Файл: ссылка ╣2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 18.11.2021

Просмотров: 537

Скачиваний: 3

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

16 

 

     

Патогенез

 

главных

 

симптомов

  – 

отека

 

и

 

гипертензии

связано

 

с

 

активацией

 

ренин

-

ангиотензин

-

альдостероновой

 

системы

 

и

 

задержкой

 

соли

 

и

 

воды

 (

рис

.3).  

 

Рисунок

 3. 

Патогенез

 

нефритического

 

синдрома

 

 

     

На

 

фоне

 

имеющегося

 

хронического

 

гломерулонефрита

 

поражение

 

клубочков

 

прогрессирует

 

медленно

 

с

 

постепенным

 

нарастанием

 

протеинурии

гематурии

артериальной

 

гипертензии

 

и

 

снижением

 

функции

 

почек

 

(

хроническая

 

болезнь

 

почек

 1-5 

ст

).  

     

Быстропрогрессируюший

 

ГН

  (

БПГН

)

  – 

форма

 

заболевания

 

клубочков

при

 

котором

 

отмечается

 

быстро

 

нарастающая

 

почечная

 

недостаточность

 

с

 

олигурией

 

в

 

сочетании

 

с

 

протеинурией

 

и

 

гематурией

обычно

 

без

 

признаков

 

нефротического

 

синдрома

Морфологическим

 

эквивалентом

 

БПГН

 

является

 

экстракапиллярный

 

ГН

 («

полулуния

»  

в

 

клубочках

 

в

  >50 % 

клубочков

).  

    

У

 

детей

 

и

 

молодых

 

взрослых

 

наиболее

 

частой

 

причиной

 

нефритического

 

синдрома

 

является

 

постстрептококковый

 

или

 

постинфекционный

 

ГН

При

 

хроническом

 

течении

 

чаще

 

всего

 

выявляется

  IgA 

нефропатия

.  IgA 

нефропатия

начавшись

 

как

 

ОНС

  , 

может

 

длительно

 

протекать

 

у

 

детей

 

и

 

Гломерулярное

 

повреждение

 (

воспаление

Снижение

 

фильтрации

 

Активация

 

РААС

 

Протеинурия

гематурия

 

(

моча

 «

цвета

 

мясных

 

помоев

») 

Олиганурия

 

Отеки

 

АГ

 

Азотемия

 


background image

17 

 

молодых

 

гематурией

 

и

 

протеинурией

Но

 

через

 

длительное

 

время

 (10 

и

 

более

 

лет

на

 

первый

 

план

 

выступает

 

артериальная

 

гипертензия

 

и

 

снижение

 

функций

 

почек

 

вплоть

 

до

 

терминальной

 

почечной

 

недостаточности

  (

ХБП

  5 

ст

). 

Заболевание

 

часто

 

встречается

 

в

 

Казахстане

 

и

 

других

 

странах

 

Азии

.  

     

Осложнения

 

острого

 

нефритического

 

синдрома

  - 

эклампсия

 

и

 

острая

 

сердечная

 

недостаточность

развивающиеся

 

вследствие

 

быстро

 

нарастающей

 

гипертензии

 

и

 

задержки

 

натрия

 

и

 

воды

Наряду

 

с

 

преходящей

 

азотемией

на

 

фоне

 

олигоанурии

 

может

 

развиться

 

тяжелая

 

ОПН

требующая

 

гемодиализного

 

лечения

.  

    

Практически

 

важно

 

отличить

 

острый

 

нефритический

 

синдром

 

от

 

БПГН

 

с

 

полулуниями

  (

нужна

 

биопсия

 

почки

), 

поскольку

 

объем

 

терапевтических

 

мероприятий

 

и

 

прогноз

 

при

 

этих

 

состояниях

 

различен

 

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ

 

СИНДРОМ

 

     

Артериальная

 

гипертензия

  (

АГ

)  – 

стойкое

 

повышение

 

артериального

  

давления

 

до

 140/90 

мм

.

рт

.

ст

 

и

 

выше

у

 

детей

 - 95-

го

 

перцентиля

 

для

 

данного

 

пола

 

и

 

возраста

 (

приложение

 5). 

