Файл: endokrinologia.pdf

35

Глава 1 

•

  Клинические методы диагностики

Рис. 1-6. 

Стадии развития лобкового оволосения у девочек.

Рис. 1-7. 

Стадии развития гениталий у мальчиков.

Стадия I

Стадия II

Стадия III

Стадия IV

Стадия V

I

II

III

IV

V

36

Глава 1 

• 

 Клинические методы диагностики

Инициация полового 

созревания у девочек про-
исходит в 7–8 лет, у маль-
чиков на год позже — в 
8–9 лет. Обычно первый 
визуальный признак начала 
полового созревания у де-
вочек — развитие молочных 
желез (II стадия развития 
молочных желез — Ма

2

), у 

мальчиков — увеличение 
размеров яичек (II стадия 
развития гениталий — G

2

). 

Спустя 3–12 мес у детей на-
чинает формироваться вто-
ричное половое оволосение. 
Оволосение подмышечных 
впадин происходит значи-
тельно позже лобкового и 
сроки его формирования 
существенно варьируют. За-

вершающим этапом полового развития девочек считают появле-
ние менструаций — менархе (рис. 1-8). У мальчиков столь четкий 
критерий начала функции половых желез отсутствует. Спермато-
генез начинается в 11–15 лет, задолго до формирования вторич-
ных половых признаков (ВПП).

Средняя продолжительность периода полового созревания со-

ставляет 3–4,5 года. Появление ВПП до 8 лет у девочек и до 9 лет 
у мальчиков расценивают как ППС. Отсутствие увеличения мо-
лочных желез у девочек к 13 годам и отсутствие признаков роста 
яичек у мальчиков к 14 годам рассматривают как задержку по-
лового созревания.

В период пубертата происходит изменение архитектоники 

тела: у мальчиков нарастает мышечная масса, у девочек увеличи-
вается содержание жировой ткани и происходит ее перераспреде-
ление с отложением в области таза и бедер. Содержание жировой 
ткани считают критичным для репродуктивной функции даже у 
взрослых женщин. Наиболее четкий предиктор менархе — ИМТ. 
Существует понятие критической массы тела, при достижении 
которой возможно наступление менархе. Наступление менархе 
следует ожидать при достижении ИМТ не менее 16,9 кг/м

2

, массы 

тела — 41,7 кг и роста 151,4 см (–1

δ

). С другой стороны, увеличе-

ние ИМТ на 1 кг/м

2

 у девочки 2–8 лет приводит к снижению воз-

раста наступления менархе на 0,7 года. Зависимость нелинейная: 
выраженное ожирение, как и дефицит массы тела, приводит к за-
держке менархе. Замедление сроков полового созревания у маль-
чиков с ожирением не настолько выраженно, как у их сверстниц.

Рис. 1-8. 

Последовательность полового раз-

вития у девочек (по N. Kakarla, 2003).

37

Глава 1 

•

  Клинические методы диагностики

С началом функционирования половых желез скорость роста 

достигает максимума, и через два года после менархе у девочек 
(в 14–15,5 лет) происходит окончательное закрытие зон роста и 
его прекращение, у мальчиков закрытие зон роста происходит на 
два года позже. На IV стадии периода полового созревания у под-
ростков усиливается активность сальных и потовых желез, появ-
ляются угри (

acne vulgaris

), самостоятельно проходящие у девочек 

к 20, у мальчиков — к 23–25 годам. Изменение тембра голоса у 
мальчиков также происходит при достижении IV стадии полового 
созревания.

Существует понятие правильного прохождения стадий пубер-

тата: у девочек развитие молочных желез предшествует появле-
нию лобкового оволосения, у мальчиков — увеличение тестикул 
предшествует появлению роста волос на лобке. Однако в популя-
ции у 10–30% подростков вторичное оволосение предшествует 
развитию молочных желез или увеличению тестикул (в современ-
ной литературе принят термин «неправильный пубертат», или 
«ускоренное адренархе»). Нарушение последовательности раз-
вития ВПП обсуждается в качестве предиктора метаболических 
нарушений. С другой стороны, патологическое значение данного 
признака становится сомнительным, если его наблюдают у значи-
тельной доли в принципе здоровых детей.

Вариабельность времени физиологического прохождения ста-

дий пубертата обусловлена различными факторами. Факторы, 
влияющие на сроки полового созревания, принципиально под-
разделяются на две группы: немодифицируемые (генетические) 
и модифицируемые (избыточная масса тела, уровень физической 
нагрузки, социальные условия, питание). Последние являются 
факторами внешней среды и потенциально поддаются коррек-
ции. Общая тенденция последних 150 лет — снижение возраста 
наступления пубертата, при этом его скорость зависит преимуще-
ственно от изменения (улучшения) социальных условий. Опти-
мальным признаком, позволяющим анализировать исторические 
тенденции развития детей, является возраст менархе. Возраст ме-
нархе за прошедшее столетие снизился с 17 до 12 лет (в среднем 
на 2–3 мес каждое десятилетие). Однако в развивающихся стра-
нах еще сохраняются те же отличия в сроках полового созревания 
(4–5 лет) между подростками одной национальности, но с разным 
уровнем жизни.

