Файл: RU ПАТОФИЗИОЛОГИЯ В СХЕМАХ И ТАБЛИЦАХ часть 2.pdf

 76   
 



Дефицит VIII  фактора  



Дефицит IX фактора    



Дефицит XI фактора 

гемофилия А (80-85%), рецессивный 
тип наследования, сцепленный с по-
лом  
гемофилия В (15-18%), рецессивный 
тип наследования, сцепленный с по-
лом  
гемофилия С (очень редко), ауто-
сомно-рецессивный тип наследова-
ния 
 
 



гематомный тип кровоточиво-
сти, гемартрозы. 



увеличено время свертывания 
крови, время кровотечения в 
норме 

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов 



дефицит витамина К 
(нарушение карбокси-
лирования II, VII, IX, X 
факторов) 



печеночная недоста-
точность 



образование антител к 
прокоагулянтам 

-  у новорожденных; 
-  при нарушении поступления желчи в   

кишечник; 

-  при длительном применении 
    антикоагулянтов непрямого действия; 
-  при дисбактериозе. 
 
-  нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII 

факторов свертывания 

Избыток антикоагулянтов: 

-  избыточное введение гепарина;  
-  избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы). 

77 

Активация фибринолиза: 



избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП); 



нарушение разрушения ТАП (патология печени); 



дефицит ингибиторов ТАП (патология печени); 



наследственный дефицит 



2

 –антиплазмина. 

 
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) 

наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндо-

телии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора) 



нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов ге-

мостаза 



геморрагии кожи и слизистых 

22.1.2.  Тромботический синдром 
Тромбоз – прижизненное  местное пристеночное образование  в сосудах или 
сердце плотного конгломерата из форменных элементов крови и стабилизи-
рованного фибрина. 
Патогенез: 



повреждение стенки сосуда; 



повышение адгезивно-агрегационной активности  тромбоцитов и  тром-
боцитоз; 



дефицит антикоагулянтов; 



недостаточность фибринолиза;  



избыток прокоагулянтов. 

Схема активации системы фибринолиза: 

Активаторы фибринолиза: 

-   эндотелиальный активатор фибринолиза; 
-  стрептокиназа и другие микробные киназы; 
-  урокиназа и др. тканевые киназы; 
-  компоненты калликреин-кининовой системы. 



плазминоген 



плазмин 



расщепление фибрина, фибриногена, V, VIII  факторов свертывания крови

 78   
 

Ведущее  звено  патогенеза  тромбообразования  в  артериях  –  поврежде-

ние сосудистого эндотелия,  в венах – повышенная системная гиперкоагу-
ляция и стаз. 

Роль сосудистой стенки в тромбообразовании: 

 
Неповрежденный эндотелий обладает тромборезистентностью: 



Эндотелий синтезирует вещества, препятствующие свертыванию крови 

    (простациклин, NО, гепариноподобные факторы,  активаторы    
    антитромбина III, активаторы плазминогена) 



Эндотелий  инактивирует  избыток прокоагулянтов (Y,YIII,  IX, X фак-
торы,       тромбин,  тромбопластин, АДФ, тромбоксан А

2

 и др.) 

 
Нарушение структуры и функции эндотелия приводит к тромбообразованию. 
 

Повреждение сосудистой стенки 



спазм сосудов и активация тромбоцитов 



адгезия тромбоцитов 



реакция высвобождения БАВ 



агрегация тромбоцитов и образование первичного тромбоцитарного 

тромба 



коагуляция крови 

Дефицит антикоагулянтов: 



наследственный  дефицит антитромбина III (блокирует тромбин, IX, X, 
XI,  XII  факторы свертывания) 



рецидивирующее  тромбообразование,  инфаркты  миокарда  в  молодом 

возрасте, гепаринорезистентность 



приобретенный дефицит антитромбина III: 

- 

при заболеваниях печени 

- 

при опухолях 

- 

при приеме гормональных противозачаточных средств 



дефицит гепарина - во всех случаях гиперлипидемии (гепарин активиру-
ет липопротеидлипазу) 

79 



дефицит протеина С и протеина S (протеолиз активированных факторов   
свертывания крови); 



резистентность  к  активированному  протеину  С  (наследственный дефект 
V  фактора  свертывания  –  Лейденовская  аномалия)  (встречается  в  60% 
случаев тромбозов вен конечностей); 



наследственная  и  приобретенная  гипергомоцистеинемия  (нарушение 
функции  эндотелиальных  клеток 



  уменьшение  антикоагулянтных 

свойств эндотелия). 

Избыток  прокоагулянтов: 



полицитемии (эритроцитоз, тромбоцитоз); 



изменение  белкового  состава  плазмы  (гиперпротеинемия,  диспротеи-

немия, парапротеинемия); 



активация прокоагулянтов при  травмах, оперативных вмешательствах, 

острой боли, стрессе, ожогах, гемолизе эритроцитов,  цитолизе. 

Недостаточность фибринолиза: 



уменьшение синтеза плазминогена в печени; 



нарушение образования тканевого активатора плазминогена  (ТАП); 



увеличение ингибиторов ТАП. 

22.1.3. ДВС-СИНДРОМ 

      Синдром  диссеминированного  внутрисосудистого  свертывания  крови  -
неспецифический  патологический  процесс,  особая  форма  нарушения  гемо-
стаза,  характеризующаяся  сочетанием  тромботического  и  геморрагического 
синдромов.  

При остром ДВС-синдроме наблюдается чрезмерное образование тромби-

на и плазмина в периферической крови.  

Причины: 



генерализованные инфекции, сепсис; 



все виды шока; 



травматические хирургические вмешательства; 



терминальные состояния; 



 массивный внутрисосудистый гемолиз, миолиз; 



акушерская  патология  (отслойка  плаценты,  внутриутробная  смерть 
плода); 



опухоли; 



иммунопатологические процессы. 

 
СТАДИИ ДВС: 

–  Гиперкоагуляция, 
–  Гипокоагуляция или коагулопатия потребления, 

 80   
 

–  Дефибриногенация,  тотальный,  но  не  постоянный  фибринолиз 

(истощение  запасов  фибриногена  вследствие  развивающегося  ги-
перфибринолиза), 

–  Восстановление. 

ПАТОГЕНЕЗ ДВС-СИНДРОМА 

Повреждение 
эндотелия 
клетки  (ткане-
вой  фактор  ак-
тивации  тром-
боцитов) 





Стимуляция 
тромбоцитов  и 
макрофагов 
(АДФ,  фактор 
некроза  опухо-
ли,  фактор  ак-
тивации  тром-
боцитов) 





Повреждение 
ткани 

(ткане-

вой 

фактор 

свертывания) 

Активация 
свертывания 
крови 
Активация 
фибринолиза 





 
Тромбин 
 
 
Плазмин  

ДВС 

Действия тромбина и плазмина 

ТРОМБИН 

ПЛАЗМИН 

- образование фибрина 





 I, II – факто-

ров; 

-  деградация  фибрина  и  фибриногена 



 продуктов деградации; 

-  агрегация  тромбоцитов 



  тромбоцито-

пения; 

-  протеолиз  V,  VIII  факторов  и 



  их  со-

держания; 

-  активация  V,  VIII  факторов  и 



  их  ко-

личества; 

- протеолиз фактора Вилебранда; XII, XI, 
XIII факторов и их уменьшение; 

- активация XIII фактора и его снижение;  -  изменение  в  гликопротеидах  мембран 

тромбоцитов. 

- активация протеинов С и S и их умень-
шение; 

- активация фибринолиза. 

Изменения коагулограммы при ДВС 

Показатели 

Норма 

ДВС 

Количество тромбоцитов 

150-400 



 10

3

/мкл 



150 



10

3

/мкл 

Протромбиновое время 

12-14 с 



 15 с 

Активированное  частичное  тромбопластино-
вое время (АЧТВ) 

25-38 с 



 38 с 

Фибриноген  

150-350 мг% 



 150 мг% 

Продукты деградации фибриногена  

2-10 мкг/мл 



 20 мкг/мл 

Д-димеры 

Отсутствуют  

Присутствуют