ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 07.11.2023

Просмотров: 318

Скачиваний: 2

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
by ВиталЯ

Острое нарушение сознания
9
Гемолитическая анемия:
10

Лейкопения (<4,0 х10 9
/л по крайней мере один раз)

Или Лимфопения (<1,0 х10 9
/л по крайней мере один раз)
11
Тромбоцитопения (<100 х10 9
/л по крайней мере один раз)
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1
ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2
Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3
Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
4
Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:

Положительный волчаночный антикоагулянт

Ложно положительная реакция Вассермана

Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)

Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM)
5
Низкий комлемент
6
Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии
Лечение:
I. Общие рекомендации
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни
(стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела.
II. Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикоиды
• Больным с низкой активностью назначают небольшие дозы ГК (<10 мг/сут).
Абсолютное показание к назначению больших доз ГК (1 мг/кг/сут) – высокая активность СКВ с быстрым развитием необратимых поражений жизненно важных органов.
• Весьма эффективный метод лечения СКВ – пульс-терапия (1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд), которая позволяет подавить многие проявления СКВ и в дальнейшем вести больных на меньших дозах ГК.
2. Аминохинолиновые препараты – хлорохин, гидроксихлорохин
Должны назначаться всем без исключения больным СКВ, длительный прием обеспечивает:
- Профилактику обострений
- Снижение активности
- Снижение риска развития кардиоваскулярных осложнений
Наиболее опасный побочный эффект – ретинопатия, поэтому в процессе лечения показано офтальмологическое обследование не реже 1 раза в год.
3. Цитотоксические препараты – Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфан
Назначаются при недостаточной эффективности ГК или с целью уменьшения дозы.
Назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жизненно-важных органов и систем.
Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите.
При назначении этих препаратов высок риск развития бактериальных и вирусных инфекций, токсического гепатита, угнетения костномозгового кроветворения.

by ВиталЯ
62. Системная красная волчанка (СКВ). Органные поражения при СКВ. Диагностика.
Системная красная волчанка
Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Органные поражения:
I. Поражение легких
Поражение легких при СКВ представлено следующими клиническими формами:
Плеврит
Сухой или выпотной, чаще двусторонний – развивается в 50-80% случаев.
Волчаночный пневмонит
Проявляется:
- Одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках
- Болями при дыхании
- Ослабленным дыханием
- Незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких
При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы, усиление легочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию легочного рисунка в нижних и средних отделах легких.
• 10>100>360>
1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24

Легочная гипертензия
Развивается крайне редко, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при АФС.
II. Поражение сердца
Поражение сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда.
Перикардит (обычно адгезивный)
Развивается примерно у 20% больных СКВ и может приводить к образованию спаек.
Экссудативный перикардит
Развивается приблизительно у 50% больных, главным образом на фоне активности СКВ.
Миокардит
Развивается при значительной активности болезни и проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко – сердечной недостаточностью.
Поражение эндокарда
Сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапанов, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при ЭхоКГ).
Гемодинамически значимые пороки сердца развиваются очень редко.
Васкулит венечных артерий (коронариита) и даже инфаркта миокарда
Возможно при остром течении СКВ.
Однако основная причина ишемии миокарда при СКВ – атеротромбоз, связанный с:
- Иммунными нарушениями (в том числе при АФС)
- Нарушениями липидного обмена при лечении ГК
- Развитием нефротического синдрома
III. Поражение почек
Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна.
Она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
by ВиталЯ
По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
1. I класс
Отсутствуют изменения в моче, функции почек нормальные, прогноз благоприятный.
2. II класс (8-30%) (мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит)
IIА – минимальные уровни протеинурии, и/или гематурии, и/или цилиндрурии, и/или лейкоцитурии.
Функции почек сохранены. Прогноз благоприятный, течение латентное. ХПН развивается редко.
IIВ – Минимальные уровни протеинурии, изменения мочевого осадка у большинства больных.
Функции почек сохранены у 70-80%.
3. III класс (фокально-сегментарный пролиферативный гломерулонефрит) (10-25%)
Протеинурия >1 г/сут, в 20-30% случаев развивается нефротический синдром.
Изменения мочевого осадка носят умеренный характер.
Течение характеризуется прогрессированием.
Высокий риск развития ХПН, высокая резистентность к иммуносупрессивной терапии.
4. IV класс (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) (20-60%)
Клинические проявления аналогичны таковым при III классе, выраженность коррелирует с активностью нефрита.
Нередко развивается артериальная гипертензия. Течение прогрессирующее.
5. V класс (мембранозный гломерулонефрит) (10-20%)
Протеинурия >3 г/сут, нефротический синдром, активный мочевой осадок.
Прогрессирование неуклонное.
У 10-50% больных возможно развитие «немого» тромбоза почечных вен.
У части больных возможна спонтанная ремиссия.
6. VI класс (склерозирующий гломерулонефрит)
Клинические и лабораторные признаки ХПН различной выраженности.
IV. Поражение желудочно-кишечного тракта
Поражение ЖКТ возможно на всем его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине.
Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приемом НПВС), гепатомегалии, очень редко васкулита или тромбоза мезентериальных сосудов, острого панкреатита.
V. Поражение нервной системы
Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных СКВ.
Головная боль
Xаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
Эпилептиформные припадки
Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
Острые нарушения мозгового кровообращения (в том числе инсульты), поперечный миелит (редко), хорея
(обычно развивается при АФС).
Полиневропатии (симметричные чувствительные или двигательные), множественные мононевропатии
(редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
Острый психоз – может быть обусловлен как непосредственно СКВ, так и лечением большими дозами ГК.
Органический мозговой синдром – характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

by ВиталЯ
65. Анемии. Определение. Классификация. Лабораторные и инструментальные исследования в диагностике
анемий.
Учебное пособие – Основы клинической гематологии. Год – 2013. Авторы – С.А. Волкова, Н.Н. Боровков.
Анемический синдром, или «малокровие», анемия
Патологическое состояние, которое может быть охарактеризовано одним из трех показателей клинического анализа крови:
- Содержанием гемоглобина (HGB, Hb) – обязательный признак
- Величиной гематокрита (HCT)
- Количеством эритроцитов (RBC) в единице объема крови.
В соответствии с критериями ВОЗ, анемию диагностируют при снижении Hb:
- У женщин менее 120 г/л
- У мужчин менее 130 г/л.
Классификационные признаки анемии:
1. По морфологии эритроцитов
- Нормоцитарные 7.2 - 8.3 мкм
- Микроцитарные <7.2 мкм
- Макроцитарные 8.3 - 12 мкм
- Мегалоцитарные >12 мкм
2. Степени тяжести анемии
3. Регенераторной активности костного мозга
- Регенераторные
- Гиперрегенераторные
- Гипорегенераторные 0.1 - 0.5
- Арегенераторные (апластические) 0
4. Типу эритропоэза
- Нормобластные
- Мегалобластные
5. Ведущему патогенетическому механизму возникновения анемии

Анемии вследствие кровопотери (острой или хронической)

Анемии вследствие нарушения кровообразования:
- Анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина, и другие дефицитные анемии.
- Анемии, обусловленные нарушениями костномозгового кроветворения:
Аплазия кроветворения – апластическая анемия
Опухолевая метаплазия кроветворения – анемия при лейкозах
Дисплазия кроветворения – анемия при миелодиспластическом синдроме
- Анемия, обусловленная нарушением выработки эндогенного эритропоэтина

