ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 02.10.2020

Просмотров: 8182

Скачиваний: 16

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

410

Глава 13  

  Нейроэндокринные заболевания

МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной 

гипертензии — расширение желудочков и ликворсодержащих 
пространств.

Проводят рентгенографию черепа (прицельно области турец-

кого седла).

Дифференциальная диагностика

Эндокринные, зрительные и неврологические нарушения для 

постановки диагноза требуют уточнения состояния хиазмально-
селлярной области, с этой целью проводят МРТ головного мозга.

Лечение

Цель

Коррекция эндокринных, зрительных, неврологических нару-

шений.

Медикаментозное лечение

Соответствующее медикаментозное лечение эндокринных 

• 

нарушений.
Обезболивающая терапия, симптоматическое лечение веге-

• 

тативных расстройств при неврологической симптоматике 
(по согласованию с невропатологом).
Медикаментозная коррекция внутричерепной гипертензии 

• 

нецелесообразна.

Хирургическое лечение

Показания:

провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы 

• 

турецкого седла со сдавлением зрительных нервов;
ликворея

• 

  — просачивание спинномозговой жидкости через 

истонченное дно турецкого седла.

Операция — транссфеноидальная фиксация хиазмы ( хиазмо-

пексия), тампонада турецкого седла.

СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ

Синдром  гиперпролактинемии — избыточное содержание про-

лактина в сыворотке крови. В большинстве случаев сопровожда-
ется нарушением функции репродуктивной системы у мужчин и 
женщин.

Классификация

По И.И. Дедову, Г.А. Мельниченко, Т.И. Романцовой (2001).

Гиперпролактинемический гипогонадизм.

• 

Пролактиномы.

 

Макроаденомы.

 

Микроаденомы.

 

Идиопатическая гиперпролактинемия.

 

Гиперпролактинемия в сочетании с другими гипоталамо-

• 

гипофизарными заболеваниями.


background image

411

Глава 13  

  Нейроэндокринные заболевания

Гормонально-активные аденомы гипофиза.

 

Гормонально-неактивные опухоли и псевдоопухоли сел-

 

лярной и параселлярной областей.
Синдром пустого турецкого седла.

 

Системные заболевания с поражением гипоталамо-

 

гипофизарной области (гистиоцитоз, саркоидоз, сифи-
лис, туберкулез и др.).
Патология сосудов головного мозга.

 

Лучевые, хирургические и другие травмирующие воздей-

 

ствия.
Лимфоцитарный гипофизит.

 

Симптоматическая гиперпролактинемия.

• 

Поражение периферических эндокринных желез.

 

Медикаментозная гиперпролактинемия.

 

Нервно-рефлекторная гиперпролактинемия.

 

Почечная, печеночная недостаточность.

 

Наследственные заболевания.

 

Алкогольная гиперпролактинемия.

 

Психогенная гиперпролактинемия.

 

Гиперпролактинемия профессиональных спортсменов.

 

Внегипофизарная продукция пролактина.

• 

Бессимптомная гиперпролактинемия (макропролактине-

• 

мия).
Сочетанные формы.

• 

Этиология

Заболевания гипоталамуса:

• 

опухоли (краниофарингиома, герминома, гамартома, 

 

глиома, опухоль III желудочка мозга, метастазы);
инфильтративные заболевания (гистиоцитоз Х, саркои-

 

доз, туберкулез);
псевдоопухоль мозга;

 

артериовенозные пороки;

 

облучение гипоталамической зоны;

 

повреждение ножки гипофиза.

 

Заболевания гипофиза:

• 

пролактинома;

 

смешанная аденома (СТГ-, пролактинсекретирущая);

 

аденомы гипофиза (СТГ-, или ТТГ-, или гонадотропин-

 

секретирующие, гормонально-неактивные аденомы);
синдром пустого турецкого седла;

 

аневризма внутренней сонной артерии;

 

хроническая внутричерепная гипертензия;

 

краниофарингиома;

 

интраселлярная киста;

 

киста кармана Ратке;

 

интраселлярная герминома;

 

интраселлярная менингиома.

 


background image

412

Глава 13  

  Нейроэндокринные заболевания

Другие заболевания:

• 

первичный гипотиреоз;

 

СПКЯ;

 

хронический простатит;

 

ХПН;

 

хроническая печеночная недостаточность;

 

ВДКН;

 

эстрогенпродуцирующие опухоли;

 

фенилкетонурия;

 

вирус 

 

Herpes zoster;

некоторые формы шизофрении, эпилепсия, панические 

 

расстройства.

Применение различных фармакологических препаратов 

• 

(табл. 13-1).

Таблица 13-1. 

Фармакологические препараты, повышающие секрецию пролактина

Показание к 
назначению 

препарата

Степень воздействия

Основная 

характеристика

Механизм действия

Шизофрения

Галоперидол

Активный 
стимулятор 
длительного 
действия

Нейролептик

Блокатор D

2

-рецепторов 

дофамина

Перфеназин

Умеренный 
стимулятор

Нейролептик

Блокатор D

2

-рецепторов 

дофамина

Рисперидон

Активный 
стимулятор

Атипичный 
нейролептик

Антагонист H

2

-рецеп-

торов гистамина и D

2

-

рецепторов дофамина

Депрессия

Моклобемид

Стимулятор 
короткого действия

Ингибитор 
моноамино-
оксидазы

Стимулятор продукции 
серотонина

Дезимипрамин

Стимулятор 
короткого действия

Антидепрессант

Ингибитор обратного 
захвата серотонина

Пароксетин

Стимулятор 
отсроченного 
действия

Антидепрессант

Ингибитор обратного 
захвата серотонина

Хроническая боль

Морфин

Стимулятор 
короткого действия

Анальгетик

Агонист 

μ

-опиоидных 

рецепторов

Спирадолин

Умеренный 
стимулятор

Антиноци-
цептивный 
препарат

Агонист 

μ

-опиоидных 

рецепторов

Сердечно-сосудистая патология

Верапамил

Стимулятор 
постоянного 
действия

Блокатор 
кальциевых 
каналов

Супрессор продукции 
дофамина

Метилдопа

Стимулятор 
короткого действия

Гипотензивный 
препарат

Ингибитор ДОФА-
декарбоксилазы


background image

413

Глава 13  

  Нейроэндокринные заболевания

Резерпин

Умеренный 
стимулятор 
постоянного 
действия

Гипотензивный 
препарат

Истощает запасы 
дофамина в ЦНС

Патология ЖКТ

Метоклопрамид

Активный 
стимулятор быстрого 
действия

Противорвотный 
препарат

Антагонист D

2

-рецеп-

торов дофамина

Домперидон

Умеренный 
стимулятор

Прокинетик

Антагонист D

2

-рецеп-

торов дофамина

Контрацепция

Эстроген-
содержащие 
препараты

Активные 
стимуляторы

Контрацептивы

Активаторы экспрессии 
гена пролактина, 
истощают запасы 
дофамина в ЦНС

Диагностика

Клиническая картина

Основные проявления

:

нарушение репродуктивной функции;

• 

неврологическая симптоматика (при макроаденомах);

• 

психоэмоциональные расстройства;

• 

эндокринно-обменные изменения (нарушения жирового и 

• 

углеводного обмена, патология метаболизма костной ткани).

Нарушение репродуктивной функции представлено симптома-

ми  гипогонадизма.

У женщин

:

аменорея (первичная, вторичная);

• 

опсоменорея;

• 

олигоменорея;

• 

ановуляция;

• 

укорочение лютеиновой фазы.

• 

Время наступления менархе у многих пациенток несколько за-

паздывает, и в дальнейшем менструации могут быть нерегулярны-
ми. Дебют нарушений менструального цикла нередко совпадает 
с началом половой жизни, отменой пероральных контрацепти-
вов, прерыванием беременности, родами, окончанием грудного 
вскармливания, введением внутриматочных контрацептивов или 
оперативным вмешательством.

 Бесплодие — одна из основных причин обращения к врачу. 

При гинекологическом осмотре, как правило, отмечают гипопла-
зию матки.

 Галакторея (выделение молокоподобной жидкости из молоч-

ных желез) — первый симптом заболевания только у 20% боль-
ных, у еще меньшего количества — основная жалоба. Степень 
галактореи колеблется от обильных спонтанных выделений до 
единичных капель при сильном надавливании на железу. Выра-
женность галактореи оценивают по следующей шкале:

Окончание табл. 13-1


background image

414

Глава 13  

  Нейроэндокринные заболевания

(+) — единичные капли при сильном надавливании;

• 

(++) — обильные капли при сильном надавливании;

• 

(+++) — спонтанное отделение молока.

• 

Галакторея может отсутствовать даже при значительном повы-

шении содержания пролактина.

Нередко наблюдают инволютивные изменения молочных же-

лез и фиброзно-кистозную мастопатию. Возникновение этих па-
тологий обусловлено как эстрогенной недостаточностью, так и 
дефицитом прогестерона.

Наиболее полная клиническая форма заболевания — сочетание 

аменореи, бесплодия и молокоподобных выделений из молочных 
желез — чаще встречается у пациенток с пролактиномами. При 
ином генезе отмечают нарушения менструального цикла (чаще по 
типу опсоменореи) либо неполноценность лютеиновой фазы; об-
ращает на себя внимание обилие жалоб вегетативного характера.

У мужчин

:

бесплодие;

• 

снижение либидо и потенции;

• 

гинекомастия и галакторея (редко).

• 

Неврологическая симптоматика возникает преимущественно 

при опухолевом генезе заболевания. Пациенты жалуются на го-
ловные боли, как правило, постоянного характера (вследствие 
давления опухоли на диафрагму турецкого седла, иннервируе-
мую тройничным нервом; распространения опухоли в кавер-
нозные синусы, где проходят I и II ветвь тройничного нерва; в 
результате синусита). При супраселлярном росте аденомы ги-
пофиза типичны нарушения зрения по типу битемпоральной 
гемианопсии. Битемпоральные скотомы диагностируют преи-
мущественно при быстро растущих опухолях и переднем поло-
жении перекреста ЗН.

Паралич III, IV, V, VI пары черепных нервов возможен при 

латеральном распространении опухоли и прорастании ее в ка-
вернозные синусы. Клинические проявления этого осложнения: 
офтальмоплегия, диплопия и птоз. Аденомы с инфраселлярным 
ростом вызывают ликворею и воспалительный процесс в клино-
видной пазухе, хотя иногда при таком типе инвазии неврологиче-
ская симптоматика отсутствует.

 Апоплексия гипофиза (острый геморрагический инфаркт ги-

пофиза) в ряде случаев бывает первым клиническим проявлени-
ем пролактиномы. Приступ сопровождается внезапной острой 
головной болью, тошнотой, рвотой, офтальмоплегией, острой ги-
пофизарной недостаточностью и помрачением сознания, а также 
менингиальными симптомами.

Психоэмоциональные расстройства при гиперпролактинемии:

астения;

• 

частые изменения настроения с тенденцией к гипотимии;

• 

сужение круга интересов;

• 

психонегативные нарушения;

•