Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

21

К  настоящему времени накоплены данные  и по конкретной связи с эпилепсией

отдельных  разновидностей  ЦП, наиболее  актуальных  для  детского  возраста, причем,
одни  авторы  расценивали  их  в  качестве  факторов  риска  по  эпилепсии [Карлов  В.А.,
1990; Colomy J.P., 1975; Eriksson M., 1975 и др.] другие – относили к продромальным
ее  проявлениям [Асанова  Л.М.-Б., 1990; Гедекова  А., 1989; Hagberg G., Hansson O.,
1976 и др.] и третьи – включали их в клиническую структуру манифестных проявлений
эпилепсии у детей [Болдырев А.И., 1988; Буздин В.В., 1980; Curatolo P., 1980 и др.].

К факторам риска по эпилепсии В.А. Карлов [1990] относит следующие детские

ЦП: судороги новорожденных, судороги детей младенческого возраста, фебрильные и
аффективно-респираторные припадки, тетанические судороги, парасомнии.

Тесную связь неонатальных  судорог с развивающейся в последствии у части из

этих детей эпилепсией отмечали многие авторы, при этом исход в эпилепсию в данных
исследованиях колебался от 10% до 50% наблюдений [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982;
Буркова А.С. и соавт., 1980; Гузева В.И., 1992; Keen J.H., Lee D., 1973 и др.]. Речь идет
о  судорогах  при  асфиксии  новорожденных, судорожных  припадках  при
внутричерепной  родовой  травме, судорогах  при  гемолитической  болезни
новорожденных, тетанических, гипогликемических, гипернатриемических,
гипонатриемических, пиридоксинзависимых  судорогах, гиперпиретических  судорогах
неинфекционного  характера, доброкачественных  судорогах  и  доброкачественных
семейных судорогах новорожденных.

Кроме  типичных  генерализованных  и  парциальных  судорожных  припадков,

неблагоприятное  относительно  эпилепсии  прогностическое  значение  отмечено  и  для
неразвернутых, атипичных  и  бессудорожных  ЦП  неонатального  периода: тонических
судорог по типу децеребрационной ригидности, опистотонуса, гемиконвульсий, общих
и  локальных  вздрагиваний, судорог  по  типу  торсионного  спазма  и  спастической
кривошеи, спазмов  взора  с  закатыванием  глазных  яблок, фаринго-оральных
феноменов, пароксизмальных  движений  конечностей, напоминающих  плавание, езду
на велосипеде, пароксизмов цианоза, покраснения или побледнения кожных покровов,
тахи- и брадикардии, апноэ, тахи- и брадипноэ и др. [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982;
Janetti P., 1975; Noetzel M.J., 1992 и др.].

Проблеме  фебрильных  припадков  у  детей  и  их  связи  с  развивающейся  в

последствии  эпилепсией  посвящена  обширная  литература, причем  степень  риска

22

выхода данной патологии в эпилепсию достигает 77% [Алимов И.Ю., 1988; Харитонов
Р.Н., Кельин. Л.Л., 1990; Nelson K.D., Elenberg J.H., 1986; Laditan A.A., 1994,  и  др.].
Столь  существенные  позиции  фебрильных  припадков  в  качестве  фактора  риска  по
эпилепсии  у  детей, объясняются  определенной  степенью  общности  их  неврологии  с
эпилепсией. Действительно, основным  этиологическим  фактором  фебрильных
припадков  является  органическое  повреждение  мозга, полученное  в  периоде
беременности и родов; около 30% больных имеют наследственность, осложненную по
эпилепсии  и  другим  ЦП  и  у 1/3 детей  фебрильные  припадки  рецидивируют  при
повторении  у  ребенка  лихорадочных  эпизодов. Выделены  и  факторы  риска
последующего  развития  эпилепсии, например: рецидивы  припадков  при  очередных
эпизодах  лихорадки, серийность, либо  статусное  течение  припадков, парциальный
характер, продолжительность  судорожного  эпизода  более 15 мин, развертывание
припадков  в  процессе  снижения  температуры  тела, осложнение  наследственного
анамнеза  по  эпилепсии, пароксизмальная  активность  на  ЭЭГ, очаговая
неврологическая  симптоматика  в  преморбидном  периоде, либо  существенные
анамнестические указания на возможность перенесенного органического повреждения
мозга (асфиксия  в  родах, вынужденное  оперативное  родоразрешение, наложение
акушерских  щипцов  и  др.) J.F. Annegers [1987] разработал  методику  подсчета
прогрессирующей  степени  риска  перехода  фебрильных  припадков  в  эпилепсию,
основанную  на  сочетании  у  одного  ребенка  количества  рецидивов  фебрильных
припадков и других факторов риска по эпилепсии: при наличии одного фактора риска
и  одного  фебрильного  припадка  риск  выхода  в  эпилепсию  составляет 2%, при
сочетании 2 факторов  риска  и  одного  фебрильного  припадка – 10% и  т.д. Сущность
такого  градуирования  риска  состоит  в  том, что  чем  больше  факторов  риска  и
рецидивов  фебрильных  припадков  сочетаются  у  одного  больного, тем  выше  у  него
вероятность заболевания эпилепсией.

Аффективно-респираторные судороги по данным M. Lehovsky [1979] составляет

13% судорожных  состояний  у  детей  в  возрасте  до 4 лет. Если  принять  во  внимание,
что  примерно  у  половины  больных  аффективно-респираторные  припадки (АРП)
протекают  без  судорожного  компонента, то  их  частота  в  раннем  детстве  еще  выше.
Как  правило, эти  припадки  начинаются  на  первом  году  жизни  и  после 3-х  летнего
возраста 

встречаются 

редко. Клиническая 

картина 

представляет 

собой

23

спровоцированный  психо-эмоциональными  факторами  приступ  потери  сознания,
продолжительностью  до  нескольких  минут, сопровождающийся  апноэ, цианозом  или
побледнением лица и нередко генерализованными тоническими судорогами.

Относительно связи АРП  с  эпилепсией в литературе  нет единого мнения. Одни

авторы  относят  АРП  всегда  и  безусловно  к  неэпилептическим  пароксизмам
психогенного  и  в  тоже  время  гипоксического  генеза [Ковалев  В.В., 1979; Коровин
А.М., 1984], другие – к  переходным  ЦП, объединяющим  в  себе  неэпилептические  и
возможно  эпилептические  механизмы [Кельин  Л.Л., 1990; Натриашвили  Г.Д., 1987],
третьи – к факторам риска по эпилепсии у детей [Карлов В.А., 1990; Харитонов Р.А. и
соавт. 1990; Lanz D., Scheffner D., 1980]. Для  настоящего  издания  целесообразно
отметить  также, что  эпилепсия  чаще  развивается  у  детей  с  АРП  в  анамнезе, чем  в
среднем  в  популяции [Карлов  В.А., 1990; Шамансуров  Ш.Ш., Рафикова  З.Б., 1990;
Lanz D., 1980]. В  целом, по  данным  литературы  и  собственным  наблюдениям
[Миридонов  В.Т., 1994] АРП  также  могут  составить  клинику  донозологического
периода эпилепсии у детей.

Среди гипоксических пароксизмов актуальными для детского возраста являются

судорожные 

припадки 

при 

асфиксии 

новорожденных, обмороки,

гипервентиляционные  кризы, беттолепсия. Как  правило, при  своих  типичных
проявлениях  они  не  представляют  собой  существенных  проблем  ни  в  позитивной
диагностике, ни  в  дифференциации  их  с  ЭП. Исключение  составляют  судорожные
припадки  при  асфиксии  новорожденных, которые  появляются  в первые часы  и сутки
неонатального  периода. Судороги  имеют  генерализованный  тонический  или  тонико-
клонический  характер, сопровождаются  утратой  сознания, продолжаются  до
нескольких  минут  и  развертываются  обычно  у  детей  с  признаками «синей» или
«белой» асфиксии. В  настоящее  время  становятся  общеизвестными  и  трудности
дифференцирования этих ЦП с ЭП и тесная их связь с развивающейся в последующем
у  части  из  этих  детей  эпилепсией. Для  отдельных  же  разновидностей  гипоксических
ЦП  обе  выше  названные  проблемы  возникают  редко  и  лишь  при  атипично
протекающих  пароксизмах, имеющих  в  своих  клинических  проявлениях  и
обстоятельствах  развертывания  некоторые  признаки  ЭП. Если  к  тому  же  у  этих
больных  обнаруживается  в  межприступном  периоде  пароксизмальная  активность  на

24

ЭЭГ, то при сохранении в диагнозе  неэпилептического характера ЦП им  назначается
продолжительный прием АЭП с хорошим эффектом.

Например, ряд авторов отмечали клиническую общность, общие ЭЭГ корреляты

и  преемственную  связь  между  беттолепсией  и  эпилепсией [Ерохина  Л.Г., 1975;
Геладзе  Т.Ш. и  соавт., 1985; Kamio M., 1976]. Было  показано, что  наследственный
анамнез больных обмороками нередко осложнен по эпилепсии и другим ЦП [Акимов
Г.А.. Ерохина  Л.Г., Стынан  О.А., 1987; Jonstone M., 1976]. В  работах  Л.Г. Ерохиной
выделена  обморокоподобная  форма  эпилепсии [Ерохина  Л.Г., 1977, 1980].
Обморокоподобные  ЦП  автор  наблюдала  в  качестве  первых  пароксизмов  при
эпилепсии, переходных  вариантов  между  неэпилептическими  и  эпилептическими
припадками  у  одного  больного  в  процессе  формирования  эпилептогенеза, а  также  в
качестве  единственных  пароксизмальных  проявлений  эпилепсии  в  манифестной
стадии заболевания.

К  настоящему  времени  накоплена  обширная  литература, касающаяся

разнообразных нарушений сна и бодрствования и возможной связи некоторых из них с
эпилепсией [В.В. Буздин, 1989; Гольбин  А.Ц., 1979; Cadhillac J., 1982; Jonson L.C.,
1982 и др.]. Существует международная ассоциация центров по изучению сна, которая
предложила  единую  классификацию  нарушений  сна  и  бодрствования  у  человека,
содержащую 4 основные  позиции: инсомнии (диссомнии) – субъективная
неудовлетворенность  качеством  и  количеством  сна, ощущение  неполноценности  сна;
парасомнии – пароксизмально  протекающие  аномальные  феномены, встречающиеся
во  сне; гиперсомнии – патологическая  сонливость  в  дневное  время; нарушения
циркадного ритма сон-бодрствование.

Задачи  настоящего  издания  обусловили  наш  интерес  преимущественно  к

парасомниям, которые называют также гипническими пароксизмами [Gastaut H.,1975]
и  пароксизмальными  нарушениями  сна [Болдырев  А.И., 1988; Кравцов  Ю.И., Малов
А.Г., 1992 и  др.]. Следует  оговориться, что  в  настоящем  разделе  имеются  в  виду
неэпилептические парасомнии, диагностируемые в клинической практике чаще всего в
рамках  невроза, невропатии, неврозоподобного  синдрома  и  др. Клиническая
семиология  этих  приступов  состоит  из  нарушений  поведения, а  также
преимущественно двигательных и вегетативно-висцеральных феноменов. Основные из
них  и  наиболее  актуальные  для  детского  возраста  описываются  в  литературе  под

25

названиями  снохождения  и  сноговорений, неожиданных  беспричинных  пробуждений
и  просоночных  состояний, гипногогических  иллюзий, ночных  вздрагиваний  и
миоклоний, бруксизма, патологических  привычных  действий  и  стереотипий, ночной
пароксизмальной  мышечной  дистонии [Lugaresi E., 1981], ночного  энуреза,
разнообразных  пароксизмальных  феноменов  со  стороны  сердечно-сосудистой,
дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта и др.

Ряд  исследователей  обнаруживали  парасомнии  в  анамнезе  детей  и  взрослых

больных  эпилепсией, однако  расценивали  их  отношение  к  этому  заболеванию  по
разному. Так  например, ряд  авторов  всегда  и  безусловно  относили  парасомнии  к
неэпилептическим ЦП [Ковалев В.В. и соавт. 1988; Schmitt J., 1979 и др.], другие – с не
меньшим основанием считали их реальными факторами риска по эпилепсии [Асанова
Л. М.-Б., 1990; Кельин  Л.Л., 1990 и  др.], отмечали  учащение  и  клинический
полиморфизм  парасомний  в  период  предшествующий  развертыванию  первого
спонтанного ЭП [Болдырев А.И., 1990; Буздин В.В., 1980 и др.]. По данным последних
авторов  парасомнии  встретились  в  качестве  инициальных  проявлений  эпилепсии  у
детей  в 32% наблюдений. Приведенные  факты  указывают  не  только  на  хорошо
известные трудности дифференцирования неэпилептических парасомний и ЭП во сне,
но  и  являются  принципиально  важными  по  двум  соображениям: мы  связываем  их  с
определенной общностью неврологии всех ЦП, развертывающихся во сне и вероятной
возможностью  провоцирования  у  некоторых  детей  первых  ЭП  повторными
неэпилептическими парасомниями.

В научной литературе не прекращается дискуссия по вопросу связи с эпилепсией

многочисленных  вегетативно-висцеральных  пароксизмов. В  частности  до  последнего
времени  ряд  авторов  продолжают  выделять  диэнцефальную (гипоталамическую)
эпилепсию, проявляющуюся  полисистемными  вегетативными  кризами, на  высоте
которых  наступает  кратковременное  расстройство  сознания, вплоть  до  его  утраты, и
возможны  судороги [Громов  С.А. и  соавт., 1992]. В  эксперименте  показана
возможность  формирования  эпилептического  очага  в  области  гипоталамуса
[Макаридзе  М.Г., Окуджава  В.М., 1989] с  независимым  его  функционированием  от
корковых  эпилептических  очагов [Voiculescu et al., 1980]. Другие  авторы  отрицают
возможность первичного эпилептогенеза в области гипоталамуса, в связи с чем, по их
мнению, все  вегетативные  ЭП  могут  иметь  только  корковое  происхождение, а