Уровень

 

АД

 

определяется

:  

 

Общим

 

периферическим

 

сосудистым

 

сопротивлением

 (

ОПСС

 

Объемом

 

экстрацеллюлярной

 

жидкости

 

 

Величиной

 

сердечного

 

выброса

 

     

Почки

 

играют

 

основную

 

роль

 

в

 

регуляции

 

АД

Большинство

 

болезней

 

почек

  (

первичные

при

 

системных

 

заболеваниях

сопровождаются

 

АГ

в

 

терминальной

 

стадии

 

хронических

 

болезней

 

почек

 (

ХБП

 5 

стадия

ее

 

частота

 

достигает

 80-100%. 

Объем

 

циркулирующей

 

крови

 (

ОЦК

прежде

 

всего

 

зависит

 

от

 

количества

 

экскретируемого

 

почками

 

натрия

Периферическое

 

сосудистое

 

сопротивление

 

определяется

 

вазоконстрикцией

 

артериол

Причины

 

АГ

 

многообразны

Почки

 

при

 

АГ

 

вовлечены

 

не

 

только

 

при

 

болезнях

 

почек

но

 

и

 

при

 

первично

-

кардиоваскулярных

эндокринных

 

и

 

других

 

заболеваниях

 (

табл

4).  

 


background image

18 

 

Таблица

 4.  

Причины

 

артериальной

 

гипертензии

 

у

 

детей

 

 

Болезни

 

почек

 

Реноваскулярные

  

 
 

Паренхиматозные

 

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Кардиоваскулярные

 

заболевания

 

 
 

Эндокринные

 

заболевания

 

 
 
 
 
 
 
 

 

Заболевания

 

центральной

 

нервной

 

системы

 

 

Лекарственные

 

препараты

 

 
 
 

 

Эссенциальная

 

гипертензия

 

 

 

Стеноз

 

почечных

 

артерий

 

Тромбоз

 

почечных

 

артерий

/

вен

 

 

Острый

 

гломерулонефрит

 

Хронический

 

гломерулонефрит

 

Хронический

 

пиелонефрит

 

Рефлюкс

-

нефропатия

 

Поликистоз

 

почек

 

Гипоплазия

 

почек

 

Гемолитико

-

уремический

     

синдром

 

Опухоль

 

Вильмса

 

Гидронефроз

 

Системная

 

красная

 

волчанка

 

Почечный

 

трансплантат

 

 

 

Коарктация

 

аорты

 

Болезнь

 

Такаясу

 (

аортоартериит

 

Феохромоцитома

 

Нейробластома

 

Гипертиреоидизм

 

Врожденная

 

гиперплазия

 

надпочечников

 

Первичный

 

гиперальдостеронизм

 

Синдром

 

Кушинга

 

(

эндогенный

 

или

 

экзогенный

 
 

Повышенное

 

внутричерепное

 

давление

 

 

Симпатомиметики

 

Оральные

 

контрацептивы

 

Кортикостероиды

 

Рекомбинантный

 

эритропоэтин

 

 

 

 

Патогенез

 

гипертензии

 

     

Задержка

 

натрия

 

и

 

воды

.

 

Нарушение

 

функции

 

почек

 

со

 

снижением

 

СКФ

 

ведет

 

к

 

уменьшению

 

выделения

 

натрия

 

и

 

воды

Вследствие

 

этого

 

увеличивается

 

ОЦК

также

 

повышается

 

содержание

 

натрия

 

в

 

сосудистой

 


background image

19 

 

стенке

 

с

 

набуханием

 

и

 

увеличением

 

чувствительности

 

к

 

прессорным

 

влияниям

 

ангиотензина

 

и

 

катехоламинов

Характерная

 

особенность

 

такой

 

АГ

  – 

утяжеление

 

после

 

потребления

 

соли

  (

называют

 

солечувствительной

 

гипертензией

). 

При

 

избытке

 

натрия

 

вазоконстрикция

  

может

 

быть

 

вследствием

 

нарушения

 

транспорта

 

кальция

,   

сопряженного

 

с

 

транспортом

 

натрия

Таким

 

образом

накопление

 

натрия

 

и

 

кальция

 

в

 

сосудистой

 

стенке

 

приводит

 

к

 

повышению

 

ОПСС

Этот

 

механизм

 

с

 

ведущей

 

ролью

 

гипергидратации

гиперволемии

 

и

 

повышения

 

сердечного

 

выброса

 

имеет

 

основное

 

значение

 

в

 

развитии

 

АГ

 

при

 

остром

 

ГН

 

и

 

терминальной

 

стадии

 

ХБП

.  

     

Активация

 

прессорных

 

систем

АГ

 

при

 

болезнях

 

почек

 

может

 

быть

 

обусловлена

 

больше

 

активацией

 

Ренин

-

ангиотензин

-

альдостероновой

 

системы

 

 

Симпатико

-

адреналовой

 

системы

 

 

Эндотелинов

 

     

Секреция

 

ренина

 

стимулируется

 

падением

 

давления

 

в

 

артериальной

 

системе

 

почек

гиповолемией

дефицитом

 

натрия

 

в

 

пище

приемом

 

мочегонных

 

средств

Этот

 

механизм

 

играет

 

роль

 

при

 

стенозе

 

почечных

 

артерий

когда

 

пораженная

 

почка

где

 

ослаблен

 

кровоток

продуцирует

 

очень

 

большое

 

количество

 

ренина

с

 

последующей

 

избыточной

 

продукцией

 

ангиотензина

 II, 

стимулирующего

 

вазоконстрикцию

  , 

секрецию

 

альдостерона

 

и

 

удержание

 

в

 

организме

 

натрия

Однако

 

объем

 

фильтрационной

 

фракции

 

и

 

экскреция

 

натрия

 

высокие

 

и

 

поэтому

 

у

 

пациента

 

наблюдается

 

больше

 

гиповолемическое

 

состояние

Такую

 

АГ

 

называют

 

солерезистентной

ренин

зависимой

Активность

 

ренина

 

повышена

 

у

 

ряда

 

больных

 

с

 

хроническими

 

болезнями

 

почек

Ренин

-

зависимую

 

гипертензию

 

наблюдают

 

также

     

у

 

части

 

больных

 

в

 

терминальной

 

стадии

 

почечной

 

недостатчности

Проведение

 

гемодиализа

 

у

 

таких

 

больных

 

плохо

 

снижает

 

АД

Ренин

-

зависимая

 

гипертензия

 

протекает

 

со

 

значительным

 

повышением

 

ПСС

У

 

различных

 

больных

 

могут

 

присутствовать

 

разные

 

патогенетические

 

факторы

 

АГ

  (

рис

. 4).   

 


background image

20 

 

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Рисунок

 4. 

Роль

 

задержки

 

натрия

 

и

 

воды

 

и

 

РААС

 

в

 

патогенезе

 

артериальной

 

гипертензии

 (

по

 

К

.

А

О

Каллагхан

, 2009)

 

 

     

Увеличение

 

активности

 

симпато

-

адреналовой

 

системы

 

связано

 

с

 

повышением

 

образования

 

катехоламинов

 (

феохромоцитома

или

 

их

 

задержкой

 

при

 

нарушении

 

экскреторной

 

функции

 

почек

  (

ХПН

). 

Также

 

в

 

условиях

 

задержки

 

натрия

 

повышается

 

прессорное

 

влияние

 

катехоламинов

При

 

заболеваниях

 

почек

 

действие

 

симпато

-

адреналовой

 

системы

 

сопровождается

 

повышением

 

ОПСС

 

и

 

увеличением

 

сердечного

 

выброса

.  

     

В

 

развитии

 

АГ

 

участвуют

 

гормоны

 

эндотелия

  (

эндотелиальная

 

дисфункция

). 

Активация

 

сосудосуживающих

 

медиаторов

  (

эндотелин

 

и

 

тромбоксан

превалируют

 

над

 

сосудорасширяющими

  (

простациклин

оксид

 

азота

).  

Аангиотензиног
ен

 

Ангиотензин

 I 

Ангиотензин

  II 

Альдостерон

 

Вазоконстрикция

 

Задержка

 Na 

Ренин

 

Гипоперфузия

 

нефрона

 

Острая

 

и

 

хроническая

 

болезнь

 

почек

 

Терминальная

 

почечная

 

недостаточность

 

Низкорениновая

 

эссенциальная

 

АГ

Стеноз

 

почечных

 

артерий

первичная

 

болезнь

 

почек

высокорениновая

 

эссенциальная

 

АГ