Файл: 1 вопрос Биологические свойства злокачественных опухолей (беспредельность роста, относительная автономность, клеточная атипия, метастазирование). Этапы канцерогенез Относительная автономность и нерегулируемость роста опухоли.doc

3. 
   В данном случае речь идёт о клинически активном заболевании, так как у пациентки имеются 2 признака клинической активности из 3 (повышение температуры тела свыше 38 градусов Цельсия не менее 3-х дней подряд и ночной профузный пот). Клиническая активность Б.
   

2 билет

1)Этиология злокачественных опухолей у детей. Внешние и генетические факторы. Причины возникновения индуцированных опухолей

Генетические факторы

Факторы окружающей среды

–Условия профессиональной деятельности родителей, их образ жизни

–Особенности постоянного проживания Канцерогены могут оказывать:

–непосредственное влияние на организм в постнатальном периоде, –in utero (трансплацентарно и неплацентарно)

Генные и геномные мутации (приобретенные и унаследованные)

–Генетически детерминированные опухоли характеризуются коротким латентным периодом и многофокусностью поражений

Наследственные опухолевые синдромы (Li-Fraumeni, MEN-2, Reklinghausen и др.) Аутосомно-рециссивные синдромы нарушения репарации ДНК (пигментная ксеродерма, анемия Fanconi)

Аутосомно-рецессивные иммунные синдромы (Bloom, Wiscot-Oldrich др.)

Сочетание опухолей с хромосомными синдромами (Down, Turner, Kleinfelter и др.)

Сочетание опухолей с врожденными пороками развития (Simpson-GolabiBemel, Fraser, Denys-Drash и др.)

Причины возникновения индуцированных опухолей

Контакт родителей ребенка с канцерогенами до наступления беременности

Накопление долгоживущих канцерогенов в организме матери во время беременности или до нее (трансплацентарное поступление или при лактации)

Постнатальный контакт родителей с канцерогенами и пассивная связь ребенка

2)Рак щитовидной железы. Этиология, динамика показателей заболеваемости. Морфологическая классификация опухолей щитовидной железы.

1. 
   Этиология и патогенез На сегодняшний день выделяют ряд основных факторов развития рака щитовидной железы: воздействие ионизирующего излучения, наличие в ткани щитовидной железы неопластических процессов (аденомы), наследственные синдромы (Гарднера, Каудена, синдромы МЭН 2А и 2B и др.), мутации генов BRAF, RET PTC, NRAS, KRAS, TERT и многих других [1,2].
   
2. 
   1.3 Эпидемиология1,2 Стандартизованные показатели заболеваемости РЩЖ в РФ в
   

2015 году среди мужчин составляют 1,97 на 100 тыс. населения, среди женщин - 8,38 на

100 тыс. населения, а показатели смертности - 0,39 и 0,41 на 100 тыс. соответственно.

3. 
   Гистологическая классификация рака щитовидной железы Существуют пять гистологических типов карцином щитовидной железы: 1. Папиллярная 2.
   

---

Фолликулярная 3. Медуллярная 4 Гюртлеклеточная 5. Низкодифференцированная 6. Недифференцированная (анапластическая)

3)Лимфогранулематоз. Заболеваемость. Классификация и гистологические формы лимфогранулематоза.

злокачественноезаболеваниелимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клетокРид — Березовского — Штернберга(англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическомисследовании поражённых лимфатических узлов.

Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но

некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирусЭпштейна — Барр, англ.EpsteinBarr virus, EBV). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60% биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционныммононуклеозом. Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1% от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30% всех злокачественных лимфом.Классификация

В Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г.) по иммуноморфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:

1. 
   Богатый лимфоцитами (5-6% случаев)
   
2. 
   Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
   
3. 
   Смешанно-клеточный (35-50%)
   
4. 
   Лимфоидное истощение – до 10%
   

Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. Течение этого варианта наиболее благоприятное.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

1. 
   – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;
   
2. 
   – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы;
   
3. 
   – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
   

III₁ – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости

(селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);

---

III₂ – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости

(парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);

4. 
   – диффузное поражение различных внутренних органов. Все стадии подразделяются на:
   

А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;

В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.

Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

4) задача

На приём к онкологу обратилась пациентка 28 лет, представила выписку, согласно которой, у неё установлен диагноз лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант, IIБ стадии с поражением лимфоузлов левой надключичной области и массивным поражением лимфоузлов средостения, при рентгенологическом исследовании ширина тени средостения составляет 40% от всей ширины грудной клетки, индекс массы тела составляет более 33.

Вопросы: Имеются ли у данной больной симптомы интоксикации? К какой группе прогноза относится данное заболевание? Определите наиболее целесообразную тактику

1. 
   Критерий «Б» при определении стадии лимфогранулематоза свидетельствует о наличии симптомов интоксикации
   
2. 
   Заболевание у данной пациентки относится к неблагоприятной группе прогноза вследствие массивного поражения средостения (определённое
   

рентгенологически отношение ширины тени средостения к всей ширине грудной клетки составляет более 1/3). Этот показатель относится к дополнительным факторам риска.

3. 
   Больная относится к группе неблагоприятного прогноза. В настоящее время считается оптимальным проведение комплексного лечения: 8 курсов химиотерапии с последующим проведением лучевой терапии на зону исходного поражения в СОД 30 - 36 Гр.
   

3 билет

1)Метастазирование злокачественных опухолей, виды и этапы метастазирования

Метастазирование — процесс образования вторичных опухолевых очагов в результате распространения клеток из первичного очага.

Этапы метастазирования

1. 
   Интравазация— проникновение опухолевых клеток в просвет кровеносного или лимфатического сосуда;
   
2. 
   Диссеминация— перенос опухолевых клеток током крови или лимфы;
   
3. 
   Эмболия— остановка опухолевых клеток на новом месте;
   
4. 
   Экстравазация— выход опухолевых клеток в периваскулярную ткань;
   
5. 
   Рост метастаза.
   

---

Отделение злокачественной клетки от опухоли и её инвазия в стенку лимфатического или кровеносного сосуда (интравазация)

• 
  Эмболия - циркуляция в лимфатических и кровеносных сосудах опухолевой клетки с последующей её имплантацией на внутренней поверхности эндотелия стенки сосуда.
  
• 
  Инвазия клетки бластомы в стенку сосуда и далее - в окружающую их ткань (экстравазация). В последующем клетки пролиферируют и формируют ещё один опухолевый узел - метастаз.
  

Виды метастазов:

· Лимфогенные— по лимфатическим сосудам в регионарные лимфоузлы, характерны для опухолей эпителиального происхождения (карцинома); Лимфоузлы поражаются, как правило, в порядке удаления от основного узла опухоли.

· Гематогенные— по кровеносным сосудам в любые органы, характерны для опухолей соединительнотканного происхождения (саркома); Опухоли органов, дренируемых воротной веной (непарные органы брюшной полости), часто дают метастазы в печень. Все опухоли могут метастазировать в легкие, так как большинствоэмболовне проходит через легочные капилляры. Для некоторых онкозаболеваний характерна органоспецифичность метастазов, необъяснимая исходя только из законовэмболии.

· Имплантационные— распространяющиеся по организму через непосредственный контакт источника опухолевых клеток с воспринимающей поверхностью (например, с висцерального листка брюшины на париетальный)

· Интраканаликулярные— распространение опухолевых клеток по различным анатомическим пространствам, каналам, щелям (например, периневральное метастазирование)

2.Факультативные и облигатные предраковые заболевания кожи_.

Возникновению рака кожи предшествуют различные предопухолевые заболевания и патологические процессы, которые называют предраком. Облигатный предрак почти всегда подвергается злокачественной трансформации. К облигатному предраку кожи относятся следующие заболевания:

• 
  пигментная ксеродерма;
  
• 
  болезнь Боуэна;
  
• 
  болезнь Педжета;
  
• 
  эритроплазия Кейра.
  

Факультативный предрак иногда может перейти в рак - при стечении определенных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды организма. К факультативному предраку относятся:

• 
  старческий (солнечный, актинический) кератоз;
  
• 
  кожный рог;
  
• 
  кератоакантома;
  
• 
  старческая (себорейная) кератома;
  
• 
  поздние лучевые язвы;
  
• 
  трофические язвы;
  
• 
  мышьяковистый кератоз;
  
• 
  рубцы;
  
• 
  поражения кожи при туберкулезе, системной красной волчанке, сифилисе.
  

---

Остановимся на характеристике отдельных форм предраковых заболеваний кожи более подробно.

Пигментная ксеродерма является заболеванием с аутосомно-рециссивным типом наследования. Первые ее проявления наблюдаются в раннем детском возрасте. Для нее характерна патологическая чувствительность кожи к УФ-излучению. В течении заболевания выделяют 3 периода: 1) эритемы и пигментаций;

2. 
   атрофии и телеангиэктазий;
   
3. 
   новообразований.
   

Открытые участки тела, подвергающиеся воздействию солнечного света, при пигментной ксеродерме покрываются веснушками и красными пятнами. Даже кратковременное пребывание на солнце приводит к отечности и гиперемии кожи. В дальнейшем эритематозные пятна увеличиваются в размерах, темнеют. Появляются шелушение и атрофия кожи. Кожа приобретает пестрый вид за счет чередования красных и коричневых пятен, рубцовых изменений, атрофичных участков и телеангиэктазий. В последующем обнаруживаются папилломы, фибромы. Малигнизация пигментной ксеродермы в рак, меланому или саркому наступает в 100 % случаев. Большинство больных умирают в возрасте 15-20 лет.

3. Злокачественные опухоли мягких тканей у детей. Принципы классификации опухолей мягких тканей. Особенности метастазирования

Гистологическая классификация промежуточных и злокачественных опухолей мягких тканей согласно ВОЗ 2013 г. (с сокращениями):

1. 
   Опухоли жировой ткани: – промежуточные (местно агрессивные): атипическая липоматозная опухоль, высокодифференцированная липосаркома; – злокачественные:
   

недифференцированная липосаркома, миксоидная липосаркома, плеоморфная липосаркома, липосаркома.

2. 
   2. Фибробластические/миофибробластические опухоли: – промежуточные (местно агрессивные): поверхностный/подошвенный фиброматоз, фиброматоз десмоидного типа, липофиброматоз; – промежуточные (редко метастазирующие): выбухающая дерматофибросаркома, солитарная фиброзная опухоль, миофибробластическая опухоль, фибросаркома младенцев; – злокачественные: фибросаркома взрослых, миксофибросаркома, склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.
   
3. 
   3. Опухоли гладкой мышечной ткани: злокачественные (лейомиосаркома). 7
   
4. 
   4. Опухоли скелетных мышц: злокачественные (эмбриональная рабдомиосаркома, альвеолярная рабдомиосаркома, плеоморфная рабдомиосаркома).
   
5. 
   5. Сосудистые опухоли: – промежуточные (редко метастазирующие): папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома, смешанная гемангиоэндотелиома, саркома Капоши; – злокачественные (ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома).
   
6. 
   6. Костно-хрящевые опухоли: злокачественные (внескелетная хондросаркома, внескелетная остеосаркома).
   
7. 
   7. Опухоли нервов: злокачественные (злокачественная опухоль периферического нервного ствола, злокачественная тритон-опухоль, эктомезенхимома). 8. Опухоли неясной дифференцировки: злокачественные (синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, внескелетная СЮ(саркома Юинга), ПНЭО(примитивная нейроэктодермальная опухоль)(примитивная нейроэктодермальная опухоль, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, внепочечная рабдоидная опухоль).
   
8. 
   Наиболее частыми у детей являются следующие злокачественные опухоли: – рабдомиосаркома — 57 %; – семейство опухолей, родственных СЮ(саркома Юинга)
   

---