Файл: Учебнометодическое пособие Минск бгму 2018.pdf

12
В неврологическом статусе: элементы моторной афазии, сглажен- ность правой носогубной складки, девиация языка вправо, легкий право- сторонний гемипарез. Все указанные симптомы регрессировали в течение трех часов.
1. Выделить клинические синдромы.
2. Поставить топический диагноз.
3. Поставить клинический диагноз.
4. Назначить дополнительные методы обследования для уточнения диагноза.
5. Назначить лечение и определить методы вторичной профилактики.
Задача 5. У пациента, 53 года, постепенно развилась слабость в ру- ках, а затем и в ногах. Появилось затруднение речи и глотания.
Объективно: выявляется атрофия мышц языка с фибриллярными по- дергиваниями в нем, ограничение подвижности мягкого неба, атрофия межкостных мышц кистей. Глубокие рефлексы высокие, с расширенными зонами, выявляются двусторонние рефлексы Бабинского. Чувствительных расстройств не наблюдается. Заболевание постепенно прогрессирует.
Анализы ликвора, крови без патологии.
1. Указать, что поражено у пациента.
2. Поставить диагноз.
3. Назначить дополнительные методы обследования для уточнения диагноза.
Задача 6. У пациента, 35 лет, появилось дрожание рук, а затем и ног, которое постепенно нарастает. При выполнении произвольных движений дрожание усиливается, в состоянии покоя — уменьшается, вплоть до полного отсутствия. Через несколько лет гиперкинез распространился на мышцы лица, на мышцы, участвующие в речевом акте, и речь стала скан- дированной и дрожащей. Кроме указанных симптомов, у пациента имеет- ся атаксия, дискоординация, нистагм, мышечная дистония, пигментация зеленовато-бурого цвета по наружному краю радужки (кольцо Кайзера–
Флейшера). Лабораторные исследования: в сыворотке крови снижено со- держание церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), в общем анализе мочи — гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут при норме 150 мкг/сут); гипераминоцидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут). Отмечается изменение печеночных проб. При МРТ головного мозга выявляется рас- ширение желудочков головного мозга и атрофия коры.
1. Поставить диагноз.
2. Назначить дополнительные методы обследования для уточнения диагноза.
3. Определить патогенез заболевания.
4. Назначить лечение.

13
Задача 7. У пациентки И., 57 лет, первые симптомы заболевания по- явились в возрасте 45 лет, когда стали отмечаться неритмичные, непроиз- вольные движения в различных мышечных группах, которые усиливались при волнении и исчезали во сне. В начале болезни пациентка временно могла подавлять эти насильственные движения и обслуживать себя. Через несколько лет после начала заболевания присоединились нарушения па- мяти, сузился круг интересов, снизился интеллект.
Объективно: пациентка из-за гиперкинеза гримасничает, жестикули- рует, широко разбрасывает руки, при ходьбе раскачивается, пританцовы- вает. Из-за гиперкинеза речевой мускулатуры нарушена речь: она стала медленной и неравномерной. Мышечный тонус дистоничен.
1. Поставить диагноз.
2. Назначить дополнительные методы обследования для уточнения диагноза.
3. Указать тип наследования.
Задача 8. Пациентка Т. заболела в возрасте 48 лет. Наблюдалось нарастающее снижение памяти, женщина теряла или не находила различ- ные вещи. Отмечались затруднения в счете денег. Постепенно нарастала беспомощность, пациентка не могла самостоятельно мыться, одеваться и питаться (не знала, куда девать ложку). При попытке что-то написать изображала беспорядочные каракули.
Объективно: в неврологическом статусе очаговой симптоматики нет.
1. Назвать описанный синдром и симптомы.
2. Поставить диагноз.
3. Определить прогноз расстройства.
4. Назначить рекомендуемое лечение.
Задача 9. Пациентка А., 76 лет, жалуется на скованность в конечно- стях, больше в левых, что затрудняет самообслуживание, отмечает иногда дрожание в них, как правило, в покое, замедленность движений, наруше- ние ходьбы со снижением длины и высоты шага (при ходьбе тянет впе- ред), частые падения.
Пациентка считает, что заболела 7 лет назад, когда впервые стала за- мечать скованность в левых конечностях, снижение длины шага. Женщи- на отмечает медленное прогрессирование симптоматики с вовлечением в процесс и правых конечностей около полугода назад.
В неврологическом статусе: зрачки D=S, слабость конвергенции, лег- кая асимметрия правой носогубной складки, язык по средней линии. Гло- тание и фонация в норме, глоточные рефлексы высокие. Вызываются ре- флексы орального автоматизма. Отмечается гипомимия, гипокинезия, глубокие рефлексы S=D. Патологических рефлексов нет. Мышечный то- нус повышен по экстрапирамидному типу, больше справа. На момент

14 осмотра тремора нет. Пальценосовую и коленно-пяточную пробы паци- ентка выполняет удовлетворительно. Выражена постуральная неустойчи- вость (про- и ретропульсия). Походка мелкими шаркающими шагами, корпус наклонен вперед.
МРТ головного мозга без патологии.
1. Выделить клинические синдромы.
2. Поставить топический диагноз.
3. Поставить клинический диагноз.
4. Назначить необходимые методы обследования.
5. Назначить лечение, указать группы препаратов, которые рацио- нально использовать в терапии данного заболевания.
Задача 10. Пациентку З., 55 лет, беспокоит дрожание левой руки в покое, которое уменьшается при движении и усиливается при волнении; некоторая неловкость в левых конечностях, периодические головные боли, головокружение несистемного характера, шаткость при ходьбе.
Впервые периодическое дрожание левой руки в покое, которое по- степенно усиливается, женщина отметила около 1 года назад.
В неврологическом статусе: зрачки D=S, слабость конвергенции, асимметрия носогубных складок, язык по средней линии. Глотание и фо- нация сохранены, глоточные рефлексы снижены. Определяется легкая ги- помимия, глубокие рефлексы D=S. Намечены рефлексы орального авто- матизма. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в левой ноге.
Мышечная сила сохранена. Координаторные пробы пациентка выполняет удовлетворительно, в позе Ромберга неустойчива. Ходьба в целом удо- влетворительная, но снижен темп ходьбы, наблюдаются незначительные элементы атаксии. Отмечается легкая гипокинезия. Выражен низкоча- стотный, крупноамплитудный тремор покоя левой руки.
1. Выделить клинические синдромы.
2. Поставить топический диагноз.
3. Поставить клинический диагноз.
4. Назначить дополнительные методы обследования для подтвержде- ния диагноза.
5. Назначить лечение, указать группы препаратов, которые рацио- нально использовать в терапии данного заболевания.
Задача 11. Пациенку О., 50 лет, беспокоят насильственные движения с зажмуриванием глаз, напряжением мимических и жевательных мышц
(прикусывает язык), меньше во сне и в положении лежа, а также при закладывании руки за голову.
Впервые учащенное моргание появилось около 5 лет назад на фоне трех операций под общей анестезией (фибромиома, паховая грыжа), несколько позднее присоединилась жевательная мускулатура.

15
В неврологическом статусе: пароксизмальные, следующие группами сокращения мышц лица с зажмуриванием глаз, сжатием челюстей, чего не наблюдается в положении лежа. Есть корригирующие позы — при закла- дывании руки за голову гиперкинез уменьшается. Пациентка эмоцио- нально лабильна. Отмечается асимметрия носогубных складок, язык по средней линии. Мягкое небо подвижно. Глотание, фонация в норме. Наме- чены рефлексы орального автоматизма. Глубокие рефлексы высокие, без асимметрии, патологических рефлексов нет. Мышечная сила и тонус со- хранены. Координаторные пробы пациентка выполняет удовлетворитель- но. В позе Ромберга — резкая шаткость. Ходьба без особенностей.
МРТ головного мозга без патологии.
1. Выделить клинические синдромы.
2. Поставить топический диагноз.
3. Поставить предварительный клинический диагноз.
4. Назначить дополнительные методы обследования для подтвержде- ния диагноза.
5. Назначить лечение, указать группы препаратов, которые рацио- нально использовать в терапии данного заболевания.
Задача 12. У пациентки Б., 25 лет, на фоне полного здоровья в течение нескольких месяцев развилась скованность и общая замедленность движе- ний, больше выраженная в правых конечностях. Анамнез не отягощен.
В неврологическом статусе: общая гипокинезия с преобладанием справа, ригидность мышц правых конечностей, поза «просителя». При ходьбе наблюдается ахейрокинез справа, пациентка шаркает правой ногой, длина шага снижена.
1. Выделить клинические синдромы.
2. Поставить топический диагноз.
3. Поставить клинический диагноз.
4. Назначить дополнительные методы обследования для подтвержде- ния диагноза.
5. Назначить лечение.
Задача 13. Пациент Н., 70 лет, жалуется на выраженное нарушение ходьбы, ее замедленность, шарканье ног. Из анамнеза известно, что муж- чина длительно страдает цереброваскулярной патологией, неоднократно переносил транзиторные ишемические атаки.
В неврологическом статусе: асимметрия правой носогубной складки, яркие рефлексы орального автоматизма. Ригидность мышц в положении лежа отсутствует. Ходьба грубо нарушена: затруднено начало движения, первые шаги малы, пациент шаркает, широко расставляет ноги. Наблюда- ется неустойчивость в позе Ромберга. Мужчина отмечает снижение памя- ти и внимания, трудности в запоминании новой информации. Велосипед-

16 ная проба положительная: пациент легко демонстрирует ходьбу в поло- жении лежа.
1. Выделить клинические синдромы.
2. Поставить топический диагноз.
3. Поставить предварительный клинический диагноз.
4. Назначить необходимые дополнительные методы обследования.
5. Назначить лечение.
Задача 14. Пациент Д., 70 лет, доставлен в стационар на носилках, в сознании. Речь крайне тихая, замедленная, практически отсутствует.
Самостоятельно мужчина не передвигается.
Из анамнеза известно, что пациент длительно страдает болезнью
Паркинсона, последние 8 лет принимал по 1500 мг в сутки леводопы.
Неделю назад препарат закончился, мужчина не успел получить новый.
В неврологическом статусе: грубая гипокинезия — все движения со- вершаются в резко замедленном темпе, выражена ригидность мышц.
Наблюдаются вегетативные нарушения. Голос практически не слышен, монотонен. Глотание нарушено.
1. Выделить клинический синдром.
2. Предположить, чем он вызван.
3. Поставить клинический диагноз.
4. Назначить дополнительные методы обследования для подтвержде- ния диагноза.
5. Назначить рациональное для данного состояния лечение.
Ответы
Задача 1:
1. Синдромы очаговой симптоматики в виде:
– центрального правостороннего гемипареза преимущественно в руке;
– расстройства речи (элементы моторной афазии);
– центрального пареза VII пары черепно-мозгового нерва (ЧМН) справа.
2. Поражен лучистый венец левого полушария головного мозга.
3. Острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу.
4. Бассейн левой средней мозговой артерии.
5. КТ головного мозга, МР-ангиография (по показаниям), ЭКГ, об- щий и биохимический анализ крови, исследование холестерина и его фракций, исследование свертываемости крови.
Задача 2:
1. Синдромы:
– общемозговой синдром (уровень нарушения сознания — кома II);

17
– очаговый синдром в виде правосторонней гемиплегии, центрально- го пареза VII пары ЧМН и коркового пареза взора.
2. Поражена левая внутренняя капсула и кора лобной доли с центром взора в заднем отделе средней лобной извилины.
3. Острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическо- му типу.
4. Бассейн левой средней мозговой артерии.
5. КТ головного мозга, при необходимости — МРТ головного мозга с контрастированием, МР-ангиография, ЭКГ, общий и биохимический ана- лиз крови, исследование свертываемости крови.
Задача 3:
1. Общемозговой и менингеальный синдромы.
2. Поражены мозговые оболочки.
3. Субарахноидальное кровоизлияние, возможно из аневризмы.
4. Предполагается поражение артерий Виллизиева круга.
5. Методом выбора в диагностике субарахноидального кровоизлия- ния является КТ головного мозга, при негативных данных КТ показана люмбальная пункция с анализом ликвора, ЭКГ, общий и биохимический анализ крови. В дальнейшем проводится МР-ангиография, по показани- ям — рентгеновская ангиография и МРТ головного мозга с контрастиро- ванием.
Задача 4:
1. Очаговые синдромы в виде:
– элементов моторной афазии;
– центрального пареза VII, XII пар ЧМН справа;
– правостороннего центрального гемипареза.
2. Поражена область лучистого венца слева.
3. Преходящее нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой средней мозговой артерии с легким правосторонним гемипарезом, речевыми нарушениями. Фон: артериальная гипертензия III, риск 4.
4. КТ головного мозга, ультразвуковая допплерография экстракрани- альных сосудов, транскраниальная допплерография, ЭКГ, общий и био- химический анализ крови, исследование холестерина и его фракций, ис- следование свертываемости крови.
5. Антиагреганты, нейропротекторная, антиоксидантная, метаболи- ческая терапия.
Задача 5:
1. Центральный периферический двигательный нейрон.
2. Боковой амиотрофический склероз.
3. Электронейромиография (ЭНМГ).

18
Задача 6:
1. Гепатоцеребральная дистрофия.
2. ДНК-диагностика.
3. Генетически обусловленное нарушение синтеза церулоплазмина приводит к повышению концентрации меди в крови, отложению ее в орга- нах и тканях, особенно в роговице (кольцо Кайзера–Флейшера), в головном мозге, печени, где возникают и прогрессируют дистрофические процессы.
4. Препараты, выводящие избыток меди из организма (Д-пеницил- ламин, Купренил). Дозы подбираются индивидуально и принимаются по- стоянно. Также назначают препараты, улучшающие функцию печени. Из рациона исключают продукты, содержащие много меди (шоколад, орехи, печень).
Задача 7:
1. Хорея Гентингтона.
2. ДНК-диагностика.
3. Аутосомно-доминантный, патологический ген в дистальном отделе короткого плеча хромосомы 4.
Задача 8:
1. Прогрессирующая амнезия, апраксия, аграфия.
2. Болезнь Альцгеймера с ранним началом.
3. Неблагоприятный прогноз.
4. Акатинол, мемантин по схеме.
Задача 9:
1. Акинетико-ригидный синдром, синдром паркинсонизма.
2. Поражена экстрапирамидная система: черная субстанция, нигро- стриарные нейроны.
3. Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма, прогредиентное течение.
4. Диагностика осуществляется по клинической картине заболевания.
5. С учетом возраста (старше 70 лет) целесообразно начать терапию с препаратов леводопы (Мадопар 300–600 мг/сут).
Задача 10:
1. Синдром дрожательного гиперкинеза в виде тремора покоя левой руки.
2. Поражена экстрапирамидная система: черная субстанция, нигро- стриарные нейроны.
3. Болезнь Паркинсона, дрожательная форма, умеренно прогредиент- ное течение.
4. Диагностика осуществляется по клинической картине заболевания.

19 5. С учетом возраста целесообразно начать терапию с агонистов дофа- миновых рецепторов (Мирапекс 1,5–4,5 мг/сут, Проноран 150–250 мг/сут) или амантадинов (ПК-Мерц 300–500 мг/сут).
Задача 11:
1. Синдром мышечной дистонии в виде блефароспазма и ороманди- булярной дистонии.
2. Поражена экстрапирамидная система.
3. Идиопатическая краниальная дистония, умеренно прогредиентное течение, средней степени тяжести.
4. Диагностика осуществляется по клинической картине заболевания.
5. Препаратом выбора при фокальных дистониях является ботулини- ческий токсин (Диспорт 500–1000 ЕД) в виде локальных инъекций в соче- тании с приемом препаратов, обладающих миорелаксирующим эффектом
(Баклофен 30–75 мг/сут, Сирдалуд 2–6 мг/сут).
Задача 12:
1. Акинетико-ригидный синдром (паркинсонизма) с преобладанием справа.
2. Поражена экстрапирамидная система: черная субстанция, нигро- стриарные нейроны.
3. Ювенильный паркинсонизм, акинетико-ригидная форма, дебют.
4. Диагностика осуществляется по клинической картине заболевания.
5. Амантадин (ПК-Мерц 300 мг/сут), агонисты дофаминовых рецеп- торов (Мирапекс 1,5–4,5 мг/сут, Проноран 150–250 мг/сут).
Задача 13:
1. Синдромы паркинсонизма и когнитивных расстройств.
2. Поражена экстрапирамидная система и лобно-подкорковые пути.
3. Сосудистый паркинсонизм с грубым нарушением ходьбы по типу лобно-подкорковой дисбазии.
4. МРТ головного мозга, транскраниальная допплерография.
5. Агонисты дофаминовых рецепторов (Проноран 150–250 мг/сут).
Задача 14:
1. Синдром — акинетический криз.
2. Резкое прекращение лечения леводопой.
3. Болезнь Паркинсона, осложненная акинетическим кризом.
4. Диагностика осуществляется по клинической картине заболевания.
5. ПК-Мерц (амантадин) 500 мл внутривенно капельно в течение трех часов 1–2 раза в день 3–5 дней; быстрорастворимый Мадопар 150–300 мг
3–4 раза в сутки; в дальнейшем регулярный прием Мадопара
300–600 мг/сут.

20