детей); • Фибрилляция предсердий;• Митральная регургитация (III ст. и >);• Рестриктивный тип диастолической дисфункции (E/A>2,0; ВИР< 70 мс и DT >150 мс).Риск смерти от кардиальных причин• Обструктивная или необструктивная формы ГКМП, осложненные сердечной недостаточностью высокого функционального класса (ФК III-IV NYHA);• Критический стеноз (>75%) коронарных артерий;• Крупноочаговый кардиосклероз;• Артериальная гипертензия (АГ III ст.);• Инсульт в анамнезе.Смертность составляет 1-6% в год. Смерть в большинстве случаев наступает внезапно в результате развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, даже при бессимптомном или малосимптомном течении заболевания.II. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)Заболевание, характеризующееся дилатацией ЛЖ с его систолической дисфункцией при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии, клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ. Дилатация правого желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут присутствовать, однако это не обязательнодля диагноза.ЭпидемиологияДКМП у детей является самой распространенной кардиомиопатией, встречается во всех странах мира и в любом возрасте. Частота выявления ДКМП у детей составляет 0,57 случаев на 100000 в год, что в 10 раз ниже, чем у взрослых, отмечается преобладание больных мужского пола, частота которых колеблется от 62 до 88%.ЭтиологияНаследственная. Ген неизвестен, мутации саркомерных белков (см. ГКМП), мутации белков ZFполосы, мутации генов цитоскелета, дистрофина, десмина,метавинкулина, сакрогликанового комплекса, CRYAB, эпикардина.Мутации генов ядерной мембраны: ламина А/С, эмерина. ДКМП со слабовыраженной дилатацией полостей: мутации генов белка, вставочных дисков (см. АПЖКМП). Митохондриальные цитопатии.Ненаследственные ДКМПБолезнь Кавасаки, эозинофилия (синдром Чердж-Стросса - Churg Strauss), воздействие лекарств, послеродовая, эндокринная, нутритивная (недостаточность тиамина, карнитина, селена, гипофосфатемия, гипокальциемия), алкогольная,тахикардиомиопатия.

---

ДКМП может встречаться на поздней стадии инфекционного воспалительного поражения миокарда (20%). В отличие от острого (активного) миокардита, при котором размеры полости ЛЖ обычно не изменены, для воспалительной ДКМП характерно наличие в миокарде клеточных элементов хронического воспаления в сочетании с дилатацией полости ЛЖ и снижением фракции выброса. В такихслучаях для подтверждения диагноза необходимо гистологическое или иммуноцитохимическое исследование. При воспалительной ДКМП характернаперсистенция вирусных белков, высокие титры IgG/M.Дифференциальный диагноз С врожденными пороками сердца, хроническим миокардитом, аритмогенной дисфункцией миокарда, аритмогенной дисплазией правого желудочка, ревмокардитом, экссудативным перикардитом и специфическими кардиомиопатиями.Клиническая картинаВариабельна и определяется главным образом стадией НК и ФК СН (см. клинические рекомендации при ХСН). На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.Первые клинические проявления ДКМП у детей включают:

• 
  одышку, вначале при физической нагрузке (кормлении), кашель;
  
• 
  повышенную потливость, беспокойство, отказ от грудного кормления;
  
• 
  боли в животе, тошноту, рвоту, диспептические явления;
  
• 
  синкопальные состояния, головокружения;
  
• 
  быструю утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
  

ДиагностикаБазируется на основных принципах обследования больных с ХСН Электрокардиография (ЭКГ): признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения). Суточное мониторирование ЭКГ: аритмии и латентная ишемия миокарда. Эхокардиография (Эхо-КГ) выявление структурных и функциональных нарушенийсо стороны миокарда и клапанов сердца.

---

Рентгенография в прямой и боковой проекциях: выявляет кардиомегалию, усиление сосудистого рисунка.Катетеризация сердца и ангиокардиография: давление или содержание кислорода в полостях сердца, давление заклинивания в легочных сосудах. Ангиокардиография позволяет получить изображение не только центральных, но и периферических отделов магистральных сосудов.Магнитно-резонансная томография (МРТ): анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики миокарда; может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ, для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами.Радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): определение жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения.Исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест): велоэргометрия или тредмил до достижения критериев остановки. Также проводится тест 6-минутной ходьбы.Лабораторная диагностика Общий анализ кровиОбщий анализ мочи и учет ее количества Биохимический анализ кровиИммунологические и серологические исследованияКоагулограмма Анализ газового состава крови и КЩСОпределение уровня натрийуретических пептидовОпределение маркеров повреждения миокарда уровня тропонинов I или TЛечениеТерапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболий: антикоагулянты непрямого действия: Варфарин (Код АТХ В01ФФ03), антитромботическиепрепараты - Ацетилсалициловая кислота (Код АТХ В01АС06), Дипиридамол (Код АТХ: В01АС07).Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают: организацию правильного режима и ухода за больным, диетотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию (см. клинические рекомендации по ХСН).Оценка эффективности леченияКритерии эффективности лечения ДКМП:отсутствие прогрессирования СН, расширения камер сердца и снижения фракции выброса левого желудочка;отсутствие осложнений ДКМП (тромбоэмболий и опасных для жизни нарушений ритма сердца);удовлетворительная переносимость физической нагрузки и улучшение качества

---

жизни.ПрогнозПрогноз заболевания серьезный. Исходы ДКМП зависят от причины, возраста и степени СН в дебюте заболевания. Пол и возраст влияют на частоту ДКМП. На первом году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. Большинство детей имеют идиопатическую ДКМП, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии. Более старший возраст при манифестации ДКМП, а также низкая сократительная способность ЛЖ, наличие низковольтажного типа ЭКГ, желудочковые аритмии высоких градаций, и выраженная СН в дебюте заболевания ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни больных с ДКМП составляет 3,5 – 5 лет. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста. Причинами смерти больных с ДКМП являются ХСН, тромбоэмболии и НРС. Критерии неблагоприятного прогноза: длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность СН, степень снижения сократительной и насосной функции сердца. III. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (РКМП)Редкое заболевание миокарда, которое характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка. ЭпидемиологияЗаболевание встречается в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и у детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки, а также молодые мужчины, у которых заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП. Возможны семейные случаи заболевания. КлассификацияИз выделенных в классификации ВОЗ (1995г.) двух форм РКМП, первая, первичномиокардиальная, протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при ДКМП, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца. При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации

---

миокарда заболевание расценивается как фибропластический эндокардит Леффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Девиса. ЭтиологияБолезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, опухолевая инфильтрация и др.). Предполагается генетическая детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесенными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями. ПатогенезВследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не наблюдается и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза, лимфомы).В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.Клиническая картинаОпределяется тяжестью ХСН, длительное время протекает субклинически. Характерные жалобы

• 
  слабость;
  
• 
  повышенная утомляемость;
  
• 
  одышка при незначительной физической нагрузке;
  
• 
  кашель (часто усиливающийся в положении лежа);
  
• 
  отеки;
  
• 
  увеличение живота;
  
• 
  отставание в физическом развитии.
  

Клинические проявления болезни обусловлены развитием НК преимущественно по правожелудочковому типу. При осмотре

• 
  цианотичный румянец;
  
• 
  набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном
  

положении;16

• 
  пульс слабого наполнения;
  
• 
  систолическое артериальное давление снижено;
  
• 
  верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счет
  

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx