ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.10.2020
Просмотров: 7895
Скачиваний: 16
390
Глава 12
•
Болезни щитовидной железы
клинически и генетически обследовать кровных родственников
больного в целях выявления здоровых носителей мутации в
RET
-
протоонкогене.
ЭНДОКРИННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ
Эндокринная
офтальмопатия (офтальмопатия Грейвса; ти-
реотоксический, эндокринный экзофтальм; инфильтративная,
тиреоидная, эутиреоидная, дистиреоидная, аутоиммунная) — ау-
тоиммунное заболевание тканей и мышц глазницы, приводящее к
развитию экзофтальма и комплексу глазных симптомов.
Код МКБ-10
H06.2. Экзофтальм при нарушении функции щитовидной же-
лезы.
Профилактика
Первичная профилактика направлена на предупреждение раз-
вития заболевания путем воздействия на факторы риска, а вто-
ричная — на раннее выявление заболевания, так как это будет
способствовать улучшению результатов лечения.
Классификация
См. табл. 12-11.
Таблица 12-11.
Классификация NOSPECS (1977) эндокринной офтальмопатии
Класс
Стадия
Клинические проявления
0 (N)
Отсутствие патологических изменений со стороны глаз
1 (O)
Ретракция верхнего века
а
Незначительно
выражена
b
Умеренно
выражена
с
Резко
выражена
2 (S)
Изменения мягких тканей орбиты (отек, инъекция конъюнктивы)
а
Незначительно
выражены
b
Умеренно
выражены
с
Резко выражены
3 (P)
Экзофтальм (выпячивание глазных яблок)
а
Незначительно выражен (на 3–4 мм больше нормы)
b
Умеренно выражен (на 5–7 мм больше нормы)
с
Резко выражен (равен 8 мм )
4 (E)
Поражение мышц орбиты
а
Диплопия без ограничения движений глазных яблок
b
Ограничение движений глазных яблок
с
Фиксированное глазное яблоко (одно или оба)
391
Глава 12
•
Болезни щитовидной железы
5 (С)
Поражение роговицы
а
Сухость
b
Изъязвления
с
Помутнение, некроз, перфорация
6 (S)
Поражение зрительного нерва
а
Незначительно выражено (острота зрения — 1,0–0,3)
b
Умеренно выражено (острота зрения — 0,3–0,1)
с
Резко выражено (острота зрения — <0,1)
В отечественной практике используют классификацию
А.Ф. Бровкиной и соавт. (1985), где выделены три формы ЭОП:
тиреотоксический экзофтальм;
•
отечный экзофтальм;
•
эндокринная миопатия.
•
Этиология
Среди пусковых факторов заболевания рассматривают вирус-
ную (ретровирусы) или бактериальную (
Yersinia
enterocolitica
) ин-
фекции, токсины, курение, радиацию, стрессы.
В основе патологического процесса ЭОП лежит поражение
мягких тканей глазницы на фоне нарушенной функции ЩЖ, ха-
рактер и степень поражения которой могут быть различными.
Патогенез
Первая теория
. Перекрестное реагирование антител к ЩЖ с
тканями глазницы, наиболее часто встречающееся при диффуз-
ном токсическом зобе.
Вторая теория
. ЭОП рассматривают как самостоятельное ау-
тоиммунное заболевание с преимущественным поражением ре-
тробульбарных тканей.
Увеличение объема глазодвигательных мышц и ретробуль-
барной клетчатки приводит к повышению ретробульбарного
давления в замкнутой костной полости и развитию характерной
клинической картины.
Клиническая картина
Тиреотоксический
экзофтальм
может не сопровождать-
ся морфологическими изменениями ретробульбарных тканей, а
быть одним из симптомов тиреотоксикоза (см. «Глазные симпто-
мы тиреотоксикоза» в разделе «Синдром тиреотоксикоза»).
Глазная щель расширена (хотя экзофтальма при этом нет или
он не превышает 2 мм) за счет ретракции верхнего века. Больные
редко мигают, характерен пристальный взгляд. Можно обнару-
жить и другие проявления: симптом Грефе (при взгляде книзу об-
нажается полоска склеры над верхним лимбом); нежный тремор
век при их смыкании, но они смыкаются полностью. Объем дви-
Окончание табл. 12-11
392
Глава 12
•
Болезни щитовидной железы
жений экстраокулярных мышц не нарушен, глазное дно остается
нормальным, функции глаза не страдают, репозиция глаза не за-
труднена. Описанные симптомы исчезают на фоне восстановле-
ния эутиреоидного состояния.
Отечный экзофтальм
, как правило, двусторонний, но пора-
жение глаз чаще происходит в разное время, интервал иногда со-
ставляет несколько месяцев.
Компенсированная стадия
•
. Начало патологического про-
цесса знаменуется частичным интермиттирующим птозом:
верхнее веко по утрам несколько опускается, к вечеру оно
занимает нормальное положение, но при этом сохраняется
тремор закрытых век. Глазная щель на этой стадии закры-
вается полностью. В дальнейшем частичный птоз быстро
переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме
ретракции принимают участие три фактора:
спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который мо-
✧
жет быть кратковременным, а затем становится постоян-
ным;
постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повыше-
✧
нию тонуса верхней прямой мышцы и леватора;
длительный повышенный мышечный тонус вызывает
✧
возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней
прямой мышцах (в этот период развивается стационар-
ный экзофтальм); иногда появлению экзофтальма пред-
шествует мучительная диплопия, обычно с вертикальным
компонентом, так как первоначально страдает нижняя
прямая мышца.
Стадия субкомпенсации
•
. Появление белого хемоза у на-
ружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также
возникновение невоспалительного отека периорбитальных
тканей и внутриглазной гипертензии характеризуют стадию
субкомпенсации. Морфологически в этот период находят
резкий отек клетчатки глазницы, интерстициальный отек и
клеточную инфильтрацию наружных глазных мышц (лим-
фоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, макрофагами
и большим количеством мукополисахаридов). Экзофтальм
нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становит-
ся невозможной, глазная щель не закрывается полностью.
В месте прикрепления наружных глазных мышц к склере
появляются застойно полнокровные, расширенные и из-
витые эписклеральные сосуды, которые формируют фигуру
креста. Симптом креста — патогномоничный признак отеч-
ного экзофтальма. Внутриглазное давление остается нор-
мальным только при прямом положении глаза. При взгляде
кверху оно повышается за счет сдавления глаза увеличен-
ными плотными верхней и нижней прямыми мышцами.
Стадия декомпенсации
•
. Характерно агрессивное нарас-
тание симптомов: экзофтальм достигает большой степени,
393
Глава 12
•
Болезни щитовидной железы
появляется несмыкание глазной щели за счет резкого отека
периорбитальных тканей и век, глаз неподвижен, возникает
оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро
перейти в атрофию ЗН. В результате сдавления ресничных
нервов могут развиться тяжелая кератопатия или язва ро-
говицы.
Без лечения отечный экзофтальм завершается фиброзом тка-
ней глазницы, полной неподвижностью глаза и резким снижени-
ем зрения из-за бельма роговицы или атрофии ЗН.
Эндокринная миопатия
. Процесс носит двусторонний ха-
рактер, возникает чаще у мужчин на фоне гипотиреоза или эу-
тиреоидного состояния. Заболевание начинается с диплопии,
интенсивность которой нарастает постепенно, что обусловлено
резкой ротацией глаза в сторону, ограничением его подвижности.
Постепенно развивается экзофтальм с затрудненной репозицией.
Другие симптомы, присущие отечному экзофтальму, отсутствуют.
Морфологически у таких больных не находят резкого отека орби-
тальной клетчатки, но отмечают значительное утолщение одной
или двух наружных глазных мышц, плотность которых резко по-
вышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и че-
рез несколько месяцев развивается фиброз.
Диагностика
Анамнез
В большинстве случаев ЭОП развивается одновременно с ма-
нифестацией диффузного токсического зоба, но может появиться
через несколько лет после его начала или предшествовать раз-
витию тиреотоксикоза (так называемая эутиреоидная болезнь
Грейвса).
Физикальное обследование
Выявляют изменение мягких тканей орбиты, наличие и сте-
пень экзофтальма (в миллиметрах по экзофтальмометру Гертля),
периорбитальные отеки, внутриглазную гипертензию, нарушение
функции глазодвигательных мышц, поражение роговицы, нару-
шения зрения.
Лабораторные исследования
Для определения функциональной активности ЩЖ исследуют
уровень ТТГ, свободные Т
4
, Т
3
в сыворотке крови. В активной фазе
ЭОП повышается содержание глюкозоаминогликанов в моче.
Определение их уровня в суточной моче позволяет диагностиро-
вать активность ЭОП и контролировать эффективность лечения.
Инструментальные исследования
УЗИ
. При отечном экзофтальме — расширение ретробульбар-
ной зоны. Суммарная толщина прямых мышц глаза у больных
ЭОП может достигать 22,6 мм (у здоровых — 16,8 мм). Канал ЗН
также увеличивается в среднем на 22% по сравнению с нормой.
По мере развития фиброза мягких тканей орбиты ширина ретро-
394
Глава 12
•
Болезни щитовидной железы
бульбарной зоны сокращается, толщина экстраокулярных мышц
сохраняется, но становится неравномерной. УЗИ позволяет ви-
зуализировать только
2
/
3
орбиты, в то время как ее вершина оста-
ется «немой» зоной.
КТ глазницы
. Отечный экзофтальм сопровождается повыше-
нием плотности ретробульбарной жировой клетчатки в результате
ее отека в среднем до –64 HU (при норме –120 HU). При деком-
пенсации заболевания утолщенные экстраокулярные мышцы
сдавливают ЗН в задней трети орбиты, диаметр ЗН уменьшается
на 1–2 мм в результате резкого растяжения. Кроме того, отме-
чают отек периорбитальных тканей, увеличение слезных желез
с нечеткостью их контуров, нечеткость контуров ЗН, утолщение
верхней глазничной вены.
Дифференциальная диагностика
Проводят с экзофтальмом опухолевого генеза, кровоизлия-
нием или воспалительным процессом в орбите, увеличением
размеров самого глазного яблока при глаукоме и высокой близо-
рукости, поражением соседних пазух носа.
Лечение
Комплексное, его необходимо проводить совместно с офталь-
мологом и эндокринологом с учетом степени тяжести заболева-
ния и нарушения функции ЩЖ.
Цели
Увлажнение конъюнктивы, предупреждение развития керато-
патии, снижение внутриглазного и ретробульбарного давления,
подавление деструктивных процессов в тканях орбиты, восста-
новление зрения. Непременное условие успешного лечения — до-
стижение эутиреоидного состояния.
Показания к госпитализации
Тяжелое течение ЭОП, прогрессирующий экзофтальм, лагоф-
тальм, поражение роговицы, резкое ограничение подвижности
глазных яблок, диплопия, хемоз, подозрение на оптическую ней-
ропатию.
Немедикаментозное лечение
В активную фазу ЭОП проводят рентгенотерапию на область
орбит в суммарной дозе 16 или 20 Гр на курс. Эффективность
лечения зависит от длительности течения ЭОП. Наиболее эф-
фективна рентгенотерапия в первые 6 мес манифестации забо-
левания.
Медикаментозное лечение
При гипотиреозе проводят лечение левотироксином под кон-
тролем уровня ТТГ.
При тиреотоксикозе показано лечение тиреостатиками для
поддержания стойкого эутиреоза.
При неэффективности тиреостатической терапии предпочти-
тельна тотальная тиреоидэктомия, так как у больных после не-