Файл: Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока).doc
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 30.11.2023
Просмотров: 545
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
замазкообразный стул с неприятным гнилостным запахом, в ряде случаев позволяющий заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного. Выпадение прямой кишки отмечается у 10—20 % детей. Из других абдоминальных симптомов можно выделить частые боли в животе различного характера: схваткообразные при метеоризме, мышечные после мучительного приступообразного кашля, боли в области увеличенной печени при недостаточности правого сердца. Боли в эпигастралыюй области могут быть связаны с недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке вследствие сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов. У значительного числа умерших больных на вскрытии обнаруживается билиарный цирроз печени, в то время как результаты биохимических исследований часто бывают отрицательными. Расстройство пищеварения закономерно приводит к развитию гипотрофии, несмотря на повышенный аппетит у большинства больных. В редких случаях у детей грудного возраста развивается отечный синдром (гипопротеинемические отеки). В развитии гипотрофии, помимо ферментативных нарушений и влияния легочного процесса, у ряда детей особую роль играет потеря хлоридов с потом. При этом развиваются выраженная гипохлоремия и тяжелый метаболический алкалоз, клинически проявляющийся анорексией и рвотой. Коррекция гипохлоремии в этих случаях осуществляется путем парентерального введения растворов хлорида натрия.
Мекониевая непроходимость кишечника развивается у 10—15 % новорожденных, больных муковисцидозом. В первые дни жизни ребенка появляются симптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Серый, замазкообразный меконий находится в просвете тонкой кишки, обычно в области илеоцекального клапана. Опасным осложнением является мекониевый перитонит. Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем периоде жизни. У больного муковисцидозом наблюдаются также «эквиваленты» кишечной непроходимости, не требующие, как правило, хирургического вмешательства.
Диагноз. Ставится на основании характерных признаков заболевания и подтверждается исследованием электролитного состава пота (пилокарпиновый электрофорез по Гибсону и Куку). Минимальное количество пота, необходимое для получения достоверных данных, составляет 100 мг. Разница между показателями натрия и хлора в пробе не должна превышать 20 ммоль/л, в противном случае исследование повторяют. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. У здоровых детей концентрация каждого из ионов в поте не должна превышать 40 ммоль/л. Диагностически достоверным является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия — выше 70 ммоль/л. Определенное значение имеет коп-рологическое исследование. В копрограмме больного, кроме нейтрального жира (наиболее характерный признак), повышено содержание мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен. Все эти изменения отражают степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта, с учетом их динамики корректируется доза панкреатических ферментов. Ряд других методов диагностики муковисцидоза (определение протеолитической активности кала рен-тгенопленочным тестом, ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях, секрете слюнных желез) являются сугубо ориентировочными.
Лечение. В целях уменьшения вязкости бронхиального секрета и эффективной его эвакуации применяют комбинацию физических, химических и инструментальных (бронхоскопия с промыванием бронхов) методов. Муколитическая терапия является обязательной для всех больных. Ее эффективность значительно повышается при одновременном проведении посту-рального дренажа, вибрационного массажа и лечебной физкультуры. Это лечение должно проводиться ежедневно в течение всей жизни (при стойком улучшении допустимы перерывы на 4—6 нед). Режим лечения с применением аэрозольных ингаляций подбирается индивидуально, число ингаляций при этом колеблется от 1 до 6 в сутки в зависимости от состояния больного; их длительность 5—15 мин. В качестве муколитических препаратов могут быть использованы соляно-щелочные смеси (1—2 % солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), бронхолитическая смесь. Одним из самых эффективных в настоящее время является муколитиче-ский препарат ацетилцистеин. На одну ингаляцию расходуется 2—3 мл 7—10 % раствора. В связи с появлением ацетилцистеина в таблетках и гранулах увеличилось число больных, пользующихся только пероральным приемом препарата или комбинацией аэрозольных ингаляций ацетилцистеина с приемом его внутрь. Дозы для перорального приема в зависимости от возраста составляют от 100 до 400—600 мг 3 раза в день.
Постуральный дренаж и вибромассаж являются обязательными компонентами лечения и должны проводиться в зависимости от состояния больного не менее 3 раз в сутки. Дренаж проводится утром при подъеме, после дневного сна, а также после каждой ингаляции.
Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана детям как экстренная процедура при неэффективности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа.
При наличии острой пневмонии применение пер-оральных антибиотиков малоэффективно; следует назначать хотя бы один антибиотик парентерально. Перед выбором антибиотика необходимо провести тест на определение лекарственной чувствительности микрофлоры больного. Наиболее эффективными являются препараты группы полусинететических пенициллинов (ок-сациллин, клоксациллин, озлоциллин, мезлоциллин, пипрацил), цефалоспорины второго и третьего поколений, аминогликозиды, хинолоны (ципробай, офлок-сацин и др.). Последнее время наряду с энтеральным и парентеральным широкое распространение получил аэрозольный способ применения антибиотиков, главным образом аминогликозидов (гентамицин, тобрами-цин). Учитывая тяжесть пневмоний и их склонность; к затяжному и рецидивирующему течению, длительность курса антибиотикотерапии должна составлять не менее одного месяца, а во многих случаях и больше. В терапии острых пневмоний у этих больных наряду с антибиотикотерапией и муколитическими средствами полностью оправдан весь комплекс лечебных мероприятий,
направленных на борьбу с гипоксией, сердечно-сосудистыми нарушениями, изменениями кислотно-основного состояния и др. Следует признать целесообразным назначение этим больным антибиотиков и в период ОРВИ с целью профилактики пневмонии. При длительных курсах антибиотикотерапии следует планировать смену препаратов, при этом желательно заменять парентеральные введения пероральными. При наличии затяжной полисегментарной пневмонии показано применение кортикостероидных препаратов в комбинации с антибиотиками. Преднизолон назначают в дозе 1,0—1,5 мг/кг в сутки; высшую дозу дети получают в течение 10—15 дней, затем дозу постепенно снижают. Продолжительность курса лечения составляет 1,5—2 мес. Антибиотики назначают в течение всего курса лечения преднизолоном.
Коррекция нарушенной функции поджелудочной железы осуществляется путем применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липо-тропные вещества: полизим, панзинорм, мексаза и др. Дозу панкреатина подбирают индивидуально. Показателями оптимальной дозы служат полная нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза составляет 2—3 г в сутки, ее постепенно повышают до появления положительного эффекта. В отдельных случаях можно назначать до 10 г/сут во время или сразу после еды. Эффективность ферментативной терапии значительно повышается при употреблении микросферических, заключенных в растворимую капсулу ферментных препаратов: креон, панкреаза, пролипаза и др. Нарушение всасывания у больных муковисцидозом может обусловить недостаточность витаминов, особенно жирорастворимых (А, Е, D). Поэтому оправдано назначение двойной дозы этих витаминов, желательно в виде водных растворов.
Пищу больным следует подсаливать, особенно в жаркое время года и при гипертермии, так как большое количество соли теряется с потом; детям грудного возраста дополнительно дают 1 г/сут, а детям старшего возраста 2—3 г/сут поваренной соли. Необходимо обеспечить прием достаточного количества жидкости, особенно детям грудного возраста. Основным принципом диетотерапии является повышение калорийности пищи на 10—15 %; при наличии дистрофии у детей раннего возраста она может быть повышена до 200 кал/кг в день. Детям грудного возраста следует давать относительно бедные жирами смеси, обогащенные белком (до 5 г/кг белка в сутки). У детей старшего возраста показаны обогащение рациона белком и исключение богатых жирами продуктов.
При организации диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо оказывать помощь родителям в приобретении в индивидуальное пользование аппаратов для аэрозольных ингаляций, а также муколитических средств и антибактериальных препаратов. Родителей необходимо обучать приемам постурального дренажа и вибрационного массажа, а также уходу за больными. Наряду с занятиями ЛФК рекомендуются дозированные физические нагрузки, а также контролируемые занятия спортом (бег, плавание, езда на велосипеде, подвижные игры и др.).
Прогноз. До настоящего времени остается серьезным. Летальность составляет 50—60 %, особенно среди детей раннего возраста. Степень и характер легочных изменений определяют прогноз заболевания, который тем лучше, чем позже появляются его клинические признаки. Адекватная терапия во всех случаях способствует улучшению прогноза. Позднее диагностирование и позднее начало лечение, когда уже имеются сформировавшиеся стойкие изменения бронхолегочной системы, значительно уменьшают надежды на благоприятный исход.
