Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 559
Скачиваний: 7
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Течение, осложнения, прогноз. С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови. При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни больных составляет 25 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.
Лечение. Показаниями к хирургической коррекции порока являются:
1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке;
2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца;
3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА:
ВПС с обеднением малого круга кровообращения, изолированный стеноз
легочной артерии, фаза относительной компенсации, НК II А.
50
ТЕТРАДА ФАЛЛО (ТФ)
— четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя:
1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях;
2) высокий дефект межжелудочковой перегородки;
3) декстропозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межжелудочковой перегородки, и
4) гипертрофию миокарда правого желудочка.
ТФ является самым распространенным ВПС цианотического («синего») типа, ее частота среди этих пороков составляет 50-75%. ТФ часто сочетается с другими ВПС — дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дугой аорты, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажом легочных вен и др.
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.
Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови («бледная», ацианотическая
форма ТФ).
Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивается по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс.
Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться
(гипоксемические приступы) вследствие:
1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка;
2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов;
3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.
51
Рисунок 22. Макропрепарат сердца: стеноз выводного тракта правого желудочка при
тетраде Фалло
Клиническая картина и диагностика. Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стеноза выводных путей правого желудочка.
В большинстве случаев у детей с 'ГФ в течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианотическая форма ТФ).
В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес
— цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие. К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС.
Характерным признаком ТФ являются гипоксемические (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения.
Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки.
Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения.
Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.
Физикальные данные. При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором- третьем межреберьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены.
II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «сухой») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем- четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.
52
Электрокардиография.
Выявляют существенное отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180 ), признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболические нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.
Рис. ЭКГ ребенка с детрадой Фалло: признаки гипертрофии миокарда правого
желудочка и правого предсердия
Эхокардиография. В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка визуализируют прямые признаки ТФ — высокий дефект межжелудочковой перегородки и дилатированную аорту, «сидящую верхом» над дефектом.
При допплер-эхокардиографии определяют наличие аномального кровотока через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови через клапан легочной артерии.
Рентгенография. Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосудистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.
Рисунок 23. Рентгенограмма грудной клетки при тетраде Фалло
Дифференциальный диагноз. ТФ дифференцируют со стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, болезнью Эбштейна, трехкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
Течение, осложнения, прогноз. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. При этом большинство детей погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти
53 больных являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.
Рисунок 24. Радикальная коррекция тетрады Фалло:
а - пластика ДМЖП;
б - транс-анулярная пластика выводного тракта правого желудочка заплатой с
моностворкой
Лечение. Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ. Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются:
1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами;
2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации.
Радикальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект. Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий.
— Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему коленно- локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.
— Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5-8 л/мин.
— Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.
— При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.
— Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2
мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).
— При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.
— При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).
54
— Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА:
Сложный ВПС синего типа, Тетрада Фалло, фаза декомпенсации, НК II Б.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМ
КРОВОТОКУ В БОЛЬШОМ КРУГЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключающиеся в следующем:
1) относительно раннее развитие хронической левожелудочковой недостаточности;
2) расстройства мозгового и коронарного кровообращения;
3) нарушения ритма сердца.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КА)
— врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.
В подавляющем большинстве случаев (более 90%) КА локализуется в
«типичном» месте — в области перешейка аорты. Порок часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном, стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недостаточностью митрального клапана, транспозицией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом. При сочетании КА в «типичном» месте с открытым артериальным протоком сужение может располагаться проксимальнее ОАП (предуктальный тип), на уровне ОАП (юкстадукталъный
тип), дистальнее ОАП (постдуктальный тип).
Гемодинамика. При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда — с нарушением коронарного кровотока.
Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и сосуды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.
Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.
55
Клиническая картина и диагностика.
При «инфантильном» типе КА (чаще предуктальная КА с сопутствующим ОАП или другими ВПС и слабым развитие коллатерального кровообращения) с первых недель жизни у детей отмечают признаки сердечной недостаточности — повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в легких.
