Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

26

гипоталамус – лишь  иногда  вторично  вовлекается  в  эпилептический  разряд, пунктом
отправления  которого  являются  различные  поля  лимбической  коры  больших
полушарий [Вейн А.М., Карлов В.А., 1980; Gastaut H., 1975].

Ряд  авторов  отмечают  связь  мигрени  с  эпилепсией. Приводятся  данные  о

параллельном  развертывании  приступов  мигрени  и  классифицируемых  ЭП  у  одного
больного [Вейн  А.М., 1991; Федорова  М.П., 1978]; некоторых  больных, страдающих
мигренозными  приступами  относят  к  группе  риска  по  эпилепсии [Асанова  Л.М.-Б.,
1990; Geets W., 1972 и  др]; на  ЭЭГ  больных  мигренью  нередко  регистрируется
пароксизмальная, в  том  числе  и  типичная  эпилептическая  активность [Пазюк  Е.М.,
1995; Gastaut S.L. et al., 1975], а  нарушения  психики  у  больных  мигренью  могут
соответствовать  таковым  при  эпилепсии [Свиридова  Е.И. и  соавт., 1986, 1990]. В
исследованиях  Л. М.-Б. Асановой [1990] у  детей  из  семей  родителей  больных
мигренью, эпилепсия отмечена в 21,4%, и неэпилептические ЦП – в 33% наблюдений.
Наконец, некоторые  авторы  выделяют  так  называемые  переходные  варианты
мигренозных цефалгий, которые при определенных патологических условиях, которые
мы  бы  назвали  факторами  риска  по  эпилепсии, сменяются  типичными,
эпилептическими припадками [Panayiotopulos C.P., 1980; Whitti C.W., 1971].

Пароксизмальные боли в животе церебрального происхождения (абдоминалгии,

абдоминальные  кризы) встречаются  более  чем  у 4% детей  в  популяции
[Сараджишвили  П.М., Геладзе  Т.Ш., 1977]. Все  они  связываются  с  органической
патологией  глубинных  структур  мозга  и  могут  иметь  как  эпилептическую  так  и
неэпилептическую  природу. С 1969 г. эпигастральные  и  абдоминальные  припадки
выделяются  в  качестве  самостоятельных  рубрик  в  международной  классификации
эпилептических припадков [Gastaut H., 1975]. Группу пароксизмальных абдоминалгий,
характерных  для  детского  возраста  выделил  А.М. Вейн [1991]: абдоминалгии
психогенной  природы, абдоминальную  мигрень, абдоминальную  форму  тетании,
абдоминальные  боли  при  гипервентеляционном  синдроме  и  при  периодической
болезни.

Задачи  настоящего  издания  не  позволяют  обойти  вниманием  факты  наличия

пароксизмальных  абдоминалгий  у  детей  и  взрослых  в  преморбидном  периоде
эпилепсии, и  в  качестве  начальных  проявлений  этого  заболевания [Болдырев  А.И.,
1990; Сараджишвили  П.М., Геладзе  Т.Ш., 1977; Харитонов Р.А. и  соавт. 1989 и  др.].

27

Например, по данным П.М. Сараджишвили, Т.Ш. Геладзе [1977] абдоминальные, либо
эпигастральные  кризы  развертывались  в  качестве  первых  проявлений  эпилепсии  у
6,8% больных  до 20 летнего  возраста, что  в  несколько  раз  превосходит  частоту
подобных  приступов  в  раннем  анамнезе  лиц  здоровой  популяции. Более  чем  у
половины  этих  больных  пароксизмальные  абдоминалгии  сочетались  с  другими  ЦП,
характерными для детского возраста – фебрильными припадками, парасомниями и др.,
что  совпадает  с  исследованиями  и  других  авторов [Гузева  В.И., 1992; Кельин  Л.Л.,
1990]. У  всех  больных  выявлены  указания  на  конкретные  этиологические  факторы
(органическое  повреждение  мозга, полученное  в  период  беременности  и  родов,
нейроинфекции) и однотипные с эпилепсией патологические изменения на ЭЭГ.

В целом, все обсужденные выше ЦП объединяет, как правило, общая экзогенная

обусловленность, нередко  сочетающаяся  с  идентичной  наследственностью  по
соответствующим  ЦП  и  по  эпилепсии. Резонно  предположить, что  общность
этиологии и топического  диагноза лежит в основе и патогенетического сходства всех
или  многих  ЦП, подтверждаемого  результатами  ЭЭГ  исследований. Это  отчасти
объясняет очевидные клинические факты преемственной связи между детскими ЦП и
развивающейся в последующем эпилепсией.  Становятся более понятными трудности
при  первичной  диагностике  эпилепсии  и  ее  дифференцировании с  другими классами
заболеваний, в клинике которых имеют место неэпилептические ЦП, и частое наличие
последних в анамнезе  больных  эпилепсией и идентификация их  не  только в качестве
факторов риска, но и манифестных проявлений данного заболевания.

Таким  образом, в  литературе  накоплены  лишь  разрозненные  сведения  о

преморбидном  состоянии  детей  больных  эпилепсией  и  начальных  проявлениях  этого
заболевания, протекающих  главным  образом  пароксизмально, что  подтверждалось
порою  и  данными  ЭЭГ. Отдельные  авторы  эмпирически, следуя  лишь  клинической
логике  пытались  проводить  некоторым из этих  детей  антиконвульсантную терапию с
профилактической  целью, прогнозируя  у  них  развитие  эпилепсии  в  будущем
[Болдырев А.И., 1988; Кельин Л.Л., 1990; Eadie M.J., 1983; Nelson K.B., 1986]. Однако
до  настоящего  времени  учение  о  донозологическом  периоде  эпилепсии, как
облигатном  этапе  эпилептогенеза  у  всех  больных  эпилепсией, основанное  на
комплексном  исследовании  клинических  проявлений  этого  периода, этиологии,
патофизиологии  и  средней  продолжительности, так  и  не  было  создано. Вот  почему

28

современная  врачебная  тактика  при  церебральных  и  особенно  первых  пароксизмах  у
детей  все  еще  полна  грубых  ошибок, а  о  широком  применении  планового, научно
обоснованного  превентивного  антиэпилептического  лечения  с  включением  АЭП  на
постоянной основе – все еще не идет и речи.

29

1.3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики

заболевания.

Эпилепсия  в  стадии  своих  развернутых  проявлений  представляет  собой

органическое  заболевание  мозга  полиэтиологической  и  полипатогенетической
природы  с  хроническим  течением  и  преимущественным началом в детском возрасте.
Главным  клиническим  проявлением  заболевания  являются  повторные, спонтанные
эпилептические 

припадки 

судорожного 

или 

бессудорожного 

характера,

развертывающиеся  на  фоне  утраченного, либо  измененного  и  реже  сохраненного
сознания. В  основе  эпилептического  припадка  лежит  чрезмерный, гиперсинхронный
разряд 

популяции 

невронов 

предпочтительно 

корковой 

локализации,

распространяющийся  на  весь мозг, либо  на  одну или несколько  его  функциональных
систем, а  также  нейромышечную  и  нейровисцеральную  периферию. Нередко
эпилепсия  принимает  прогрессирующее  течение  и  сопровождается  у  таких  больных
нарушениями  психики. Данное  определение  является  созвучным  с  таковым,
одобренным  комитетом  экспертов  ВОЗ  по  эпилепсии [Gastaut H., 1975] и  с
определениями, предложенными  другими  авторами [Гусев  Е.И., Бурд  Г.С., 1994;
Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Wolf P., 1984 и др.].

В этиологии эпилепсии выделяют две основные группы причин: наследственные

факторы  и  органические  повреждения  мозга. Следует  подчеркнуть, что
наследственные  факторы  играют  определенную  роль  лишь  при  некоторых  формах
заболевания, в  части  семей  популяции, но  не  у всех больных эпилепсией. Различают
два  основных  механизма  проявления  наследственного  фактора  в  эпилепсии:
моногенное  наследование  заболевания  и  наследование  предрасположенности  к  нему.
К  настоящему  времени  идентифицировано  лишь 11 локусов  генов, контролирующих
некоторые  клинические  формы  эпилепсии  преимущественно  детского  возраста,
например, доброкачественную  семейную  эпилепсию  новорожденных, абсансную
эпилепсию (пикноэпилепсию), миоклоническую  эпилепсию  Янца  и  др. Однако,
параллельно  и  немедленно  выяснилось, что  даже  эти  немногочисленные  чисто
наследственные  формы  эпилепсии  оказались  этиологически  гетерогенными, и  во
многих семьях развивались без обнаруженных в других семьях локусов генов.

Полигенное  наследование  предрасположения  к  эпилепсии  состоит  в  передаче

определенной  совокупности  конституциональных  факторов  в  ряде  семей  популяции.

30

Оно  проявляется  особым, пароксизмальным  типом  реагирования  мозга  в  ответ  на
возмущения  гомеостаза  факторами  среды  и  имеет, таким  образом, предпочтительно
патогенетическое, нежели прямое этиологическое значение. Полигенное наследование
предрасположенности  к  заболеванию  при  решающем  воздействии  на  его  проявление
факторов  среды, соответствует  критериям  мультифакториальных  заболеваний, к
которым относят и эпилепсию [Lanz D. et al., 1986].

Органическое повреждение мозга по общепринятому мнению является основной

и  самой  частой  причиной  эпилепсии, причем  у  детей  мозг  повреждается, главным
образом, в  период  беременности  и  родов, посредством  воздействия  на  организм
матери  и  мозг  ребенка  многочисленных  патологических  факторов, которых
насчитывают несколько десятков. Кроме традиционных факторов риска по эпилепсии,
таких как асфиксия, внутричерепная родовая травма, угроза прерывания беременности
и  др., вызывающих  клинически  очерченные  варианты  пре- и  перинатальной
энцефалопатии, в  настоящее  время  большое  значение  в  этиологии  эпилепсии
придается  и  субклиническим  повреждениям  мозга. Установлено  в  частности, что
аномальная  нейрональная  миграция, начинающаяся  уже  на 8 неделе  гестации
приводит  к  эктопии  коркового  вещества, микродисплазии  и  гетерогенезу  коры
больших  полушарий. Эти  участки  локальной  корковой  микродисплазии  могут  быть
настолько  малы, что  далеко  не  всегда  фиксируются  компьютерной  томографией,
однако доказано, что именно они могут быть источниками эпилептогенеза [Гусев Е.И.,
Бурд. Г.С., 1994; Coc Ch.J., 1989]. Исключительно  важная  роль  органических
повреждений мозга в происхождении эпилепсии подчеркивается некоторыми авторами
в  определении  заболевания. Так, например, видный  отечественный  эпилептолог А.И.
Болдырев [1984] определяет эпилепсию как «вторую болезнь, развивающуюся в стадии
резидуальных явлений органического повреждения мозга».

В  наших  собственных  наблюдениях, на  материале 460 детей  больных

эпилепсией, основным  этиологическим  фактором  заболевания  являлось органическое
повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у 62,9% из них оно
было  получено  в  периоде  беременности  и  родов  и  идентифицировано  в  качестве
клинических  вариантов  пре- перинатальной  энцефалопатии  по  данным  истории
развития ребенка и у 19% больных – перенесено в постнатальном периоде.