Анемии вследствие повышенного кроверазрушения или гемолиза.
- Наследственные гемолитические анемии — вследствие гемолиза, обусловленного внутренними дефектами эритроцитов: белков мембраны, ферментов мембраны и гемоглобина.
Анемия это неспособность крови переносить кислород при снижении количества эритроцитов крови
by ВиталЯ
- Приобретенные гемолитические анемии — вследствие гемолиза из-за действия внешних повреждающих факторов на неизмененные эритроциты.
6. Цветовой показатель
- Нормохромные – 0,85 - 1,05
- Гиперхромные – >1,05
- Гипохромные – <0,85
64. Железодефицитная анемия. Определение. Причины развития. Патогенез. Классификация. Клиническая
картина. Диагностика. Принципы терапии.
Клинические рекомендации – По диагностике и лечению железодефицитной анемии. Год – 2014. Ссылка – nodgo.org/%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8
Железодефицитная анемия
Полиэтиологичное заболевание, возникновение которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией
Причины развития
Основная причина развития ЖДА, по мнению ВОЗ – это неправильное (несбалансированное) питание.
Гораздо реже ЖДА развивается вследствие:
- Кровотечений различных локализаций, что приводит к хронической постгеморрагической анемии (ХПА)
- Глистных инвазий в странах с низкой санитарной культурой
Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются:
-
Дефицит железа при рождении ребенка;
-
Алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания;
-
Повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка;
-
Потери железа из организма, превышающие физиологические
Причинами развития ХПА у лиц мужского пола являются различные заболевания желудочно-кишечного тракта:
- Язвенные кровотечения
- Полипы толстой кишки

by ВиталЯ
- Неспецифический язвенный колит
- Ангиоматоз кишечника
- Дивертикул Меккеля
- Кровотечения из геморроидальных образований
- Опухоли желудка и кишечника
Причинами развития ХПА у девушек и женщин репродуктивного возраста:
- На первом месте – аномальные или обильные маточные кровотечения
- Заболевания ЖКТ – занимают второе место.
Дефицит железа может быть обусловлен нарушением всасывания железа в ЖКТ при:
- Ахлоргидрии
- Заболеваниях тонкой кишки
- Резекции тонкой кишки
Дефицитом железа часто сопровождаются некоторые физиологические (беременность, лактация, период активного роста) и патологические (ХПН) состояния.
Патогенез
Определяется 3 основными звеньями:
• Нарушением синтеза гемоглобина в результате уменьшения запасов железа
• Генерализованными нарушениями пролиферации клеток
• Укорочением продолжительности жизни эритроцитов (наблюдают преимущественно при тяжелом дефиците Fe)
Железо входит в состав миоглобина, цитохромов, каталаз, пероксидаз, поэтому его дефицит, помимо гематологических проявлений, сопровождается возникновением целого ряда нарушений, связанных с патологией клеточных мембран и развитием трофических нарушений.
Клиническая картина:
Основные жалобы больных железодефицитной анемией:
- Повышенная утомляемость
- Раздражительность
- Трудности в концентрации внимания
- Головокружение
- Головная боль
- Ощущение сердцебиения
При снижении концентрации гемоглобина до 70-80 г/л развиваются выраженные метаболические нарушения:
- Боли в мышцах, вызванные накоплением лактата в тканях при физической нагрузке
- Парестезии
- Вазомоторные расстройства
- Снижение температуры тела
Симптомы гипосидероза:
- Заеда, Глоссит,, Нарушение глотания
- Извращение вкуса (желание есть мел, землю, испорченные мясные продукты, лед)
- Пристрастие к резким, иногда неприятным запахам (бензина, гуталина и пр.).
- Синдром «синевы склер»
Дефицит железа сопровождается нарушением структуры и функций эпителиальных тканей, что проявляется:
- Уплощением, исчерченностью и ломкостью ногтей
- Сухостью, ломкостью и усиленным выпадением волос
- Болезненностью языка и атрофией его сосочков
- Возникновением ангулярного стоматита, дисфагии, ахлоргидрии и гастрита
Даже при латентном дефиците железа отмечают склонность к частым инфекциям, что связано с уменьшением количества Т-лимфоцитов и нарушением синтеза ИЛ-1 и ИЛ-2.