ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.10.2020
Просмотров: 7856
Скачиваний: 16
480
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Злокачественные.
✧
Саркомы.
–
Другие.
–
Вторичные опухоли.
•
Неклассифицируемые опухоли.
•
Как инциденталома может быть выявлена любая из опухолей,
представленных в классификации, при отсутствии клинической
симптоматики.
Клиническая картина
Нет специфических проявлений.
Диагностика
Анамнез
Необходимо обратить внимание на наличие и течение АГ.
Наиболее часто в надпочечники метастазируют эпителиальные
опухоли легких, почек, РМЖ, несколько реже — опухоли кожи,
РЩЖ.
Лабораторные исследования
Обязательно:
определение суточной экскреции свободного кортизола с
•
мочой;
определение в крови уровня альдостерона, ренина (АРП)
•
при артериальной гипертензии;
проведение малого дексаметазонового теста Лиддла;
•
определение содержания метанефрина и норметанефрина в
•
суточной моче.
Инструментальные исследования
УЗИ надпочечников
позволяет визуализировать опухоль
надпочечника диаметром 1,5–2 см и более, определить ее форму,
размеры, эхо-структуру. Можно отличить кистозное образование
от солидного, определить очаги распада. Для кист характерна
картина анэхогенного, для миелолипом — гиперэхогенного, для
других объемных образований — гипоэхогенного образования.
КТ/МРТ надпочечников
— основной метод диагностики ин-
циденталом, а также метод выбора при динамическом наблюде-
нии.
Радионуклидная диагностика
позволяет в ряде случаев
идентифицировать вид опухоли. Препарат NP-59 (йодин-6
β
-
йодметилнорхолестерол) избирательно накапливается в гипер-
функционирующей коре надпочечников. Возможна сцинтиграфия
надпочечников с
131
I метайодобензилгуанидином (
131
I-MIBG),
который позволяет определить потенциальную гормональную
функцию опухоли даже при отсутствии начальных изменений
гормональных показателей.
Пункционная биопсия
новообразований надпочечников
под контролем УЗИ или КТ с последующим гистологическим ис-
481
Глава 14
•
Болезни надпочечников
следованием полученного материала не позволяет дифференци-
ровать доброкачественную аденому коры надпочечника от рака
(невозможно определить степень инвазии опухоли в капсулу и
сосуды — один из существенных критериев злокачественности).
Также невозможно адекватно оценить митотическую активность
(наиболее важный критерий для выявления злокачественности).
Кроме того, пункционная биопсия может привести к осложнени-
ям (пневмотораксу, кровотечению и др.), поэтому ее необходимо
проводить по строгим показаниям после гормональных иссле-
дований. Особая осторожность необходима при подозрении на
феохромоцитому, так как эта процедура может вызвать катехола-
миновый криз с летальным исходом.
Основные диагностические признаки злокачественного пора-
жения надпочечников:
большие размеры объемного образования (30 мм и более);
•
патологическая неоднородность структуры (наличие гипо-
•
или гиперденсивных участков при КТ, гипо- или гиперэхо-
генных — при УЗИ);
появление нечеткости контуров и увеличение размера опу-
•
холи в ходе динамического контроля на значение, большее,
чем аппаратная погрешность.
Лечение
Не существует единой тактики ведения пациентов с инциден-
таломами небольших размеров, так как ни один из методов не
может дифференцировать доброкачественный процесс от зло-
качественного. Наибольшую трудность в определении тактики
ведения представляют опухоли размером 2–5 см. При опухолях
6 см и более необходимо хирургическое лечение, при опухолях
3 см и менее возможно динамическое наблюдение.
Хирургическое лечение
В ходе определения хирургической тактики при инцидента-
ломах учитывают характер опухоли (доброкачественная или
злокачественная) и гормональную активность. Размер опухоли —
наиболее важный фактор, который позволяет предположить сте-
пень злокачественности.
Показания к оперативному лечению.
Выявленные при обследовании признаки гормональной ак-
•
тивности.
Размер опухоли более 4–5 см.
•
Увеличение размеров опухоли при динамическом наблюде-
•
нии.
Несмотря на внедрение в клиническую практику эндовидеохи-
рургических и мини-инвазивных хирургических вмешательств,
стандартно выполняемая адреналэктомия до настоящего времени
остается основным способом хирургического лечения больных с
различными как опухолевыми, так и гиперпластическими пора-
жениями надпочечников.
482
Глава 14
•
Болезни надпочечников
Динамическое наблюдение
Возможно при размерах опухоли менее 3 см и подтвержденном
отсутствии гормональной активности. Контрольное УЗИ прово-
дят 1 раз в 6 мес, повторную КТ (МРТ) — через 1, 2 и 5 лет с обя-
зательной оценкой гормональной активности опухоли.
СИНДРОМ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА
Гиперальдостеронизм — клинический синдром, обусловлен-
ный повышенной секрецией альдостерона.
Классификация
Первичный.
•
Альдостеронпродуцирующая аденома или карцинома.
✧
Идиопатический.
✧
Глюкокортикоидзависимый.
✧
Односторонняя гиперплазия надпочечников.
✧
Эктопированная опухолевая продукция альдостерона.
✧
Вторичный.
•
Поражение паренхимы почек (нефрит, диабетическая не-
✧
фропатия и др.).
Поражение почечных сосудов (атеросклероз, сосудистые
✧
аномалии, экстравазальное сдавление).
Сердечная недостаточность.
✧
Медикаментозный гиперальдостеронизм (прием диуре-
✧
тиков, оральных контрацептивов).
Гиперальдостеронизм при ренинпродуцирующей опухоли.
✧
Клиническая картина
•
АГ — один из самых постоянных симптомов гиперальдосте-
ронизма.
Нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости:
•
мышечная слабость,
парестезии,
судороги, брадикардия,
редко возникает тетания. Они связаны с гипокалиемией.
Нарушения функций почечных канальцев (кроме реноприв-
•
ных изменений при вторичном гиперальдостеронизме, ког-
да они имеют первичный характер).
Клинические проявления, возникающие при ПГА и вторичном
гиперальдостеронизме, аналогичны, так как обусловлены высо-
кой концентрацией альдостерона. При вторичном гиперальдосте-
ронизме клиническая симптоматика может усугубляться высокой
концентрацией ангиотензина II, обладающего самостоятельным
вазопрессорным действием.
Патогенез
Первичный гиперальдостеронизм
Отличительная черта ПГА — функциональная автономность
источника продукции альдостерона (полная или частичная) по
483
Глава 14
•
Болезни надпочечников
отношению к ренин-ангиотензиновой системе. При ПГА повы-
шение концентрации альдостерона обусловлено опухолевым или
гиперпластическим изменением в коре надпочечника.
Вторичный гиперальдостеронизм
Механизм повышения концентрации альдостерона при вторич-
ном гиперальдостеронизме связан со снижением давления в аф-
ферентных артериолах клубочков пораженной почки (рис. 14-1).
В результате уменьшения перфузии снижается фильтрационное
давление в клубочковом аппарате почки. В целях его поддержа-
ния активируется биохимический каскад ренин-ангиотензиновой
системы. Снижение давления в афферентных артериолах клу-
бочков рефлекторно активизирует экскрецию фермента ренина
юкстагломерулярным аппаратом. Воздействуя на ангиотензи-
ноген (фермент, образующийся в печени), ренин отщепляет от
него декапептид ангиотензин I. Последний, в свою очередь, под
влиянием АПФ плазмы трансформируется в мощный прессорный
Рис. 14-1.
Механизм поддержания эффективного фильтрационного давления в почках
(ренин-ангиотензиновая система).
484
Глава 14
•
Болезни надпочечников
агент ангиотензин II, обусловливающий повышение системного
АД, тонуса эфферентной артериолы клубочка и секреции альдо-
стерона клубочковой зоной коры надпочечников. Альдостерон
повышает концентрацию натрия в плазме за счет усиления его
реабсорбции из первичной мочи, снижает концентрацию калия за
счет ускорения его секреции. В результате задержки натрия по-
вышается осмотическое давление плазмы, увеличивается объем
циркулирующей жидкости. Дополнительно высокий уровень на-
трия сенсибилизирует сосудистую стенку к воздействию эндоген-
ных прессорных агентов (катехоламинов).
В результате многокомпонентной физиологической работы
этого гомеостатического механизма поддерживается эффектив-
ное фильтрационное давление в почке. При его нарушении фор-
мируется замкнутый круг, при котором повышение системного
АД и электролитные нарушения приводят к дальнейшему ухуд-
шению перфузии клубочков почек.
Существуют редкие заболевания, которые приводят к повыше-
нию АРП, не связанные с нарушением перфузии почек, например
ренинпродуцирующая опухоль юкстагломерулярного аппарата
почки (ренинома).
Диагностика
Лабораторные исследования
ПГА характеризуется низким уровнем АРП при высокой кон-
центрации альдостерона; при вторичном гиперальдостеронизме
отмечают высокий уровень обоих показателей.
Особенности лабораторной диагностики
За 10 дней до исследования на гормоны важно исключить при-
ем гипотензивных ЛС (ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотен-
зиновых рецепторов), спиронолактона, слабительных средств,
препаратов калия.
Гиперсекреция альдостерона и вызванные этим водно-электро-
литные нарушения приводят к развитию алкалоза и внутрикле-
точного ацидоза.
Фармакологические пробы
Проба с фуросемидом и ортостатической нагрузкой
•
.
Перед пробой больной должен находиться на диете с нор-
мальным содержанием хлорида натрия (~6 г/сут), в течение
недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в
течение 3 нед — диуретики. После определения базальной
концентрации альдостерона и АРП назначают внутрь 80 мг
фуросемида и через 3 ч после ходьбы берут кровь повторно.
Для ПГА характерно значительное повышение концентра-
ции альдостерона и снижение АРП.
Проба с кортинеффом
•
♠
(флудрокортизон). Назначают
400 мкг флудрокортизона в течение 3 сут. Концентрация
альдостерона при ПГА не изменяется, тогда как при вторич-
ном значительно уменьшается.