Файл: Перечень вопросов к экзамену по дисциплине Факультетская педиатрия, эндокринология для специальности.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 1134
Скачиваний: 18
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Стеноз устья аорты - это ВПС при котором нарушается отток крови из ЛЖ в БКК из-за препятствия в выходном отделе ЛЖ (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз), в восходящей части аорты (надклапанный стеноз).Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствия току крови в аорту во время систолы ЛЖ. В связи с этим усиливается систолическая перегрузка ЛЖ, приводящая к гипертрофии его миокарда и повышению внутрижелудочного давления. Начало манифестации порока и его клинические проявления зависят от степени выраженности стеноза. У новорожденных часто проявляется в тяжелой форме в виде критического стеноза. Дети рождаются с пренатальной гипотрофией, у них быстро развиваются признаки застойной СН.Поздняя манифестация связана с хорошими компенсаторными возможностями ЛЖ. Первые жалобы появляются при интенсивных физических нагрузках: на неадекватную одышку, сердцебиение, утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Позже появляются боли в сердце при физической нагрузке сначала колющего, а затем сжимающего характера, головокружение, обморочные состояния после физической нагрузки. Характерно резкое несоответствие усиленного верхушечного толчка и слабого наполнения пульса. АД на руках и ногах умеренно снижено за счет САД и ДАД.Течение порока. При умеренном и даже выраженном стенозе дети могут быть длительно компенсированы. Смертность на первом году жизни при критическом стенозе составляет 20%. У подростков при неоперированном стенозе смертность с момента появления СН составляет за 2-3 года 50-60%. Недиагностированный клапанный СА является причиной внезапной смерти в 1% в детской популяции. Основные причины смерти - ИЭ, СН, синдром внезапной смерти, обусловленной приступом тяжелой сердечной аритмии.При клапанном стенозе чаще проводят операцию в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. Проводится вальвулотомия, хирургическая замена клапана проводится по особым показаниям. Средняя послеоперационная летальность 2,8-6%. У новорожденных неблагоприятный исход операций выше, чем у более старших детей. Отдаленные результаты: хорошие исходы с восстановлением функции аортального клапана не превышают 40-50%. Основная причина неудовлетворительных исходов - это развитие и прогрессирование послеоперационной аортальной недостаточности
Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с острой ревматической лихорадкой или иными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения всех трех оболочек сердца в силу общности функций, кровоснабжения, иммунопатологических реакций.ЭтиологияНеревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. Ранние и поздние врожденные кардиты — последствия вирусной инфекции, перенесенной матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определенное значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удается.Общепринятой классификации неревматических кардитов в детском возрасте нет. Но наиболее полной с клинической точки зрения является классификация, предложенная Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер.Неревматические кардиты в зависимости от периода возникновения заболевания бывают врожденными и приобретенными.Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме; вероятным - если они возникают в первые месяцы жизни ребенка без предшествующего интеркуррентного заболевания и/или при наличии анамнестических данных о болезни матери во время беременности. По влиянию агрессивных факторов на плод в различные сроки гестации врожденные кардиты разделяют на ранние и поздние. Обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз или эластофиброз эндо-и миокарда. Поздние кардиты не имеют этого признака.
В соответствии с классификацией необходимо указать этиологический фактор (вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический - лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, идиопатический). Но нередко этиология неревматического кардита остается невыясненной.При неревматических кардитах выделяют острое течение, которое характеризуется бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и относительно быстрым эффектом терапии. Продолжительность заболевания при остром течении неревматического кардита не превышает 3 месяцев. Подострое течение характеризуется постепенным началом и более длительным процессом выздоровления (до 18 мес). Хроническое течение может длиться более 18 месяцев.По степени тяжести различают легкий, средней тяжести и тяжелый кардит. Тяжесть течения кардита определяется комплексом клинико-инструментальных данных: размерами сердца, выраженностью сердечной недостаточности, признаками ишемических и метаболических изменений на ЭКГ, характером аритмий, состоянием малого круга кровообращения.Степень сердечной недостаточности, которая может возникать при неревматических кардитах у детей.Морфологическая характеристика кардитов учитывает разные типы воспалительного процесса - альтеративный (дистрофически-некробиотический) и экссудативно-пролиферативный с преимущественными изменениями кардиомиоцитов (паренхиматозный вариант) или стромы миокарда (интерстициальный вариант). По распространенности морфологических изменений миокардиты разделяются на очаговые и диффузные. При легком течении кардита часто наблюдается полное клиническое выздоровление. Исходом тяжелого течения кардита может быть формирование миокардитического кардиосклероза со стойким сохранением признаков нарушения функции миокарда при отсутствии признаков воспаления.Клинические проявления кардитовВрожденные кардитыКлиническая картина вариабельна и зависит от сроков возникновения заболевания, тяжести поражения миокарда. При раннем и позднем врожденном кардите симптомы заболевания появляются сразу после рождения и в течение первых трех месяцев жизни без указания на контакт с инфекционным агентом. Наблюдается прогрессирующая тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и «сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких. При позднем антенатальном кардите часто диагностируются сердечные аритмии. Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько дней жизни, реже 2-3 месяца жизни, и к 5-7-му дню от начала заболевания у детей развивается острая сердечная недостаточность.
