Файл: Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока).doc

В возрасте примерно 2 мес выявляются следующие изменения:

1) расширение концов диафизов длинных костей;

2) расширение реберно-хрящевых сочленений («ра-хитичесие четки»);

3) мягкий выпуклый череп с боковым уплощением в большей степени, чем обычно характерно для недоношенных детей;

4) относительно большие размеры большого родничка вследствие плохого развития костей черепа;

5) надломы (трещины) ребер и (или) длинных костей.

На рентгенограммах костей выявляются следующие изменения:

1) выраженный остеопороз всех костей;

2) гиперемия концов метафизов воспалительного генеза;

3) отсутствие контурирования концов метафизов;

4) признаки раннего заживления с развитием начальной линии кальциноза.

Развитие эпифизов обычно задерживается. В биохимическом анализе крови отмечаются выраженное повышение показателей щелочной фосфатазы (свыше 800 ME), низкое содержание фосфора в плазме и низкие или нормальные показатели кальция в плазме. Поскольку рентгенологические признаки развиваются не сразу и указывают лишь на тяжелое течение болезни, к ранним указаниям на наличие рахита недоношенных детей следует относить постоянно повышенный уровень активности щелочной фосфатазы, если этому повышению нет других объяснений (таких, как холестаз).

К настоящему времени объяснить природу рахита недоношенных детей не удалось, хотя есть указания на то, что в большинстве случаев это состояние не обусловлено ни дефицитом витамина D, ни неадекватным метаболизмом витамина D, а дефицитом костного минерализующего субстрата. Неадекватное потребление белка, меди и кальция в ряде случаев служит причиной развития рахита недоношенных, но недостаточность фосфора, по-видимому, является самой частой причиной болезни. Может отмечаться гиперкаль-циемия вследствие неспособности утилизировать кальций при выраженном дефиците фосфора. С учетом того факта, что в последний триместр беременности плод ежедневно получает около 7,5 ммоль (300 мг) кальция и 5 ммоль (150 мг) фосфора, становится ясно, что маловесные дети совершенно неспособны поглощать кальций и фосфор в таких количествах ни при энтеральном, ни при парентеральном вскармливании. Вследствие этого развивается дефицит минеральных веществ, депонируемых в костной ткани. Смеси, предназначенные для вскармливания недоношенных детей, содержат больше фосфора, кроме того, они обеспечивают больший процент абсорбции кальция и фосфора, чем грудное молоко. При их использовании рахит недоношенных детей встречается значительно реже. (Рекомендуемое соотношение кальций : фосфор в специализированных смесях составляет около 2, при этом содержание кальция должно быть 50—80 мг на 100 мл смеси, а фосфора 20—45 мг/100 мл.) При терапии рахита недоношенных обычно повышают потребление «костных» минеральных веществ добавлением 10— 15 мг нейтрального фосфора на 100 мл молока (смеси) или увеличением (по возможности) количества фосфора в инфузате (при парентеральном вскармливании). Детям, у которых отмечаются падение показателей содержания фосфора в сыворотке крови, а также нарастание активности щелочной фосфатазы (свыше 800 ME), показано дополнительное введение фосфора до того, как разовьется болезнь костей. Те недоношенные дети, которые вскармливаются грудным молоком, должны дополнительно получать фосфор с первых дней жизни. Рекомендуется также дополнительное обогащение кальцием грудного молока (стандартной смеси) в количестве 20—40 мг/100 мл.

---

Кроме того, с возраста 10—14 дней всем недоношенным детям показано профилактическое назначение витамина D. Однако назначение витамина D в повышенных количествах (2000 МЕ/день) не приводило к ощутимым результатам. Поэтому рекомендуется в период пребывания глубоконедоношенных детей в нео-натологических отделениях дополнительно назначать 800 ME витамина D в сутки (не более 1600 ME), a после выписки (или по достижении возраста 1,5 — 2 мес) дозу витамина D снижают до уровня, рекомендуемого доношенным детям — 400 МЕ/сут.
 

Факторы, способствующие развитию рахита  у недоношенных детей
Дефицит костного субстрата:
неадекватное потребление	кальция, фосфора, белка, меди;
повышенная потеря субстрата:	гиперкалъциурия при ацидозе, гиперкальциурия при терапии мочегонными препаратами (особенно фуросеми-дом)
Неадекватная активность гормонов для минерализации костей:
витамин D:	низкое содержание в грудном молоке, низкий уровень абсорбции при относительной стеаторее, сниженный синтез витамина D у недоношенных детей
паратгормон:	относительное отсутствие ответа у недоношенных детей

2. Неревматические кардиты у детей. Этиология, классификация, клиника.

МИОКАРДИТЫ НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ (МН). Поражение мышцы сердца, обусловленное развитием неспецифических изменений воспачительного характера. В большинстве случаев МН возникают у детей с острой вирусной инфекцией. Наибольшее значение в их возникновении придается вирусам Коксаки, особенно группы А и В, и ECHO. К другим этиологическим факторам относят вирусы гриппа и парагриппа, кори, паротита, цитомегаловирус и др. МН могут быть вызваны бактериями, риккетсиями, грибами и другими инфекционными агентами. Выделяют также МН не-инфекционного происхождения, в частности аллергические и токсические миокардиты. Во многих случаях этиологию МН установить не удается.

Клиническая картина. МН у детей встречаются в любом возрасте. Они бывают врожденные (внутриутробные) и приобретенные. Отличаются полиморфизмом клинических проявлений и различной тяжестью течения. У детей преобладают жалобы общего характера (слабость, недомогание, быстрая утомляемость) и симптомы, связанные с развитием ЗСН. К последним относятся кашель, одышка, диспепсические явления, вызванные застойными явлениями в системе большого круга кровообращения, увеличение печени, отеки. Реже у детей встречаются сердцебиение, перебои, боли в области сердца и др. К наиболее характерным объективным проявлениям миокардитов вообще и МН в частности относятся тахикардия, расширение границ сердца, ослабление звучности тонов, ритм галопа (трехчленный ритм за счет дополнительного III тона, реже ГУ тона), систолический шум, нарушения ритма сердца и проводимости. Как правило, определяется снижение сократимости миокарда, часто нарушение диастолической и насосной функций сердца. На ЭКГ при МН наряду с нарушениями ритма и проводимости (экстрасистолия, атриовентрикулярная блокада I—II, реже III степени и др.) характерны изменения сегмента

---

ST в виде снижения от изолинии и амплитуды зубца Т, который бывает уплощенным, двухфазным или отрицательным. При рентгенологическом исследовании определяются учащенная пульсация и сглаженность дуг сердца, увеличение его размеров различной степени, больше левых отделов. На ЭхоКГ выявляется дилатация левого предсердия и левого желудочка, нередко и правых отделов сердца. При этом толщина миокарда в пределах нормы. На основании ЭхоКГ устанавливается степень снижения сократительной, диастолической и насосной функций миокарда. Лабораторные показатели при МН в большинстве случаев не изменены. Наличие гуморальных сдвигов, как правило, связано с основным заболеванием, на фоне которого развился миокардит.

В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы МН. При легкой формесубъективные симптомы часто отсутствуют, а объективные данные минимальны. Границы сердца находятся в пределах нормы или незначительно расширены. Тоны слегка приглушены или удовлетворительной звучности. Систолический шум при этом имеет черты функционального, выслушивается на верхушке сердца или по левому краю грудины. Частота ритма не изменена или наблюдается умеренная тахикардия, реже брадикардия. Нерезко снижена сократимость миокарда, показатели насосной функции сердца могут быть в пределах нормы или нерезко снижены. Застойных явлений при легкой форме МН обычно не бывает. На ЭКГ регистрируются нарушения процессов реполяризации желудочков, возможны удлинение электрической систолы, нарушения ритма сердца и проводимости.

При среднетяжелой формеМН больные нередко жалуются на быструю утомляемость и одышку, которая чаще возникает при физической нагрузке. При осмотре выявляются тахикардия, учащение дыхания, иногда выслушиваются застойные хрипы в легких, возможно небольшое увеличение печени. Указанная симптоматика указывает на наличие симптомов ЗСН НА стадии. Пер-куторные границы сердца увеличены, больше влево. Тоны у большинства больных приглушены, при аус-культации и ФКГ определяется трехчленный ритм сердца. Систолический шум чаще выслушивается на верхушке, он слабый или средней интенсивности. Шум может быть миокардиального происхождения или связан с развитием относительной недостаточности митрального клапана. На ЭКГ, помимо нарушений процессов реполяризации, возможны снижение амплитуды зубцов комплекса QRS, различные нарушения ритма сердца и проводимости и др. По данным ЭхоКГ выявляется дилатация полостей не только левых, но и правых отделов сердца, а также более выраженные нарушения насосной функции левого желудочка.

---

При тяжелой формеМН состояние больных обычно тяжелое или очень тяжелое. Одышка отмечается в покое, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Резко выражены клинические проявления нарушения кровообращения, при этом преобладают застойные явления в большом круге. Значительно увеличена и болезненна при пальпации печень, часто отмечаются пастозность тканей и отеки. Следовательно, при тяжелой форме МН нарушение кровообращения соответствует ИБ стадии. Перкуторно и рентгенологически определяется кардиомегалия за счет увеличения всех отделов сердца. Тоны приглушены или глухие, определяется ритм галопа, при этом на ФКГ нередко регистрируется не только III, но и IV тон. Интенсивность систолического шума на верхушке бывает разной, что зависит от ряда факторов, в частности от степени расширения левого венозного устья. Однако она не всегда соответствует степени митральной регургитации, определяемой по данным допплерэхокар-диографии. У части детей выслушивается систолический шум над мечевидным отростком и в четвертом межреберье слева от грудины, связанный с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Шум при относительной недостаточности трехстворчатого клапана менее выражен и часто усиливается на вдохе (симптом Риверо—Корвальо). Нередко снижено артериальное давление. Пульс часто не только учащен, но и слабого наполнения и напряжения.

К крайним вариантам МН относится миокардит Абрамова—Фидлера, который характеризуется упорно прогрессирующим течением, рефрактерной сердечной недостаточностью и очень плохим прогнозом.

Течение. Различают острые, подострые, затяжные и хронические МН. Об остром течении говорят в том случае, если изменения со стороны сердца полностью исчезают в течение 1 — 1,5 мес. При их сохранении в течение 2—3 мес констатируют подострое течение МН. О затяжном характере МН свидетельствуют симптомы поражения мышцы сердца, сохраняющиеся в течение 4—5 мес. При отсутствии отчетливой благоприятной динамики клинических симптомов более 6 мес принято считать, что МН принял хроническое течение. Многие клиницисты относят хронические МН к дилатационной кардиомиопатии.

Дифференциальная диагностика. Легкие формы миокардитов чаще дифференцируют от миокардиодистрофии, тяжелые формы — от дилатационной кардиомиопатии.
3. Краснуха. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение, профилактика.

Этиология и эпидемиология

---

. Возбудитель болезни относится к группе тога-вирусов, входные ворота воздушно-капельной инфекции — дыхательные пути, источник — больной, заразный в продромальный период и первые 5—7 дней после начала высыпания. Краснуха беременных может привести к внутриутробному инфицированию плода. Инкубационный период 15—24 дня, чаще 16—18 дней.

Клиническая картина. Легкие катаральные явления при небольшой температуре тела, припухание заднешейных, затылочных лимфатических узлов, иногда энантема, сыпь на лице и шее, быстро распространяющаяся по всему телу, пятнисто-папулезная. Характерны появление в периферической крови плазматических клеток (до 10—12 %), лейкопения и лимфоцитоз. Осложнения редки (тромбоцитопения, энцефалит).

Диагноз. Ставится по клиническим данным, может быть подтвержден серологически.

Лечение. Симптоматическое.

Профилактика. Больного изолируют на 5 дней со дня появления сыпи. В зарубежных странах проводится вакцинация в основном девочек пубертатного возраста с целью предупредить краснуху беременной и плода.

Краснуха

Опорные клинические симптомы

• 
  Одномоментность развития клиники
  
• 
  Отсутствие выраженной интоксикации
  
• 
  Одномоментность высыпаний с преимущественной локализацией сыпи на разгибательных поверхностях и ягодицах
  
• 
  Сыпь полиморфная (кореподобная и скарлатиноподобная)
  
• 
  Отсутствие пигментации
  
• 
  Энантема (бледная, мелкая) - пятна Форксгеймера
  
• 
  Заднешейный и затылочный лимфаденит (патогмоничный признак)
  
• 
  В ОАК - лимфоцитоз, ретикулоцитоз
  

Вирус РНК-содержащий, относящийся к семейству Togaviridae, роду Rudivirus отличается

• 
  стабильностью антигенной структуры
  
• 
  мутагенностью и тератогенностью
  
• 
  цитопатическим действием
  
• 
  склонностью к персистенции
  
• 
  неустойчивостью во внешней
  

среде
Классификация Для синдрома врожденной краснухи

ТИП (форма)	ТЯЖЕСТЬ	ТЕЧЕНИЕ
1.Типичная 2. Атипичная: а) стертая б) бессимптомная	Легкая Средней тяжести Тяжелая Тяжесть определяется наличием to реакции, осложнениями со стороны нервной системы, наслоением дополнительных инфекций	Гладкое Негладкое при наличии специф. осл. (энцефалит, менингит,синовиит) при присоединении инфекций (ОРВИ, ангина и др.) при обострении хронических заболеваний (тонзиллит, пневмония, пиелонефрит и др.)

---