При обструктивной форме ГКМП выявляют усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона (признак

гипертрофии миокарда левого желудочка), систолическое дрожание вдоль левого

края грудины, пульсацию сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, обусловленные быстрым изгнанием крови в первую

половину систолы. Грубый веретенообразный систолический шум, возникающий не

в раннюю систолу, когда изгнание крови происходит без помех, а спустя некоторое

время после I тона. Лучше всего шум слышен у левого края грудины и на верхушке,

где из-за сопутствующей митральной недостаточности он становится дующим и

пансистолическим. Интенсивность шума нарастает в положении сидя, стоя, на выдохе, при пробе Вальсальвы, то есть при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличения сократимости.

I тон на верхушке сердца в большинстве случаев нормальной звучности, а II тон на

основании у ряда больных ослаблен, выявляется IV тон. Нередко определяется нарушение сердечного ритма.

Генетическая (ДНК диагностика)

«генотип положительный / положительный фенотип»

«генотип положительный / отрицательный фенотип» - пациент может иметь

генотип без формирования фенотипа, или может быть вовлечена лишь часть

миокарда ЛЖ и пациенты имеют нормальную массу миокарда ЛЖ

(субклиническая ГКМП). В данном случае диагноз правомочно выставлять при

наличии дополнительных критериев: отягощенный семейный анамнез, изменения

на ЭКГ, наличие тахиаримий, наличия кардиосимптомов.

Рентгенография органов грудной клетки: незначительное увеличение дуг левого

желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, усиление

сосудистого рисунка, связанное с перенаполнением венозного русла. При развитии

систолической дисфункции – кардиомегалия.

Электрокардиография: вольтажные признаки гипертрофии миокарда левого

желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков,

изменения комплекса ST-T, изменения амплитуды зубца Т, патологические зубцы

Q; нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые

---

нарушения ритма, блокады ножек пучка Гиса); синдром превозбуждения

желудочков в виде укорочения интервала PQ или феномена Вольфа-Паркинсона-

Уайта.

Суточное мониторирование ЭКГ: выявляются нарушения ритма и риск-

предикторов желудочковых жизнеугрожающих аритмий; сниженная вариабельность

сердечного ритма, изменения сегмента ST-T, дисперсия и удлинение интервала QT;

нарушения ритма III-V градации по Lown (суправентрикулярная экстрасистолия

>500 за сутки, групповая, неустойчивая и устойчивая суправетрикулярная

тахикардия, персистирующая форма мерцательной аритмии), A-V блокады II-III

степени, синдром слабости синусового узла, ишемия миокарда (определяют

количество эпизодов ишемии, суммарная продолжительность ишемии в течение

суток, наиболее продолжительный эпизод ишемии, глубина депрессии сегмента ST).

Суточное мониторирование артериального давления (АД): проводят для

исключения артериальной гипертензии.

Эхокардиография (Эхо-КГ): является наиболее информативным методом

диагностики.

По результатам Эхо-КГ ГКМП классифицируют по гемодинамическим

параметрам (на основании систолического градиента давления в выходном отделе

ЛЖ)

Обструктивная форма:

- градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным

допплер-ЭхоКГ).

Латентная форма:

- градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое;

- градиент давления равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной

пробы.

Необструктивная форма:

- градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной

пробы.

Критерии УЗИ-диагностики необструктивной ГКМП

• Преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая

гипертрофия миокарда

• Увеличение массы сердца

• Нет признаков обструкции и переднесистолического движения створок МК.

Критерии УЗИ-диагностики обструктивной ГКМП

Постоянные критерии

• 
  Асимметричная гипертрофия
  
• 
  У взрослых ≥ 15 мм, 13-14 мм - пограничный размер
  
• 
  У детей ≥ 2-х стандартных отклонений (z score ≤ 2) принятых норм для
  
• 
  данного пола, возраста, веса
  
• 
  Отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3
  
• 
  Наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП
  
• 
  Обструкция выносящего отдела левого желудочка
  
• 
  Градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в
  

---

выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) или при наличии внутрижелудочковой

обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более 20 мм рт.ст.

• 
  Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и ее
  

соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM-

феномен); систолическое дрожание створок аорты

Непостоянные критерии

• 
  Аномалии папиллярных мышц (гипертрофия и топографические особенности)
  
• 
  Увеличение размеров створок митрального клапана
  
• 
  Изменение геометрии ЛЖ (форма ≪песочных≫ часов вследствие сужения
  

выходного тракта)

• 
  Дилатация ЛП
  
• 
  Митральная регургитация
  
• 
  дилатация ЛЖ в терминальной стадии
  

При оценке функции левого желудочка, по данным ЭхоКГ, у большинства больных

с ГКМП наблюдается повышение фракции выброса, однако важным является

нарушение диастолической функции миокарда, характеризующееся уменьшением

скорости и полноты активного диастолического расслабления.

Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее точно оценить

морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность

гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной

формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и

правого желудочка.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет выявить и оценить

степени нарушения регионарной перфузии и метаболизма миокарда.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время проводятся в

случаях сопутствующей патологии сердца, в частности, врожденных пороков

сердца, а также при решении вопроса о хирургическом лечении заболевания.

Лечение

Основные задачи:

• Коррекция основных патофизиологических расстройств гемодинамики

(ишемии, диастолической дисфункции, обструкции выносящего тракта,

аритмий), обеспечивающих уменьшение выраженности симптомов и

улучшающих качество жизни больных;
• Воздействие на нейрогуморальные системы, способствующие

прогрессированию гипертрофии миокарда и замедление прогрессирования

ХСН;

• Лечение и профилактика основных осложнений и внезапной сердечной

смерти (нарушений ритма сердца, артериальной гипертензии, тромбозов)

Необструктивная форма ГКМП терапии не подлежит, проводится ежегодное

---

клиническое обследование.

Обструктивная форма

Исключение вазодилататоров и высоких доз диуретиков

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным

действием: β-блокаторы (I) или блокаторы кальциевых каналов (I):

Атенолол** (код АТХ: C03AB03) - дети по 0,8–1 мг/кг/сутки в два приѐма,

подростки: 25–50 мг/сутки в два приѐма, или

Верапамил** (Код АТХ: C08DA01) – дети по 2-4 мг/кг/сутки в три приема

подростки 160-320 мг/сутки, внутрь, в три приема.

Антиаритмические препараты (IIA) показаны при тяжелых нарушениях ритма.

Предпочтение отдают амиодарону**, соталолу**

Амиодарон** (Код АТХ C01BD01) – 5 мг/кг/сутки в два приема по схеме (пять дней в

неделю), или

Соталол** (Код АТХ С07АА07) дети до 6 лет 1- 6 мг/кг/сутки в 2-4 приема.

Старше 6 лет 1-4 мг/кг/сутки в 2-4 приема.

При развитии СН терапия согласно рекомендациям по ведению больных с ХСН (I)

(см. рекомендации по ХСН)

Хирургическое лечение ГКМП показано при:

1) отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у

симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более;

2) выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная

миэктомия по A. Morrow.

Имплантация кардиовертера – дефибриллятора (II B)

---

Показана больным после остановки сердца вследствие ЖТ, ЖТ резистеной к

антиаритмической терапии.

Критерии эффективности лечения

• увеличение продолжительности жизни;

• уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;

• отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии;

• предотвращение развития сердечной недостаточности;

• повышение качества жизни – удовлетворительная переносимость бытовых

физических нагрузок.

Дифференциальный диагноз

Прежде всего, исключают приобретенные и врожденные пороки сердца (стеноз

устья аорты), эссенциальную артериальную гипертензию, спортивное сердце,

некомпактный миокард.

Профилактика инфекционного эндокардита

Больные с обструктивной формой ГКМП относятся к группе риска, при

стоматологических, эндоскопических, малых хирургических вмешательствах

рекомендуется проведение АБ терапии.

Прогноз

Стратификация риска развития различных осложнений при ГКМП включает:

• риск внезапной сердечной смерти;

• риск развития сердечной недостаточности;

• риск смерти от всех кардиальных причин.

Риск внезапной смерти

• Семейная форма;

• Наследственность, отягощенная внезапной смертью, фибрилляцией

желудочков;

• Молодой возраст с наличием выраженной гипертрофии (30 мм и более)

любого сегмента левого желудочка;

• Синкопе в анамнезе;

• Нарушения ритма и проводимости: III-V градации по Lown,

суправентрикулярная экстрасистолия >500 за сутки, групповой, неустойчивой

и устойчивой суправентрикулярной тахикардии, персистирующей формы

мерцательной аритмии, A-V блокады II-III степени, синдрома слабости

синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса;

• Выраженная ишемия миокарда длительностью более 60с и депрессии

сегмента ST более 2 мм, при снижении ВСР и удлинении интервала QT

Неадекватный прирост или падение артериального давления в ходе

выполнения нагрузочного теста.

Риск развития хронической сердечной недостаточности

• Легочная гипертензия у больных с ГКМП (среднее давление в легочной

артерии >30 мм рт.ст.);

• Размер ЛП (>4,5 см у взрослых) и отношение размера ЛП к КДР ЛЖ >1,0 (у

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx