ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.10.2020
Просмотров: 7857
Скачиваний: 16
475
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
бы); при кормлении пища не должна содержать много воды и лег-
коусвояемых углеводов (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные
сорта мяса, рыбы).
Пробу прекращают:
при потере более 3–5% массы тела;
•
невыносимой жажде;
•
объективно тяжелом состоянии пациента;
•
повышении натрия и осмоляльности крови выше границ
•
нормы;
повышении осмоляльности мочи более 300 мОсм/л.
•
Проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях
Только для пациентов в стабильном состоянии, с подозрением
на полидипсию и выделяющих до 6–8 л/сут мочи.
Попросить больного полностью ограничить прием жидко-
•
сти в течение того периода времени, который он сможет вы-
держать. Наиболее удобно начать ограничение за несколько
часов до и во время ночного сна.
Цель — получение наиболее концентрированной (послед-
•
ней) порции мочи.
Пробу прекращает сам пациент, руководствуясь своим само-
•
чувствием.
До анализа мочу хранят в закрытом виде в холодильнике.
•
Определить осмоляльность/осмолярность мочи: показа-
•
тель, превышающий 650 мОсм/кг, позволяет исключить
любой генез несахарного диабета.
При несахарном диабете во время дегидратации, несмотря на
уменьшение объема циркулирующей крови, снижение клубоч-
ковой фильтрации и повышение осмоляльности и натрия крови,
полиурия сохраняются, концентрация мочи и ее осмоляльность
почти не возрастают (относительная плотность мочи — 1000–
1005 г/л, осмоляльность мочи ниже таковой плазмы, то есть менее
300 мОсм/кг). Это приводит к развитию симптомов обезвожива-
ния: резкой общей слабости, тахикардии, гипотензии, коллапсу.
По мере нарастания дегидратации организма появляются также
головная боль, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию),
лихорадка, сгущение крови с повышением концентрации натрия,
гемоглобина, остаточного азота, количества эритроцитов. Возни-
кают судороги, психомоторное возбуждение (см. главу 2).
Лечение
Необходимо установить свободный (в соответствии с потреб-
ностью) питьевой режим. При центральном несахарном диабете
назначают синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин.
Препарат применяют 2–3 раза в сутки в начальной дозе 0,1 мг.
Затем ее изменяют до достижения оптимальной дозы (от 0,2
до 1,2 мг/сут) в зависимости от ответной реакции (в том числе
самочувствия пациента). Десмопрессин активирует только V2-
рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных каналь-
476
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
цев почек. По сравнению с вазопрессином десмопрессин обладает
менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и вну-
тренних органов, обладая большей антидиуретической активно-
стью, а также более устойчив к ферментативному разрушению (в
том числе и для аргининаминопептидазы плаценты, то есть его
можно применять при гестагенном типе несахарного диабета),
что обусловлено изменениями в структуре молекулы. Лечение
врожденного нефрогенного несахарного диабета проводят с по-
мощью тиазидных диуретиков и НПВС. При его приобретенном
варианте проводят также лечение сопутствующего заболевания.
Дальнейшее ведение
Рекомендуют периодическое определение осмоляльности
плазмы крови и/или концентрации натрия крови, измерение АД,
выявление отеков для исключения передозировки/недостаточно-
сти препарата.
В случаях, когда причину центрального несахарного диабе-
та определить не удается, рекомендуют МРТ через 1, 3 и 5 лет
при условии отсутствия отрицательной динамики неврологи-
ческой симптоматики и полей зрения, так как центральный не-
сахарный диабет может предшествовать обнаружению опухолей
гипоталамо-гипофизарной области.
ПРОЛАКТИНОМА
Пролактинома — опухоль (аденома) гипофиза, вырабаты-
вающая пролактин. Подавляющее большинство пролактином —
доброкачественные образования, однако именно эти опухоли
наиболее часто приводят к развитию гипогонадизма, обусловлен-
ного повышением содержания пролактина в сыворотке крови.
Код МКБ-10
Е22.1. Гиперпролактинемия.
Скрининг
Всем пациентам с нарушением функций репродуктивной си-
стемы и неоднократно зафиксированным повышением содержа-
ния пролактина в сыворотке крови необходима МРТ головного
мозга.
Клиническая картина и диагностика
См. «Синдром гиперпролактинемии».
Лечение
Цели
Нормализация уровня пролактина в сыворотке крови, на-
•
правленная на ликвидацию клинических признаков заболе-
вания.
477
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
Уменьшение опухолевой массы и предотвращение дальнейше-
•
го роста аденомы.
Борьба с последствиями гиперпролактинемии: бесплодием,
•
гипогонадизмом, гипопитуитаризмом, нарушением зрения,
остеопорозом и т.д.
Показания к госпитализации
Впервые выявленная опухоль гипофиза.
•
Подозрение на прогрессирующий рост пролактиномы.
•
Необходимость изменения схемы лечения.
•
Хирургическое лечение.
•
Беременность.
•
Медикаментозное лечение
Агонисты дофамина (см. главу 4) позволяют нормализовать
уровень пролактина, добиться восстановления менструального
цикла и фертильной функции, уменьшения размеров опухоли.
Предпочтительно применение пролонгированных препаратов
(каберголина, хинаголида).
Основные схемы терапии
Каберголин принимают внутрь 2 раза в неделю по 0,25–0,5 мг
•
вечером во время еды; увеличивают дозу на 0,5 мг ежемесяч-
но; максимальная доза препарата — 4 мг в неделю.
Бромокриптин принимают внутрь во время еды по 0,625 мг
•
на ночь; в течение первой недели дозу увеличивают до 2,5 мг
ежемесячно, в дальнейшем — на 2,5 мг; максимальная доза
препарата — 12,5 мг/сут.
Абергин принимают внутрь по 1–2 мг 1 раз в день во время
•
еды; в течение первой недели дозу увеличивают на 1–2 мг до
4–8 мг/сут, в дальнейшем — на 2–4 мг ежемесячно; макси-
мальная доза препарата — 16 мг/сут.
Хирургическое лечение
Показания:
абсолютная непереносимость дофаминомиметиков;
•
продолжающийся рост опухоли на фоне приема адекватных
•
доз агонистов дофамина;
отсутствие нормализации уровня пролактина, несмотря на
•
применение ЛС;
увеличение выраженности клинических проявлений.
•
При обнаружении дефектов полей зрения проведение опера-
ции не требуется, поскольку в большинстве случаев восстановле-
ние зрительных функций происходит на фоне медикаментозной
терапии.
Лучевая терапия
Лучевую терапию не используют как основной метод лече-
ния пролактином. Ее проводят либо в случае отказа больных от
оперативного вмешательства, либо при противопоказаниях к хи-
рургическому лечению, например при тяжелых сопутствующих
соматических патологиях.
478
Глава 13
•
Нейроэндокринные заболевания
Дальнейшее ведение
Медикаментозную терапию проводят длительно (иногда по-
жизненно), хотя возможны спонтанные ремиссии заболевания.
Плановая отмена препаратов для контроля над содержанием про-
лактина возможна 1 раз в 2 года.
В период подбора оптимальной дозы дофаминомиметиков
уровень пролактина в сыворотке крови определяют ежемесячно,
после достижения нормопролактинемии — 1 раз в 6 мес.
МРТ головного мозга проводят 1 раз в год.
Пролактинома и беременность
Восстановление фертильности и, как следствие, наступление
беременности считают главной целью лечения пролактинсекре-
тирующих опухолей гипофиза. Если во время применения аго-
нистов дофамина наступила беременность, прием препаратов
обычно прекращают. Учитывая высокую частоту самопроизволь-
ных абортов у пациенток с гиперпролактинемией в анамнезе, це-
лесообразно назначать терапию с использованием натурального
прогестерона (утрожестана) в течение I триместра беременно-
сти. Вопрос о дальнейшем применении этого препарата решает
акушер-гинеколог.
Определение концентрации пролактина во время беременности
нецелесообразно у здоровых женщин, так же как и у пациенток с
гиперпролактинемическим гипогонадизмом: у них содержание
гормона достигает крайне высоких значений и не коррелирует с
размером опухоли.
При беременности проводить МРТ головного мозга нежела-
тельно.
Женщинам необходимы консультации невропатолога и
офтальмолога в течение всего периода вынашивания плода.
Применение дофаминомиметиков обоснованно только при
подозрении на прогрессирующий рост опухоли (по данным не-
врологического статуса, клинической картины, результатам пери-
метрии и оценки глазного дна). При отсутствии положительной
динамики на фоне консервативного лечения во время беремен-
ности пациенткам рекомендуют МРТ головного мозга и срочное
решение вопроса о нейрохирургическом вмешательстве.
Прогноз беременности можно существенно улучшить при-
менением дофаминергических препаратов в течение года перед
планируемым зачатием; во время такой терапии рекомендуют ис-
пользовать барьерные контрацептивы.
В ближайшие 1–2 мес после родов врачи назначают контроль-
ную МРТ.
Грудное вскармливание, как правило, не противопоказано. По-
давление лактации в послеродовом периоде требуется лишь при
явном увеличении опухолевой массы.
479
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Глава 14
Болезни надпочечников
ИНЦИДЕНТАЛОМА НАДПОЧЕЧНИКА
Гормонально-неактивная опухоль надпочечника, случайно
выявленное образование надпочечника, объемное образование
надпочечника, адреналома, инциденталома надпочечника — об-
разование, случайно обнаруженное с помощью визуализирующих
методов исследовании (УЗИ, КТ или МРТ) у пациентов без кли-
нических признаков гиперсекреции гормонов надпочечников.
Классификация
Международная гистологическая классификация опухолей
коры надпочечников.
Опухоли коры надпочечников.
•
Доброкачественные.
✧
Аденома коры надпочечника.
–
Пигментированная («черная») аденома.
–
Онкоцитарная аденома.
–
Злокачественные.
✧
Адренокортикальная карцинома (рак коры надпочеч-
–
ников).
Карциносаркома надпочечника.
–
Кортикальные узлы надпочечников и опухолеподобные по-
•
ражения.
Нодулярная гиперплазия коры надпочечников.
✧
Гетеротопические и добавочные адренокортикальные узлы.
✧
Первичная пигментно-узелковая адренокортикальная
✧
болезнь.
Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.
✧
Цитомегалия надпочечников.
✧
Другие опухоли и опухолеподобные поражения надпочеч-
•
ников.
Доброкачественные.
✧
Миелолипома.
–
Кисты надпочечников.
–
Первичные мезенхимальные опухоли.
–
Другие.
–