ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.10.2020
Просмотров: 7884
Скачиваний: 16
415
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
замедление ассоциативного процесса;
•
нарушения внимания и памяти.
•
В ряде случаев развивается специфический психоэндокрин-
ный синдром: повышенная раздражительность, тревожность;
склонность к депрессивным и психовегетативным реакциям; эмо-
циональная лабильность; стеничность при выполнении узкона-
правленной деятельности; пониженная толерантность и аутизм;
психосоциальная дезадаптация.
Типичное проявление заболевания — инсулинорезистентность.
Часто отмечают увеличение массы тела. Возможны изменения
липидного состава крови (повышение содержания атерогенных
фракций липидов).
У больных репродуктивного возраста при длительной некор-
ригируемой гиперпролактинемии снижается МПКТ и развивает-
ся остеопения либо остеопороз (потери МПКТ могут достигать
3,8% в год).
Диагностический алгоритм
Лабораторно-инструментальное обследование:
подтверждение гиперпролактинемии;
•
определение функционального состояния ЩЖ;
✧
исключение симптоматических форм заболевания:
•
СПКЯ;
✧
печеночной и почечной недостаточности;
✧
нервно-рефлекторных и медикаментозных влияний и т.д.;
✧
физиологической гиперпролактинемии (беременности,
✧
грудного вскармливания и др.);
визуализация гипоталамо-гипофизарной области;
•
уточнение состояния различных органов и систем на фоне
•
хронической гиперпролактинемии (изучение состояния
углеводного и жирового обмена, костной ткани и т.д.).
Лабораторные исследования
У здоровых женщин репродуктивного возраста уровень пролак-
тина в сыворотке не превышает 20 нг/мл (600 мкЕД/мл), у муж-
чин — 15 нг/мл (450 мкЕД/мл). При оценке показателей гормона
в случае небольших отклонений от нормы (до 1000 мкЕД/мл)
целесообразны повторные (дву- и троекратные) исследования во
избежание ошибочных заключений, поскольку уже сама манипу-
ляция по забору крови как стресс-фактор становится причиной
умеренной гиперпролактинемии.
Учитывая суточные колебания уровня гормона, забор крови
рекомендуют проводить в 9–11 ч утра, поскольку в более ранние
часы может сохраняться обусловленный сном повышенный уро-
вень пролактина.
Вероятность опухолевого генеза гиперпролактинемии увели-
чивается при значениях пролактина более 2000–3000 мкЕД/мл.
У больных с явными клиническими проявлениями заболева-
ния основная форма гормона — пролактин с молекулярной массой
23 кДа. Одной из причин несоответствия между выраженностью
416
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
клинической картины заболевания и содержанием пролактина в
крови (например, стойкая бессимптомная гиперпролактинемия)
может быть феномен макропролактинемии (конгломераты моле-
кул пролактина гормонально-неактивны).
Для определения причины гиперпролактинемии функциональ-
ные пробы (с метоклопрамидом и тиролиберином) в настоящее
время не используют, так как доказана их низкая информатив-
ность.
Инструментальные исследования
Основной метод —
МРТ головного мозга
. КТ используют в
случае невозможности проведения МРТ.
Для уточнения состояния матки и яичников проводят
УЗИ
малого таза
.
Критерий постановки диагноза идиопатической гиперпролак-
тинемии — стойкое повышение содержания пролактина в крови
при отсутствии явной патологии гипофиза.
Лечение
При первичном гиперпролактинемическом гипогонадизме ме-
тод выбора — медикаментозная терапия агонистами дофамина.
Реже при пролактиномах возникает необходимость оперативно-
го вмешательства либо лучевой терапии (см. «Пролактинома»).
Хотя возможны спонтанные ремиссии заболевания, в большин-
стве случаев медикаментозную терапию проводят длительно,
иногда пожизненно. Дофаминомиметики не только помогают
достичь нормопролактинемии, но и обладают антимитотическим
эффектом.
При ином генезе повышения продукции пролактина использу-
ют патогенетическую терапию основного заболевания.
При феномене макропролактинемии лечение не требуется.
В период определения оптимальной дозы дофаминомимети-
ков уровень пролактина измеряют ежемесячно, после достиже-
ния нормопролактинемии — 1 раз в 6 мес.
При идиопатической форме гиперпролактинемии, когда су-
ществует возможность ремиссии, целесообразно ежегодно от-
менять препараты (на 1–2 мес), контролируя при этом уровень
пролактина в крови и отслеживая симптоматику. При опухолевом
генезе заболевания плановая отмена препаратов возможна 1 раз в
2 года.
При пролактиномах необходимо ежегодно проводить МРТ го-
ловного мозга.
В случае наступления беременности агонисты дофамина отме-
няют.
При отсутствии опухоли тактика наблюдения за беременно-
стью и ведение родов обычные, грудное вскармливание разре-
шено. Вопрос о необходимости возобновления терапии решают
после завершения периода кормления.
Критерии эффективности лечения:
417
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
нормализация концентрации пролактина;
•
восстановление менструального цикла и фертильности у
•
больных репродуктивного возраста;
отсутствие роста пролактином при ежегодной МРТ голов-
•
ного мозга.
СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА
(У ВЗРОСЛЫХ)
Гипофизарная недостаточность, гипоталамо-гипофизарная не-
достаточность, гипопитуитаризм — заболевание, обусловленное
частичным или полным нарушением секреции тропных гормонов
в аденогипофизе и проявляющееся недостаточностью функции со-
ответствующих органов периферической эндокринной системы.
Код МКБ-10
Е23.0. Гипопитуитаризм.
Профилактика
Заключается в адекватном своевременном лечении состояний,
в результате которых может развиться гипопитуитаризм.
В том числе быстрое восстановление объема циркулирующей
крови в случае массивного послеродового кровотечения в целях
профилактики послеродового ишемического некроза гипофиза
(синдром Шиена).
Скрининг
Проводят исследование функций гипоталамо-гипофизарной
системы у лиц с анатомическими нарушениями гипофиза и/или
гипоталамуса, а также после воздействий, которые могли бы вы-
звать повреждение этих функций.
Пациенты с гипоталамо-гипофизарными новообразова-
•
ниями.
Пациенты с инфильтративными заболеваниями головного
•
мозга или гипофиза.
Лица, перенесшие лучевую терапию по поводу негипофи-
•
зарных новообразований с облучением головы (гипофиза).
Пациенты после тяжелой травмы головного мозга.
•
Больные после нейрохирургического вмешательства по по-
•
воду макроаденомы или других новообразований гипофиза.
Пациенты с апоплексией гипофиза в анамнезе.
•
Пациенты с массивной кровопотерей в родах и послеродо-
•
вой артериальной гипотензией.
Классификация
По этиологии.
•
Первичный — вследствие непосредственного разруше-
✧
ния/удаления клеток аденогипофиза.
418
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
Вторичный — в результате анатомических и функцио-
✧
нальных расстройств гипоталамо-гипофизарных взаи-
моотношений и ослабления регулирующего влияния
гипоталамуса на функции гипофиза.
По клиническим проявлениям.
•
Изолированный — нарушение только одной тропной
✧
функции гипофиза.
Частичный (парциальный) — выпадение двух и более
✧
тропных функций гипофиза, но не всех.
Пангипопитуитаризм — поражение всех тропных функ-
✧
ций гипофиза.
Этиология и патогенез
Первичный гипопитуитаризм развивается вследствие повреж-
дения самих гипофизарных клеток после лучевого, аутоиммунно-
го или иного воздействия. Патогенетическим фактором развития
гипопитуитаризма служит также повышение внутричерепного
давления непосредственно в полости турецкого седла.
Клинические проявления недостаточности тропных гормонов
гипофиза возникают, если повреждено не менее 70–75% клеток
аденогипофиза. Признаки пангипопитуитаризма развиваются в
тех случаях, когда разрушено не менее 90% клеток.
Вторичный гипопитуитаризм обусловлен ослаблением гипо-
таламического контроля над функциями гипофиза. Рилизинг-
гормоны контролируют не только функциональную, но и
пролиферативную активность клеток аденогипофиза, и при на-
рушении гипоталамической регуляции постепенно развивается
атрофия клеток аденогипофиза.
Выпадение функций различных тропных гормонов гипофиза,
наблюдающееся в результате хронического патологического про-
цесса (например, при росте макроаденомы гипофиза) или после
облучения, происходит в большинстве случаев в определенной
последовательности. Вначале отмечают нарушения секреции
СТГ, затем гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ), далее ТТГ и
в последнюю очередь АКТГ. Таким образом, при парциальном
гипопитуитаризме чаще выявляют нарушение сомато- и гонадо-
тропной функций гипофиза.
Клиническая картина
Симптомы гипопитуитаризма могут развиваться остро в тече-
ние нескольких часов или суток (например, после нейрохирурги-
ческого вмешательства по поводу опухоли гипофиза значительных
размеров или после обширного кровоизлияния в гипофиз) или
на протяжении гораздо более длительного времени (например, в
результате медленного роста гормонально-неактивной макроаде-
номы гипофиза). Заболевание может прогрессировать медленно.
Вначале больных могут беспокоить неспецифические жалобы
(быстрая утомляемость, общая слабость, снижение толерантно-
419
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
сти к физическим нагрузкам), и с момента их появления до уста-
новления диагноза может пройти значительный период времени
(до нескольких лет).
Клинические проявления зависят от выраженности недоста-
точности каждого из гормонов гипофиза.
Дефицит гормона роста.
•
Повышение доли жировой ткани в организме вследствие
✧
увеличения количества висцерального жира и снижения
относительного содержания мышечной массы.
Снижение МПКТ и повышение риска переломов.
✧
Уменьшение мышечной силы и выносливости к физиче-
✧
ским нагрузкам.
Снижение сократительной способности миокарда.
✧
Увеличение содержания холестерина с повышением ри-
✧
ска развития атеросклероза.
Снижение интенсивности основного обмена.
✧
Истончение и сухость кожных покровов, уменьшение по-
✧
тоотделения.
Нарушения сна.
✧
Психологические нарушения: склонность к апатии, де-
✧
прессии, неадекватно заниженная самооценка, снижение
способности к социальной адаптации.
Гонадотропная недостаточность (вторичный
•
гипогонадизм).
У женщин.
✧
Аменорея
–
или нарушение регулярности менструально-
го цикла по типу олиго-/опсоменореи, бесплодие.
Атрофические изменения слизистой оболочки влага-
–
лища.
Урогенитальные расстройства (нарушения мочеиспу-
–
скания вплоть до недержания мочи).
Уменьшение или исчезновение полового оволосения.
–
Атрофия
–
молочных желез.
Снижение или отсутствие полового влечения.
–
Нарушение памяти и интеллектуальной активности.
–
У мужчин.
✧
Снижение или отсутствие полового влечения, уреже-
–
ние и ослабление адекватных и спонтанных эрекций.
Ослабление или утрата оргазма, отсутствие семяизвер-
–
жения.
Уменьшение оволосения на теле и лице.
–
Истончение волос на голове, бледность кожных покро-
–
вов, уменьшение пигментации и складчатости мошон-
ки.
Снижение эластичности и плотности яичек.
–
Кроме того, длительный (>12 мес) дефицит половых
✧
гормонов приводит у представителей обоих полов к раз-
витию остеопороза, нарушению липидного обмена и ран-
нему развитию атеросклероза.