Файл: ссылка ╣2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.11.2021
Просмотров: 505
Скачиваний: 3
11
Дифференцирование
гломерулярной
и
негломерулярной
гематурии
проводится
на
основании
характерных
для
определенного
заболевания
симптомов
и
результатов
обследования
.
В
неясных
случаях
необходимо
исследовать
форму
эритроцитов
в
мочевом
осадке
.
Наличие
значительного
числа
(
более
70 %)
измененных
эритроцитов
указывает
на
их
гломерулярное
происхождение
.
Для
этого
лучше
использовать
фазово
-
контрастную
микроскопию
или
опытный
нефролог
может
распознать
при
помощи
светового
микроскопа
с
увеличением
в
400
раз
.
Сохранение
свежих
эритроцитов
(
негломерулярная
гематурия
)
характерно
для
урологических
заболеваний
.
При
туберкулезе
мочевой
системы
гематурия
,
как
правило
,
сочетается
с
лейкоцитурией
(
небактериальной
)
и
незначительной
протеинурией
.
В
динамике
главную
роль
играют
повторный
поиск
микобактерий
в
посевах
мочи
,
результаты
инструментальных
исследований
,
наличие
первичного
очага
инфекции
.
В
практике
детского
нефролога
встречается
гематурия
,
связанная
с
наследственной
патологией
базальной
мембраны
клубочка
(
коллагена
IV).
Диагноз
наследственного
нефрита
,
семейной
доброкачественной
гематурии
ставится
при
электронно
-
микроскопическом
исследовании
базальной
мембраны
клубочка
в
биоптате
почек
,
также
генетическими
исследованиями
.
Схема
поэтапного
диагностичекого
поиска
и
алгоритм
исследований
при
гематурии
представлены
в
приложениях
3,4.
Лейкоцитурия
–
главный
показатель
бактериальной
инфекции
мочевой
системы
(
ИМС
).
Абактериальная
лейкоцитурия
может
встречаться
при
интерстициальных
нефритах
.
При
необходимости
можно
дифференцировать
различные
лейкоциты
(
нейтрофилы
характерны
при
бактериальном
,
эозинофилы
-
при
интерстициальном
нефрите
).
Цилиндрурия
.
В
норме
могут
быть
единичные
гиалиновые
цилиндры
,
образующиеся
в
канальцах
из
белка
Тамма
-
Хорсфалла
.
Их
количество
может
возрастать
при
лихорадочных
состояниях
,
физической
нагрузке
и
при
патологии
.
Наличие
зернистых
и
клеточных
(
лейкоцитарные
,
эритроцитарные
)
12
цилиндров
свидетельствует
о
поражении
почек
(
гломерулонефрит
,
пиелонефрит
).
При
люпус
-
нефрите
характерен
мочевой
осадок
с
наличием
разных
клеток
и
цилиндров
(«
телескопический
»
осадок
).
При
нефротическом
синдроме
находят
жиросодержащие
цилиндры
,
при
тяжелом
нарушении
функции
почек
–
восковидные
цилиндры
.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
Нефротический
синдром
(
НС
)
встречается
при
разных
заболеваниях
почек
.
Это
–
один
из
«
больших
»
нефрологических
синдромов
,
имеет
весьма
серьезный
прогноз
и
встречается
с
периода
новорожденности
до
пожилого
возраста
.
Симптомокомплекс
включает
в
себя
:
•
отеки
(
распространенные
,
вплоть
до
анасарки
)
•
протеинурию
массивную
,
выше
3,5
г
/
с
,
у
детей
выше
50
мг
/
кг
/
с
•
гипопротеинемию
(
менее
40
г
/
л
),
гипоальбуминемию
(
менее
30
г
/
л
),
гипер
-
ά
2
глобулинемию
•
гиперхолестеринемию
(
гиперлипидемию
)
Причины
НС
принято
разделять
на
первичные
почечные
и
вторичные
(
табл
.2).
Частота
причин
НС
отличается
у
лиц
различного
возраста
,
также
в
разных
странах
и
районах
проживания
.
У
детей
НС
чаще
всего
возникает
вследствие
гломерулонефорита
(
ГН
)
с
минимальными
изменениями
,
а
у
взрослых
–
на
фоне
мембранозной
нефропатии
или
фокально
-
сегментарного
гломерулосклероза
.
У
детей
раннего
возраста
встречается
врожденный
нефротический
синдром
,
причиной
которого
является
мутация
генов
подоцитарных
белков
.
Отеки
при
НС
мягкие
,
тестоватые
.
У
детей
сначала
они
локализованы
в
окологлазничной
области
.
Часто
их
ошибочно
принимают
за
проявление
аллергической
реакции
.
Отеки
распространяются
по
всему
телу
,
характерно
накопление
жидкости
в
плевральной
и
брюшной
полостях
,
в
области
мошонки
.
13
Таблица
2.
