Файл: ссылка ╣2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 18.11.2021

Просмотров: 536

Скачиваний: 3

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

11 

 

     

Дифференцирование

 

гломерулярной

 

и

 

негломерулярной

 

гематурии

 

проводится

 

на

 

основании

 

характерных

 

для

 

определенного

 

заболевания

 

симптомов

 

и

 

результатов

 

обследования

В

 

неясных

 

случаях

 

необходимо

 

исследовать

 

форму

 

эритроцитов

 

в

 

мочевом

 

осадке

Наличие

 

значительного

 

числа

  (

более

  70  %) 

измененных

 

эритроцитов

 

указывает

 

на

 

их

 

гломерулярное

 

происхождение

Для

 

этого

 

лучше

 

использовать

 

фазово

-

контрастную

 

микроскопию

 

или

 

опытный

 

нефролог

 

может

 

распознать

 

при

 

помощи

 

светового

 

микроскопа

 

с

 

увеличением

 

в

  400 

раз

Сохранение

 

свежих

 

эритроцитов

  (

негломерулярная

 

гематурия

характерно

 

для

 

урологических

 

заболеваний

При

 

туберкулезе

 

мочевой

   

системы

 

гематурия

как

 

правило

сочетается

 

с

 

лейкоцитурией

 

(

небактериальной

и

 

незначительной

 

протеинурией

В

 

динамике

 

главную

 

роль

 

играют

 

повторный

 

поиск

 

микобактерий

 

в

 

посевах

 

мочи

результаты

 

инструментальных

 

исследований

наличие

 

первичного

 

очага

 

инфекции

В

 

практике

 

детского

 

нефролога

 

встречается

 

гематурия

связанная

 

с

 

наследственной

 

патологией

 

базальной

 

мембраны

 

клубочка

  (

коллагена

  IV). 

Диагноз

 

наследственного

 

нефрита

семейной

 

доброкачественной

 

гематурии

 

ставится

 

при

 

электронно

-

микроскопическом

 

исследовании

 

базальной

 

мембраны

 

клубочка

 

в

 

биоптате

 

почек

также

 

генетическими

 

исследованиями

Схема

 

поэтапного

 

диагностичекого

 

поиска

 

и

 

алгоритм

 

исследований

 

при

 

гематурии

 

представлены

 

в

 

приложениях

 3,4.  

      

Лейкоцитурия

 

– 

главный

 

показатель

 

бактериальной

 

инфекции

 

мочевой

 

системы

  (

ИМС

). 

Абактериальная

 

лейкоцитурия

 

может

 

встречаться

 

при

 

интерстициальных

 

нефритах

При

 

необходимости

 

можно

 

дифференцировать

 

различные

 

лейкоциты

  (

нейтрофилы

 

характерны

 

при

 

бактериальном

эозинофилы

 - 

при

 

интерстициальном

 

нефрите

). 

      

Цилиндрурия

.

 

В

 

норме

 

могут

 

быть

 

единичные

 

гиалиновые

 

цилиндры

образующиеся

 

в

 

канальцах

 

из

 

белка

 

Тамма

-

Хорсфалла

Их

 

количество

 

может

 

возрастать

 

при

 

лихорадочных

 

состояниях

физической

 

нагрузке

 

и

 

при

 

патологии

Наличие

 

зернистых

 

и

 

клеточных

 (

лейкоцитарные

эритроцитарные


background image

12 

 

цилиндров

 

свидетельствует

 

о

 

поражении

 

почек

  (

гломерулонефрит

пиелонефрит

). 

При

 

люпус

-

нефрите

 

характерен

 

мочевой

 

осадок

 

с

 

наличием

 

разных

 

клеток

 

и

 

цилиндров

 («

телескопический

» 

осадок

). 

При

 

нефротическом

 

синдроме

 

находят

 

жиросодержащие

 

цилиндры

при

 

тяжелом

 

нарушении

 

функции

 

почек

 – 

восковидные

 

цилиндры

 

НЕФРОТИЧЕСКИЙ

 

СИНДРОМ

 

     

Нефротический

 

синдром

 (

НС

встречается

 

при

 

разных

 

заболеваниях

 

почек

Это

  – 

один

 

из

  «

больших

» 

нефрологических

 

синдромов

имеет

 

весьма

 

серьезный

 

прогноз

 

и

 

встречается

 

с

 

периода

 

новорожденности

 

до

 

пожилого

 

возраста

.  

Симптомокомплекс

 

включает

 

в

 

себя

:  

 

отеки

 (

распространенные

вплоть

 

до

 

анасарки

 

протеинурию

 

массивную

выше

 3,5 

г

/

с

у

 

детей

 

выше

 50 

мг

/

кг

/

с

 

 

гипопротеинемию

    (

менее

  40 

г

/

л

), 

гипоальбуминемию

  (

менее

  30 

г

/

л

), 

гипер

-

ά

2

глобулинемию

 

 

гиперхолестеринемию

 (

гиперлипидемию

Причины

 

НС

 

принято

 

разделять

 

на

 

первичные

 

почечные

 

и

 

вторичные

 

(

табл

.2).  

Частота

 

причин

 

НС

 

отличается

 

у

 

лиц

 

различного

 

возраста

также

 

в

 

разных

 

странах

 

и

 

районах

 

проживания

У

 

детей

 

НС

 

чаще

 

всего

 

возникает

 

вследствие

 

гломерулонефорита

  (

ГН

с

 

минимальными

 

изменениями

а

 

у

 

взрослых

  – 

на

 

фоне

 

мембранозной

 

нефропатии

 

или

 

фокально

-

сегментарного

 

гломерулосклероза

У

 

детей

 

раннего

 

возраста

 

встречается

 

врожденный

 

нефротический

 

синдром

причиной

 

которого

 

является

 

мутация

 

генов

 

подоцитарных

 

белков

Отеки

 

при

 

НС

 

мягкие

тестоватые

У

 

детей

 

сначала

 

они

 

локализованы

 

в

 

окологлазничной

 

области

Часто

 

их

 

ошибочно

 

принимают

 

за

 

проявление

 

аллергической

 

реакции

Отеки

 

распространяются

 

по

 

всему

 

телу

характерно

 

накопление

 

жидкости

 

в

 

плевральной

 

и

 

брюшной

 

полостях

в

 

области

 

мошонки


background image

13 

 

Таблица

 2. 

Причины

 

нефротического

 

синдрома

 

 

Причины

 

НС

 

Некоторые

 

особенности

 

Дети

  

Взрослые

  

 

Первичные

 

почечные

 

 

НС

 

с

 

минимальными

 

изменениями

 

 

 

Мембранозная

 

нефропатия

 

 

 

Фокально

-

сегментарный

 

гломерулосклероз

 

 

 

Мембрано

-

пролиферативный

 

ГН

 

 

 

Врожденный

 

НС

 

 
 
 

Вторичные

  

 

Системные

 

заболевания

 

соединительной

 

ткани

 

 

 

Системные

 

васкулиты

 , 

криоглобулинемия

 

 

 

Амилоидоз

 

почек

 

 

 

Опухоли

 (

лимфома

карцинома

 

и

 

др

 

 

Побочные

 

действия

 

лекарств

 (

препараты

 

золота

пенициламин

каптоприл

 

 

Сахарный

 

диабет

 

 

 

Инфекционные

 

болезни

инфекционный

 

эндокардит

, «

шунт

» - 

нефрит

гепатит

 

В

 

и

 

С

малярия

ВИЧ

 

инфекция

 

 

 

Синдром

 

Альпорта

  

 

 

Употребление

 

героина

 

 
 

 
 
 

часто

 

 

редко

 

 

 
 
 

редко

 

 

часто

 

В

 

последние

 

годы

 

частота

 

растет

  

у

 

всех

 

 

В

 

развитых

 

странах

 

частота

  

уменьшается

 

 

В

 

раннем

 

возрасте

финский

 

тип

 

с

 

первых

 

месяцев

 

 

 

 

при

 

СКВ

  

 

болезни

 

Шенлейн

-

Геноха

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

 
 
 
 

чаще

чем

 

у

 

детей

  

 
 
 
 
 
 
 
 

Чаще

 

у

 

подростков

 

и

  

взрослых

 

 

У

 

взрослых

 

отеки

 

обычно

 

замечают

 

на

 

нижних

 

конечностях

 (

при

 

ходьбе

или

 

в

 

области

 

поясницы

  (

в

 

постели

). 

Отеки

 

при

 

НС

 

развиваются

   

вследствие

 

массивной

 

потери

 

белков

 

с

 

мочой

 

и

 

снижения

 

онкотического

 

давления

Гиповолемия

 

в

 

свою

 

очередь

 

вызывает

 

активацию

 

ренин

-

ангиотензин

альдостероновой

 

системы

 (

РААС

и

 

задержку

 

соли

 

и

 

воды

избыток

 

которых

 

усиливает

 

отеки

 (

рис

. 2). 


background image

14 

 

 

Потеря

 

белка

 

с

 

мочой

 (

протеинурия

 

Гипопротеинемия

 

 

Уменьшение

 

онкотического

 

давления

 

плазмы

 

 

отеки

 

(

транскапиллярный

 

выход

 

жидкости

 

из

 

плазмы

 

в

 

интерстиций

 

относительное

 

уменьшение

 

объема

 

плазмы

 

 

уменьшение

 

кровоснабжения

 

почки

 

 

усиление

 

РААС

 

 

задержка

 

солей

 

и

 

воды

 

 

отеки

 

 

 

Рисунок

 2. 

Патогенез

 

нефротического

 

синдрома

 

 

Одним

 

из

 

признаков

 

НС

 

является

 

гиперлипидемия

обусловленная

 

потерей

 

с

 

мочой

 

белков

Отмечается

 

склонность

 

к

 

гиперкоагуляции

иногда

 

способствующая

 

развитию

 

тромбозов

 

сосудов

Диагноз

 

при

 

НС

 

обычно

 

ставят

 

по

 

результатам

 

гистологического

 

исследования

 

биоптатов

 

почек

Исключением

 

является

 

ГН

 

с

 

минимальными

 

изменениями

 

у

 

детей

 

и

 

диабетическая

 

нефропатия

У

 

больных

 

с

 

НС

 

могут

 

развиться

 

серьезные

 

осложнения

инфекции

гиповолемический

 

нефротический

 

криз

острая

 

почечная

 

недостаточность

 (

ОПН

), 

отек

 

мозга

тромбозы

 

сосудов

.   

 

 

 

 


background image

15 

 

НЕФРИТИЧЕСКИЙ

 (

ОСТРЫЙ

 

НЕФРИТИЧЕСКИЙ

СИНДРОМ

 

Симптомокомплекс

 

«

острого

 

нефритического

 

синдрома

» 

(

ОНС

характеризуется

 

Гематурией

 (

макро

-, 

микрогематурией

 

Протеинурией

 (

умеренной

 

Отеками

 (

чаще

 

умеренными

 

Артериальной

 

гипертензией

 

 

Быстрым

 

снижением

 

скорости

 

клубочковой

 

фильтрации

 

и

 

азотемией

 

     

Наряду

 

с

 

полным

 

клинико

-

лабораторным

 

комплексом

 

у

 

некоторых

 

больных

 

могут

 

быть

 

только

 

отдельные

 

его

 

признаки

например

 

небольшие

 

отеки

 

под

 

глазами

 

и

 

мочевой

 

синдром

Отеки

 

и

 

гипертензия

 

могут

 

быть

 

невыраженными

 

и

 

кратковременными

 

признаками

 

болезни

Причинами

 

ОНС

 

являются

 

инфекции

 

(

острый

 

постстрептококковый

 

ГН

другие

 

постинфекционные

 

ГН

). 

Необходимо

 

дифференцировать

 

с

 

системными

 

заболеваниями

 (

СКВ

системные

 

васкулиты

синдром

 

Гудпасчера

 

и

 

др

) (

табл

3). 

Таблица

 3. 

Причины

 

нефритического

 

синдрома

 

 

Первичные

 

ГН

 

 

 

Постстрептококковый

 

ГН

 

 

Другие

 

постинфекционные

 

ГН

 

 

Ig A 

нефропатия

 

 

Мембрано

-

пролиферативный

 

ГН

 

 

Очаговый

 

некротизирующий

 

ГН

 

 

Быстропрогрессирующий

 

ГН

 

с

 

полулуниями

 

 

Анти

 

БМК

 

ГН

 

 

Наследственный

 

нефрит

 

 

Системные

 

заболевания

 

 

 

СКВ

 

 

Полиартериит

 

 

Бактериальный

 

эндокардит

 

 

Болезнь

 

Шенлейн

-

Геноха

 

Острый

 

тубулоинтерстициальный

 

нефрит