Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

146

классифицируемыми  эпилептическими  припадками, однако  не  могли  и  игнорировать
приведенные  выше  факты, особенно  в  контексте  изучаемых  донозологических
проявлений эпилепсии. Выделение донозологического периода в качестве облигатного
этапа формирования эпилепсии у детей являлось основной целью настоящего издания.
Предстояло  также  изучить  его  основное  клинические  проявления, патофизиологию  и
продолжительность. Важная  задача  исследования  состояла  также  и  в  том, чтобы  не
предоставлять  заболевание  своему  спонтанному  течению, но  выработать  адекватную
медицинскую  тактику  при  первых  ЦП  у  детей, которая  бы  включала  в  себя  основы
прогнозирования  эпилепсии, раннюю  диагностику  заболевания, обоснование  и
технологию  применения  комплексного  превентивного  антиэпилептического  лечения
больных  группы  риска. По  времени  этот  период  начинался  с  момента  развертывания
первого  ЦП  и  продолжался  до  тех  пор, пока  не  появлялись  веские, основания  для
диагностики эпилепсии в качестве нозологической формы.

Основным клиническим содержанием ДПЭ является пароксизмальный синдром,

динамику  которого, начиная  от  первых  пароксизмов  изучали  у 460 больных  с
бесспорным диагнозом эпилепсии. Анализ личного пароксизмального анамнеза у этих
больных  показал, что  у 304 из  них  первые  церебральные  пароксизмы  были
эпилептическими  припадками, которые  затем, с  течением  времени. рецидивировали.
Конкретные  условия  развертывания  первых  эпилептических  припадков  у  различных
больных  оказались  неодинаковыми  и  в  целом  они  соответствовали  тем
патологическим  состояниям, которые  приняты  в  современной  практической
эпилептологии  для  обозначения  эпилептических  припадков, не  являющихся
проявлением  состоявшейся  формы  эпилепсии, а  именно: единичным  спонтанным
эпилептическим  припадкам - (124), эпилептическим  реакциям - (111) и
эпилептическому  синдрому  в  структуре  текущего  органического  заболевания  мозга -
(69). У 156 больных  эпилепсией первым эпилептическим  припадкам  предшествовали
повторные, атипично 

протекавшие 

неэпилептические 

пароксизмы. Они

систематизировались по своим названиям, традиционно сложившимся в повседневной
клинической  практике - ночные  страхи, снохождения, аффективно-респираторные
припадки, обмороки и др.

Далее, по  результатам  комплексного  исследования  больных  эпилепсией,

составивших  первую  группу  наблюдений, были  изучены  основные  характеристики

147

заболевания - маркеры  эпилепсии. Те  из  них, которые  могли  быть  обнаружены  при
первых  или  немногочисленных  ЦП  и  в  частности  у  больных  второй  группы
наблюдений, обозначили  как  факторы  риска  по  эпилепсии  высокой  значимости. Эти
факторы  риска  представляли  собой  констелляцию  условий, при  наличии  которых
динамика  первых  эпилептических  припадков  и  повторных  неэпилептических
пароксизмов  приобретала  направление  в  сторону  дальнейшего  формирования  у  этих
больных  эпилепсии. Для  того, чтобы  быть  пригодными  для  реального
прогнозирования эпилепсии у больных второй группы наблюдений, искомые факторы
риска  должны  были  иметь  эталонное  значение, предполагающее  высокую
информативность, признаками которой было бы наличие минимальных сочетаний этих
факторов  риска  у  каждого  больного  эпилепсией. Кроме  того, к  эталонным  факторам
риска  предъявлялись  и  другие  требования, а  именно: немногочисленность,
преимущественно  клинический  характер  и  удобство  применения  в  повседневной
практической  деятельности. У  больных  эпилепсией  с  эпилептическим  характером
первых  ЦП, таких  факторов  риска  оказалось 4: однократный  эпилептический  при-
падок, органическое  повреждение  мозга, выявленное  по  результатам  комплексного
исследования  и  имеющее  либо  актуальный  характер, или  перенесенное  ранее,
пароксизмальная активность на ЭЭГ и наследственный анамнез, осложненный по эпи-
лепсии. У  больных  эпилепсией  с  повторными  неэпилептическими  пароксизмами,
близко  предшествовавшими  развертыванию  первого  спонтанного  ЭП, значимыми
факторами риска оказались следующие: повторный характер неэпилептических парок-
сизмов, пароксизмальная  активность  на  ЭЭГ, наследственный анамнез, осложненный
по  эпилепсии  и  атипизм  клинических  проявлений  и  обстоятельств  развертывания
пароксизмов. Этот последний фактор риска был выделен у всех 156 больных эпилепси-
ей  с  неэпилёптическими  пароксизмами  в  анамнезе, у 77% больных  эпилепсией
начинавшейся фебрильными  припадками  и состоял в следующем: иногда при первом
церебральном  пароксизме, но  чаще  при  их  повторении, последние  не  имели, или
утрачивали типичные характеристики неэпилептических пароксизмов или фебрильных
припадков, и  с  различной  скоростью, иногда  весьма  постепенно  и  градуировано,
приобретали  клинические  признаки, свойственные  типичным  эпилептическим
припадкам, например, такие  как  внезапность, цикличность, стереотипность, утрата
связи с бывшими очевидными при первых пароксизмах провоцирующими факторами и

