Файл: RU ПАТОФИЗИОЛОГИЯ В СХЕМАХ И ТАБЛИЦАХ часть 2.pdf

71 

Патогенез:  

  внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; 
  нарушение системы кроветворного микроокружения; 
  иммунное повреждение на территории красного костного мозга. 

Этиологические факторы 



повреждение стволовых клеток красного костного мозга, 



         панцитопения 

Эритропения 



гипоксия 

Лейкопения 





резистентности к инфекци-

ям, 

язвенно-некротические 

процессы 

Тромбоцитопения 



кровоточивость 

 72   
 

22. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА 

Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – ос-
тановка кровотечения.  

В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обес-

печивающие  целостность  стенок  кровеносных  сосудов  и  жидкое  состояние 
крови,  а  также  предупреждающие  и  купирующие  кровотечения» 
(З.С.Баркаган). 
Компоненты гемостаза: 
-  эндотелий кровеносных сосудов; 
-  клетки крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты); 
-  плазменные ферментные системы (свертывающая, противосвертывающая, 

фибринолитическая, калликреин-кининовая). 

 
22.1. Формы нарушения гемостаза 
 
Геморрагический син-
дром или геморрагиче-
ский диатез  

Тромботический 
синдром 

или 

тромбофилии 

Синдром  диссеминированного 
внутрисосудистого  свертыва-
ния  (ДВС-синдром)  или  тром-
богеморрагический синдром 

 
 
 
22.1.1. Геморрагический синдром 
 

Патогенез: 

Нарушение  сосудисто-

тромбоцитарного механизма 

гемостаза: 

-  вазопатии 
-  тромбоцитопении  
-  тромбоцитопатии 

Нарушение коагуля-

ционного механизма 

гемостаза: 

- коагулопатии 

Комбинированные 

нарушения 

- болезнь Виллеб-
ранда и др. 

 
22.1.1.1.   Вазопатии 

-  нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости 

Наследственные: 

-  геморрагическая телеангиэктазия 

– болезнь Рандю–Ослера-Вебера 

Приобретенные: 

- геморрагические васкулиты 

Патогенез: 

Локальное  недоразвитие  стенки  со-
судов с малым содержанием коллаге-

-  При  болезни  Шенлейна-Геноха  повреж-

даются  стенки  сосуда  комплексами  ан-

73 

на  в  базальной  мембране  приводит  к 
возникновению 

множественных 

аневризм  (телеангиэктазов) 



  нару-

шение  целостности  стенки  сосуда 



неспособность    тромбоцитов  к  адге-
зии и агрегации из-за аномалии стен-
ки сосуда 



  кровоизлияния в кожу и 

слизистые 

тиген+антитело.    Антигенами  являются 
вирусы,  бактерии,  некоторые  штаммы 
стрептококка, пищевые аллергены и др., 
антителами  -  IgA. 

-  Геморрагические  высыпания  при 

инфекционных 

заболеваниях 

(корь, краснуха, сыпной тиф и др.) 

-  При  авитаминозе  С  (скорбут)  (на-

рушение образования коллагена из 
проколлагена) 

22.1.1.2 Тромбоцитопении 
 - 



количества  тромбоцитов  в  единице  объема  крови  (в  норме  180-360х 

10

9

/л) 

(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количе-
ства тромбоцитов). 

По происхождению:   наследственные и приобретенные 

Механизмы развития

тромбоцитопений 

Причины тромбоцитопений 

1.  Нарушение  тром-

боцитопоэза 
 



Наследственно обусловленные:  

 (врожденная мегакариоцитарная гипоплазия ко-
стного мозга, анемия Фанкони) 



   Приобретенные:  

-  под действием факторов, повреждающих красный 

костный мозг: физических (радиация), химиче-
ских (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостати-
ки), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ) 

-  дефицит витамина В

12

, фолиевой кислоты и др. 

-  инфильтрация костного мозга опухолевыми клет-

ками 

2.  Повышение  разру-

шения  тромбоци-
тов 

антителами 

(иммунные) 



Идиопатическая тромбоцитопеническая пур-
пура 



Образование антител к нормальным тромбоци-
там при дефекте иммунной системы (коллаге-
нозы) 



цитотоксический тип аллергических реакций 
на лекарственные препараты (сульфанилами-
ды, хинины, гепарин, препараты золота и др.) 



при переливании несовместимой крови 

3.  Повышение 

по-

требления  тромбо-
цитов  



При повышенном тромбообразовании:  

-  ДВС-синдром 
-  Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура 

 74   
 

(ТТП) 

-  Гемолитический уремический синдром (ГУС) 

4.  Секвестрация 

тромбоцитов  



гиперспленизм; 



гемангиомы 

22.1.1.3. Тромбоцитопатии 
 - качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов 

Функции тромбоцитов: 

1. Адгезивно-
агрегационная функция 

Адгезия  –  прилипание  тромбоцитов  к  субэндотелию  со-
судов. 

Агрегация  –  склеивание  тромбоцитов  между  со-
бой 



формирование  тромбоцитарной  пробки  (первич-
ного тромбоцитарного тромба) 

2. Участие в коагуляци-
онном механизме гемо-
стаза  

Синтез  тромбоцитарных  и  плазменных  (V,  VIII. 
XIII,  ФВ,  фибриноген)  факторов  свертывания 
крови 

3. Секреция  биологиче-
ски активных веществ 
(реакция высвобожде-
ния), вызывающих: 



местное сужение  
сосудов 



репарацию тканей 



регулирование ме-
стной воспалитель-
ной реакции 



адгезию, агрегацию 
тромбоцитов 

серотонин, тромбоксан А

2

 и др. 

 
тромбоцитарный фактор роста (усиление деления 
фибробластов), трансформирующий фактор  рос-
та-



,  



- тромбоглобулин и др. 



- тромбоглобулин, тромбоцитарный фактор –4 и 

др. 
 
 
АДФ, тромбоксан А

2

, фактор Виллебранда и др. 

Тромбоцитопатии: 

Наследственные  

Приобретенные  

1.  Нарушение адгезии тромбоцитов: 
 
-  дефект    рецепторов  тромбоцитов 

(гликопротеида  Ib)  –  болезнь  Бер-
нара Сулье 

2. Нарушение       агрегации: 

Наблюдается как синдром при: 



приеме некоторых лекарствен-
ных препаратов (аспирин, и 
другие нестероидные противо-
воспалительные препараты, 
трентал, дипиридамол, нейро-
лептики, цитостатики и др.), 

75 

 
-  дефект рецепторов тромбоцитов 

(гликопротеидов II b, IIIа) – тром-
бастения Гланцмана. 

1.  Нарушение реакции высвобож-

дения: 

-  дефицит плотных гранул; 
-  дефицит пула альфа-гранул (син-

дром серых тромбоцитов) 

2.  Сочетанные нарушения функ-

ций: 

- синдром Вискотта-Олдрича (нару-
шение адгезии, агрегации и реакции 
высвобождения

). 



лейкозах,  



витамин В

12

-дефицитной  ане-

мии,  



уремии,  



циррозах печени, 



ДВС-синдроме,  



парапротеинемиях

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий: 



кровоточивость  из  микрососудов 



  петехии,  экхимозы,  меноррагии, 

носовые кровотечения; 



удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови; 



время свертывания крови обычно не меняется.        

 
22.1.1.4. Коагулопатии 
-  геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляци-

онного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: сверты-
вающей, противосвертывающей, фибринолитической). 

 
По происхождению: наследственные и приобретенные 
 

Механизмы развития коагулопатий: 



дефицит прокоагулянтов; 



избыток антикоагулянтов; 



активация фибринолиза. 

Дефицит прокоагулянтов: 

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов 
Наследственный  дефицит  любого 
фактора  свертывания  крови  может 
стать  причиной  возникновения  ге-
моррагического  синдрома,  за  исклю-
чением XII фактора.