Развивается тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактерная к терапии и часто приводящая к ранним летальным исходам.
Рисунок 25. Макропрепарат сердца при коарктации аорты с резкой
гипертрофией стенки левого желудочка
При «взрослом» типе КА (чаще изолированная постдуктальная КА с хорошим развитием коллатерального кровообращения) период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливают только в школьном возрасте в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом соответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровотечения и др.). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка
— слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе и др.). На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из- за относительной коронарной недостаточности.
Рисунок 26. Узурация ребер при коарктации аорты
56
Физикальные данные. При КА характерным признаком является
артериальная гипертензия
на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения на конечностях, кровоснабжающихся из постстенотических отделов аорты
артериальная гипотензия
артериальное давление
на верхних конечностях бывает выше (или равно) артериальному давлению на нижних конечностях
Верхушечный толчок
обычно усилен и смещен влево
Границы сердца
умеренно расширены влево
Аускультативная картина
разнообразна, выявляют акцент II тона на аорте. Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины можно определить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. У 1/ 3 пациентов имеется диастолический шум недостаточности аортального клапана.
Электрокардиография. Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево. Характерны признаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.
Эхокардиография. Из супрастернального доступа визуализируют сужение аорты. Допплер-кардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне стеноза.
Рисунок 26. Цветовая допплерография при коарктации аорты; видны сужение в
области перешейка аорты, турбулентный цветовой поток
57
Рентгенография. Фиксируют увеличение левых отделов сердца, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты.
Дифференциальный диагноз. КА дифференцируют с артериальной гипертензией иной этиологии, НЦД, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, аортальными пороками, эндокардиальным фиброэластозом.
Течение, осложнения, прогноз. «Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело и ранняя летальность достигает показателя 60 % (средняя продолжительность жизни не превышает двух лет). При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни больных составляет 35 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная сердечная недостаточность, аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндокардит.
Лечение. При «инфантильном» типе КА проводят экстренное хирургическое лечение. При неосложненном течении порока оптимальным сроком операции является возраст больного 3-5 лет, реже — до 10 лет.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА:
ВПС – коарктация аорты, фаза относительной компенсации, НК0, I ФК.
Вторичная артериальная гипертензия II степени
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ (КАРДИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ С
ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ)
Пациент М. (2 месяцев). Клинический диагноз: Коррегированный ВПС:
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), мембрана левого
предсердия, коронаро – легочная фистула. Легочная гипертензия III
степени. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIБ степени.
Жалобы: на одышку, быструю утомляемость, цианоз носогубного реугольника при сосании
Анамнез жизни: Ребенок от 4-й беременности 2 срочных родов (2-я беременность – мед.аборт, 3-я – замершая беременность). Беременность протекала на фоне токсикоза I половины, угрозы прерывания в 6-7 недель, анемии легкой степени тяжести. Роды на 38-й неделе гестации. Масса при рождении – 3215 г, длина – 52 см. Выписан из род.дома в удовлетворительном состоянии.
Анамнез заболевания: Ребенок 2 месяцев госпитализирован в ЦРБ
Первомайского района с подозрением на пневмонию. С отрицательной динамикой на следующий день экстренно переведен в ОриИТ ОДКБ. По данным ЭХОКГ выявлены: мембрана левого предсердия. Дилатация правых отделов. ОАП. Через чутки госпитализирован в экстренном порядке в
Федеральный центр сердечно - сосудистой хирургии г.Челябинск по санавиации в сопровождении врача – реаниматолога ОДКБ.
Лечение. Показаниями к хирургической коррекции порока являются:
1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке;
2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца;
3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА:
ВПС с обеднением малого круга кровообращения, изолированный стеноз
легочной артерии, фаза относительной компенсации, НК II А.
50
ТЕТРАДА ФАЛЛО (ТФ)
— четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя:
1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях;
2) высокий дефект межжелудочковой перегородки;
3) декстропозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межжелудочковой перегородки, и
4) гипертрофию миокарда правого желудочка.
