Файл: Год 2018. Ссылка.pdf

by ВиталЯ
Диагностика:

В общем анализе крови, выполненном «ручным» методом, ориентируются на:
- Снижение концентрации гемоглобина – НЬ менее 110 г/л
- Небольшое снижение количества эритроцитов – менее 3,8х10
12
/л
- Снижение цветового показателя – менее 0,85
- Увеличение СОЭ – более 10-12 мм/ч
- Сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 10-20‰).
- Морфологические изменения эритроцитов – анизоцитоз и пойкилоцитоз.
ЖДА – это микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия.

В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, изменяются:
- Снижается средний объем эритроцита (mean corpuscular volume – MCV) – менее 80 фл (фемтолитр)
- Снижается среднее содержание НЬ в эритроците (mean corpuscular hemoglobin — МСН) – менее 26 пг
- Снижается средняя концентрация НЬ в эритроците (MCHC) – менее 320 г/л
- Повышается степень анизоцитоза эритроцитов (red blood cell distribution width – RDW) – более 14%

В биохимическом анализе крови ориентируются на:
- Снижение концентрации сывороточного железа – СЖ менее 12,5 мкмоль/л
- Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки – ОЖСС более 69 мкмоль/л
- Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом — НТЖ менее 17%
- Снижение концентрации сывороточного ферритина – СФ менее 30 нг/мл или мкг/л.
В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых в условиях дефицита железа увеличивается – более 2,9 мкг/мл.
Принципы терапии:
1. Назначение лекарственных железосодержащих препаратов, поскольку возместив дефицит железа в организме иными способами невозможно.
2. Использование преимущественно препаратов железа для перорального приема.
3. Назначение препаратов железа в адекватных дозах, которые рассчитываются для каждого конкретного больного с учетом массы его тела и терапевтического плана лечения.
4. Достаточная длительность курса лечения препаратами железа, составляющая:
- При анемии легкой степени – 3 месяца
- При анемии средней степени – 4,5 месяца
- При тяжелой анемии 6 месяцев
5. Преодоление тканевой сидеропении и пополнение запасов железа в депо, что определяется по нормализации концентрации СФ.
6. Необходимость контроля эффективности терапии препаратами железа.
7. Изменение характера питания и образа жизни
8. Устранение причины анемии
•Абрикосы – 4,9 мг железа на 100 г
•Какао – 12,5 мг
•Картофель – 0,8 мг
•Бананы – 0,7 мг
•ЯБЛОКИ – 0,5 мг !!!
•Белый хлеб – 1,5 мг
•Молоко – 0,05 мг
•Телятина – 2,9 мг

Что ждать после назначения препаратов железа ?
• Субъективное улучшение уже через несколько дней
• Ретикулярный криз на 7-10 день
• Прирост уровня гемоглобина через 3-4 недели, иногда затягивается
• Скачкообразный рост уровня гемоглобина
• Преодоление тканевой сидеропении через 2-3 месяца

by ВиталЯ
65. В
12
-дефицитная и фолиеводефицитная анемии. Определение. Причины развития. Патогенез.
Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Принципы терапии. Профилактика.
В
12
-дефицитная анемия
Это анемия с мегалобластическим типом эритропоэза, возникающим в результате дефицита витамина В
12
Клинические рекомендации – диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом в
12
. Год – 2014. Ссылка – nodgo.org/%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8
Основные причины развития В
12
-дефицигной анемии:
- Строгая вегетарианская диета
- Врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла
- Глистная инвазия
- Гастрэктомия
- Болезни тонкого кишечника
- Резекция кишечника
- Синдром слепой кишки
- Наследственная мальабсорция витамина В
12
(синдром Иммурслунд-Гресбека)
- Наследственный дефицит транскобаламина II
Патогенез:
Коферментные формы витамина B
12
(метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин) участвуют в переносе метильных групп и водорода, в частности, при биосинтезе метионина из гомоцистеина.
Нарушение этого процесса при дефиците витамина B
12
приводит к недостаточному образованию активных
метаболитов фолиевой кислоты, что проявляется мегалобластным кроветворением
При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обусловливает блокирование синтеза ДНК и нарушение клеточного деления.
При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутри костномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови.
Вследствие недостаточного синтеза метионина также нарушается образование компонентов миелина, что обусловливает демиелинизацию, приводящую к неврологическим расстройствам.
Цианокобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения – печени, почках, яйцах, молоке.
Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг и полное истощение запасов при отсутствии поступления наступает только через 3 года.
Однако существует ряд причин, которые могут привести к развитию острой мегалобластной анемии:
- Длительный наркоз закисью азота
- Тяжелые заболевания с массивными трансфузиями, диализом, полным парентеральным питанием, прием антагонистов фолатов
Клиническая картина
Для В
12
-дефицитной анемии характерна триада:
- Поражение крови
- Поражение ЖКТ
- Поражение нервной системы.

