атриомегалии;

• 
  часто выслушивается ритм галопа, в значительной части случаев -
  

неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной

недостаточности;

• 
  гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый;
  
• 
  нередко отмечаются периферические отеки, асцит;
  
• 
  при выраженной недостаточности кровообращения при аускультации
  

выслушиваются мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих

легких.

Диагностика

Диагноз ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины,

результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии

органов грудной клетки, компьютерной томографии или магнитно-резонансной

томографии, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные

лабораторных исследований не информативны. Подозревать рестриктивное

поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной

недостаточностью, у которых отсутствуют дилатация и резко выраженные

нарушения сократительной функции левого желудочка.

ЭКГ

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца,

особенно выраженная перегрузка предсердий. Нередко, снижение сегмента ST и

инверсия зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия

не характерна.

Рентгенография органов грудной клетки: размеры сердца немного увеличены

или не изменены, отмечается увеличение предсердий и венозный застой в легких.

Эхокардиографические признаки:

• 
  систолическая функция не нарушена;
  
• 
  выраженная дилатация предсердий;
  
• 
  уменьшение полости пораженного желудочка;
  
• 
  функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  
• 
  рестриктивный тип диастолической дисфункции (укорочение времени
  

изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения,

уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение

отношения раннего наполнения к позднему);

 признаки легочной гипертензии;

 толщина стенок сердца обычно не увеличена.

Эхо-КГ позволяет исключить ДКМП и ГКМП, но недостаточно информативна для

исключения констриктивного перикардита.

Компьютерная томография (КТ) и МРТ

---

Эти методы имеют значение для дифференциальной диагностики РКМП с

констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и

исключить их кальциноз.

Эндомиокардиальная биопсия

Данное исследование проводят для уточнения этиологии РКМП. Оно позволяет

выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе,

характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.

---

Дифференциальный диагноз

РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для

этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью

КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными

разными причинами (при болезнях накопления – гемохроматозе, амилоидозе,

саркоидозе, гликогенозах, липидозах).

Лечение

Малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических

мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Проводят симптоматическую

терапию в соответствии с общими принципами лечения ХСН в зависимости от

тяжести клинических проявлений (см. клинические рекомендации по ХСН), при

необходимости – купирование нарушений сердечного ритма.

При гемохроматозе улучшение функции сердца достигается путем воздействия на

основное заболевание. Терапия саркоидоза с применением ГКС не влияет на патологический процесс в миокарде. При эндокардиальном фиброзе резекция эндокарда с протезированием митрального клапана иногда позволяет улучшить

состояние больных. Единственным радикальным методом лечения идиопатической

РКМП является трансплантация сердца.

Прогноз

Прогноз чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной ХСН,

тромбоэмболий и других осложнений. Состояние пациентов обычно средней

тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.

IV. АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

(АРИТМОГЕННАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА) (АДПЖ)

Заболевание мышцы сердца, характеризующееся прогрессирующим замещением

миоцитов ПЖ жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и

истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми

нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию

желудочков.

Эпидемиология

Распространенность АДПЖ неизвестна, считается, что она может варьировать в

пределах от 1:3000 до 1:10 000. Первые клинические проявления могут возникнуть в

юношеском возрасте, редко — после 40 лет.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Имеются данные о наследственном характере

дисплазии. Наиболее вероятным типом наследования является аутосомно-

---

доминантный.

Клиническая картина

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период

органическое повреждение, лежащее в основе АДПЖ, медленно прогрессирует.

Клинические признаки АДПЖ (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия,

головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском

возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом являются

жизнеугрожающие аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно

имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса), эпизоды фибрилляции

желудочков; реже – суправентрикулярные (предсердные тахиаритмии, мерцание

или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может служить

внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических

нагрузок или напряженной спортивной активности.

Диагностика

Малоинформативна ввиду разных причин развития данного состояния. Точная

идентификация возможна только при длительном наблюдении. Иногда заболевание

может быть заподозрено при отсутствии увеличения размеров сердца на

рентгенограмме.

ЭКГ покоя у пациентов с АДПЖ имеет ряд характерных особенностей,

позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность

желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать

продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность

интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и

специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых

грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады

правой ножки пучка Гиса.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до

стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно

имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может

быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия

в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при

электрофизиологическом исследовании.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом

проценте случаев выявляются нормальные морфометрические показатели.

Эхокардиографические критерии АКПЖ:

• 
  умеренная дилатация правого желудочка;
  
• 
  локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца;
  
• 
  изолированное расширение выходного тракта правого желудочка;
  
• 
  повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка;
  
• 
  увеличение трабекулярности правого желудочка.
  

---

МРТ считается наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики

АКПЖ, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное

истончение стенки и локальные аневризмы.

Ценную информацию дает рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом

характерна дилатация ПЖ в сочетании с сегментарными нарушениями его

сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением

трабекулярности.

Дифференциальная диагностика

Проводится с ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка.

Считается, что при ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка

преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, а при аритмогенной

дисплазии правого желудочка – желудочковые аритмии. Предполагается, что эндомиокардиальная биопсия позволит дифференцировать ДКМП и АДПЖ. При

гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют следующие изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую

инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения

кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из

мононуклеаров.

Лечение

Направлено на устранение наблюдаемых аритмий сердца. Для этого применяются

антиаритмические препараты разных групп: соталол**, амиодарон**, верапамил**

и др. При устойчивой желудочковой тахикардии следует провести катетерное

разрушение аритмогенного очага или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Прогноз

Часто неблагоприятный. Каждый пятый больной молодого возраста, умирающий

внезапно, страдает данной патологий. Каждый десятый пациент, страдающий

аритмогенной дисплазией правого желудочка, умирает от застойной сердечной

недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Основной причиной смерти

является электрическая нестабильность миокарда.

V. СИНДРОМ НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА (left

ventricular non-compaction, губчатый миокард) (НМЛЖ)

НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда,

являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и

характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого

желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун),

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx