Файл: Тема Дефицитные анемии у детей. Обмен железа в организме. Железодефицитные состояния.docx
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 1725
Скачиваний: 12
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Неоднократно лечилась в стационаре, последний раз получила лечение стационарно 3 месяца назад, выписана с улучшением. Девочка от 1 нормально протекавшей беременности, родилась в срок с массой 3200 г. С месячного возраста на искусственном вскармливании. До года ничем не болела. После года частые ОРЗ. Аллергологический анамнез не отягощен. Матери и отцу по 34 года. Отец страдает поллинозом.
Объективно: состояние девочки средней тяжести. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и наличие на коже туловища и конечностей разного цвета "синяков", размером от 0,5х1,0 см до 3х4 см, а также петехиальной сыпи на лице и шее. Экхимозы расположены асимметрично. Единичные петехиальные элементы на слизистой полости рта, по задней стенке глотки - кровь. Миндалины не выступают из-за дужек. Лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 95 ударов в минуту. Печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено, стул оформлен, темного цвета.
В анализе крови: Эр - 3,3 Т/л, Нв-85 г/л, тромбоциты 24,6 Г/л, лейк.-8,0 г/л. Длительность кровотечения по Дюке 15 мин. Ретракция кровяного сгустка – через 24 часа не наступила. Реакция Грегерсена положительная. Анализ мочи без патологии.
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
3. Составьте план обследования ребенка.
4. Принципы лечения.
5. Этиология и патогенез данного заболевания.
Ответ:
1.Гемофилия (Анемия средней тяжести, тромбоцитопения; Частые носовые кровотечения, кровавая рвота; геморрагии на коже; петехиальные сыпи на лице и шее, а также в полости рта, кровь на задней стенки глотки.Экхимозы;)
2. Тромбоцитопения; Тромбоцитопатия; Приобретённые вазопатии;Болезнь Виллебранда;
3.Посещение Гастроэнтеролога;
Определение количества факторов свертывания в крови
определение времени свертывания крови
количество фибриногена в крови
тромбиновое время (ТВ)
протромбиновый индекс (ПТИ)
активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
4.Консервировання кровь;Свежая нативная плазма; Лиофизированная антигемолитическая плазма; Криопреципитат; Антигемофилический глобулин( чистый);
5.Этиология:наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез:дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).
Задача 3.
Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0x1012/л, Ретик - 3%, Тромб - 300x109/л, Лейк - 8,3 х 109/л, п/я - 3%, с - 63%, э - 3%, л - 22%, м -9%,СОЭ-12мм/час.
Длительность кровотечения по-дьюку - 2 мин 30 сек.
Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.
Ответ:
Диагноз: Гемофилия
Свидетельствуют об этом анамнез ( с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии), жалобы при поступлении (Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены.), удлинение времени свертывания крови (Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.)
Для потверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свертывания крови ( коагулограмму)
Лечение в период геморрагического криза включает заместительную терапию специфическими препаратами ( концентраты фактора VIII или IX). Рсчет необходимой дозы препаратов: Д = (Н • УФ) • 1,3, где Д - доза криопреципитата (ед.), М - масса тела больного (кг), РФ - заданный уровень фактора VIII в процентах.
Так же необходима данному больному иммобилизация пораженного сустава.
Задача 4.
Больной В., 8 лет.
Анамнез заболевания: В возрасте 6 месяцев после внутримышечной инъекции отмечалось развитие обширной напряженной гематомы на левой ягодице, с распространением на бедро. В возрасте 11 месяцев после незначительной травмы пальца – кровотечение, не останавливающееся в течение 3 часов, купировано применением гемостатической губки. С этого возраста наблюдается гематологом. Периодически спонтанно или после незначительных травм возникают гемартрозы левого коленного сустава, однократно – гемартроз правого локтевого сустава. Дядя больного по материнской линии страдает повышенной кровоточивостью (повторные гемартрозы), наблюдается гематологом.
При поступлении состояние средней степени тяжести. Жалобы на ограничение подвижности и болезненность левого коленного сустава, накануне упал в сугроб. Кожа смугловатая, на голенях, бедрах, предплечьях, спине – экхимозы различной степени давности диаметром от 1 до 3 см. Слизистые чистые, бледные. Левый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры сглажены, определяется флюктуация надколенника. Кожные покровы над суставом наощупь горячие, определяется отечность мягких тканей вокруг сустава. Активные движения практически отсутствуют, конечность находится в вынужденном полусогнутом положении, попытка пассивных движений вызывает болезненность. Окружность левого бедра на 2 см менее правого. Остальные суставы не изменены.
1. Ваш предполагаемый диагноз? Какие дополнительные методы обследования необходимы для верификации диагноза?
2. Этиология данного заболевания?
3. Развитие каких осложнений основного заболевания имеет место у данного больного?
4. Возможно ли предупреждение осложнений?
5. Назначьте терапию данному больному и определите план диспансерного наблюдения.
Ответ:
1.Гемофилия
Дополнительные методы обследования: время свертывания крови по Сухареву-удлинено
Время свертывания по Ли-Уайту- удлинено
Уровень фактора свертывания снижен: гемофилия А - Vlll , гемофилии В- IX, гемофилии С - XI
Парциальное тромбопластиновое время с кефалином (ПТЧК)
Аутокоагуляционный тест (АКТ)
2.Этиология - наследственное заболевания сцепленное с полом (ген локализован на Х-хромосоме) . Тип наследования - рецессивный. Болеют только мужчины, женщины - носители.
3.Осложнения данного заболевания: межмышечные и внутримышечные гематомы,сжатием мышц, нервов, кровеносных сосудов, что может вызвать ишемию, паралич, контрактуры.
4.Предупреждение осложнений возможно, если ввести криопреципитата не позднее 6-12 часов от начала симптомов кровоизлияния в сустав, эффект от лечения проявляется при введении антигемофильных препаратов сразу после первых жалоб на неприятные ощущения в суставе или вскоре после травмы.
5.Основным методом лечения гемофилических геморрагий является заместительная терапия.
Диспансерное наблюдение - по факту возникновения кровотечения.
Концентрацию фактора VIII следует поддерживать выше 10%, для этого вводят 15-20 мл антигемофильной плазмы или 15-20 ед. криопреципитата на 1 кг в сутки. Продолжительность лечения 1-3 дня. Препараты должны вводиться внутривенно струйно.
Если отсутствуют криопреципитат и антигемофильного плазма, можно вводить свежезамороженную плазму, которая имеет 0,6 ед. в 1 мл плазмы 10-20 мл/кг, уровень фактора VIII может достичь не более 15%. Повторять вливания через 8-12 часов.
При отсутствии плазмы возможно переливание свижоконсервированной крови со сроком хранения не более 6 часов. Она содержит только 0,3 ед. фактора на 1 мл крови и ожидаемое количество фактора VIII в крови не будет превышать 5-6%. Переливать кровь в количестве 10-15 мл / кг внутривенно капельно.
Тема 1.6. Приобретенные коагулопатии. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Задача 1.
Девочка 6 лет, поступила в отделение с жалобами на сильные схваткообразные боли в животе, возникшие ночью, жидкий стул, подъем температуры тела до 37,5 ºC.
Из анамнеза известно, что 10 дней назад перенесла ОРВИ.
При осмотре состояние средней тяжести, негативна, беспокоят боли в животе. Кожные покровы бледно-розовые, на ногах, в основном разгибательной поверхности, вокруг голеностопных и коленных суставов обильные симметричные экссудативно- геморрагические красно-багровой окраски элементы, разных размеров от1-2 мм до 3-4 мм, отдельные элементы с признаками некроза. Отечность тыльной поверхности стоп с небольшим цианотичным оттенком. В легких хрипы не выслушиваются, тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС – 90 в минуту. Живот мягкий, болезненный при пальпации по ходу кишечника, в области пупка. Печень пальпируется у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Осмотрена в приемном отделении хирургом: данных за острую хирургическую патологию нет.
Общий анализ крови: Hb – 110 г/л; тромбоциты – 400 х 109/л; лейкоциты – 14 х 109/л, нейтрофилы п/я – 5 %, с/я – 67 %, эозинофилы – 3 %, лимфоциты – 18 %, моноциты – 7 %; СОЭ – 35 мм/час.
Общий анализ мочи: лейкоциты 2-4 в п/зр эритроциты 25-30 в п/зр.
Суточный анализ мочи: белок 0,126 г/л.
Биохимический анализ крови: общ. белок – 50 г/л (норма – 40-60 г/л), альбумины – 49 % (норма – 40- 60%), глобулины: α1 – 6 % (норма - 2-5%), α2 – 14 % (норма - 7-13%), γ – 24 % ( норма: 12 – 22%). С-реактивный белок – 0,05 г/л (норма – до 0,003 г/л).
Коагулограмма: время кровотечения - 30 сек, активированное частичное тромбопластиновое время – 24 сек (норма - 29-34 сек), протромбиновое время - 9,2 сек (норма - 9,2-12,2 сек), фибриноген – 5,2 г/л (норма – 2-4 г/л), снижена концентрация антитромбина-III, повышена активность фактора Виллебранда.
1. Опишите геморрагический синдром у ребенка? К какому типу кровоточивости он относится?
2. Какие еще клинические синдромы присутствуют в клинической картине заболевания у ребенка, кроме геморрагического?
3. Дайте оценку лабораторных исследований.
4. Какой диагноз наиболее вероятен? Обоснуйте диагноз на основании имеющихся у больной диагностических критериев заболевания, сформулируйте его в соответствие с калссификацией.
Объективно: состояние девочки средней тяжести. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и наличие на коже туловища и конечностей разного цвета "синяков", размером от 0,5х1,0 см до 3х4 см, а также петехиальной сыпи на лице и шее. Экхимозы расположены асимметрично. Единичные петехиальные элементы на слизистой полости рта, по задней стенке глотки - кровь. Миндалины не выступают из-за дужек. Лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 95 ударов в минуту. Печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено, стул оформлен, темного цвета.
В анализе крови: Эр - 3,3 Т/л, Нв-85 г/л, тромбоциты 24,6 Г/л, лейк.-8,0 г/л. Длительность кровотечения по Дюке 15 мин. Ретракция кровяного сгустка – через 24 часа не наступила. Реакция Грегерсена положительная. Анализ мочи без патологии.
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
3. Составьте план обследования ребенка.
4. Принципы лечения.
5. Этиология и патогенез данного заболевания.
Ответ:
1.Гемофилия (Анемия средней тяжести, тромбоцитопения; Частые носовые кровотечения, кровавая рвота; геморрагии на коже; петехиальные сыпи на лице и шее, а также в полости рта, кровь на задней стенки глотки.Экхимозы;)
2. Тромбоцитопения; Тромбоцитопатия; Приобретённые вазопатии;Болезнь Виллебранда;
3.Посещение Гастроэнтеролога;
Определение количества факторов свертывания в крови
определение времени свертывания крови
количество фибриногена в крови
тромбиновое время (ТВ)
протромбиновый индекс (ПТИ)
активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
4.Консервировання кровь;Свежая нативная плазма; Лиофизированная антигемолитическая плазма; Криопреципитат; Антигемофилический глобулин( чистый);
5.Этиология:наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез:дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).
Задача 3.
Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0x1012/л, Ретик - 3%, Тромб - 300x109/л, Лейк - 8,3 х 109/л, п/я - 3%, с - 63%, э - 3%, л - 22%, м -9%,СОЭ-12мм/час.
Длительность кровотечения по-дьюку - 2 мин 30 сек.
Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.
Ответ:
Диагноз: Гемофилия
Свидетельствуют об этом анамнез ( с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии), жалобы при поступлении (Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены.), удлинение времени свертывания крови (Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.)
Для потверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свертывания крови ( коагулограмму)
Лечение в период геморрагического криза включает заместительную терапию специфическими препаратами ( концентраты фактора VIII или IX). Рсчет необходимой дозы препаратов: Д = (Н • УФ) • 1,3, где Д - доза криопреципитата (ед.), М - масса тела больного (кг), РФ - заданный уровень фактора VIII в процентах.
Так же необходима данному больному иммобилизация пораженного сустава.
Задача 4.
Больной В., 8 лет.
Анамнез заболевания: В возрасте 6 месяцев после внутримышечной инъекции отмечалось развитие обширной напряженной гематомы на левой ягодице, с распространением на бедро. В возрасте 11 месяцев после незначительной травмы пальца – кровотечение, не останавливающееся в течение 3 часов, купировано применением гемостатической губки. С этого возраста наблюдается гематологом. Периодически спонтанно или после незначительных травм возникают гемартрозы левого коленного сустава, однократно – гемартроз правого локтевого сустава. Дядя больного по материнской линии страдает повышенной кровоточивостью (повторные гемартрозы), наблюдается гематологом.
При поступлении состояние средней степени тяжести. Жалобы на ограничение подвижности и болезненность левого коленного сустава, накануне упал в сугроб. Кожа смугловатая, на голенях, бедрах, предплечьях, спине – экхимозы различной степени давности диаметром от 1 до 3 см. Слизистые чистые, бледные. Левый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры сглажены, определяется флюктуация надколенника. Кожные покровы над суставом наощупь горячие, определяется отечность мягких тканей вокруг сустава. Активные движения практически отсутствуют, конечность находится в вынужденном полусогнутом положении, попытка пассивных движений вызывает болезненность. Окружность левого бедра на 2 см менее правого. Остальные суставы не изменены.
1. Ваш предполагаемый диагноз? Какие дополнительные методы обследования необходимы для верификации диагноза?
2. Этиология данного заболевания?
3. Развитие каких осложнений основного заболевания имеет место у данного больного?
4. Возможно ли предупреждение осложнений?
5. Назначьте терапию данному больному и определите план диспансерного наблюдения.
Ответ:
1.Гемофилия
Дополнительные методы обследования: время свертывания крови по Сухареву-удлинено
Время свертывания по Ли-Уайту- удлинено
Уровень фактора свертывания снижен: гемофилия А - Vlll , гемофилии В- IX, гемофилии С - XI
Парциальное тромбопластиновое время с кефалином (ПТЧК)
Аутокоагуляционный тест (АКТ)
2.Этиология - наследственное заболевания сцепленное с полом (ген локализован на Х-хромосоме) . Тип наследования - рецессивный. Болеют только мужчины, женщины - носители.
3.Осложнения данного заболевания: межмышечные и внутримышечные гематомы,сжатием мышц, нервов, кровеносных сосудов, что может вызвать ишемию, паралич, контрактуры.
4.Предупреждение осложнений возможно, если ввести криопреципитата не позднее 6-12 часов от начала симптомов кровоизлияния в сустав, эффект от лечения проявляется при введении антигемофильных препаратов сразу после первых жалоб на неприятные ощущения в суставе или вскоре после травмы.
5.Основным методом лечения гемофилических геморрагий является заместительная терапия.
Диспансерное наблюдение - по факту возникновения кровотечения.
Концентрацию фактора VIII следует поддерживать выше 10%, для этого вводят 15-20 мл антигемофильной плазмы или 15-20 ед. криопреципитата на 1 кг в сутки. Продолжительность лечения 1-3 дня. Препараты должны вводиться внутривенно струйно.
Если отсутствуют криопреципитат и антигемофильного плазма, можно вводить свежезамороженную плазму, которая имеет 0,6 ед. в 1 мл плазмы 10-20 мл/кг, уровень фактора VIII может достичь не более 15%. Повторять вливания через 8-12 часов.
При отсутствии плазмы возможно переливание свижоконсервированной крови со сроком хранения не более 6 часов. Она содержит только 0,3 ед. фактора на 1 мл крови и ожидаемое количество фактора VIII в крови не будет превышать 5-6%. Переливать кровь в количестве 10-15 мл / кг внутривенно капельно.
Тема 1.6. Приобретенные коагулопатии. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Задача 1.
Девочка 6 лет, поступила в отделение с жалобами на сильные схваткообразные боли в животе, возникшие ночью, жидкий стул, подъем температуры тела до 37,5 ºC.
Из анамнеза известно, что 10 дней назад перенесла ОРВИ.
При осмотре состояние средней тяжести, негативна, беспокоят боли в животе. Кожные покровы бледно-розовые, на ногах, в основном разгибательной поверхности, вокруг голеностопных и коленных суставов обильные симметричные экссудативно- геморрагические красно-багровой окраски элементы, разных размеров от1-2 мм до 3-4 мм, отдельные элементы с признаками некроза. Отечность тыльной поверхности стоп с небольшим цианотичным оттенком. В легких хрипы не выслушиваются, тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС – 90 в минуту. Живот мягкий, болезненный при пальпации по ходу кишечника, в области пупка. Печень пальпируется у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Осмотрена в приемном отделении хирургом: данных за острую хирургическую патологию нет.
Общий анализ крови: Hb – 110 г/л; тромбоциты – 400 х 109/л; лейкоциты – 14 х 109/л, нейтрофилы п/я – 5 %, с/я – 67 %, эозинофилы – 3 %, лимфоциты – 18 %, моноциты – 7 %; СОЭ – 35 мм/час.
Общий анализ мочи: лейкоциты 2-4 в п/зр эритроциты 25-30 в п/зр.
Суточный анализ мочи: белок 0,126 г/л.
Биохимический анализ крови: общ. белок – 50 г/л (норма – 40-60 г/л), альбумины – 49 % (норма – 40- 60%), глобулины: α1 – 6 % (норма - 2-5%), α2 – 14 % (норма - 7-13%), γ – 24 % ( норма: 12 – 22%). С-реактивный белок – 0,05 г/л (норма – до 0,003 г/л).
Коагулограмма: время кровотечения - 30 сек, активированное частичное тромбопластиновое время – 24 сек (норма - 29-34 сек), протромбиновое время - 9,2 сек (норма - 9,2-12,2 сек), фибриноген – 5,2 г/л (норма – 2-4 г/л), снижена концентрация антитромбина-III, повышена активность фактора Виллебранда.
1. Опишите геморрагический синдром у ребенка? К какому типу кровоточивости он относится?
2. Какие еще клинические синдромы присутствуют в клинической картине заболевания у ребенка, кроме геморрагического?
3. Дайте оценку лабораторных исследований.
4. Какой диагноз наиболее вероятен? Обоснуйте диагноз на основании имеющихся у больной диагностических критериев заболевания, сформулируйте его в соответствие с калссификацией.