Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

31

В  соматическом  статусе  обращали  на  себя  внимание  разнообразные  малые

аномалии  развития. Они  обнаружены  в  количестве 5 и  более  у 95% больных  и
косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При  объективном  неврологическом  исследовании  очаговые  неврологические

симптомы  обнаружены  у  всех  больных. В 80% наблюдений  они  были
немногочисленны, носили  рассеянный  двухсторонний  характер  и  в 20% – составили
легко  выраженные  неврологические  синдромы – негрубые  гемипарезы, нарушения
равновесия  и  координации  движений, черепной  иннервации, функции  речи.
Дополнительными  методами  исследования  органическая  природа  заболевания
подтверждена  у 66% больных. Речь  шла  чаще  всего о рентгенологических признаках
внутричерепной  гипертензии, гидроцефалии  и  изменениях  контуров  боковых  и
третьего  желудочков  мозга, локальном  или  диффузном  расширении  подоболочечных
пространств, косвенно  свидетельствовавших  о  явлениях  атрофии  вещества  больших
полушарий.

У 34% больных  органическое повреждение  мозга  сочеталось  с  наследственным

фактором, который  был  представлен осложнением семейного  анамнеза  по эпилепсии
(14%) и по другим ЦП – (20%).

У 18% больных  этиология  заболевания  не  была  выявлена  с  определенностью,

однако, косвенные  признаки  указывающие  на  возможность  перенесенного
органического  повреждения  мозга  были  и  у  этих  больных. Они  состояли  в  наличии
рассеянной  очаговой  неврологической  симптоматики, 5 и  более  малых  аномалий
развития, общих  инфекционных  заболеваний  и  ушибов  головы  в  анамнезе, оценке
общего состояния по шкала Апгар при рождении ребенка в 7-8 баллов и др.

Эпилепсия  является  также  полипатогенетическим  заболеванием. Общими

патогенетическими  факторами  ЭП  являются  эпилептический  очаг, эпилептическая
готовность  мозга  и  пусковой  фактор. Весьма  схематизированные  представления  о
патогенезе  заболевания  в  целом, и  особенно  в  случаях  прогрессирующего  течения,
предполагают последовательную цепь патофизиологических явлений: эпилептический
неврон- – эпилептический  очаг – эпилептическая  система – эпилептический  мозг.
Перечисленные  понятия  являются  преимущественно  нейрофизиологическими
категориями, однако  в  формировании  каждого  из  них  принимают  участие  и  многие
другие  факторы  в  качестве  самостоятельных  звеньев  патогенеза: эндокринные,

32

иммунологические, нейрохимические, возрастные, генетические  и  др. В  целом,
традиционная на сегодня схема патогенеза ЭП и эпилепсии представляет собой лишь
конечный  результат  сложного, динамического  взаимодействия  индивидуальной  для
каждого  больного  констелляции  интимных  процессов, развертывающихся  на
молекулярном, внутриклеточном, межнейрональном, системном  и  организменном
уровнях и подлежащих дальнейшему изучению.

История  создания  классификации  эпилепсии  отражает  как  естественные

трудности этого процесса, так и последовательное применение ее ведущих принципов:
этиологического, патогенетического, топографо-анатомического и клинического.

По  этиологическому  принципу  в  течении  продолжительного  времени  выделяли

две  формы  эпилепсии: симптоматическую, вызванную  экзогенным  повреждением
мозга и генуинную, к которой относили все формы заболевания не связанные с явным
органическим  повреждением  мозга. Другую  разновидность  классификации
заболевания по этиологическому принципу предложил J. Bancaud [1976], выделивший
функциональные  и  органические  эпилепсии. К  функциональным  автор  отнес  формы
вызванные  наследственными, метаболическими  и  эндокринными  факторами, а  к
органическим – эпилепсии  связанные  с  органическими  поражениями  мозга
инфекционной, травматической, токсической, сосудистой этиологии и др.

Классификацию эпилепсии по патогенетическому принципу разработал F. Servit

[1963]. В  ее  основе  лежит  различное  сочетание  трех  факторов: эпилептической
готовности мозга, эпилептического очага и внешнего раздражителя. В зависимости от
преобладания  того  или  иного  фактора  в  патогенезе  припадков  автор  выделил  три
формы эпилепсии: первичную, фокальную и рефлекторную.

Топографо-анатомический  принцип  основан  на  локализации  эпилептического

очага  в  мозге  и  находит  отражение  в  соответствующих  терминах: лобная, височная,
теменная, затылочная, лимбическая, роландическая эпилепсия и др.

Клинический принцип классификации отражает клинику и название припадка в

соответствии  с  классификацией, наличие  обострений и ремиссий, характер и степень
нарушения психики, течение заболевания.

Некоторые  авторы  классифицируют  эпилепсию  по  возрастному  признаку,

выделяя  при  этом  эпилепсию  новорожденных, эпилепсию  детского  возраста,
эпилепсию взрослых и старческого возраста.

33

Многообразие  принципов  классификации  отразилось  и  на  терминологии. Так,

например, ряд  зарубежных  авторов  для  обозначения  различных  форм  заболевания
применяют  множественное  число – «эпилепсии» [Aird R.W., 1984; Bancaud J., 1976;
Gastaut H., 1970; Matthes. A., 1984 и др.]. Другие зарубежные авторы и отечественные
эпилептологи, включая  и  автора  настоящего  издания  говорят  об  эпилепсии  как  о
единой  болезни, имеющей  большое  количество  этиологических, топографо-
анатомических, клинических  и  возрастных  вариантов  заболевания [Болдырев  А.И.,
1990; Карлов В.А., 1990; Majkowski J., 1979,1986; Wolf P., 1984 и др.].

Комплексную 

классификацию, основанную 

на 

этиологическом,

патофизиологическом  и  клиническом  принципах  разработал Gastaut H. [1969]. Автор
выделил  три  группы  эпилепсий: парциальные, первично-генерализованные  и
вторично-генерализованные. Каждой  из  них  соответствуют  основные  признаки
заболевания: этиология, данные  неврологического  исследования, клиника  припадков,
возраст начала заболевания и данные ЭЭГ. Последняя международная классификация
эпилепсии 1989 года основана также на двух известных принципах: этиологическом и
патофизиологическом [Бурд  Г.С., 1995; Roger J. et al., 1992]. По  этиологическому
принципу  выделена  симптоматическая, идиопатическая  и  криптогенная  эпилепсия.
Симптоматическая 

эпилепсия 

вызвана 

известными 

или 

предполагаемыми

органическими  повреждениями  мозга. В  происхождении  идиопатической  эпилепсии
главное  значение  придается  предполагаемой  наследственной  предрасположенности.
Криптогенная  эпилепсия (болезнь  с  не  установленной, скрытой  причиной) более
тяготеет  к  симптоматической  эпилепсии, с  невыясненной  однако  этиологией. На
основе  патофизиологического  принципа  классификация  выделяет  генерализованную
эпилепсию  и  эпилепсию  с  определенной  локализацией  эпилептического  очага. В
целом  классификация  содержит 4 номинации, первые  две  из  которых
предусматривают  выделение  идиопатических, симптоматических  и  криптогенных
форм, связанных или не связанных с возрастом.

1. 

Эпилепсия  и  эпилептические  синдромы  связанные  с  определенной
локализацией  эпилептического  очага (фокальная, локальная, парциальная
эпилепсия).

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

34

3. Эпилепсия  и  эпилептические  синдромы, которые  не  могут  быть  отнесены  к

фокальным или генерализованным.

4. Специальные  синдромы, в  качестве  примеров  которых  названы  фебрильные

припадки  и  ЦП, развивающиеся  при  нарушениях  обмена  или  токсических
состояниях, обусловленных, например, приемом  алкоголя, лекарствами,
эклампсией и др.

Диагностика  эпилепсии  в  развернутой  стадии  заболевания  и  особенно  при

прогрессирующем  течении  производится  уверенно  и  базируется  на  сочетании  трех
ведущих  синдромов: повторных, спонтанных  ЭП, нарушений  психики  и
эпилептической  активности  на  ЭЭГ. Важным  этапом  формулирования  диагноза
эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:
      -фокальные моторные без марша
      -фокальные моторные с маршем
      -адверсивные
      -постуральные
      -фонаторные
2. Сенсорные припадки:
      -соматосенсорные
      -зрительные
      -слуховые
      -обонятельные
      -вкусовые
      -с головокружением

3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями
4. Припадки с нарушением психических функций

      -дисфазические
      -дисмнестические
      -с нарушениями мышления

35

      -эмоционально-аффективные
      -с иллюзиями
      -со сложными галлюцинациями

Б.  Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением сознания)

1. Начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением
сознания:
      

-начало  с  простого  парциального  припадка  с  последующим

нарушением сознания
      

-начало  с  простого  парциального  припадка  с  последующим

нарушением сознания и двигательными автоматизмами
2. Начало с нарушения сознания:
       -припадки только нарушенного сознания (псевдоабсансы)
       -припадки нарушенного сознания с двигательными автоматизмами

В.  Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1.Простые  парциальные  припадки (А), ведущие  к  генерализованным
судорожным припадкам
2.Комплексные  парциальные  припадки (Б), ведущие  к  генерализованным
судорожным припадкам
3.Простые  парциальные  припадки, переходящие  в  комплексные
парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных
судорожных припадков

II. Генерализованные припадки

А.  Абсансы

1. Типичные:
     -только с нарушением сознания
     -с легким клоническим компонентом
     -с тоническим компонентом
     -с автоматизмами
     -с вегетативным компонентом
2. Атипичные абсансы:
     

-изменения  мышечного  тонуса  более  выражены,  чем  при  типичных

абсансах