Оценка сердечной недостаточности при кардитах имеет свои особенности. При кардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, в течение длительного времени печень может не увеличиваться. Поражение миокарда левого желудочка приводит к снижению сократительной функции миокарда, усилению деятельности левого предсердия, застойным явлениям в малом круге кровообращения, вследствие чего увеличивается нагрузка на правый желудочек — к левожелудочковой недостаточности кровообращения присоединяется и правожелудочковая.Диагноз врожденного кардита во многих случаях остается трудным и в основном зависит от клинических критериев и данных инструментального обследования. Возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные диагнозы. Приобретенные кардитыОстрые кардиты. Клинические проявления острых миокардитов варьируют в широких пределах от асимптоматических субклинических форм, возникающих преимущественно на фоне очагового процесса, до выраженных проявлений тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности III-IV функционального класса, по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYAH), развивающейся при диффузном поражении миокарда. В ряде случаев только нарушение сердечного ритма может быть единственным проявлением скрытого латентного кардита. Как правило, первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ или через 7-10 дней после заболевания. Существенную роль в возникновении кардитов играет иммунологическая несостоятельность, проявляющаяся частыми инфекционными заболеваниями, склонностью к гиперергическим реакциям. Увеличенная масса вилочковой железы при рождении также рассматривается в качестве предрасполагающего фактора. Развитию острого кардита могут способствовать нарушение правил проведения профилактических прививок. Наиболее подвержены развитию острого кардита дети раннего возраста, особенно с неблагоприятным перинатальным анамнезом.В ряде случаев эпизод вирусного кардита может остаться нераспознанным и нередко забытым, что в дальнейшем способствует возникновению дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Начальный период острого кардита отличается полиморфизмом клинической картины, складывается из признаков инфекционного заболевания и ряда других неспецифических симптомов. Лихорадка часто является единственным неспецифическим проявлением заболевания. Возможно наличие эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу. Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в грудной клетке,
, рестеноз, ИЭ.
Даже при благоприятных результатах детям не рекомендуются, интенсивные физические нагрузки.
Консервативное лечение больных с ВПС направлено на коррекцию развивающихся осложнений. СН является одной из самых частых причин инвалидизации ребенка или летального исхода. Сердечная недостаточность может развиться остро, и больному потребуется оказание неотложной помощи, или нарастать постепенно. При этом у больного отмечаются длительные периоды относительной компенсации.
Для улучшения энергетического обмена в миокарде применяют фосфаден, милдронат, цитохром, актовегин, элькар, кудесан. Для коррекции электролитного обмена используются препараты калия и магния (панангин, аспаркам, магнерот, магне В6). Антиоксидантная терапия включает поливитамины с высоким содержанием витаминов А, С, Е, микроэлементы, эссенциале, мексидол, эмоксипин.
С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.
Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Противопоказанием к санаторному лечению в местном санатории является СН выше I степени, для санаторно-курортного лечения - СН любой стадии.
9. Неревматические кардиты. Этиология. Классификация. Особенности клинической картины. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные подходы к терапии.
Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с острой ревматической лихорадкой или иными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения всех трех оболочек сердца в силу общности функций, кровоснабжения, иммунопатологических реакций.ЭтиологияНеревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. Ранние и поздние врожденные кардиты — последствия вирусной инфекции, перенесенной матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определенное значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удается.Общепринятой классификации неревматических кардитов в детском возрасте нет. Но наиболее полной с клинической точки зрения является классификация, предложенная Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер.Неревматические кардиты в зависимости от периода возникновения заболевания бывают врожденными и приобретенными.Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме; вероятным - если они возникают в первые месяцы жизни ребенка без предшествующего интеркуррентного заболевания и/или при наличии анамнестических данных о болезни матери во время беременности. По влиянию агрессивных факторов на плод в различные сроки гестации врожденные кардиты разделяют на ранние и поздние. Обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз или эластофиброз эндо-и миокарда. Поздние кардиты не имеют этого признака.
В соответствии с классификацией необходимо указать этиологический фактор (вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический - лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, идиопатический). Но нередко этиология неревматического кардита остается невыясненной.При неревматических кардитах выделяют острое течение, которое характеризуется бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и относительно быстрым эффектом терапии. Продолжительность заболевания при остром течении неревматического кардита не превышает 3 месяцев. Подострое течение характеризуется постепенным началом и более длительным процессом выздоровления (до 18 мес). Хроническое течение может длиться более 18 месяцев.По степени тяжести различают легкий, средней тяжести и тяжелый кардит. Тяжесть течения кардита определяется комплексом клинико-инструментальных данных: размерами сердца, выраженностью сердечной недостаточности, признаками ишемических и метаболических изменений на ЭКГ, характером аритмий, состоянием малого круга кровообращения.Степень сердечной недостаточности, которая может возникать при неревматических кардитах у детей.Морфологическая характеристика кардитов учитывает разные типы воспалительного процесса - альтеративный (дистрофически-некробиотический) и экссудативно-пролиферативный с преимущественными изменениями кардиомиоцитов (паренхиматозный вариант) или стромы миокарда (интерстициальный вариант). По распространенности морфологических изменений миокардиты разделяются на очаговые и диффузные. При легком течении кардита часто наблюдается полное клиническое выздоровление. Исходом тяжелого течения кардита может быть формирование миокардитического кардиосклероза со стойким сохранением признаков нарушения функции миокарда при отсутствии признаков воспаления.Клинические проявления кардитовВрожденные кардитыКлиническая картина вариабельна и зависит от сроков возникновения заболевания, тяжести поражения миокарда. При раннем и позднем врожденном кардите симптомы заболевания появляются сразу после рождения и в течение первых трех месяцев жизни без указания на контакт с инфекционным агентом. Наблюдается прогрессирующая тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и «сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких. При позднем антенатальном кардите часто диагностируются сердечные аритмии. Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько дней жизни, реже 2-3 месяца жизни, и к 5-7-му дню от начала заболевания у детей развивается острая сердечная недостаточность.
Оценка сердечной недостаточности при кардитах имеет свои особенности. При кардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, в течение длительного времени печень может не увеличиваться. Поражение миокарда левого желудочка приводит к снижению сократительной функции миокарда, усилению деятельности левого предсердия, застойным явлениям в малом круге кровообращения, вследствие чего увеличивается нагрузка на правый желудочек — к левожелудочковой недостаточности кровообращения присоединяется и правожелудочковая.Диагноз врожденного кардита во многих случаях остается трудным и в основном зависит от клинических критериев и данных инструментального обследования. Возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные диагнозы. Приобретенные кардитыОстрые кардиты. Клинические проявления острых миокардитов варьируют в широких пределах от асимптоматических субклинических форм, возникающих преимущественно на фоне очагового процесса, до выраженных проявлений тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности III-IV функционального класса, по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYAH), развивающейся при диффузном поражении миокарда. В ряде случаев только нарушение сердечного ритма может быть единственным проявлением скрытого латентного кардита. Как правило, первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ или через 7-10 дней после заболевания. Существенную роль в возникновении кардитов играет иммунологическая несостоятельность, проявляющаяся частыми инфекционными заболеваниями, склонностью к гиперергическим реакциям. Увеличенная масса вилочковой железы при рождении также рассматривается в качестве предрасполагающего фактора. Развитию острого кардита могут способствовать нарушение правил проведения профилактических прививок. Наиболее подвержены развитию острого кардита дети раннего возраста, особенно с неблагоприятным перинатальным анамнезом.В ряде случаев эпизод вирусного кардита может остаться нераспознанным и нередко забытым, что в дальнейшем способствует возникновению дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Начальный период острого кардита отличается полиморфизмом клинической картины, складывается из признаков инфекционного заболевания и ряда других неспецифических симптомов. Лихорадка часто является единственным неспецифическим проявлением заболевания. Возможно наличие эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу. Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в грудной клетке,