148

др. Эти  признаки  являлись  специфичными  для  каждой  разновидности
донозологических  ЦП  и  в  пределах  групповой  специфичности  проявлялись
индивидуально у  каждого  больного. Таким образом, у больных эпилепсией выделено
всего  шесть  эталонных  факторов  риска  применимых  к  использованию  для
прогнозирования  вероятного  развития  данного  заболевания, из  которых 2 оказались
общими  для  всех  больных: наследственный  анамнез, осложненный  по  эпилепсии  и
пароксизмальная  активность  на  ЭЭГ. Остальные 4 фактора  риска  являлись
специфичными для двух основных разновидностей первых церебральных пароксизмов,
а  именно: для  эпилептического  характера  припадков - однократный  пароксизм  и
органическое  повреждение  мозга  в  анамнезе  или  имеющее  актуальный  характер; для
неэпилептических  пароксизмов  и  фебрильных  припадков - повторный  характер
приступов  и  атипизм  клинических  проявлений  и  обстоятельств  развертывания
пароксизмов. Третьей  задачей  исследования, выполненной  на  материале  первой
группы наблюдений явилось определение средней продолжительности ДПЭ у детей с
тем, чтобы  обозначить  минимальный  календарный  срок  проведения  превентивной
антиэпилептической  терапии  больным  группы  риска  по  эпилепсии. Минимальной
искомой  продолжительностью  считали  промежуток  времени  от  первого  в  жизни
ребенка церебрального пароксизма до второго неспровоцированного эпилептического
припадка. При  эпилептическом  характере  припадков  средняя  продолжительность
донозологического  периода  эпилепсии  составляла 13±4 мес, а  при неэпилептическом
характере первых  пароксизмов - 24 мес. Превентивную антиэпилептическую терапию
назначали не менее, чем на 2 года.

В настоящей работе существует, по нашему мнению, неизбежный крен в сторону

неблагоприятного  исхода  церебральных  пароксизмов  в  эпилепсию, что  связано  со
спецификой  исследования, в  задачи  которого  не  входило  изучение  всех  вариантов
исхода  первых  церебральных  приступов. Поэтому, следует  специально  отметить, что
не только констатация первого церебрального пароксизма, но и помещение больного в
группу риска по эпилепсии по разработанной в настоящем исследовании методике, не
означало  фатальной  неизбежности  заболевания  этого  ребенка  эпилепсией. В  наших
наблюдениях  первые  эпилептические  припадки  имели  и  другие  варианты  исхода:
присоединение 

неэпилептических 

пароксизмов, других 

нервно-психических

расстройств  и  прекращение  припадков  с  выздоровлением. Наиболее  частыми

149

вариантами  исхода  донозологических  пароксизмов  неэпилептической  природы
являлись  продолжение  их  развертывания, присоединение  других  нервно-психических
расстройств, например  вегетативной  дистонии, психомоторной  расторможенности  и
др.; других  клинических  разновидностей  неэпилептических  пароксизмов, а  также
прекращение  приступов  и  выздоровление  больного. Кроме  того, существенная
особенность  данного  клинического  варианта  ДПЭ  состояла  в  том, что
неэпилептические  пароксизмы  далеко  не  всегда  прекращались  с  развертыванием
первых  ЭП, а  продолжались  и  далее, сосуществуя  с  последними  у 60% больных.
Период  параллельного  развертывания  неэпилептических  и  эпилептических
пароксизмов продолжался у различных больных от нескольких месяцев до нескольких
лет, после чего неэпилептические пароксизмы появлялись реже и затем прекращались.
Полученные  данные  ориентировали  нас  на  важное  предположение  о  возможности
существования определенной  степени общности  неврологии и в частности, общности
топического  диагноза  неэпилептических  и  эпилептических  ЦП, и  использованы  при
исследовании основ патофизиологии ДПЭ у детей.

