокортикоидов;

• 

первично-острая (острейшая) НН:

• 

двустороннее кровоизлияние в надпочечники (на фоне 

✧

синдрома диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания):

синдром Уотерхауса–Фридериксена;

–

коагулопатии (гемофилия, массивная гепаринотера-

–

пия);
васкулиты (болезнь Шенлейна–Геноха, СКВ, узелко-

–

вый периартериит);
антифосфолипидный синдром;

–

большие хирургические операции;

–

травмы;

–

массивные ожоги;

–

асфиксия и родовая травма;

–

интоксикации;

–

адреналэктомия;

–

острая гипофизарная недостаточность.

• 

Синдром Уотерхауса–Фридериксена

 (молниеносная пур-

пура, или 

purpura fulminalis

) — редкая, но хорошо известная 

причина ОНН. Под этим термином понимают ОНН, развив-
шуюся в результате двустороннего геморрагического инфаркта 
надпочечников на фоне септических состояний. Классическое 
описание данного синдрома приводится при менингококцемии, 
но он может развиваться и при любом другом виде сепсиса: 
стрептококковом, пневмококковом, вызванном синегнойной 
палочкой.

516

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

Патогенез

В основе патогенеза любой формы НН лежит неадекватная се-

креция гормонов коры надпочечников, в первую очередь корти-
зола и альдостерона, дефицит которых приводит к потере натрия, 
задержке калия, гиповолемии и целому комплексу гемодинами-
ческих и желудочно-кишечных расстройств. Выпадение секреции 
катехоламинов, как правило, не играет существенной роли, по-
скольку, помимо мозгового слоя надпочечников, за их секрецию 
отвечает экстраренальная хромаффинная ткань и симпатические 
ганглии. Отличительная особенность вторичной (центральной) 
НН — сохранение выработки альдостерона, секреция которого 
практически не зависит от АКТГ. У таких пациентов менее выра-
жены электролитные нарушения и дегидратация.

ОНН характеризуется критическим снижением (или полным 

прекращением) секреции глюкокортикоидных гормонов.

Доминирующая роль при развитии ОНН принадлежит дефи-

циту минералокортикоидов, ведущее проявление которого — 
критическая циркуляторная недостаточность. Гиповолемический 
шок обусловлен, в первую очередь, гипонатриемией и снижением 
объема циркулирующей крови. А повышение уровня простаглан-
динов (простациклина) и снижение чувствительности к действию 
норадреналина и ангиотензина II усугубляет сосудистый коллапс.

Патогенез ОНН на фоне отмены глюкокортикоидов близок к 

острой гипофизарной недостаточности. В первом случае адекват-
ного выброса АКТГ не происходит из-за длительного подавления 
его секреции препаратами глюкокортикоидов, а во втором — 
вследствие органического поражения гипофиза.

Геморрагический инфаркт надпочечников в большинстве слу-

чаев связан с развитием синдрома диссеминированного внутрисо-
судистого свертывания. На фоне бактериемии и высокого уровня 
бактериальных эндотоксинов (синдрома Уотерхауса–Фридерик-
сена) происходят массивный выброс цитокинов и гиперпродук-
ция медиаторов воспаления (простагландинов, лейкотриенов, 
фактора активации тромбоцитов). Это оказывает прямое повреж-
дающее действие на эндотелий сосудов, а также способствует 
генерализованному образованию внутрисосудистых тромбов (син-
дрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания) с 
формированием геморрагических изменений на коже (пурпуры) 
и во внутренних органах, в том числе в надпочечниках. В основе 
сосудистой патологии при антифосфолипидном синдроме лежит 
невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая 
сосуды любого калибра — от капилляров до аорты. Двусторонний 
тромбоз надпочечниковых вен также приводит к ОНН.

Клиническая картина

Варианты течения ОНН:

сердечно-сосудистая форма,

• 

при которой доминируют явле-

ния острой недостаточности кровообращения;

517

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

желудочно-кишечная (псевдоперитонеальная) по симпто-

• 

матике практически не отличается от состояния острого 
живота;
нервно-психическая (менингоэнцефалическая) характери-

• 

зуется головной болью, менингеальными симптомами.

В чистом виде эти варианты, как правило, не встречаются, 

всегда бывает их сочетание. Помимо этого может наблюдаться 
симптоматика заболевания, осложнившегося развитием ОНН: 
травматическая или ожоговая болезнь, лихорадочное состояние 
при менингококцемии и т.п.

Время течения аддисонического криза может быть различ-

ным — от нескольких часов до нескольких дней.

Диагностика

Анамнез

Необходимо выяснить у больного заболевания надпочечников 

или гипофиза — ХНН, ВДКН, проведение адреналэктомии по по-
воду опухолей надпочечников или АКТГ-зависимого синдрома 
Кушинга, операций на гипофизе, состояния после протонотера-
пии, лечения в прошлом ингибиторами стероидогенеза (митота-
ном, хлодитаном

♠

).

При декомпенсации ХНН симптомы, как правило, развивают-

ся медленно, в течение нескольких дней или недель. Характерны 
постепенное усиление пигментации кожных покровов, общая 
слабость, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли 
в животе. Впоследствии присоединяются и нарастают адинамия, 
выраженная депрессия, расстройства сознания (вплоть до комы). 
Основную сложность представляют острейшие формы ОНН. 
Клинические симптомы развиваются внезапно (нередко молние-
носно), иногда без каких-либо продромальных явлений, позво-
ляющих заподозрить НН. В первую очередь это характерно для 
геморрагического инфаркта надпочечников, реже — для тяжело-
го синдрома отмены глюкокортикоидов. Описана молниеносная 
форма болезни Аддисона. Исключительно редко подобным обра-
зом манифестирует вторичная (гипофизарная) НН.

Физикальное обследование

Состояние больных обычно тяжелое. Отмечают бледность кож-

ного покрова, акроцианоз, холодные конечности, выраженную 
гипотонию вплоть до коллапса, тахикардию, нитевидный пульс, 
анурию, постоянную тошноту, часто неукротимую рвоту, иногда с 
примесью крови, диарею, метеоризм. Могут наблюдаться голов-
ные боли, менингеальные симптомы, очаговая неврологическая 
симптоматика, судороги, заторможенность, бред, ступор.

Также при осмотре можно обнаружить звездчатую геморраги-

ческую сыпь, если причиной ОНН явилась менингококцемия, или 
петехиальную сыпь при передозировке антикоагулянтов, травма-
тическую или ожоговую болезнь и т.п.

518

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

Лихорадка нехарактерна, может встречаться только при сопут-

ствующей инфекции или выраженной дегидратации.

Лабораторные исследования

Гормональные исследования:

концентрация кортизола в крови обычно снижена, но мо-

• 

жет находиться в пределах нормы (уровень кортизола 
>700 нмоль/л исключает НН у пациентов с сепсисом или 
тяжелыми травмами);
повышенное содержание ренина плазмы;

• 

содержание АКТГ зависит от генеза ОНН: при первичной 

• 

ОНН уровень АКТГ, как правило, высокий (>150 пг/мл), 
при вторичной НН — низкий или нормальный.

Диагностические мероприятия, направленные на выявление 

причины ОНН:

могут потребоваться посев крови (при септических состоя-

• 

ниях), коагулограмма.

Инструментальные исследования

ЭКГ — изменения, обусловленные гиперкалиемией: высо-

• 

кий, заостренный зубец 

Т 

при нормальном или укорочен-

ном сегменте 

QT

, удлинение интервала 

P–Q

 и расширение 

зубца 

P

.

Рентгенография

• 

— для исключения очагово-инфиль 

тра-

тивных изменений в легких, диагностики переломов.
УЗИ брюшной полости — для поиска очага инфекции.

• 

КТ или МРТ головного мозга, грудной клетки, брюшной поло-

• 

сти — при травматической болезни, поиске очага инфекции.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать аддисонический криз от 

острой недостаточности кровообращения другого генеза (напри-
мер, на фоне инфаркта миокарда). Кроме того, ОНН имеет сход-
ство с картиной острого живота с симптомами, характерными для 
острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, 
кишечной непроходимости.

Даже при подозрении на ОНН, не опасаясь гипердиагностики, 

необходимо сразу же приступать к соответствующим лечебным 
мероприятиям. Явления прогрессирующего сосудистого коллапса 
неясного генеза сами по себе практически во всех случаях требу-
ют назначения глюкокортикоидов.

Дальнейшее ведение

После стабилизации состояния пациента и снижения суточной 

дозы гидрокортизона менее 100 мг/сут пациента переводят на по-
стоянную заместительную терапию таблетированными препара-
тами гидрокортизона.

Профилактика

Основные профилактические направления:

ранняя диагностика и правильное ведение пациентов с ХНН;

• 

519

Глава 14  

•

  Болезни надпочечников

обучение больных с ХНН правилам изменения дозы препа-

• 

ратов заместительной терапии при интеркуррентных забо-
леваниях, травмах и других стрессовых ситуациях;
превентивное назначение глюкокортикоидов в ситуациях 

• 

высокого риска (например, экстракция зуба у больного с 
тяжелым тиреотоксикозом, стрессы или оперативные вме-
шательства у лиц, получавших глюкокортикоиды по поводу 
неэндокринных заболеваний, и т.п.);
своевременные диагностика и лечение заболеваний, приво-

• 

дящих к развитию ОНН.

Сами пациенты, а также врачи различных специальностей (в 

первую очередь хирурги, акушеры-гинекологи и анестезиологи) 
должны быть обучены правилам увеличения доз глюкокортикои-
дов при возникновении сопутствующих заболеваний у пациентов 
с ХНН.

При легких простудных заболеваниях, не сопровождающихся 

лихорадкой, или аналогичных по тяжести состояниях доза при-
нимаемых пациентом глюкокортикоидов должна быть увеличе-
на в 2–3 раза. При малых и кратковременных вмешательствах 
(ЭГДС, экстракция зуба) показано однократное внутримышечное 
введение 50 мг гидрокортизона за 15–30 мин до манипуляции. 
При тяжелых соматических заболеваниях (гриппе, пневмонии) 
рекомендуют переход на внутримышечные инъекции 150–200 мг 
гидрокортизона в сутки.

При объемных вмешательствах и родах рекомендуют сле-

дующую схему ведения пациента: перед операцией (началом 
родовой деятельности) внутримышечно вводят 75–100 мг ги-
дрокортизона, во время операции (родов) — внутривенно ка-
пельно 100–300 мг гидрокортизона гемисукцината

♠

 в 5–10% 

растворе глюкозы (в зависимости от длительности вмешатель-
ства). При гладком течении послеоперационного периода в 
первые три дня внутримышечно вводят 100–150 мг гидрокор-
тизона в сутки, затем 3–5 дней — 75–100 мг/сут, после чего па-
циента переводят на таблетированные препараты по обычной 
схеме.

Особую группу больных, потенциально подверженных ОНН, 

составляют пациенты, ранее лечившиеся глюкокортикоидами 
по поводу неэндокринных заболеваний. На фоне длительного 
(>1,5 мес) приема глюкокортикоидных препаратов (15 мг предни-
золона или его эквивалента) снижается активность гипоталамо-
гипофизарно-надпочечниковой системы. Синдром отмены, 
протекающий как ОНН, возникает у больных при быстром умень-
шении дозы гормонов, поэтому отмену глюкокортикоидов не-
обходимо производить постепенно. Если дозировка превышала 
15 мг преднизолона (или его эквивалента), то можно снизить дозу 
достаточно быстро (на 2,5–5,0 мг преднизолона каждые 2–3 дня) 
до 15 мг, затем отмену производить более медленно, на 

1

/

4

 та-

блетки преднизолона (или его эквивалента) каждые 7–10 дней.