ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 02.10.2020

Просмотров: 8280

Скачиваний: 16

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

620

Глава 16  

  Репродуктивная эндокринология

СИНДРОМ ИСТОЩЕНИЯ ЯИЧНИКОВ

Синдром  истощения яичников, или преждевременная недоста-

точность яичников, — симптомокомплекс, характеризующийся 
вторичной аменореей, симптомами дефицита эстрогенов (при-
ливы, потливость и др.) и повышением уровня гонадотропинов 
(ФСГ и ЛГ) у женщин в возрасте до 40 лет, имевших в прошлом 
нормальные менструальную и генеративную функции.

Код МКБ-10

E28.3. Первичная яичниковая недостаточность.

Этиология и патогенез

Одна из причин — хромосомные аномалии, в частности, нали-

чие трех Х-хромосом. Установлено, что различные неблагоприят-
ные факторы как в антенатальном, так и в постнатальном периоде 
(радиация, химические вещества, тератогенные ЛС, вирусы грип-
па, краснухи, паротита) могут привести к повреждению гонад и 
замещению их соединительной тканью и апоптозу гормонально-
активных клеток фолликулов. Вероятно, на фоне неполноценного 
генома любые экзогенные воздействия (инфекционные заболева-
ния, интоксикации, стрессы) могут способствовать развитию син-
дрома истощения яичников. В результате резкого прекращения 
гормональной функции яичников по механизмам отрицательной 
обратной связи повышается продукция гонадолиберина и, соот-
ветственно, гонадотропинов, поэтому данный вид аменореи от-
носится к гипергонадотропным.

Синдром истощения яичников может развиться после субто-

тальной резекции яичников по поводу цистаденомы, особенно 
эндометриоидных кист яичников. Иногда при операциях по пово-
ду трубной беременности, консервативной миомэктомии и других 
проводят неоправданную резекцию яичников в связи с их так назы-
ваемой кистозной дегенерацией. При этом снижается фолликуляр-
ный резерв яичников и впоследствии развивается их истощение. 
Об этом следует помнить практическим врачам и производить 
резекцию яичников строго по показаниям с максимальным сохра-
нением коры яичников, содержащей запас примордиальных фол-
ликулов.

Клиническая картина

Характеризуется типичными для постменопаузы вегетососу-

дистыми проявлениями — приливами, потливостью, слабостью, 
головными болями и так далее с нарушением трудоспособности. 
Возраст менархе своевременный, менструальная и генеративная 
функции не нарушены длительное время. Заболевание начинается 
с аменореи, редко ей предшествует период олигоменореи. Для таких 
женщин ожирение нехарактерно. На фоне аменореи прогрессируют 
атрофические процессы в молочных железах и половых органах.


background image

621

Глава 16  

  Репродуктивная эндокринология

Диагностика

Диагностика основывается на данных анамнеза и клинической 

картины.

Лабораторные исследования

Решающая роль принадлежит значительному повышению 

уровня гонадотропинов, особенно ФСГ, и резкому снижению 
уровня эстрадиола. Пробы с гестагенами и кломифеном — отри-
цательные, эстрогенами и гестагенами — положительные.

Инструментальные исследования

При трансвагинальной эхографии яичники уменьшены в раз-

мерах, фолликулы отсутствуют, матка уменьшена, эндометрий 
линейный.

Дифференциальная диагностика

Проводят с синдромом резистентных яичников и преждевре-

менной менопаузой — возрастным, физиологическим, генети-
чески детерминированным процессом. Климакс, как известно, 
проходит с постепенным угасанием функции репродуктивной 
системы. Завершение менструаций не свидетельствует о прекра-
щении гормональной функции яичников, которая продолжается 
в постменопаузе достаточно длительное время. При синдроме ис-
тощения яичников гестагеновая проба отрицательная, тогда как 
при преждевременной менопаузе может быть положительной. 
При синдроме истощения яичников резко, без периода олигоме-
нореи прекращается не только менструальная, но и гормональная 
функция яичников по типу кастрации; фолликулярный аппарат 
яичников отсутствует, поэтому стимуляция овуляции неэффек-
тивна. Эти данные важны для практикующих врачей, поскольку 
пациентки с синдромом истощения яичников часто обращаются 
именно по поводу вторичного бесплодия.

Лечение

Лечение направлено на профилактику и терапию эстрогендефи-

цитных состояний: вегетососудистых нарушений, урогенитальных 
расстройств, остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний. С 
этой целью проводят ЗГТ препаратами натуральных эстрогенов 
до естественной менопаузы. Восстановление генеративной функ-
ции возможно путем ЭКО с донацией яйцеклетки.

СИНДРОМ ГИПЕРТОРМОЖЕНИЯ 

ЯИЧНИКОВ

Эта  форма вторичной аменореи характеризуется отсутствием 

менструаций после длительного приема препаратов, тормозящих 
гонадотропную функцию гипофиза. Синдром гиперторможения 
яичников — ятрогенная патология.


background image

622

Глава 16  

  Репродуктивная эндокринология

Код МКБ-10

E89.4. Нарушение функции яичников, возникшее после меди-

цинских процедур.

Этиология и патогенез

Торможение гонадотропной секреции после длительного ее 

подавления эстроген-гестагенными препаратами КОК приводит к 
развитию вторичной аменореи. Полагают, что синдром гипертор-
можения яичников после приема КОК развивается при генетиче-
ски обусловленной недостаточной секреции гипоталамического 
рилизинг-гормона, а также при приеме препаратов II поколения: 
КОК последнего поколения не обладают подобными эффектами. 
Торможение гормональной функции яичников применяют с те-
рапевтической целью при лечении распространенного наружно-
го эндометриоза, перед оперативным удалением миомы матки 
(ММ) больших размеров, при рецидивирующих гиперпластиче-
ских процессах эндометрия. Гиперторможение в подобных случаях 
достигается подавлением функции гипоталамических структур и, 
как следствие, гипофиза и яичников. Подавление гонадотропной 
функции гипофиза может быть следствием химиотерапии, лучево-
го воздействия по поводу опухолей экстрагенитальной системы.

Клиническая картина

Характеризуется отсутствием менструаций без каких-либо ве-

гетососудистых проявлений, характерных для синдрома истоще-
ния яичников и преждевременной менопаузы.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, кли-

ники и определения гонадотропинов. Уровень гонадотропных 
гормонов и эстрадиола в крови снижен (в пределах базальных 
концентраций).

Анамнез

В анамнезе частота перенесенных ОРВИ выше, чем в популя-

ции, возраст менархе своевременный или поздний, возможны 
нарушения менструального цикла по типу гипоменструального 
синдрома.

Физикальное обследование

При гинекологическом исследовании — уменьшение размеров 

матки, выраженная гипоэстрогения (сухость слизистых вульвы, 
влагалища) не отмечается.

Инструментальные исследования

При УЗИ — уменьшение размеров матки, эндометрий не более 

3–5 мм, размеры яичников соответствуют норме, фолликулярный 
аппарат выражен по типу мультифолликулярных яичников.


background image

623

Глава 16  

  Репродуктивная эндокринология

Лечение

Синдром гиперторможения яичников после приема КОК, как 

правило, лечения не требует. Менструации восстанавливаются 
через 3–4 мес самостоятельно. Эффективно применение кломи-
фена после менструальной реакции в ответ на пробу с гестагена-
ми. Кломифен назначают в дозе 100 мг с 5-го по 9-й день цикла 
под контролем ультразвукового мониторинга фолликулогенеза.

СИНДРОМ ГЕРМАФРОДИТИЗМА

Нарушения половой дифференцировки — группа заболеваний 

с высокой клинической вариабельностью и генетической гетеро-
генностью. Под термином « псевдогермафродитизм», или «лож-
ный  гермафродитизм», подразумевают несоответствие строения 
наружных половых органов гендерной принадлежности гонад. 
Определения «мужской» и «женский» обозначают соответствую-
щую принадлежность половых желез, что одновременно отража-
ет и генетический пол. Патология, при которой индивидуум имеет 
элементы овариальной и тестикулярной ткани, носит название 
истинного гермафродитизма.

Установление формы нарушений половой дифференцировки 

важно для прогноза и выбора метода лечения, включая соответ-
ствующую хирургическую коррекцию. При рождении ребенка с 
интерсексуальными гениталиями для установления гражданского 
пола обязательны кариотипирование и УЗИ органов малого таза с 
определением половой принадлежности половых желез.

Код МКБ-10

Q56. Неопределенность пола и псевдогермафродитизм.

Классификация

Нарушения генитальной дифференцировки.

• 

Женский псевдогермафродитизм (частичная вирилиза-

 

ция, кариотип 46 XX).

Классическая форма врожденной дисфункции коры 

 

надпочечника.
Экзогенная внутриутробная вирилизация плода (ан-

 

дрогенсекретирующие опухоли матери, прием препа-
ратов с андрогенной активностью).

Мужской псевдогермафродитизм (неадекватная вирили-

 

зация, кариотип 46 XY).

Синдром тестикулярной феминизации (полная и не-

 

полная формы).
Дефицит 5

 

α

-редуктазы.

Дефекты биосинтеза тестостерона.

 

Нарушения дифференцировки гонад.

• 

Истинный гермафродитизм (синдром двуполых гонад).

 


background image

624

Глава 16  

  Репродуктивная эндокринология

Синдром Тернера.

 

Дисгенезия тестикул (смешанная и билатеральная фор-

 

мы).
Чистая агенезия гонад (кариотип 46 XY или 46 XX).

 

Клиническая картина

Ложный женский гермафродитизм

Наследование по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание 

чаще связано с недостаточностью 21-гидроксилазы, реже 11-
гидроксилазы. Для всех вариантов характерны женский кариотип 
46 XX, гонады женского пола (правильно сформированные яич-
ники). Наружные половые органы бисексуальны. Клинический 
фенотип определяют по выраженности экспрессии мутантного 
гена. Полная потеря активности 21-гидроксилазы (помимо син-
дрома вирилизации) приводит к выраженным электролитным на-
рушениям, вызванным дефицитом альдостерона (сольтеряющая 
форма). Степень вирилизации гениталий варьирует от незначи-
тельной гипертрофии клитора до формирования наружных поло-
вых органов, близких к мужским, или приводит к формированию 
узкого входа во влагалище. Недостаточность 11-гидроксилазы, 
сопровождаемая гипернатриемией и гиперволемией, приводит к 
развитию симптоматической АГ.

Ложный мужской гермафродитизм

Описан как синдром андрогенной нечувствительности — AIS 

(

Androgen Insensitivity Syndrome

), это наиболее часто встречаемое 

проявление ложного мужского гермафродитизма. Данная пато-
логия имеет X-сцепленный характер наследования. При синдроме 
тестикулярной феминизации (вследствие мутации гена андро-
генного рецептора) возникает резистентность тканей-мишеней с 
генетическим и гонадным мужским полом к андрогенам при до-
статочной чувствительности к эстрогенам. Для больных с синдро-
мом тестикулярной феминизации характерны:

кариотип 46 XY при женском фенотипе;

• 

аплазия влагалища;

• 

отсутствие или недостаточное развитие характерного ово-

• 

лосения;
спонтанное развитие молочных желез;

• 

первичная аменорея;

• 

отсутствие матки и других производных мюллерова протока.

• 

У пациентов с синдромом тестикулярной феминизации пра-

вильно сформированные яички могут быть расположены экстра-
абдоминально: в паховых каналах, больших половых губах или 
даже в брюшной полости. Традиционно синдром тестикулярной 
феминизации подразделяют на полную и неполную формы (в за-
висимости от степени чувствительности к андрогенам). Вариант 
фенотипа, при котором наружные гениталии близки к нормаль-
ным мужским, носит название синдрома Райфенстайна.