ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 02.10.2020

Просмотров: 8287

Скачиваний: 16

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

590

Глава 15  

  Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

Симптоматическая терапия

 болей в костях и суставах вклю-

чает применение НПВС, анальгетиков.

Хирургическое лечение

Проводят при патологических переломах и необходимости их 

коррекции, при выраженных артрозах — эндопротезирование 
суставов. Изредка выполняют остеотомию для исправления де-
формаций большеберцовой кости. Нейрохирургические вмеша-
тельства на позвоночнике применяют при сдавлении спинного 
мозга пораженными позвонками.

Дальнейшее ведение

При достижении ремиссии (уменьшении болей, отсутствии но-

вых очагов и деформаций, нормализации активности ЩФ):

клиническое наблюдение;

• 

контроль активности ЩФ в сыворотке крови (1 раз в 

• 

3–6 мес);
рентгенологический контроль (ежегодно, а при стойкой ре-

• 

миссии — 1 раз в 3 года).

При рецидиве заболевания — повторные курсы лечения.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Синдром  

Олбрайта, болезнь  

Реклингхаузена, фиброзно-

кистозная остеодистрофия, паратиреоидная остеодистрофия, 
 

первичный гиперпаратиреоз — первичное заболевание около-
щитовидных желез, проявляющееся гиперпродукцией ПТГ и по-
ражением костной системы и/или внутренних органов (в первую 
очередь, почек и ЖКТ).

Код МКБ-10

E21.0. Первичный гиперпаратиреоз.

Скрининг

Исследование уровня кальция и ПТГ необходимо проводить:

при выявлении повышения содержания кальция и фосфора 

• 

в крови;
любых метаболических нарушениях костной системы;

• 

частых нетравматических переломах;

• 

рецидивирующей мочекаменной болезни;

• 

частом рецидивировании язвенной болезни желудка и две-

• 

надцатиперстной кишки;
диарее, аритмиях и длительных психоневрологических рас-

• 

стройствах;
синдроме МЭН у пациентов и их родственников 1-й линии;

• 

выявлении рака околощитовидной железы (целесообразно 

• 

обследовать родственников пациентов для исключения се-
мейной формы, а также по возможности провести им гене-
тические исследования).


background image

591

Глава 15  

  Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

Классификация

Клинические формы:

бессимптомная;

• 

малосимптомная;

• 

манифестная;

• 

костная;

• 

висцеральная;

• 

смешанная;

• 

гиперкальциемический криз.

• 

Этиология

Причинами первичного поражения околощитовидных желез 

могут быть:

солитарная аденома околощитовидной железы;

• 

множественные аденомы;

• 

карцинома околощитовидных желез;

• 

гиперплазия околощитовидных желез;

• 

первичный гиперпаратиреоз в рамках синдрома МЭН 1 

• 

(синдром  Вермера) и МЭН 2 (синдром  Сиппла).

У части пациентов выявляют зависимость от воздействия ио-

низирующего излучения, длительного приема литиевых препара-
тов или генетические мутации в рамках синдрома МЭН 1.

Патогенез

В результате дефекта порог чувствительности кальцийчувстви-

тельных рецепторов опухолевых и гиперплазированных клеток 
околощитовидных желез к кальцию по сравнению с физиологи-
ческой регуляцией снижен или полностью отсутствует. В резуль-
тате усиливается продукция ПТГ.

Влияние избыточного ПТГ на различные органы приводит к 

следующим изменениям.

В почках снижается порог реабсорбции фосфатов (возникает 

• 

фосфатурия) — канальцевая реабсорбция кальция усилива-
ется, но этот эффект ПТГ нивелируется повышенной клубоч-
ковой фильтрацией кальция вследствие гиперкальциемии, 
поэтому экскреция кальция с мочой тоже увеличивается. По-
вышенное содержание ПТГ и гипофосфатемия стимулируют 
синтез кальцитриола в почечных канальцах. Под его влияни-
ем стимулируется всасывание кальция в кишечнике, что еще 
больше усиливает гиперкальциемию. Гиперкальциурия по-
вреждает эпителий почечных канальцев и способствует обра-
зованию камней. Гиперкальциемия и гиперкальциурия могут 
приводить к нефрокальцинозу — отложению солей кальция 
в почечной паренхиме и снижению функций почек. Помимо 
этого в результате нечувствительности почечных канальцев 
к АДГ вследствие массивной гиперкальциурии нарушается 
почечная реабсорбция воды и могут развиваться полиурия и 
полидипсия, гипоизостенурия (инсипидарный синдром).


background image

592

Глава 15  

  Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

В костях происходит ускорение как костной резорбции, так и 

• 

костеобразования, но образование новой кости отстает от ее 
рассасывания, что приводит к генерализованному остеопоро-
зу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костного депо 
и усилению гиперкальциемии. В результате наблюдают сни-
жение МПКТ различной степени выраженности, нарушение 
микроархитектоники кости, приводящие к повышению ее 
хрупкости и возникновению патологических периферических 
переломов при минимальной нагрузке. Наблюдают усиление 
субпериостальной резорбции, фиксируемой на рентгено-
граммах кистей. Возможны педжетоидные изменения, когда 
компактный слой кости не истончен, а неравномерно утол-
щен. Развиваются фиброзно-кистозная дисплазия, деформи-
рующий остеоартроз и хондрокальциноз.
В ЖКТ под действием ПТГ усиливается продукция соляной 

• 

кислоты и пепсина, под действием гиперкальциемии — каль-
цификация тканей и сосудов органов ЖКТ, что приводит к 
развитию различных их поражений.
Влияние гиперкальциемии на ЦНС проявляется в виде 

• 

развития депрессивных или эйфорических состояний раз-
личной степени выраженности вплоть до имитации психи-
ческих заболеваний. При умеренном влиянии развиваются 
анорексия, апатия.

Клиническая картина

Основные проявления — костные и нефрологические наруше-

ния, однако спектр поражения органов и систем гораздо шире.

Костно-мышечная система:

• 

боли в костях, деформация костей, патологические пере-

 

ломы, подагра, псевдоподагра с преобладанием пораже-
ний запястных и голеностопных суставов;
мышечная слабость, особенно в конечностях, атрофия 

 

мышц;
фиброзно-кистозный остеит, гигантоклеточные опухоли, 

 

бурые кисты, эпулиды (5–10% случаев) — характеризу-
ются местным увеличением резорбтивных полостей, по-
вышением воздушности кости;
снижение МПКТ различной степени выраженности, на-

 

рушение микроархитектоники кости, возникновение 
нетравматических периферических переломов при ми-
нимальной нагрузке;
при тяжелых формах — различные корешковые наруше-

 

ния, парестезии, паралич мышц тазового пояса;
при возникновении гиперпаратиреоза в молодом воз-

 

расте — формирование килевидной грудной клетки, де-
формация ребер и позвоночника, недостаточная длина 
трубчатых костей, формирование увеличенных зубных 
альвеол и расшатывание зубов.


background image

593

Глава 15  

  Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

Почки: кальциурия (50%), рецидивирующий нефролити-

• 

аз (15-20%), нефрокальциноз, нарушение функций почек 
вплоть до ХПН.
Гастроэнтерологические нарушения: рецидивирующая яз-

• 

венная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, по-
ражения ПЖ (хронический панкреатит, панкреокалькулез, 
панкреокальциноз).
Диспепсические расстройства: 

• 

 анорексия, тошнота, рвота, 

запоры, похудание.
Кальцификация органов сердечно-сосудистой системы с 

• 

развитием поражения сердечных клапанов, коронарных со-
судов, сосудов глаз (катаракта), мозга и т.п.
Изменения психики: 

• 

 депрессия, сонливость, снижение па-

мяти.
Инсипидарный синдром: 

• 

 полидипсия,   полиурия,   никтурия.

Нарушения сердечно-сосудистой системы: АГ, нарушения 

• 

сердечного ритма.
Гиперурикемия, подагра, псевдоподагра с отложением пи-

• 

рофосфатных кристаллов в суставах, хондрокальциноз с 
преобладанием поражений запястных и голеностопных су-
ставов (ревматологическая симптоматика).

Выделяют несколько вариантов течения первичного гиперпа-

ратиреоза.

Бессимптомное — отсутствие клинических проявлений, слу-

• 

чайно обнаруживают умеренное повышение концентрации 
кальция в крови и ПТГ. При прицельном обследовании об-
наруживают объемное образование околощитовидной же-
лезы либо ее гиперплазию и в ряде случаев незначительную 
остеопению.
Малосимптомное (мягкое) (30–40% случаев) — умерен-

• 

ная выраженность клинических проявлений на фоне не-
значительно повышенного содержания кальция и ПТГ, 
остеопения либо остеопороз без переломов, нетяжелые, 
вялотекущие висцеральные нарушения, гиперплазия либо 
аденома околощитовидных желез.
Манифестный гиперпаратиреоз — яркая клиническая кар-

• 

тина с преобладанием тех или иных симптомов, различают:

костную форму (преимущественное поражение костно-

 

мышечной системы);
висцеральную форму (с преимущественным поражением 

 

почек, ЖКТ или нервно-психической сферы);
смешанную форму (включает клинические проявления 

 

костных и висцеральных нарушений);
гиперкальциемический криз.

 

Гиперкальциемический криз

Осложнение тяжелого гиперпаратиреоза, возникающее на 

фоне резкого повышения содержания кальция в крови при инфек-
ционных заболеваниях, переломах, длительной иммобилизации, 


background image

594

Глава 15  

  Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

беременности, приеме антацидных средств. Криз характеризуется 
внезапным развитием лихорадки, судорог, тошноты, боли в мыш-
цах и суставах, острой боли в животе, неукротимой рвоты, спу-
танности сознания, ступора, комы.

Диагностика

Анамнез

Необходимо уточнить наличие частых, неадекватных нагрузке 

и плохо консолидирующихся переломов, рецидивирующей моче-
каменной болезни, рецидивирующих нарушений ЖКТ, депрес-
сивных состояний, полиурии, полидипсии.

Физикальное обследование

Отмечают мышечную слабость, формирование утиной поход-

ки. Следует обратить внимание на деформации скелета, костные 
разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, 
трубчатых костей. При тяжелом повреждении почек и развитии 
ХПН отмечают вялость, бледность (с серым оттенком) кожных 
покровов. При значительной выраженности гиперкальциемии 
могут отмечаться характерные признаки (см. «Синдром гипер-
кальциемии»).

Лабораторные исследования

Общий анализ крови (могут быть признаки воспаления при 

• 

присоединении инфекции мочеполового тракта на фоне мо-
чекаменной болезни).
Общий анализ мочи.

• 

Биохимический анализ крови: исследование содержания 

• 

общего и/или ионизированного (более информативно) 
кальция (повышение выше физиологических значений), 
фосфора (гипофосфатемия <0,7 ммоль/л), ЩФ (повышение 
активности в 1,5–5 раз вследствие активности костного ре-
моделирования), креатинина, мочевины, мочевой кислоты. 
Исследование содержания ионизированного кальция менее 
подвергнуто возрастным и половым влияниям, менее зави-
симо от содержания альбумина в сыворотке крови.
Исследование содержания кальция и фосфора в моче — в 

• 

большинстве случаев гипер-, нормокальциурия (>10 ммоль/
сут, или 250 мг/сут у женщин и 300 мг/сут у мужчин), гипер-
фосфатурия, повышение экскреции цАМФ с мочой. Обычно 
это сопровождается выявлением оксалатных камней.
Исследование маркеров костного ремоделирования в кро-

• 

ви — содержание остеокальцина и С-термального гемопеп-
тида коллагена I типа (СТх) в сыворотке крови (повышение 
в 1,5–20 раз).
Исследование маркеров костного ремоделирования в 

• 

моче — экскреция оксипролина (повышенная).
При признаках инсипидарного синдрома (полиурии, поли-

• 

дипсии, гипоизостенурии) — определение диуреза, исследо-
вание мочи по Зимницкому.