Файл: ссылка ╣2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.11.2021
Просмотров: 1098
Скачиваний: 14
6
всех
белков
мочи
составляет
белок
Тамма
-
Хорсфалла
,
образующийся
в
норме
в
канальцах
(
восходящем
отделе
петли
Генле
).
Незначительную
часть
составляют
не
подвергшиеся
реабсорбции
низкомолекулярные
белки
(
β
2-
микроглобулин
,
ά
1-
ά
2
микроглобулин
,
лизоцим
).
Рутинные
методы
исследования
(
проба
с
сульфасалициловой
кислотой
,
тест
-
полоски
)
обычно
не
выявляют
выделяющийся
в
нормальной
моче
белок
.
Механизмы
патологической
протеинурии
.
Существует
три
механизма
развития
протеинурии
(
рис
.1).
↑
Рисунок
1.
Механизмы
протеинурии
(
по
К
.
А
.
О
’
Каллагхан
, 2009)
Протеинурия
переполнения
развивается
при
повышенном
образовании
плазменных
низкомолекулярных
белков
(
легких
цепей
,
иммуноглобулинов
,
гемоглобина
,
миоглобина
),
которые
свободно
фильтруются
нормальными
Протеинурия
Вызванная
перегрузкой
Тубулярная
Гломерулярная
Содержание
белка
в
плазме
крови
↑
Реабсорбция
в
канальцах
↓
Потеря
при
фильтрации
Один
тип
белка
Много
типов
белков
Тубуло
-
интерстициальное
заболевание
Гломерулонефрит
Диабет
Амилоидоз
Воспаление
Миеломные
легкие
цепи
Ig
(
белок
Бенс
-
Джонса
)
Гемоглобинурия
Миоглобинурия
7
клубочками
в
количестве
,
превышающем
реабсорбционный
порог
канальцев
(
перегрузка
).
Обычно
это
–
белок
одного
типа
,
чаще
всего
легкие
цепи
иммуноглобулинов
,
продуцируемых
в
больших
количествах
при
пролиферативных
В
-
клеточных
заболеваниях
(
миеломная
болезнь
).
Иногда
протеинурия
переполнения
несколькими
типами
белков
наблюдается
при
воспалительных
процессах
из
-
за
повышенного
образования
белков
острой
фазы
воспаления
.
Тубулярная
протеинурия
вызвана
нарушением
реабсорбции
в
почечных
канальцах
.
Фильтрационный
барьер
в
норме
.
В
моче
повышается
экскреция
ά
1-
ά
2
микроглобулинов
,
β
2-
микроглобулина
.
Наблюдается
при
врожденных
и
приобретенных
тубуло
-
интерстициальных
заболеваниях
.
Общее
количество
суточной
протеинурии
редко
превышает
1-2
г
.
Гломерулярная
протеинурия
появляется
при
повреждениях
гломерулярного
барьера
(
гломерулярные
болезни
,
диабетическая
,
гипертоническая
нефропатия
,
тромбоз
почечных
вен
,
ишемическая
болезнь
почек
,
амилоидоз
).
Морфологическим
изменением
при
всех
болезнях
с
гломерулярной
протеинурией
является
так
называемое
«
слияние
ножек
отростков
»
подоцитов
,
которое
сопровождается
повышением
проницаемости
щелевидной
диафрагмы
.
Патогенез
заболеваний
многообразен
.
При
нефротическом
синдроме
могут
быть
и
врожденные
,
наследственные
дефекты
щелевой
диафрагмы
.
При
нефротическом
синдроме
с
минимальными
изменениями
,
часто
встречающемся
в
детском
возрасте
,
наблюдается
диффузное
слияние
ножек
отростков
подоцита
(
электронно
-
микроскопически
)
при
нормальном
виде
клубочков
в
световом
микроскопе
.
При
этом
преимущественно
теряются
альбумины
(
селективная
протеинурия
).
При
других
гломерулонефритах
с
выраженными
воспалительными
,
склеротическими
изменениями
в
клубочках
имеются
очаговые
изменения
отростковых
ножек
.
В
моче
могут
появиться
крупные
белки
(
иммуноглобулины
,
ά
2
макроглобулины
),
такую
протеинурию
называют
неселективной
.
Гломерулярная
протеинурия
может
быть
от
небольшой
(
до
8
1
г
/c)
при
диабете
и
гипертонии
до
значительной
(2-3
г
/
с
и
более
)
при
гломерулонефритах
.
Протеинурия
более
3,5
г
/
с
приводит
к
гипоальбуминемии
,
что
способствует
возникновению
нефротического
синдрома
.
При
определении
концентрации
белка
и
креатинина
в
моче
о
нефротическом
синдроме
можно
говорить
при
коэффициенте
>400
мг
/
ммоль
или
>45
мг
/
мг
(
г
/
г
).
Микроальбуминурия
при
диабете
или
гипертонии
выявляется
высокочувствительными
методами
при
20-200
мг
/
сут
мочи
.
Для
установления
тубулярной
протеинурии
чаще
используют
исследование
ά
1
микроглобулина
в
моче
.
Надо
помнить
,
что
кроме
патологической
протеинурии
могут
быть
преходящие
протеинурии
.
Скрининговыми
исследованиями
установлено
,
что
у
1%
здоровых
лиц
наблюдается
асимптоматическая
протеинурия
.
Протеинурия
в
одной
пробе
мочи
не
является
показателем
заболевания
почек
.
Незначительная
протеинурия
может
выявиться
вследствие
разрушения
форменных
элементов
при
длительном
хранении
мочи
(
ложная
протеинурия
).
При
инфекциях
,
опухолевых
заболеваниях
в
мочевыводящие
пути
может
экскретироваться
белок
из
мочеполового
тракта
.
Функциональные
протеинурии
.
Ортостатическая
протеинурия
–
появление
белка
в
моче
при
длительной
ходьбе
(
в
вертикальном
положении
)
с
быстрым
исчезновением
в
горизонтальном
положении
.
Чаще
встречается
у
подростков
,
юношей
.
Может
выделяться
до
2
г
/
с
белка
(
днем
).
Для
диагностики
проводится
ортостатическая
проба
:
собираются
2
порции
мочи
с
определением
в
них
белка
,
первая
-
перед
подъемом
с
постели
и
вторая
–
после
ходьбы
или
в
положении
гиперлордоза
с
палкой
за
спиной
.
Протеинурия
напряжения
может
наблюдаться
у
20 %
здоровых
лиц
(
например
у
спортсменов
)
после
физического
напряжения
и
ее
связывают
с
гемодинамическими
изменениями
,
перераспределением
крови
.
Лихорадочная
протеинурия
наблюдается
при
острых
лихорадочных
состояниях
,
чаще
у
детей
и
пожилых
.
9
Протеинурия
может
быть
изолированной
или
в
составе
синдромов
.
Диагностика
заболевания
,
являющегося
причиной
протеинурии
,
нередко
требует
поэтапного
проведения
исследований
.
В
приложении
1
и
2
представлена
схема
диагностического
поиска
и
алгоритм
протеинурии
.
Гематурия
является
одним
из
наиболее
частых
симптомов
болезней
мочевой
системы
,
нередко
наблюдается
и
при
других
заболеваниях
,
сопровождающихся
поражением
почек
(
системные
заболевания
).
Иногда
встречается
при
непочечных
заболеваниях
(
лейкоз
,
тромбоцитопения
,
передозировка
антикоагулянтов
и
др
.).
Эритроциты
могут
попадать
в
мочу
из
любого
отдела
мочевой
системы
(
клубочек
,
интерстиций
,
сосуды
мочевых
путей
).
Патологическим
считают
присутствие
5
и
более
эритроцитов
в
поле
зрения
при
х
40-
микроскопии
.
Преходящее
повышение
эритроцитов
в
моче
может
быть
связано
с
лихорадкой
,
физической
нагрузкой
и
другими
причинами
.
Поэтому
микрогематурия
без
клинических
признаков
и
других
изменений
в
моче
должна
быть
подтверждена
повторно
.
Среди
детей
школьного
возраста
асимптоматическая
микрогематурия
по
разным
авторам
встречается
в
0,5-4,0 %,
макрогематурия
– 0,1-0,2 %.
Виды
гематурии
.
Различают
микрогематурию
различной
степени
,
макрогематурию
.
Гематурия
может
быть
изолированной
и
в
сочетании
с
протеинурией
> 0,5
г
/
л
.
Последнее
более
характерно
для
гломерулярных
поражений
.
Гематурию
необходимо
дифференцировать
от
окрашенной
мочи
из
-
за
присутствия
в
ней
гемоглобина
и
миоглобина
,
также
некоторых
лекарств
и
пищевых
продуктов
.
Поэтому
для
дифференцировки
необходима
микроскопия
мочевого
осадка
.
Причиной
гематурии
могут
быть
различные
заболевания
.
Различают
почечные
и
внепочечные
причины
гематурии
.
Некоторые
из
них
приведены
в
таблице
1.
10
Таблица
1.
Причины
гематурии
Почечные
1
.
Гломерулярные
•
Острый
постинфекционный
ГН
•
Быстропрогрессирующий
ГН
•
Ig
А
–
нефропатия
•
Мембрано
-
пролиферативный
ГН
•
Нефрит
Шенлейн
-
Геноха
•
Люпус
-
нефрит
•
Синдром
Гудпасчера
•
Поражение
почек
при
системных
васкулитах
,
криоглобулинемии
•
Наследственный
нефрит
•
Болезнь
тонких
базальных
мембран
•
Другие
ГН
(
ФСГС
,
мембранозная
нефропатия
и
др
.)
2.
Негломерулярные
•
Врожденные
нефропатии
:
1.
Поликистозная
болезнь
почек
и
др
.
кистозные
болезни
•
Тубуло
-
интерстициальные
нефропатии
:
1.
Острый
и
хронический
интерстициальный
нефрит
(
лекарственный
,
иммунный
и
др
.)
2.
Пиелонефрит
и
инфекция
мочевых
путей
3.
Метаболическая
нефропатия
(
нефрокальциноз
,
оксалаты
,
мочевая
кислота
)
•
Опухоли
:
1.
Туберозный
склероз
2.
Опухоль
Вильмса
3.
Почечноклеточная
карцинома
•
Сосудистые
:
1.
Пороки
развития
сосудов
почек
(
аневризма
,
гемангиома
)
2.
Нефропатия
при
серповидноклеточной
анемии
•
Туберкулез
•
Травмы
почек
Внепочечные
1.
Постренальные
(
мочевые
пути
)
•
Обструкция
•
Инфекция
•
Камни
•
Опухоли
•
Травма
•
Лекарства
(
циклофосфамид
)
•
Пороки
развития
сосудов
2.
Другие
болезни
•
Антикоагулянты
•
Гиперкальциурия
•
Патологии
предстательной
железы
•
Заболевания
крови
(
тромбоцитопении
,
гемофилия
,
гемолитические
анемии
)