детей);

• Фибрилляция предсердий;

• Митральная регургитация (III ст. и >);

• Рестриктивный тип диастолической дисфункции (E/A>2,0; ВИР< 70 мс и DT

>150 мс).

Риск смерти от кардиальных причин

• Обструктивная или необструктивная формы ГКМП, осложненные сердечной

недостаточностью высокого функционального класса (ФК III-IV NYHA);

• Критический стеноз (>75%) коронарных артерий;

• Крупноочаговый кардиосклероз;

• Артериальная гипертензия (АГ III ст.);

• Инсульт в анамнезе.

Смертность составляет 1-6% в год. Смерть в большинстве случаев наступает

внезапно в результате развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, даже

при бессимптомном или малосимптомном течении заболевания.
II. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)

Заболевание, характеризующееся дилатацией ЛЖ с его систолической дисфункцией

при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии,

клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать

такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ. Дилатация правого

желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут присутствовать, однако это не обязательно

для диагноза.

Эпидемиология

ДКМП у детей является самой распространенной кардиомиопатией, встречается во

всех странах мира и в любом возрасте. Частота выявления ДКМП у детей составляет

0,57 случаев на 100000 в год, что в 10 раз ниже, чем у взрослых, отмечается преобладание больных мужского пола, частота которых колеблется от 62 до 88%.

Этиология

Наследственная. Ген неизвестен, мутации саркомерных белков (см. ГКМП),

мутации белков ZFполосы, мутации генов цитоскелета, дистрофина, десмина,

метавинкулина, сакрогликанового комплекса, CRYAB, эпикардина.

Мутации генов ядерной мембраны: ламина А/С, эмерина. ДКМП со слабо

выраженной дилатацией полостей: мутации генов белка, вставочных дисков (см.

АПЖКМП). Митохондриальные цитопатии.

Ненаследственные ДКМП

Болезнь Кавасаки, эозинофилия (синдром Чердж-Стросса - Churg Strauss),

воздействие лекарств, послеродовая, эндокринная, нутритивная (недостаточность

тиамина, карнитина, селена, гипофосфатемия, гипокальциемия), алкогольная,

тахикардиомиопатия.

---

ДКМП может встречаться на поздней стадии инфекционного воспалительного

поражения миокарда (20%). В отличие от острого (активного) миокардита, при

котором размеры полости ЛЖ обычно не изменены, для воспалительной ДКМП

характерно наличие в миокарде клеточных элементов хронического воспаления в

сочетании с дилатацией полости ЛЖ и снижением фракции выброса. В таких

случаях для подтверждения диагноза необходимо гистологическое или

иммуноцитохимическое исследование. При воспалительной ДКМП характерна

персистенция вирусных белков, высокие титры IgG/M.

Дифференциальный диагноз

С врожденными пороками сердца, хроническим миокардитом, аритмогенной

дисфункцией миокарда, аритмогенной дисплазией правого желудочка,

ревмокардитом, экссудативным перикардитом и специфическими

кардиомиопатиями.

Клиническая картина

Вариабельна и определяется главным образом стадией НК и ФК СН (см.

клинические рекомендации при ХСН). На ранних этапах заболевание протекает

мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не

предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно

при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу.

Это объясняет позднее выявление патологии.

Первые клинические проявления ДКМП у детей включают:

• 
  одышку, вначале при физической нагрузке (кормлении), кашель;
  
• 
  повышенную потливость, беспокойство, отказ от грудного кормления;
  
• 
  боли в животе, тошноту, рвоту, диспептические явления;
  
• 
  синкопальные состояния, головокружения;
  
• 
  быструю утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
  

Диагностика

Базируется на основных принципах обследования больных с ХСН

Электрокардиография (ЭКГ): признаки перегрузки или гипертрофии предсердий

или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево

или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса

реполяризации миокарда (ST– и T–изменения).

Суточное мониторирование ЭКГ: аритмии и латентная ишемия миокарда.

Эхокардиография (Эхо-КГ) выявление структурных и функциональных нарушений

со стороны миокарда и клапанов сердца.

---

Рентгенография в прямой и боковой проекциях: выявляет кардиомегалию, усиление

сосудистого рисунка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография: давление или содержание кислорода

в полостях сердца, давление заклинивания в легочных сосудах. Ангиокардиография

позволяет получить изображение не только центральных, но и периферических

отделов магистральных сосудов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): анатомические, геометрические,

биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики миокарда;

может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ, для

анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами.

Радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ):

определение жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или

недостаточного кровоснабжения.

Исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест):

велоэргометрия или тредмил до достижения критериев остановки. Также

проводится тест 6-минутной ходьбы.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови

Общий анализ мочи и учет ее количества

Биохимический анализ крови

Иммунологические и серологические исследования

Коагулограмма

Анализ газового состава крови и КЩС

Определение уровня натрийуретических пептидов

Определение маркеров повреждения миокарда уровня тропонинов I или T

Лечение

Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических

проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной

недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболий: антикоагулянты

непрямого действия: Варфарин (Код АТХ В01ФФ03), антитромботические

препараты - Ацетилсалициловая кислота (Код АТХ В01АС06), Дипиридамол (Код

АТХ: В01АС07).

Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин,

вызвавших развитие СН, и включают: организацию правильного режима и ухода за

больным, диетотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию (см. клинические

рекомендации по ХСН).

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения ДКМП:

отсутствие прогрессирования СН, расширения камер сердца и снижения фракции

выброса левого желудочка;

отсутствие осложнений ДКМП (тромбоэмболий и опасных для жизни нарушений

ритма сердца);

удовлетворительная переносимость физической нагрузки и улучшение качества

---

жизни.

Прогноз

Прогноз заболевания серьезный.

Исходы ДКМП зависят от причины, возраста и степени СН в дебюте заболевания.

Пол и возраст влияют на частоту ДКМП. На первом году жизни ДКМП проявляется

гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. Большинство детей имеют

идиопатическую ДКМП, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии. Более старший возраст при манифестации ДКМП, а также низкая сократительная способность ЛЖ, наличие низковольтажного типа ЭКГ, желудочковые аритмии высоких градаций, и выраженная СН в дебюте заболевания ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни больных с ДКМП составляет 3,5 – 5 лет. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста. Причинами смерти больных с ДКМП являются ХСН, тромбоэмболии и НРС.

Критерии неблагоприятного прогноза: длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность СН, степень снижения сократительной и насосной функции сердца.

III. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (РКМП)

Редкое заболевание миокарда, которое характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных

не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.

Эпидемиология

Заболевание встречается в различных возрастных группах, как среди взрослых, так

и у детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки, а также молодые

мужчины, у которых заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю

РКМП приходится 5% всех случаев КМП. Возможны семейные случаи заболевания.

Классификация

Из выделенных в классификации ВОЗ (1995г.) двух форм РКМП, первая, первично

миокардиальная, протекает с изолированным поражением миокарда аналогично

таковым при ДКМП, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением

эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в

мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации

---

миокарда заболевание расценивается как фибропластический эндокардит

Леффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об

эндомиокардиальном фиброзе Девиса.

Этиология

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной

инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз,

саркоидоз, опухолевая инфильтрация и др.). Предполагается генетическая

детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического

дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены.

Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов,

спровоцированных перенесенными бактериальными (стрептококковыми) и

вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз)

заболеваниями.

Патогенез

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения

миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что

приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации

предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное

время не нарушается, не наблюдается и дилатации желудочков. Толщина их стенок

обычно не увеличена (за исключением амилоидоза, лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению

диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической

сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Определяется тяжестью ХСН, длительное время протекает субклинически.

Характерные жалобы

• 
  слабость;
  
• 
  повышенная утомляемость;
  
• 
  одышка при незначительной физической нагрузке;
  
• 
  кашель (часто усиливающийся в положении лежа);
  
• 
  отеки;
  
• 
  увеличение живота;
  
• 
  отставание в физическом развитии.
  

Клинические проявления болезни обусловлены развитием НК преимущественно по

правожелудочковому типу.

При осмотре

• 
  цианотичный румянец;
  
• 
  набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном
  

положении;16

• 
  пульс слабого наполнения;
  
• 
  систолическое артериальное давление снижено;
  
• 
  верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счет
  

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx