Файл: Перечень вопросов к экзамену по дисциплине Факультетская педиатрия, эндокринология для специальности.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 270
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Нерациональное питание беременных, недостаточная инсоляция и их двигательная активность, а также неблагоприятное течение беременности приводят к уменьшению запасов витамина Д, кальция, фосфора и раннему появлению рахита даже у доношенных детей.
Ухудшают течение рахита наследственная предрасположенность к нему, тёмный цвет кожи детей, избыточный вес и малоподвижность, приводящая к недостаточному кровоснабжению костей.
Выраженные клинические симптомы рахита появляются у детей при заболеваниях, сопровождающихся нарушением процессов всасывания в кишечнике (целиакия, муковисцидоз, диарея и др.), при заболеваниях печени и почек, препятствующих образованию активных форм витамина Д.
Длительное применение противосудорожных средств (фенобарбитала, дифенина), используемых при лечении грудных детей с церебральной патологией, индуцирует синтез в печени микросомных ферментов, которые инактивируют витамин Д и его метаболиты.
Факторы, предрасполагающие к рахиту
| Со стороны матери | Со стороны ребенка |
| Возраст матери <17 и > 35 лет Токсикозы беременности Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек) | Время рождения ребенка (чаще болеют дети, рожденные с июля по декабрь) Недоношенность, морфологическая незрелость Большая масса при рождении (> 4 кг) «Бурная» прибавка в массе в первые 3 месяца жизни |
| Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов Д, В1, В2, В6) | Раннее искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями Недостаточное пребывание на свежем воздухе Малая двигательная активность (тугое пеленание, отсутствие лечебной физкультуры, массажа) |
| Несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсоляция) Неблагоприятные социально-бытовые условия | Заболевания кожи, печени, почек Синдром мальабсорбции Прием противосудорожных препаратов |
Недостаток витамина Д приводит к уменьшению синтеза его активного метаболита – кальцитриола, следствием чего является снижение абсорбции кальция в кишечнике. Развивающаяся при этом гипокальциемия активирует синтез паратиреоидного гормона. В условиях вторичного гиперпаратиреоза усиливается резорбция костной ткани с целью поддержания нормокальциемии, а также увеличиваются абсорбция кальция в почках и экскреция фосфатов для поддержания нормального соотношения кальция и фосфора в сыворотке крови. Усиление всасывания кальция в кишечнике носит временный характер, так как этот процесс осуществляется посредством активации паратгормоном синтеза кальцитриола в почках, однако в условиях дефицита исходного субстрата (25-гидроксихолекальциферола) процесс образования кальцитриола будет также нарушаться.
Дефицит витамина Д является важнейшей, но не единственной причиной развития рахита. В настоящее время накоплены факты, подтверждающие существенное значение в развитии рахита дефицита различных нутриентов. Показано, что белковая недостаточность и дефицит незаменимых аминокислот тоже приводят к изменениям в метаболизме кальция и фосфора. На фоне данных состояний отмечается уменьшение содержания кальцийсвязывающего белка в слизистой тонкой кишки, снижение скорости всасывания макро- и микроэлементов в пищеварительном тракте и минерализации костной ткани.
К нарушению фосфорно-кальциевого обмена приводит и изменение липидного состава рациона питания. Недостаточное употребление жиров может вызвать снижение секреции желчи и нарушение усвоения в кишечнике жирорастворимого витамина Д. При избыточном потреблении жиров кальций связывается в кишечнике с некоторыми жирными кислотами с образованием нерастворимых солей и выводится из организма с калом. Оптимальное соотношение кальция и жира в пище составляет – 0,04-0,08 г кальция на 1 г жира.
Кроме гиповитаминоза Д, большую роль в нарушении костного метаболизма играет дефицит других витаминов, в частности аскорбиновой кислоты, ретинола, витаминов группы В, участвующих в механизмах ремоделирования кости, образования костной матрицы, улучшающих процессы всасывания нутриентов и стимулирующих гидроксилирование метаболитов витамина Д.
В настоящее время в патогенезе рахита большая роль уделяется дефициту кальция. При недостатке кальция в рационе питания ускоряется метаболизм 25-ОН-Д3 в целях повышения уровня 1,25-(ОН)2-Д3. В данной ситуации резко возрастает потребность в витамине Д и, в случае отсутствия адекватного поступления холекальциферола в организм, содержание 25-ОН-Д3 снижается до уровня, соответствующего гиповитаминозу. Улучшению всасывания кальция в кишечнике способствует оптимальное соотношение в пище кальция и фосфора, равное 2:1, а также достаточное содержание в продуктах питания лактозы и пищевых волокон. Нарушают абсорбцию кальция избыточное потребление фитиновой и щавелевой кислот.
В патогенезе нарушений костного метаболизма описана также роль таких макро- и микроэлементов, как магний, железо, стронций, медь, которые, с одной стороны, могут конкурировать с кальцием за всасывание и включение в структуру костной ткани, а с другой стороны – влиять на процессы метаболизма витамина Д, нарушая образование активных метаболитов холекальциферола. Следовательно, для проведения эффективной профилактики и лечения рахита необходимо учитывать не
только обеспеченность организма холекальциферолом, но и сбалансированность всего пищевого рациона ребенка.