by ВиталЯ
Анемия проявляется:
- Слабостью
- Быстрой утомляемостью
- Одышкой
- Сердцебиение
В результате повышенного разрушения эритроидных клеток (неэффективный эритропоэз) развивается умеренная желтуха за счет непрямого билирубина.
Поражение ЖКТ проявляется:
- Анорексией
- Глосситом
- «Лакированным» языком.
- Выявляется снижение желудочной секреции, атрофический гастрит
В результате поражения периферической нервной системы (фуникулярный миелоз) появляются:
- Атаксия
- Парестезии
- Гипорефлексия
- Рефлекс Бабинского
- В тяжелых случаях клонус и кома
У детей раннего возраста развиваются:
- Гипотрофия
- Отставание в росте
- Раздражительность
- Хроническая диарея
- Склонность к инфекциям
Диагностика:
1. В периферической крови при В
12
-дефицитной анемии выявляются следующие изменения:

Средний объем эритроцита (mean corpuscular volume – MCV) – увеличивается:
- До 95-110 фл (фемтолитр) при легкой и умеренной анемии
- До 110-150 фл (фемтолитр) при более тяжелой анемии.
У большинства пациентов MCV нарастает в течение нескольких месяцев при отсутствии анемии и других клинических симптомов.
MCV >120 фл, как правило, является следствием мегалобластной анемии и исключает другие макроцитарные анемии.

Степень анизоцитоза эритроцитов (red blood cell distribution width – RDW) – обычно значительно увеличен.

Среднее содержание НЬ в эритроците (mean corpuscular hemoglobin – МСН) – увеличен (33-38 пг) при умеренной анемии и достигает 56 пг при тяжелой анемии;

Средняя концентрация НЬ в эритроците (МСHC) – остается в пределах нормы;

Снижен уровень ретикулоцитов (менее 0,5%); количество тромбоцитов; лейкоцитов;

Отмечается выраженный анизо и пойкилоцитоз:
- Характерны макроовалоциты, шизоциты, полихроматофилия, кольца Кебота, тельца Жолли, нормобласты.

Ранним признаком развития мегалобластного кроветворения является наличие гиперсегментации нейтрофилов

by ВиталЯ

Повышенный уровень метилмалоновой кислоты (норма 70-279 нмоль/л) и гомоцистеина (норма 5-15мкмоль/л).
Принципы терапии:
При невозможности устранить причину развития анемии назначается витамин В
12
(цианкобаламин) в/м.
Введение фолиевой кислоты при дефиците витамина В
12
не показано.
Первичная профилактика
Заключается в рациональном питании, своевременной диагностике и лечении глистных инвазий, назначении витамина В
12
при состояниях, ведущих к развитию его дефицита (например, после резекции кишечника, субтотальной резекции желудка).
Фолиеводефицитная анемия
Учебное пособие – Основы клинической гематологии. Год – 2013. Авторы – С.А. Волкова, Н.Н. Боровков.
Фолиеводефицитная анемия
Анемия с мегалобластическим типом эритропоэза, возникающим в результате дефицита фолиевой кислоты.
Причины дефицита фолиевой кислоты:
I. Нарушение поступления и всасывания фолиевой кислоты:
1. Низкое содержание фолатов в пище:
- У пожилых при ограниченном употреблении овощей и фруктов
- При нервной анорексии
- В странах с низким экономическим развитием, где в пищевом рационе преобладают крахмалы и зерновые продукты при низком содержании мяса, рыбы и овощей.
2. Нарушение кишечного всасывания фолиевой кислоты:
- Массивная резекция тонкого кишечника
- Лучевые колиты.
3. Лекарственный антагонизм – прием лекарственных препаратов, обладающих антифолатным действием:
- Сульфаниламидов
- Противосудорожных препаратов (фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал)
- Оральных контрацептивов при длительном приеме
- Цитостатиков из группы антиметаболитов (метотрексат, меркаптопурин, циторабин).
II. Состояния, сопровождающиеся повышенной потребностью в фолиевой кислоте:
1. Беременность, младенческий возраст.
2. Алкоголизм и алкогольное повреждение печени.
3. Гемолитические анемии и заболевания с повышенной клеточной пролиферацией
Клинические рекомендации – По диагностике и лечению фолиодефицитных анемий. Год – 2014. Ссылка – nodgo.org/%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8
Изолированный дефицит фолиевой кислоты встречается редко, как правило, он сочетается с дефицитом железа, белка, других витаминов.
Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.
По лабораторным признакам фолиеводефицитная анемия почти совпадает с В
12
-дефицитной анемией.
NB! Различия заключаются в разном уровне витамина В
12
и фолиевой кислоты в крови.
Для фолиеводефицитной анемии не характерны признаки поражения нервной системы.

by ВиталЯ
Учебное пособие – Основы клинической гематологии. Год – 2013. Авторы – С.А. Волкова, Н.Н. Боровков.
Лечение:
Лечебная доза фолиевой кислоты составляет 1-5 мг в сутки в течение 3-4 месяцев.
Она оказывается достаточной даже в случае нарушенного всасывания фолиевой кислоты.
Профилактика фолиеводефицитной анемии:
- Употребление в пищу зеленых овощей, грибов, печени, почек.
- Профилактический прием препаратов фолиевой кислоты
66. Острый лейкоз. Определение. Основные теории патогенеза. Факторы риска. Классификация. Клиника.
Диагностика. Осложнения. Принципы лечения.
Острый лейкоз
Гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризуемых первичным поражением красного костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками с вытеснением его нормальных элементов и инфильтрацией различных тканей и органов.
Патогенез:
Острый лейкоз развивается вследствие мутации клоногенной кроветворной клетки, приводящей к нарушению контроля правильности клеточного цикла, изменению транскрипции и продукции ряда ключевых белков.
В результате бесконтрольной пролиферации при отсутствии дифференцировки происходит накопление патологических клеток.
В опухолевых клетках, как правило, выявляют различные хромосомные аберрации (транслокации, делеции, инверсии и т.д.).
Факторы риска:
В большинстве случаев конкретная причина возникновения острого лейкоза остается неизвестной, тем не менее существует несколько предрасполагающих факторов, значительно повышающих риск развития заболевания:
• У детей с синдромом Дауна риск развития острого лейкоза в 20 раз выше, чем в популяции
Т.е. изменения, связанные с хромосомой 21, могут приводить к развитию лейкоза.
• Вероятность развития острого лейкоза повышена при:
- Врожденном агранулоцитозе
- Анемии Фанкони
- Синдроме Вискотта-Олдрича
- Синдроме Клайнфелтера
• Прямые доказательства этиологической роли вирусов получены только для Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, наблюдаемой в Японии и странах Карибского бассейна
• Риск развития острых лейкозов повышается при лучевой и химиотерапии.
• Возможное лейкозогенное действие оказывают некоторые органические растворители и ЛС (фенилбутазон, хлорамфеникол и др.).
• В 20% случаев острый миелобластный лейкоз может быть следствием курения.
Классификация:
В настоящее время наиболее распространена FAВ-классификация (франко-американо-британской группы).
Определение принадлежности лейкозных клеток к тому или иному типу проводят на основании:
- Морфологического и цитохимического исследований
- Иммунологического фенотипирования
В соответствии с FAВ-классификацией различают следующие основные формы острых лейкозов: