Файл: Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока).doc

Дополнительные обследования: экскреторная урография, биохими­ческий анализ крови (белок и белковые фракции, остаточный азот, мочевина, холестерин, общие липиды, Са, Р, Ка, К, С1), исследова­ние суточной экскреции (сахара, белка, аминоазота, фосфора, окса-латов, титруемых кислот, аммиака, Ма. К, С1), рН мочи, цистоско­пия и цистография, инфузионная реография.

ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Необходимые обследования: проба Мак-Клюре. исследование ди­уреза (ежедневно), проба по Зимницкому, проба по Каковско\1у-Ад-дису или Нечипоренко (при скудном осадке мочи), КЩР, биохими­ческий анализ крови (белок и белковые фракции, остаточный азот, мочевина, холестерин, общие липиды, В-липопротеиды, Nа, К, С1, ДФА, СРВ), определгние клиренса по креатинину, иммунологичес-кие исследования (титр АСЛ-0, АСТ, иммуноглобулины), исследо­вание суточной экскреции (сахара, белка, аминоазота, фосфора, ок-салатов, титруемых кислот, аммиака, Nа, К, С1), рН мочи, коагулог-рамма, ЭКГ, ФКГ, исследование глазного дна, определение сахара, кортикостероидов в крови и моче (при гормонотерапии).

Дополнительные обследования: исследование мочи на ВК, экскре­торная урография, радиоизотопная ренография, исследование крови на клетки красной волчанки и титр антинуклеарного фактора (при подозрении на коллагеноз).
2. Понятие о диффузных заболеваниях соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит, системная красная волчанка). Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика.

Этиология: генетич.ф-ры, перенесенные инфекции, изменения реактивности организма,

Провоцир. Ф-ры: УФО, переохлажд., возд-ие бакт. и вир. инф-ии

Патогенез: дисf-ия Т и В-лимфоцитов, с/за т к собственной ДНК – неправильные иммунные комплексы, откладывающиеся в субэндотел.слое базальной мембраны сосудов – наруш. м/ц, усиление колагено- и фиброзообразования, цитотоксич. Эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани

Системная красная волчанка у детей

Самое тяжелое заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Различают острый, подострый и хронический варианты течения.

Клиническая картина.

• 
  суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных):артралгии, острый волчаночный артрит, вовлекаюца мышцы, обратимы. Характерны множественное и симметричное поражение суставов, склонность к инволюции и рецидивированию
  
• 
  поражение кожи (у 85 % больных): эритема с отеком («бабочка»), гиперкератоз, инфильтрация, наруш. трофики, некрозы с пигментацией, рубцеванием,изм.ногтей.
  
• 
  лихорадка.
  
• 
  Поражения внутренних органов:
  

---

1. 
   сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит.
   
2. 
   Плевролегочные изменения развиваются у 40—80 % детей (плеврит, пульмонит и т.п.).
   
3. 
   неврологические симптомы: эпилептиформные судороги, различные двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства.
   
4. 
   Типично поражение почек, главным образом типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Волчаночный нефрит нередко определяет прогноз заболевания.
   
5. 
   Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; увеличение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15—30 % детей).
   

. Рентгенологические изменения суставов: пятнистый или диффузный остеопороз эпифизарных областей без признаков костно-хрящевой деструкции. В синовиальной жидкости определяется невысокое содержание белка и клеточных элементов с преобладанием дегенеративных с явлениями ядерного распада; иногда обнаруживаются волчаночные клетки и антинуклеарный фактор.

Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно; его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов (волчаночный нефрит, цереброваскулит) суставной синдром угасает.

Диагноз. 1. исследование на наличие волчаночных клеток (LE-клетки) в крови и других биологических жидкостях.

2. анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез, повышенная СОЭ, гипергамма- и гипериммунноглобулинемия,

3. волчаночная «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки и антинуклеарный фактор,

Лечение.

• 
  глюкокортикоиды: назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки, при активности III степени — 3—4 мг/кг, в случае тяжелых иммунных кризов — до 6 мг/кг (коротким курсом). Лечение в указанных дозах проводят в течение 6— 8 нед, при стабилизации процесса дозу уменьшают.
  
• 
  Базисные средства - хинолиновые производные (делагил, плаквенил).
  
• 
  НПВС
  
• 
  При тяжелом течении:
  

1. 
   ингибиторы протеаз: гордокс, контрикал, троселол
   
2. 
   гепарин
   
3. 
   витаминные комплексы
   
4. 
   анаболики
   
5. 
   адаптогены - апилак
   

Больные нуждаются в многолетнем регулярном диспансерном наблюдении, устранении гиперинсоляции и охлаждения и перенапряжений. Курортное лечение не показано.

Прогноз. Серьезен. Своевременная и адекватная терапия улучшает прогноз. Причиной летальных исходов чаще всего являются диффузные волчаночные висцериты или наслоение вторичной инфекции.
ДЕРМАТОМИОЗИТ.

---

Клиническая картина.

• 
  Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный характер: миалгии, мышечная слабость. Страдает мимическая и жевательная мускулатура. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.
  
• 
  Кожа: пурпурно-лиловая (гелиотроповая) эритема и отеки различной локализации. Они наиболее часто располагаются в параорбитальной области в виде очков или полумаски. Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пой-килодермия, алопеция, livedo, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр..
  
• 
  поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).
  
• 
  суставной синдром — артралгия и (или) артрит, иногда псевдоартрит — кажущееся поражение суставов за счет отека периартику-лярных тканей или контрактуры в связи с фиброзными изменениями мышц; Рентгенографически у некоторых больных определяется остеопороз эпифизов, редко — микрокисты и сужение суставной щели.
  
• 
  Висцеральные проявления: легочная недостаточность, сосудисто-интерстициальная пневмония, плеврит, миокардит, миокардиодистрофия;, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек выявляется нечасто, носит преходящий характер.
  
• 
  субфебрильная температура.
  
• 
  потеря массы тела.
  

Данные лабораторного исследования: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.

Диагноз. Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Три стадии кожных изменений: отек, индурацию и атрофию.

1. Первая стадия протекает незаметно

---

,

2. в стадии индурации кожа и подкожная клетчатка становятся плотными, принимают хрящевую консистенцию, кожа холодная, не собирается в складку, имеет восковой оттенок, пигментирована.

3. В стадии атрофии кожа истончается, участки пигментации чередуются с депигментированными, развиваются остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев, синдром Рейно. Поражение кожи сочетается с поражением суставов, костей и мышц, развиваются скованность, контрактуры мышц, фиброзные анкилозы. При распостраненном процессе двигательная активность ребенка ограничивается. На рентгенограмме суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг, иногда — отложения кальция в периартикулярных тканях. В суставном выпоте, который удается получить очень редко,— изменения, сходные с таковыми при ревматоидном артрите.

Поражение внутренних органов встречается часто, но преимущественно со стертой симптоматикой: фиброз миокарда, эндокарда, редко — перикардит; базальный фиброз легких, реже — плеврит; дисфагия, диспепсические расстройства; очаговый нефрит, редко — истинная склеродермическая почка с бурно развивающейся почечной недостаточностью.

Данные лабораторных исследований малохарактерны.

Диагноз. При типичной системной склеродермии не представляет трудностей. При стертой картине учитывают полисистемность и перечисленные ранее симптомы. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи.

Лечение. Назначают те же средства, что при системной красной волчанке, но доза глюкокортикостероидов при умеренной активности процесса сравнительно небольшая (0,5—1—1,5 мг/кг в сутки). Больным склеродермией показан D-пеницилламин в связи с его способностью ингибировать созревание коллагена. Рекомендуется парентеральное введение экстракта алоэ и стекловидного тела. При наличии кальциноза вводят внутривенно динатриевую соль этилендиамин-тетрауксусной кислоты (Na₂ ЭДТА) в изотоническом растворе хлорида натрия или глюкозы. Широко используются физиотерапия, ЛФК, массаж, трудотерапия, механотерапия, курортное лечение в фазе стихания.
3. Дифтерия зева. Локализованные формы. Диагностика, лечение.

Этиология и патогенез.

Возбудитель — Corynebacterium diphtheriae, токсигенные штаммы, способные образовывать экзотоксин, играющий основную роль в патогенезе заболевания.

---

Источник - больной или бактерионоситель,

передача — воздушно-капельная или через загрязненные предметы. Больной выделяет возбудителя в течение 2 нед, иногда дольше, при применении антибиотиков этот период сокращается до 3—5 дней. Хроническое носительство не является исключением. Инкубационный период составляет 2—5 дней, реже больше.

Клиническая картина.

Дифтеритическое (пленчатое) воспаление в месте локализации процесса и токсические проявления, связанные с выделением возбудителем экзотоксина. Дифтерия зева. Различают локализованную, распространенную и токсическую дифтерию зева. При локализованной форме образуются фибринозные пленчатые налеты на миндалинах. Зев умеренно гиперемирован, боль при глотании выражена умеренно или слабо, регионарные лимфатические узлы увеличены незначительно. Общая интоксикация не выражена, температурная реакция умеренная. Разновидностью этой формы является островчатая дифтерия зева, при которой налеты на миндалинах имеют вид небольших бляшек, нередко расположенных в лакунах. При распространенной форма дифтерии зева фибринозные налеты переходят на слизистую оболочку небных дужек и язычка; интоксикация выражена, температура тела высокая, более значительна и реакция регионарных лимфатических узлов. Токсическая дифтерия характеризуется резким увеличением миндалин, значительным отеком слизистой оболочки зева и образованием толстых грязно-белых налетов, переходящих с миндалин на мягкое и даже твердое небо. Регионарные лимфатические узлы значительно увеличены, окружающая их подкожная клетчатка отечная. Отек шейной подкожной клетчатки отражает степень интоксикации. При токсической дифтерии i степени отек распространяется до середины шеи, при II степени — до ключицы, при Ш степени — ниже ключицы. Общее состояние больного тяжелое, отмечаются высокая температура (39—40 °С), слабость, анорексия, иногда рвота и боль в животе. Наблюдаются выраженные расстройства сердечно-сосудистой системы. Разновидностью этой формы служит субтоксическая дифтерия зева, при которой симптомы выражены слабее, чем при токсической дифтерии I степени.

---