Причины
нефротического
синдрома
Причины
НС
Некоторые
особенности
Дети
Взрослые
Первичные
почечные
•
НС
с
минимальными
изменениями
•
Мембранозная
нефропатия
•
Фокально
-
сегментарный
гломерулосклероз
•
Мембрано
-
пролиферативный
ГН
•
Врожденный
НС
Вторичные
•
Системные
заболевания
соединительной
ткани
•
Системные
васкулиты
,
криоглобулинемия
•
Амилоидоз
почек
•
Опухоли
(
лимфома
,
карцинома
и
др
)
•
Побочные
действия
лекарств
(
препараты
золота
,
пенициламин
,
каптоприл
)
•
Сахарный
диабет
•
Инфекционные
болезни
:
инфекционный
эндокардит
, «
шунт
» -
нефрит
,
гепатит
В
и
С
,
малярия
,
ВИЧ
инфекция
•
Синдром
Альпорта
•
Употребление
героина
часто
редко
редко
часто
В
последние
годы
частота
растет
у
всех
В
развитых
странах
частота
уменьшается
В
раннем
возрасте
,
финский
тип
с
первых
месяцев
•
при
СКВ
•
болезни
Шенлейн
-
Геноха
чаще
,
чем
у
детей
Чаще
у
подростков
и
взрослых
У
взрослых
отеки
обычно
замечают
на
нижних
конечностях
(
при
ходьбе
)
или
в
области
поясницы
(
в
постели
).
Отеки
при
НС
развиваются
вследствие
массивной
потери
белков
с
мочой
и
снижения
онкотического
давления
.
Гиповолемия
в
свою
очередь
вызывает
активацию
ренин
-
ангиотензин
-
альдостероновой
системы
(
РААС
)
и
задержку
соли
и
воды
,
избыток
которых
усиливает
отеки
(
рис
. 2).
14
Потеря
белка
с
мочой
(
протеинурия
)
↓
Гипопротеинемия
↓
Уменьшение
онкотического
давления
плазмы
↓
отеки
(
транскапиллярный
выход
жидкости
из
плазмы
в
интерстиций
)
↓
относительное
уменьшение
объема
плазмы
↓
уменьшение
кровоснабжения
почки
↓
усиление
РААС
↓
задержка
солей
и
воды
↓
отеки
Рисунок
2.
Патогенез
нефротического
синдрома
Одним
из
признаков
НС
является
гиперлипидемия
,
обусловленная
потерей
с
мочой
белков
.
Отмечается
склонность
к
гиперкоагуляции
,
иногда
способствующая
развитию
тромбозов
сосудов
.
Диагноз
при
НС
обычно
ставят
по
результатам
гистологического
исследования
биоптатов
почек
.
Исключением
является
ГН
с
минимальными
изменениями
у
детей
и
диабетическая
нефропатия
.
У
больных
с
НС
могут
развиться
серьезные
осложнения
:
инфекции
,
гиповолемический
нефротический
криз
,
острая
почечная
недостаточность
(
ОПН
),
отек
мозга
,
тромбозы
сосудов
.
15
НЕФРИТИЧЕСКИЙ
(
ОСТРЫЙ
НЕФРИТИЧЕСКИЙ
)
СИНДРОМ
Симптомокомплекс
«
острого
нефритического
синдрома
»
(
ОНС
)
характеризуется
:
•
Гематурией
(
макро
-,
микрогематурией
)
•
Протеинурией
(
умеренной
)
•
Отеками
(
чаще
умеренными
)
•
Артериальной
гипертензией
•
Быстрым
снижением
скорости
клубочковой
фильтрации
и
азотемией
Наряду
с
полным
клинико
-
лабораторным
комплексом
у
некоторых
больных
могут
быть
только
отдельные
его
признаки
,
например
небольшие
отеки
под
глазами
и
мочевой
синдром
.
Отеки
и
гипертензия
могут
быть
невыраженными
и
кратковременными
признаками
болезни
.
Причинами
ОНС
являются
инфекции
(
острый
постстрептококковый
ГН
,
другие
постинфекционные
ГН
).
Необходимо
дифференцировать
с
системными
заболеваниями
(
СКВ
,
системные
васкулиты
,
синдром
Гудпасчера
и
др
) (
табл
.
3).
Таблица
3.
Причины
нефритического
синдрома
Первичные
ГН
•
Постстрептококковый
ГН
•
Другие
постинфекционные
ГН
•
Ig A
нефропатия
•
Мембрано
-
пролиферативный
ГН
•
Очаговый
некротизирующий
ГН
•
Быстропрогрессирующий
ГН
с
полулуниями
•
Анти
БМК
ГН
•
Наследственный
нефрит
Системные
заболевания
•
СКВ
•
Полиартериит
•
Бактериальный
эндокардит
•
Болезнь
Шенлейн
-
Геноха
Острый
тубулоинтерстициальный
нефрит