Лечение сердечной недостаточности. У больных с кардитом при наличии выраженных симпто­мов сердечной недостаточности необходимо оказание неотложной помощи, включающей инотропную поддержку сердца, снижение пред- и постнаг­рузки.У детей с молниеносным течением кардита высока вероятность разви­тия кардиогенного шока, требующего проведения интен­сивной терапии в условиях отделения реанимации. Необходимо под­держивать перфузию в жизненно важных органах на фоне минимизации об­щего периферического сопротивления. С этой целью осуществляется инотропная поддержка сердцас использованием добутамина, милринона, допамина, эпинефрина (как пра­вило, применяется один из препаратов). Применяются и сердечные гликозиды. В качестве положительного инотропного средства, увеличивающего сердечный выброс, используют дигоксин.Ингибиторы АПФ являются обязательной составляющей в лечении сердечной недостаточности при остром кардите. Препараты этой группы снижают пост- и преднагрузку, опре­деляя уменьшение застоя в малом круге кровообращения и возрастание сер­дечного выброса. При явлениях сердечной недостаточности в стадии деком­пенсации ингибиторы АПФ назначаются внутривенно (эналаприлат 5-10 мкг/кг/мин каждые 8-24 часа). Затем переходят на пероральное применение пре­паратов. Эффективность действия препаратов нарастает со временем лечения, что позволяет снизить дозы мочегонных.Диуретики. Воздействие на почечное звено сердечной недостаточности достигается с помощью: а) диеты с ограничением натрия хлорида и воды; б) назначения диуретиков. При недостаточности кровообращения IIА — препараты выбора — верошпирон, триампур, при НК IIБ-III степени целесообразно использовать комбина­цию одного из этих препаратов с фуросемидом и/или лазиксом.Жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма, зафиксированные на стандартной ЭКГ либо при проведении суточного холтеровского мониторирования, являются показанием для назначения антиаритмической терапии. В этих случаях предпочтение отдается кордарону. Для коррекции желудочковой тахикардии возможно использо­вание метопролола, пропафенона.Учитывая склонность к гиперкоагуляции, опасность тромбообразования и разви­тия тромбоэмболических осложнений, в комплекс лечения целесообразно вклю­чение дезагрегантов:

---

трентала, пармидина, аспирина, курантила, что способствует компенсации гиперкоагуляционных изменений, пре­дотвращает развитие тромбов.

Кардиотрофическая (метаболическая, энерготропная) терапия. Сердечная декомпенсация сопровождается хронической гипоксией, приводящей к нарушениям клеточной энергетики и вторичным изменениям в цепи дыхательных ферментов. В связи с этим в лечении кардитов большая роль отводится кардиотрофической терапии. С этой целью с успехом используются неотон, предуктал, левокарнитин, цитохром С, панангин, рибофлавин мононуклеотид. Препа­раты способствуют улучшению энергетического обмена, активизации цепи дыхатель­ных ферментов в митохондриях кардиомиоцита, назначаются последовательно.

При своевременном и адекватном лечении, благоприятном течении заболевания положительная динамика кардита начинается с обратного развития симптомов сердечной недостаточности, уменьшения размеров сердца (клинически и инструментально), исчезновения ритма галопа, нормализации фазы реполяризации по зубцу Т на ЭКГ.

В целом прогноз при легких формах кардитов благоприятный. У одной трети детей, несмотря на клиническое улучшение, сохраняется систолическая дисфункция. При тяжелых формах заболевания летальность может достигать 80%.

Несмотря на значительные достижения в диагностике и лечении кардитов у детей, остается еще много нерешенных проблем. Это касается и трансформации кардита в дилатационную кардиомиопатию, и тактики ведения пациентов с кардитами и застойной сердечной недостаточностью, в ряде случаев с решением вопроса о необходимости трансплантации сердца.

10. Кардиомиопатии. Этиология. Классификация. Особенности клинической картины. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные подходы к терапии. Факторы риска внезапной сердечной смерти.

---

Кардиомиопатии (КМП) группа гетерогенных заболеваний, характеризующаяся патологией миокарда с его структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленная ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.

Код МКБ 10

I42 - Кардиомиопатия

I42.0 - Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 - Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2 - Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.3 - Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

I42.4 - Эндокардиальный фиброэластоз

I42.5 - Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.6 - Алкогольная кардиомиопатия

I42.7 - Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и

других внешних факторов

I42.8 - Другие кардиомиопатии

I42.9 - Кардиомиопатия неуточненная
КЛАССИФИКАЦИЯ

Патофизиологическая классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

• 
  Дилатационая кардиомиопатия (ДКМП)
  
• 
  Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
  
  • 
    с обструкцией;
    
  • 
    без обструкции.
    

• 
  Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
  
  • 
    первичная миокардиальная;
    
  • 
    эндомиокардиальная с эозинофилией;
    
  • 
    эндомиокардиальная без эозинофилии.
    
• 
  Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)
  

Классификация первичных кардиомиопатий (ААС, 2006)

• 
  Генетические:
  
  • 
    ГКМП;
    
  • 
    АКМП/дисплазия правого желудочка (АДПЖ);
    
  • 
    Некомпактный левый желудочек (НКМ), («губчатый» миокард)
    
  • 
    Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре);
    
  • 
    Гликогенозы (типы PRKAG2 и Данон);
    
  • 
    Митохондриальные миопатии4
    
  • 
    Нарушения функции ионных каналов:
    

- синдром удлиненного интервала QT;

- синдром Бругада;

- катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;

- синдром укороченного интервала QT;

- южно-азиатский синдром внезапной необъяснимой смерти во сне.

• 
  Смешанные (генетические и негенетические):
  

• 
  ДКМП;
  
• 
  Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП;
  

• 
  Приобретенные:
  

• 
  Миокардиты (воспалительная КМП)
  

• 
  КМП, обусловленная внезапным эмоциональным стрессом
  

• 
  Перипартальная КМП;
  
• 
  КМП, индуцированная тахикардией;
  
• 
  КМП у детей, матери которых страдают сахарным диабетом (СД) 1-го
  

типа.
Классификация КМП (ЕОК, 2008)

ГКМП ДКМП АДПЖ РКМП НКМП
Семейная/генетически обусловленная Неидентифицированный дефект гена Подтипы болезни	Несемейная/ необусловленная генетически Идиопатическая Подтипы болезни

---

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ

• 
  Дилатационная кардиомиопатия. Недостаточность митрально клапана. НК 2Бст., III ФК по Ross.
  
• 
  Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Семейный вариант. НК 1 ст., I ФК по NYHA.
  
• 
  Некомпактный миокард левого желудочка, дилатационной форма. НК 2А ст.,
  

I. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯЗаболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции. Семейная (генетически обусловленная) ГКМП - заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда, исключающее наличие у пациента иного заболевания, которое сопровождается гипертрофией миокарда• Генетически детерминированное заболевание• Наследование аутосомно-доминантное • Распространенность 1:500 (0,2%)• Не зависит от расы и полаЭтиология

• 
  мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. Дефекты белковых компонентов сердечного саркомера при ГКМП составляют 80-85% всех мутаций: тяжелой цепи b-миозина 35%, миозинсвязывающегобелка С 35%, тропонина Т 10%. 15-20% всех мутаций обусловливают дефекты эссенциальной и регуляторной легких цепей миозина, α-тропомиозина, α-актина, сердечного тропонина I, тяжелой цепи α-миозина, титина, тропонина С, цAMФ-активируемой протеинкиназы, митохондриальной ДНК.
  
• 
  увеличение массы миокарда ЛЖ и толщины его стенки при инфильтрации интерстиция или при внутриклеточном отложении продуктов метаболизма.
  

ПатогенезПри ГКМП генетическая неполноценность сократительных белков обусловливает нарушение обменных и сократительных процессов в гипертрофированной мышце. Морфологические изменения левого желудочка определяют состояние внутрипредсердной гемодинамики.Основные патогенетические факторы ГКМП:

• 
  снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда левого желудочка с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего работа миокарда, в пересчете на единицу массы миокарда, существенно уменьшается;
  

• 
  несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах степени
  

---

гипертрофии миокарда;

• 
  сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом;
  
• 
  нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках наряду с
  

асинхронным сокращением различных отделов миокарда;асинергизм сокращения отдельных участков миокарда со снижением

• 
  пропульсивной способности левого желудочка.
  
• 
  
  

Клиническая картинаКлинические проявления ГКМП полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти, которая часто наступает в детском или юношеском возрасте, во время физической нагрузки или сразу после нее.Основные жалобы у детей старшего возраста:

• 
  быстрая утомляемость;
  
• 
  одышка при физической нагрузке, а у части больных и в покое, по ночам,
  

которая обусловлена венозным застоем крови в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка;

• 
  кардиалгии, связанные с несоответствием коронарного кровотока массе
  

миокарда. На развитие ишемии миокарда влияют нарушения процесса расслабления сердечной мышцы, повышение внутримиокардиального напряжения и сдавление интрамуральных коронарных сосудов;

• 
  головокружения и обмороки, в части случаев, связаны с резким снижением
  

сердечного выброса вследствие усугубления препятствия изгнанию крови из левого желудочка. У детей это отмечается чаще при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;

• 
  сердцебиение, перебои в работе сердца, синкопальные состояния могут быть
  

обусловлены нарушениями ритма сердцаУ детей раннего возраста выявление ГКМП нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, которая у них развивается чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых. Диагностика При сборе анамнеза выявляется отягощенная наследственность: ССЗ с гипертрофией миокарда ЛЖ или диагнозом ГКМП; внезапно умершие родственники, особенно в молодом возрасте. Целесообразно обследование родственников пациента с целью выявления семейных случаев заболевания. При клиническом осмотре при необструктивной форме отклонений от нормы при осмотре может не быть, но иногда определяют увеличение продолжительности верхушечного толчка, IV тон сердца.

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx