ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.10.2020
Просмотров: 7835
Скачиваний: 16
530
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Морфологиче-
ское строение
Доброкачественное
Трабекулярный тип
Альвеолярный тип
Дискомплексированный тип
Смешанный тип
Злокачественное
По признакам полиморфизма, атипии,
капсулярной и сосудистой инвазии —
распространенность до 65%
По признакам метастазирования и инвазии в
окружающие органы — распространенность
до 5%
Мультицентриче-
ское
–
Клиническая картина
Основной симптом — артериальная гипертензия (постоянная,
пароксизмальная или смешанная форма).
Характерная особенность гемодинамического (гипертониче-
ского) криза при феохромоцитоме — его кратковременность и так
называемая самокупируемость.
Возможно провоцирование приступа каким-нибудь факто-
ром: физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой
положения тела, обильной едой, продолжительным голода-
нием, наркозом, эмоциональной травмой, приемом
β
-адрено-
блокаторов, дефекацией и, в редких случаях (при локализации
опухоли в мочевом пузыре) мочеиспусканием. При других фор-
мах АГ такие провокационные факторы практически не встре-
чаются.
Один из наиболее постоянных симптомов в межприступном
периоде — головокружение, усиливающееся при ортостазе. По-
стуральная гипотония — неспецифический симптом, который
имеет тем большую выраженность, чем выше амплитуда и ин-
тенсивность гипертонии. Этот признак крайне важен для оценки
тяжести состояния пациента, так как свидетельствует о гипово-
лемии.
СД при феохромоцитоме, как правило, не имеет клинически
упорного течения. Часто встречаются нарушение толерантности
к глюкозе и/или пароксизмальная гипергликемия на фоне гипер-
тензивного приступа.
При исследовании глазного дна выявляют спастическую анги-
опатию. При феохромоцитоме выраженность изменений глазно-
го дна не соответствует злокачественности течения гипертонии.
Описаны наблюдения снижения зрения вплоть до полной его по-
тери. Выраженные изменения сосудов глазного дна отмечают в
основном у детей и при ОНМК.
Окончание табл. 14-6
531
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Диагностика
Анамнез и физикальный осмотр
При семейных формах этого заболевания обнаруживают анам-
нестические и/или физикальные симптомы принадлежности к
наследственным синдромам. В число этих симптомов включают
множественные кожные нейрофибромы и «кофейные пятна» при
синдроме Реклингхаузена, гемангиоматоз сетчатки при синдроме
фон Хиппеля–Линдау. При синдроме МЭН 2б выявляют мно-
жественные ганглионейромы слизистых оболочек полости рта и
других отделов ЖКТ, марфаноподобную внешность.
Лабораторные исследования
Определение содержания метилированных производных
катехоламинов (метанефрина, норметанефрина) в крови
и моче
. Метод позволяет получить дополнительную информа-
цию, так как экскреция метилированных производных катехо-
ламинов отражает преобладающий тип секреции катехоламинов
опухолью (влияет на анестезиологическую тактику). Так, нора-
дреналиновый тип секреции (повышение преимущественно нор-
метанефрина) характеризуется более выраженным влиянием на
АД, амплитуду тахикардии, аритмогенность; преобладание вы-
работки адреналина (метанефрина) более опасно с точки зрения
возникновения брадикардии, при этом менее агрессивно вазо-
прессорное воздействие.
Этот метод может быть использован однократно у пациентов
с АГ в качестве скрининга симптоматического характера заболе-
вания.
Инструментальные исследования
УЗИ надпочечников.
•
КТ/МРТ надпочечников. При МРТ отличительной особен-
•
ностью феохромоцитомы от других опухолей надпочечника
служит то, что на Т
2
-взвешенных изображениях отмечается
высокая интенсивность сигнала.
При неясной локализации опухоли (вненадпочечниковом рас-
положении хромаффином) обязательные исследования следующие.
УЗИ сердца (перикарда).
•
УЗИ мочевого пузыря.
•
МРТ с исследованием паравертебральных и парааорталь-
•
ных зон на аксиальных срезах.
КТ грудной клетки.
•
Дополнительные способы выявления нетипичной локализа-
ции опухоли.
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным изо-
•
топами
123
I или
131
I. Это соединение концентрируется в клет-
ках хромаффинной ткани и интегрируется в процесс синтеза
катехоламинов.
ПЭТ с (18F)-дигидроксифенилаланином. Данное исследо-
•
вание при высокой специфичности имеет преимущества по
532
Глава 14
•
Болезни надпочечников
сравнению со сцинтиграфией с метайодбензилгуанидином
за счет более высокой чувствительности.
Применение накопительных методов (сцинтиграфия с ме-
•
тайодбензилгуанидином и ПЭТ) показано при подозрении
на множественное поражение, нетипичную локализацию
феохромоцитомы, при диагностике метастазов.
Лечение
Немедикаментозное лечение
Есть данные об успешном лечении метастазов злокачественной
феохромоцитомы с помощью
131
I-метайодбензилгуанидина,
177
Lu-
DOTA-октреотат и
90
Y-DOTA-октреотат.
Медикаментозное лечение
Симптомы катехоламиновой секреции могут быть купирова-
ны адренергическими блокаторами или
α
-метилпаратирозином.
Очевидно, что эти средства не оказывают влияния на рост опухо-
ли и метастазирование.
Основная задача медикаментозной терапии — подготовка к
оперативному лечению. Основная стратегическая цель предопе-
рационной подготовки — увеличение функциональных резервов
органов-мишеней в преддверии предстоящей операции и неиз-
бежных гемодинамических кризов.
Основной препарат выбора для предоперационной подго-
товки больных с феохромоцитомой на современном этапе — се-
лективный пролонгированный
α
1
-адреноблокатор доксазозин.
Препарат применяют внутрь, он воздействует на весь спектр
α
1
-
адренорецепторов резистивных сосудов. Период полураспада —
до 22 ч. Эффективная доза достигается через 2–3 ч. Назначают в
дозе 1–16 мг в день на 1–2 приема с начальной дозой 2–4 мг/сут.
При отсутствии гиповолемии препарат не вызывает гипотензии в
межприступном периоде. Доксазозин дозируют по гипотензивно-
му эффекту и исчезновению гиповолемических проявлений.
В отличие от
α
-адреноблокаторов с симптоматическим меха-
низмом действия применение
α
-метилпаратирозина (метирозина,
демсера) основано на патогенетических аспектах феохромоцито-
мы. Препарат блокирует тирозинкиназу, регулирующую синтез ка-
техоламинов. Назначают препарат в начальной дозе 250 мг 4 раза
в день с последующим возможным ее увеличением до 4 г/сут.
Из побочных эффектов необходимо отметить возможность про-
лонгированной интра- и послеоперационной гипотонии, а также
различный спектр психастенических проявлений, в связи с чем
использование его в качестве основного средства предопераци-
онной подготовки ограничено.
α
-Метилпаратирозин считается
средством выбора при лечении метастазов феохромоцитомы.
В сочетании с гипотензивными средствами одним из основ-
ных этапов предоперационной подготовки может быть дости-
жение
β
-адреноблокирующего эффекта при тахикардии или
нарушениях ритма. При существующем изобилии препаратов
533
Глава 14
•
Болезни надпочечников
этой группы предпочтение отдают кардиоселективным сред-
ствам. Это важно из-за нежелательных эффектов блокирования
β
2
-адренорецепторов: гипокалиемии и парадоксальной гипертен-
зии. Назначение
β
-адреноблокаторов возможно после достиже-
ния
α
-блокирующего эффекта. При несоблюдении этого условия
не исключено парадоксальное ухудшение течения кризовой ги-
пертензии, что связано с нивелированием
β
2
-дилатирующего эф-
фекта адреналина.
Перед операцией пролонгированные
α
-адреноблокаторы и
препараты, влияющие на синтез катехоламинов, необходимо от-
менить.
Хирургическое лечение
Основной метод лечения хромаффином — хирургическое уда-
ление опухоли.
Препаратами выбора для анестезии у пациентов с феохромо-
цитомами считают пропофол (диприван), гексобарбитал (гексе-
нал), тиопентал натрия, диазепам (седуксен), фентанил.
Современные ингаляционные анестетики: энфлюран, изофлю-
ран, севофлюран. Обладая мощным анестезирующим действием,
они практически лишены аритмогенного эффекта.
На современном этапе наиболее предпочтительно для эф-
фективного контроля за интраоперационной гемодинамикой
применение
α
-блокаторов (фентоламина, троподифена) или
периферических вазодилататоров (натрия нитропруссида). Ис-
пользование нитропруссида натрия обеспечило анестезиологов
мощным, быстротитруемым препаратом для управления внезап-
ными колебаниями АД. Применяемые
α
-адреноблокаторы не
так легко и доступно титруются (дозируются), как нитропруссид
натрия. Период его полураспада составляет около 1 мин, анало-
гичный показатель для фентоламина (тропафена) — 19 мин. Оче-
видно, что следовой эффект после введения
α
-адреноблокаторов
может усугубить гипотонию, возникающую после отключения ка-
техоламинпродуцирующей опухоли от центрального кровотока.
Нарушения сердечного ритма (тахикардия, суправентрикуляр-
ные экстрасистолы) купируются
β
-адреноблокаторами. Опти-
мальное средство, сочетающее кардиоселективность и короткий
период действия, что важно при интраоперационном его назна-
чении, по мнению большинства авторов, — эсмолол. Удаление
феохромоцитомы, как никакая другая операция, требует четкого
взаимодействия хирурга и анестезиолога, так как изменение АД
напрямую зависит от их действий.
Методика сохранения ткани надпочечника позволяет со-
хранить корковую функцию, тем не менее альтернативой этому
может быть местный рецидив опухоли. Оперативное лечение в
условиях рубцового процесса несет большую вероятность ослож-
нений, чем при первичных операциях.
Золотым стандартом объема оперативного вмешательства при
феохромоцитоме является адреналэктомия с опухолью.
534
Глава 15
•
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена
Глава 15
Нарушения фосфорно-
кальциевого обмена
СИНДРОМ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ
Синдром гиперкальциемии — повышение содержания свобод-
ного кальция в крови, сопровождающееся характерными клини-
ческими проявлениями.
Симптомы
гиперкальциемии обычно развиваются при по-
вышении концентрации свободного кальция в крови до 2,0–
2,5 ммоль/л (8–10 мг/дл), общего кальция — до 3,0–3,5 ммоль/л
(12–14 мг/дл), и в этих случаях гиперкальциемия уже имеет угро-
жающий характер.
Неотложные мероприятия
При подозрении на гиперкальциемию необходимо срочно
определить содержание свободного и/или общего кальция в кро-
ви.
Тяжелую гиперкальциемию необходимо начать лечить неза-
медлительно: отменить ЛС, способствующие повышению кон-
центрации кальция, провести адекватную регидратацию наряду с
назначением форсированного диуреза.
При отсутствии тяжелой патологии сердечно-сосудистой
•
системы и почечной недостаточности введение 0,9% рас-
твора хлорида натрия начинают со скорости 300–500 мл/ч
и проводят до полного возмещения дефицита жидкости и
восстановления диуреза (
≥
200–300 мл/ч), что способству-
ет нормализации экскреции кальция с мочой в объеме до
2,5–7,5 ммоль/сут и снижению кальциемии в среднем на
0,6 ммоль/л. При отсутствии адекватного диуреза в течение
нескольких часов после начала инфузионной терапии пока-
зан срочный гемодиализ с бескальциевым диализирующим
раствором.
На фоне продолжающейся инфузионной терапии для увели-
•
чения экскреции кальция с помощью фуросемида проводят
форсированный диурез (до 6 л/сут) под контролем содержа-
ния магния и калия в крови. При ХСН или ХПН из-за невоз-
можности активной инфузионной терапии показан срочный
гемодиализ или перитонеальный диализ. Использование