Кроме регуляции фосфорно-кальциевого обмена витамин Д обеспечивает функционирование многих органов и систем. Рецепторы к кальцитриолу обнаружены более чем в 30 различных тканях организма, где он осуществляет регуляцию процессов роста и дифференцировки клеток, обеспечивает антипролиферативное действие, контролирует синтез гормонов. Результаты современных исследований указывают на роль гиповитаминоза Д в патогенезе злокачественных новообразований, аутоиммунных состояний, патологии сердечнососудистой системы.
Клиническая картина рахита
Рахит – заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем.
Первыми симптомами заболевания являются функциональные изменения со стороны нервной системы. Они проявляются беспокойством ребенка, плаксивостью, пугливостью, нарушением сна, вздрагиванием во сне. Нарушение вегетативного отдела нервной системы приводит к вазомоторным расстройствам, следствием чего является разлитой стойкий красный дермографизм, а также повышенная потливость, особенно во время кормления ребенка и во сне.Кислый пот раздражает кожу, появляется зуд. Младенец трется головой о подушку, и, как следствие появляется облысение затылка – характерный признак начинающегося рахита. Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взять ребенка на руки, он плачет, беспокоится. При тяжелом рахите отмечают изменения центральной нервной системы: общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, нарушение выработки условных рефлексов.
При рахите наблюдаются изменения со стороны мышечной системы. Из-за снижения захвата кальция саркоплазматическим ретикулумом миоцитов в условиях дефицита витамина Д и нарушения иннервации мышечных волокон развивается гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Это приводит к разболтанности суставов, что дает возможность производить движения большего объема (например, лежа на спине, ребенок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает ее за голову). Характерна поза больного – он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Из-за гипотонии мышц передней брюшной стенки появляется «лягушачий живот». Мышечная гипотония наряду с неврологическими нарушениями приводит к задержке формирования статических функций: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. Одним из проявлений мышечной гипотонии при рахите является запор.
Дефицит кальция, фосфатов и повышенная резорбция костной ткани в условиях вторичного гиперпаратиреоидизма являются ключевыми патогенетическими моментами формирования типичных для рахита костных изменений.
В зонах роста костей отмечаются значительные изменения, выражающиеся в неспособности новообразованного остеоида адекватно минерализоваться. Разрастание неполноценной (необызвествленной) остеоидной ткани приводит к формированию типичных для рахита деформаций костей. Проявлением остеоидной гиперплазии в области черепа является увеличение лобных, теменных бугров. В наиболее тяжелых случаях голова приобретает квадратную форму. Иногда сильно выступает лоб («олимпийский» лоб). Поражение костей грудной клетки проявляется формированием рахитических «четок» на ребрах в месте перехода костной ткани в хрящевую. При поражении костей конечностей в результате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», особенно отчетливо выраженные в области запястья; фаланги пальцев рук утолщаются, возникают так называемые «нити жемчуга».
Резорбция костной ткани, происходящая при дефиците витамина Д, приводит к развитию размягчения костей – остеомаляции. Отмечается размягчение краев большого родничка и швов черепа. В более тяжелых случаях происходит размягчение всего тела кости черепа (кранеотабес). Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощение затылка или боковой поверхности, в зависимости от того, как ребенок больше лежит. Размягчение костей лицевого черепа сопровождается уплощением переносицы, деформацией верхней челюсти с формированием "готического нёба" и нарушением прикуса. В результате размягчения ребер формируется «гаррисонова» борозда (по месту прикреплении диафрагмы отмечается втяжение ребер). Усиливается кривизна ключиц. Грудная клетка бывает сдавлена с боков, нижняя ее апертура несколько разворачивается, а верхняя суживается. Грудина выступает вперед («куриная» или «килевидная» грудь) или западает (грудь «сапожника»). Усиливается кривизна в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков, что ведет к формированию рахитического кифоза. В дальнейшем, когда ребенок начинает много ходить, могут формироваться лордоз и сколиоз. При поражение костей конечностей отмечают их искривление за счет сокращения мышц и тяжести собственного тела. Ноги ребенка приобретают О- или Х-образную форму. Практически всегда у детей с рахитом развивается плоскостопие. В тяжелых случаях изменения затрагивают кости таза, приводя к развитию плоского рахитического таза. Прорезывание зубов при рахите обычно запаздывает, нарушается порядок их появления. Зубы часто имеют дефекты эмали и легко подвергаются кариесу.
При рахите могут наблюдаться изменения со стороны внутренних органов. Деформация и нарушение экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы, гипотония межреберных мышц уменьшают легочную вентиляцию, что предрасполагает к развитию заболеваний со стороны органов дыхания, может приводить к нарушению гемодинамики. Поэтому дети, страдающие рахитом, более часто болеют бронхитами, пневмониями. У них могут отмечаться тахикардия, приглушение тонов сердца, функциональный систолический шум.
Из-за нарушения секреторной активности желудка, кишечника и поджелудочной железы могут отмечаться неустойчивый стул, метеоризм. Нередко бывает увеличение печени и селезенки.
У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию, в редких случаях развивается тяжелая анемия Якш-Гайема.
17>