После постановки диагноза эпилепсии, ее донозологические проявления считали

законченными, поэтому, в  соответствии  с  задачами  исследования, два  других
основных синдрома донозологического периода эпилепсии - синдромы психических и
ЭЭГ  нарушений  изучали  у 227 больных  группы  риска  по  этому  заболеванию,
заболевание  у  которых  расценивалось  как  находящееся  еще  в  донозологическом  его
периоде.

В  целом  синдром  психических  нарушений  выявлен  в 72% наблюдений  группы

риска. Типичные  нарушения  психики, которые  в  литературе  также  называют
специфическими, имели  место  у 12% больных, неспецифического  типа - у 60%, а  у
остальных 28% cocroяние психики соответствовало возрасту. Специфические наруше-
ния  психики  проявлялись  эмоционально-волевыми, интелектуально-мнестических
расстройствами, личностными  изменениями. Все  эти  нарушения  развивались
преимущественно  у  больных  старшего  возраста, они  сочетались  между  собой, были
выражены  легко  и  ни  в  одном  наблюдении  не  вызывали  выраженной  возрастной
дезадаптации детей. Изменения психики неспецифического характера наблюдались во
всех возрастных группах, среди всех разновидностей донозологических церебральных
пароксизмов и напоминали нарушения поведения и психики у больных неврозами.

150

При этом у 25% больных в поведении господствовали астенические проявления -

повышенная  утомляемость  при  повседневных  обычных  нагрузках, головные  боли,
нарушения  сна, плаксивость, необоснованное упрямство и негативизм. У других 35%
больных  преобладала  психомоторная расторможенность, гиперактивность, отсутствие
дневного засыпания с раннего возраста, трудная управляемость поведением.

Выявленные  изменения  мы  не  связывали  с  наличием  единственного

эпилептического  припадка  или  повторных  неэпилептических  пароксизмов  и
расценивали  их  в  качестве  клинического  выражения  органической  патологии  мозга,
полученной в наших наблюдениях преимущественно в период беременности и родов.

Патофизиологию донозологического периода эпилепсии изучали по результатам

комплексного  исследования 227 больных  группы  риска  в  условиях  детского
неврологического стационара. Производилось исследование основных этиологических
факторов 

заболевания, клинической 

патологии 

преморбидного 

периода,

межприступного состояния и анализ основных клинических проявлений пароксизмов.
Обобщались  данные  расспроса, анализа  истории развития  ребенка, данные  объектив-
ного  соматического, неврологического  и  дополнительных  методов  исследования, из
которых  самым  информативным  оказалась ЭЭГ. Оказалось, что лишь у 16% больных
ЭЭГ  представляла  собой  варианты  возрастной  нормы, а  у  остальных - была
патологически  изменена. Патологические  ЭЭГ  изменения  подразделялись  на  две
основные 

разновидности: постоянную 

патологическую 

активность,

зарегистрированную  у 70% и  пароксизмальную  патологическую  активность - у 67%
больных. Постоянную  патологическую  активность  представляла  медленная  дельта
активность (11,5%), медленная  тета  активность (15%), сочетание медленной  дельта и
тета  активности (23%) и  ЭЭГ  признаки  запаздывания  созревания  церебрального
электрогенеза (20,5%). Постоянную  патологическую  активность  расценивали  в
качестве  ЭЭГ  эквивалента  основного  этиологического  фактора  донозологических  це-
ребральных  пароксизмов - органического  повреждения  мозга, полученного
преимущественно  в  пре- перинатальном  периоде  развития  и  жизни  ребенка. Топико-
диагностическое значение постоянной патологической активности состояло в том, что
она  указывала  на  органическое  повреждение  и  дисфункцию  структур  ЛРК -
лимбической  коры, промежуточного  мозга  и  стволовой  ретикулярной  формации
[Busier P. et al., 1972; Engel J., 1983; Gastaut H. et al., 1980].