Файл: Учебнометодическое пособие для студентов лечебного, педиатрического, медикопрофилактического факультетов по дисциплине дерматовенерология.doc
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 226
Скачиваний: 10
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности сохранены. Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.
Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.).
Лепроминовая проба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.
Гистопатология папулы. В верхней трети дермы выявляют преимущественно околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидных клеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (па гигантских) с небольшим количеством лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. Палочек Ганзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще не находят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться в значительном количестве. Поражение внутренних органов и желез внутренней секреции отмечают реже, и они протекают доброкачественнее.
НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ТИП ЛЕПРЫ.
Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний.
Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение швановской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.
Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, "когтеобразная" кисть, "конская" стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли "пятнисто-анестетической", или "нервной".
Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна : у одних она бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.
У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда высыпания на коже и слизистых имитируют лепроматозный тип, -нарушения чувствительности туберкулоидный тип. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
Лепру неслучайно назывют "великим имитатором" различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических васкулитов, дисхромий и др. При первых обращениях в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.
К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное - выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену). Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики (А. А. Ющенко).
Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.
Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин.
Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия , микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерий лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза вляется тщательно собранный анамнез, проживание в эндемических зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.
ЛЕЧЕНИЕ.
Лечение проводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иного препарата и определение его дозы осуществляется индивидуально. Основными противолепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являются сульфоновые препараты : ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин (сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан и др. В дополнение к ним используют производные тиомочевины - Сиба-1906 (тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.
При нейротрофических осложнениях лепры применяется лейкинферен. Появились сообщения об успешном применении инкапсулированных в липосомы противопаразитарных препаратов (Ющенко А. А., 1996).
Лечение всеми препаратами курсовое. Применение ДДС строится из четырех пятинедельных циклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначается ДДС внутрь по 0,05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. - по 0,1 г 2 раза в день. Затем следует перерыв - 1-1,5 мес.
Лечение сульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1 день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0,5 г 1-2 раза в день в первую неделю каждого цикла, по 0,1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1,5 2 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести циклов следует перерыв в 1 мес.
Солюсульфон (сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2 раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0,5 мл с последующим увеличением на 0,5 мл, постепенно, до 3,5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешается только для мужчин не старше 60 лет.
Препарат Сиба-1906 (тиокарбонилид, ДПТ) также применяется шестидневными циклами внутрь в течение 8 мес. Начальная доза 0,5 г 1 раз в день в течение 2 нед. С 3-й недели разовая доза увеличивается до 1,0 г 1 раз в день на протяжении 4 нед. С 7-й по 12-ю неделю разовая доза назначается по 1,5 г 1 раз в день. С 1-й недели последующие 7 нед. - только по 1,0 г 1 раз в день. После окончания 8-месячного курса следует перерыв на 1 мес. Пролонгированная суспензия ДДС вводится внутримышечно начиная с 1 мл (250 мг). Последующие инъекции увеличиваются на 1 мл до окончательной дозы в 5 мл (1,25 г) 1 раз в неделю. Поддерживающее лечение осуществляется дозами по 5 мл 2 раза в месяц. Курс занимает 8 мес.
Рифампицин назначают по 0,3-0,45 г 2 раза в сутки за 30-40 мин до еды, длительно, до 6 мес. Препарат особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимо быстро получить бактериологическую негативацию. Принимая во внимание состояние перекрестного иммунитета при туберкулезе и лепре, помимо рифампицина, используют препараты гидразита изоникотиновой кислоты. Лучше всего зарекомендовал себя этионамид. Продолжительность курса лечения 6 мес. Начальная доза 0,25 г в день. Через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г (0,25 г 2 раза в день). При хорошей переносимости с 10-11-го дня дозу повышают до 0,75 г в сутки (по 0,25 г 3 раза в день). Поскольку противолепрозная терапия назначается по хронически перемежающемуся методу, комбинировать препараты рекомендуется с учетом их синергизма, не применяя одновременно родственные соединения типа сульфетрона и ДДС, тиокарбонизида и этоксида.
Вспомогательным средством лечения лепры является этизул - препарат из группы этилмеркаптана. Он заметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания в кожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2-3 раза в неделю. Курс лечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновую мазь. Каждое втирание длится 20 мин. Также вспомогательным средством для лечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль. Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций в сочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2 раза в неделю дробно по 0,05 мл на каждую инъекцию. Дозу еженедельно увеличивают и доводят до 5 мл, т.е. 100 инъекций, что составляет курс лечения. Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые и курсовые) рекомендуют для взрослых. Детям названные препараты назначают в зависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, его реактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.
Противолепрозную терапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всего применяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витамины комплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболее эффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробные гемотрансфузии.
При лепрозных реакциях без симптомов общей астенизации и фебрилитета дозу противолепрозных препаратов снижают. При выраженных проявлениях интоксикации с артралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниями противолепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие, детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез, реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. В выраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используют кортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон, таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используют иммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффект противолепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин, метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.