Открытие гена, ответственного за развитие муковисцидоза, позволяет в настоящее время проводить эффективную диагностику этого заболевания на ранних этапах беременности. Огромное профилактическое значение имеет медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.
3. Аденовирусная инфекция. Клинические формы, лечение, профилактика.
Этиология. Существует около 30 серотипов аденовирусов, вызывающих заболевание у человека. Заражение капельное и через загрязненные секретами предметы гигиены. Заболеваемость слегка повышается в весенне-летние месяцы, достигая масштабов вспышки каждые 4—5 лет. Инкубационный период 2—14 дней.
Клиническая картина. Аденовирус может вызывать весь спектр респираторных заболеваний, иногда также кишечные расстройства. Специфическим для аденовирусов является конъюнктивит, иногда пленчатый, в сочетании с фарингитом (фарингоконъюнктивальная лихорадка). Некоторые серотипы вызывают облитерирующий бронхиолит, пневмонию. Заболевания обычно протекают с высокой температурой тела в течение 4—7 дней, иногда с одно- или двухразовым ее снижением.
Лечение. Специфического лечения не существует. При выраженном конъюнктивите в глаза закапывают интерферон или ДНКазу каждые 1—2 ч.
Профилактические меры такие же, как при других ОРВИ. Эффективной вакцины не создано.
Тяжесть определяется
Механизмы противовирусной защиты
Патогенез
Опорные симптомы аденовирусной инфекции
Классификация аденовирусной инфекции
Мекониевая непроходимость кишечника развивается у 10—15 % новорожденных, больных муковисцидозом. В первые дни жизни ребенка появляются симптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Серый, замазкообразный меконий находится в просвете тонкой кишки, обычно в области илеоцекального клапана. Опасным осложнением является мекониевый перитонит. Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем периоде жизни. У больного муковисцидозом наблюдаются также «эквиваленты» кишечной непроходимости, не требующие, как правило, хирургического вмешательства.
Диагноз. Ставится на основании характерных признаков заболевания и подтверждается исследованием электролитного состава пота (пилокарпиновый электрофорез по Гибсону и Куку). Минимальное количество пота, необходимое для получения достоверных данных, составляет 100 мг. Разница между показателями натрия и хлора в пробе не должна превышать 20 ммоль/л, в противном случае исследование повторяют. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. У здоровых детей концентрация каждого из ионов в поте не должна превышать 40 ммоль/л. Диагностически достоверным является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия — выше 70 ммоль/л. Определенное значение имеет коп-рологическое исследование. В копрограмме больного, кроме нейтрального жира (наиболее характерный признак), повышено содержание мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен. Все эти изменения отражают степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта, с учетом их динамики корректируется доза панкреатических ферментов. Ряд других методов диагностики муковисцидоза (определение протеолитической активности кала рен-тгенопленочным тестом, ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях, секрете слюнных желез) являются сугубо ориентировочными.
Лечение. В целях уменьшения вязкости бронхиального секрета и эффективной его эвакуации применяют комбинацию физических, химических и инструментальных (бронхоскопия с промыванием бронхов) методов. Муколитическая терапия является обязательной для всех больных. Ее эффективность значительно повышается при одновременном проведении посту-рального дренажа, вибрационного массажа и лечебной физкультуры. Это лечение должно проводиться ежедневно в течение всей жизни (при стойком улучшении допустимы перерывы на 4—6 нед). Режим лечения с применением аэрозольных ингаляций подбирается индивидуально, число ингаляций при этом колеблется от 1 до 6 в сутки в зависимости от состояния больного; их длительность 5—15 мин. В качестве муколитических препаратов могут быть использованы соляно-щелочные смеси (1—2 % солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), бронхолитическая смесь. Одним из самых эффективных в настоящее время является муколитиче-ский препарат ацетилцистеин. На одну ингаляцию расходуется 2—3 мл 7—10 % раствора. В связи с появлением ацетилцистеина в таблетках и гранулах увеличилось число больных, пользующихся только пероральным приемом препарата или комбинацией аэрозольных ингаляций ацетилцистеина с приемом его внутрь. Дозы для перорального приема в зависимости от возраста составляют от 100 до 400—600 мг 3 раза в день.
Постуральный дренаж и вибромассаж являются обязательными компонентами лечения и должны проводиться в зависимости от состояния больного не менее 3 раз в сутки. Дренаж проводится утром при подъеме, после дневного сна, а также после каждой ингаляции.
Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана детям как экстренная процедура при неэффективности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа.
При наличии острой пневмонии применение пер-оральных антибиотиков малоэффективно; следует назначать хотя бы один антибиотик парентерально. Перед выбором антибиотика необходимо провести тест на определение лекарственной чувствительности микрофлоры больного. Наиболее эффективными являются препараты группы полусинететических пенициллинов (ок-сациллин, клоксациллин, озлоциллин, мезлоциллин, пипрацил), цефалоспорины второго и третьего поколений, аминогликозиды, хинолоны (ципробай, офлок-сацин и др.). Последнее время наряду с энтеральным и парентеральным широкое распространение получил аэрозольный способ применения антибиотиков, главным образом аминогликозидов (гентамицин, тобрами-цин). Учитывая тяжесть пневмоний и их склонность; к затяжному и рецидивирующему течению, длительность курса антибиотикотерапии должна составлять не менее одного месяца, а во многих случаях и больше. В терапии острых пневмоний у этих больных наряду с антибиотикотерапией и муколитическими средствами полностью оправдан весь комплекс лечебных мероприятий,
направленных на борьбу с гипоксией, сердечно-сосудистыми нарушениями, изменениями кислотно-основного состояния и др. Следует признать целесообразным назначение этим больным антибиотиков и в период ОРВИ с целью профилактики пневмонии. При длительных курсах антибиотикотерапии следует планировать смену препаратов, при этом желательно заменять парентеральные введения пероральными. При наличии затяжной полисегментарной пневмонии показано применение кортикостероидных препаратов в комбинации с антибиотиками. Преднизолон назначают в дозе 1,0—1,5 мг/кг в сутки; высшую дозу дети получают в течение 10—15 дней, затем дозу постепенно снижают. Продолжительность курса лечения составляет 1,5—2 мес. Антибиотики назначают в течение всего курса лечения преднизолоном.
Коррекция нарушенной функции поджелудочной железы осуществляется путем применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липо-тропные вещества: полизим, панзинорм, мексаза и др. Дозу панкреатина подбирают индивидуально. Показателями оптимальной дозы служат полная нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза составляет 2—3 г в сутки, ее постепенно повышают до появления положительного эффекта. В отдельных случаях можно назначать до 10 г/сут во время или сразу после еды. Эффективность ферментативной терапии значительно повышается при употреблении микросферических, заключенных в растворимую капсулу ферментных препаратов: креон, панкреаза, пролипаза и др. Нарушение всасывания у больных муковисцидозом может обусловить недостаточность витаминов, особенно жирорастворимых (А, Е, D). Поэтому оправдано назначение двойной дозы этих витаминов, желательно в виде водных растворов.
Пищу больным следует подсаливать, особенно в жаркое время года и при гипертермии, так как большое количество соли теряется с потом; детям грудного возраста дополнительно дают 1 г/сут, а детям старшего возраста 2—3 г/сут поваренной соли. Необходимо обеспечить прием достаточного количества жидкости, особенно детям грудного возраста. Основным принципом диетотерапии является повышение калорийности пищи на 10—15 %; при наличии дистрофии у детей раннего возраста она может быть повышена до 200 кал/кг в день. Детям грудного возраста следует давать относительно бедные жирами смеси, обогащенные белком (до 5 г/кг белка в сутки). У детей старшего возраста показаны обогащение рациона белком и исключение богатых жирами продуктов.
При организации диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо оказывать помощь родителям в приобретении в индивидуальное пользование аппаратов для аэрозольных ингаляций, а также муколитических средств и антибактериальных препаратов. Родителей необходимо обучать приемам постурального дренажа и вибрационного массажа, а также уходу за больными. Наряду с занятиями ЛФК рекомендуются дозированные физические нагрузки, а также контролируемые занятия спортом (бег, плавание, езда на велосипеде, подвижные игры и др.).
Прогноз. До настоящего времени остается серьезным. Летальность составляет 50—60 %, особенно среди детей раннего возраста. Степень и характер легочных изменений определяют прогноз заболевания, который тем лучше, чем позже появляются его клинические признаки. Адекватная терапия во всех случаях способствует улучшению прогноза. Позднее диагностирование и позднее начало лечение, когда уже имеются сформировавшиеся стойкие изменения бронхолегочной системы, значительно уменьшают надежды на благоприятный исход.
Открытие гена, ответственного за развитие муковисцидоза, позволяет в настоящее время проводить эффективную диагностику этого заболевания на ранних этапах беременности. Огромное профилактическое значение имеет медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.
3. Аденовирусная инфекция. Клинические формы, лечение, профилактика.
| Аденовирусы | 45 серотипов |
Этиология. Существует около 30 серотипов аденовирусов, вызывающих заболевание у человека. Заражение капельное и через загрязненные секретами предметы гигиены. Заболеваемость слегка повышается в весенне-летние месяцы, достигая масштабов вспышки каждые 4—5 лет. Инкубационный период 2—14 дней.
Клиническая картина. Аденовирус может вызывать весь спектр респираторных заболеваний, иногда также кишечные расстройства. Специфическим для аденовирусов является конъюнктивит, иногда пленчатый, в сочетании с фарингитом (фарингоконъюнктивальная лихорадка). Некоторые серотипы вызывают облитерирующий бронхиолит, пневмонию. Заболевания обычно протекают с высокой температурой тела в течение 4—7 дней, иногда с одно- или двухразовым ее снижением.
Лечение. Специфического лечения не существует. При выраженном конъюнктивите в глаза закапывают интерферон или ДНКазу каждые 1—2 ч.
Профилактические меры такие же, как при других ОРВИ. Эффективной вакцины не создано.
Тяжесть определяется
-
Глубиной поражения респираторного тракта -
Выраженностью интоксикации -
Осложнениями (связанными с действием вируса и/или вторичной инфекцией)
Механизмы противовирусной защиты
-
барьерные – целостность респираторного тракта и бактерий сапрофитов -
ранние неспецифические - интерфероногенез, адекватная температурная реакция, секреторные Ig A, альвеолярные макрофаги, лимфоциты, Т-киллеры (лимфоидная ткань ассоциированная с дыхательными путями) -
Специфические - пассивный иммунитет у детей 1 года жизни (IgG матери), активный иммунитет (полноценные IgG после трехмесячного возраста)
Патогенез
-
Инкубационный период (в среднем 48 часов) -
Стадия репродукции вируса. Вирус реплицируется в эпителиальных клетках верхних дыхательных путей (носоглотка, трахея, бронхи). -
Стадия распространения вируса. Вирус распространяется через верхние дыхательные пути. Возможно проникновение вируса в другие органы и системы гематогенным путем (ЦНС, сердце, мышечная система).
Опорные симптомы аденовирусной инфекции
-
Выраженность интоксикации и местного процесса -
Затяжной характер лихорадки, чаще постепенное начало -
Катар дыхательных путей с выраженным отеком, продукцией слизи («влажный» катар) - обильная ринорея, влажный кашель -
Гиперемия органов ротоглотки с отеком, -
налеты на миндалинах, задней стенке глотки (фолликулярный, гранулематозный, пленчатый фарингит) -
Конъюнктивит (фолликулярный, пленчатый) -
Лимфаденит -
Гепатомегалия -
Диарея -
Пятнисто-папулезная сыпь -
«Ползучее» и волнообразное течение -
Склонность к хроническому течению (верифицирующие признаки – аденоиды, гипертрофия небных миндалин, региональный лимфаденит, однотипность рецидивирующих заболеваний верхних дыхательных путей)
Классификация аденовирусной инфекции
| По типу (по основному синдрому) | По дополнительному синдрому | По тяжести |
| 1. Катар дыхательных путей (самая распространенная форма) | 1. Круп | 1. Легкая |
| 2. Фарингоконъюнктивальная лихорадка (самая типичная форма) | 2. Бронхообструктивный синдром | 2. Средней тяжести |
| 3. Конъюнктивит, кератоконъюнктивит | 3. Диарея | 3. Тяжелая |
| 4. Пленчатый конъюнктивит | 4. Конъюнктивит | |
| 5. Тонзиллофарингит (чаще у детей старше 5 лет) | | |
| 6. Пневмония | | |
| 7. Мезаденит | | |
| 8. Геморрагический цистит | | |