На сроки полового созревания могут повлиять хронические за-

болевания и ожирение. Замедление сроков полового созревания у 
мальчиков с ожирением не настолько выраженно, как у их свер-
стниц, что связано с преимущественным влиянием на ранние эта-
пы пубертата, когда синтетическая активность тестикул невелика. 
В более зрелом возрасте эндогенные эстрогены уже не могут ока-
зать принципиальное влияние на действие андрогенов, и половое 
развитие на поздних стадиях пубертата проходит своевременно.

38

Глава 1 

• 

 Клинические методы диагностики

Пубертатный период является переходным от детства к зрело-

сти. Пубертат — время физиологических и психологических из-
менений, позволяющих физически и социально адаптироваться к 
самостоятельной жизни. Формирование ВПП и начало функцио-
нирования гонад завершают физическое развитие. Своевремен-
ное половое созревание является признаком нормальной работы 
репродуктивной системы.

ОЦЕНКА СТЕПЕНИ ГИРСУТИЗМА

  Гирсутизм — избыточный рост терминальных волос, распре-

деляющихся по мужскому типу, у женщин. Гирсутизм служит 
маркером длительной гиперпродукции андрогенов у женщин. 
Распространенность гирсутизма в различных этнических группах 
достигает 5–10%.

Степень гирсутизма оценивают по шкале  Ферримана–Галвея 

(1961). Интенсивность роста волос определяют в баллах от 0 
(отсутствие роста волос) до 4 (максимально возможный) в 9 
андрогензависимых зонах (рис. 1-9). Суммируя баллы, опреде-
ляют гирсутное число (максимальное количество баллов — 36) 
(табл. 1-13):

до 7 баллов — нормальное оволосение;

• 

8–12 баллов — пограничное оволосение;

• 

более 12 баллов — гирсутизм.

• 

Гирсутное число позволяет ориентировочно определить сте-

пень андрогенизации пациентки, но не заменяет методы лабора-
торной диагностики (определение концентрации тестостерона в 
крови).

Подсчет баллов в двух индифферентных зонах (предплечья и 

голени) неинформативен, его можно не проводить. Гирсутное чис-
ло позволяет довольно легко определить степень андрогенизации 
пациентки, хорошо дополняет определение ДГЭА-С и довольно 
неточные результаты лабораторной диагностики избыточного 
содержания тестостерона в крови. Клинические данные (наличие 
гирсутизма) — более точный показатель длительной гиперпро-
дукции андрогенов, чем лабораторная диагностика (определение 
андрогенов в периферической крови).

Инициация оволосения и его интенсивность регулируется 

преимущественно андрогенами. Под влиянием тестостерона (Т) 
и дигидротестостерона (ДГТ) в волосяных фолликулах, проду-
цирующих пушковые волосы, инициируется рост терминальных 
волос. Конверсия тестостерона в более мощный ДГТ в перифе-
рических тканях опосредована ферментом 5

α

-редуктазой: тип 1 

5

α

-редуктазы локализован преимущественно в коже, тип 2 — в 

коже волосистой части головы и является предполагаемым аген-
том, ответственным за развитие андрогензависимой алопеции. 
Андрогены продлевают фазу активности волосяного фолликула, 
увеличивают диаметр стержня волоса, усиливают его пигмен-

39

Глава 1 

•

  Клинические методы диагностики

тацию и функцию сальных 
желез. Реакция волосяных 
фолликулов на андрогены 
зависит от их локализации: 
в лобной и теменной об-
ласти длительный избыток 
андрогенов приводит к спаз-
му сосудов, окружающих 
фолликулы, и далее — к их 
гибели и формированию 
андрогенной алопеции. Еще 
Гиппократ обращал внима-
ние своих учеников на то, что 
евнухи не лысеют. Подобной 
повышенной чувствительно-
стью к андрогенам обладают 
волосы исключительно лоб-
ной и теменной областей, в 
других участках избыток ан-
дрогенов вызывает стимуля-
цию роста волос, именуемую 
гирсутизмом.

Идиопатический гирсу-

тизм — избыточный рост 
терминальных волос, рас-
пределяющихся по мужско-
му типу у женщин, имеющих 
овуляторный менструальный цикл и нормальное содержание 
периферических андрогенов. Причиной идиопатического гирсу-
тизма является изолированное повышение активности фермента 
5

α

-редуктазы или изменение функциональной активности (ко-

личества) рецепторов к андрогенам. Регулярный менструальный 
цикл недостаточен для исключения ановуляции: почти 40% жен-
щин с гирсутизмом имеют регулярные, но ановуляторные циклы, 
поэтому необходима фолликулометрия.

Осмотр пациентки позволяет отличить нормальный рост волос 

от гирсутизма и гипертрихоза. «Гирсутизм» и «гипертрихоз» — 
термины, определяющие различные понятия.

Гирсутизм

 — избыточный рост терминальных волос в андро-

гензависимых зонах.

Гипертрихоз

 — общее избыточное оволосение, независимое 

от содержания андрогенов. Варианты гипертрихоза отличаются 
распределением волос (объемом и локализацией поражения), вре-
менем инициации роста волос (врожденный и приобретенный), 
наличием ассоциированных врожденных аномалий. Наблюда-
ются как семейные, так и спорадические формы гипертрихоза. 
Должны быть отмечены количество, особенности и распределе-
ние роста волос. Время появления клинических признаков по-

Рис. 1-9. 

Распределение зон андрогензависи-

мого роста волос у женщин: черный цвет – 
андрогензависимый рост, серый цвет – 
андрогеннезависимый рост (Ferriman D., 
Gallwey J., 1961).