ТФ является самым распространенным ВПС цианотического («синего») типа, ее частота среди этих пороков составляет 50-75%. ТФ часто сочетается с другими ВПС — дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дугой аорты, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажом легочных вен и др.
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.
Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови («бледная», ацианотическая
форма ТФ).
Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивается по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс.
Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться
(гипоксемические приступы) вследствие:
1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка;
2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов;
3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.
51
Рисунок 22. Макропрепарат сердца: стеноз выводного тракта правого желудочка при
тетраде Фалло
Клиническая картина и диагностика. Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стеноза выводных путей правого желудочка.
В большинстве случаев у детей с 'ГФ в течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианотическая форма ТФ).
В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес
— цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие. К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС.
Характерным признаком ТФ являются гипоксемические (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения.
Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки.
Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения.
Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.
Физикальные данные. При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором- третьем межреберьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены.
II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «сухой») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем- четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.
52
Электрокардиография.
Выявляют существенное отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180 ), признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболические нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.
Рис. ЭКГ ребенка с детрадой Фалло: признаки гипертрофии миокарда правого
желудочка и правого предсердия
Эхокардиография. В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка визуализируют прямые признаки ТФ — высокий дефект межжелудочковой перегородки и дилатированную аорту, «сидящую верхом» над дефектом.
При допплер-эхокардиографии определяют наличие аномального кровотока через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови через клапан легочной артерии.
Рентгенография. Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосудистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.
Рисунок 23. Рентгенограмма грудной клетки при тетраде Фалло
Дифференциальный диагноз. ТФ дифференцируют со стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, болезнью Эбштейна, трехкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
Течение, осложнения, прогноз. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. При этом большинство детей погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти
53 больных являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.
Рисунок 24. Радикальная коррекция тетрады Фалло:
а - пластика ДМЖП;
б - транс-анулярная пластика выводного тракта правого желудочка заплатой с
моностворкой
Лечение. Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ. Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются:
1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами;
2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации.
Радикальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект. Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий.
— Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему коленно- локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.
— Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5-8 л/мин.
— Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.
— При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.
— Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2
мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).
— При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.
— При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).
54
— Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА:
Сложный ВПС синего типа, Тетрада Фалло, фаза декомпенсации, НК II Б.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМ
КРОВОТОКУ В БОЛЬШОМ КРУГЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключающиеся в следующем:
1) относительно раннее развитие хронической левожелудочковой недостаточности;
2) расстройства мозгового и коронарного кровообращения;
3) нарушения ритма сердца.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КА)
— врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.
В подавляющем большинстве случаев (более 90%) КА локализуется в
«типичном» месте — в области перешейка аорты. Порок часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном, стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недостаточностью митрального клапана, транспозицией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом. При сочетании КА в «типичном» месте с открытым артериальным протоком сужение может располагаться проксимальнее ОАП (предуктальный тип), на уровне ОАП (юкстадукталъный
тип), дистальнее ОАП (постдуктальный тип).
Гемодинамика. При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда — с нарушением коронарного кровотока.
Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и сосуды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.
Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.
55
Клиническая картина и диагностика.
При «инфантильном» типе КА (чаще предуктальная КА с сопутствующим ОАП или другими ВПС и слабым развитие коллатерального кровообращения) с первых недель жизни у детей отмечают признаки сердечной недостаточности — повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в легких.
Развивается тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактерная к терапии и часто приводящая к ранним летальным исходам.
Рисунок 25. Макропрепарат сердца при коарктации аорты с резкой
гипертрофией стенки левого желудочка
При «взрослом» типе КА (чаще изолированная постдуктальная КА с хорошим развитием коллатерального кровообращения) период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливают только в школьном возрасте в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом соответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровотечения и др.). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка
— слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе и др.). На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из- за относительной коронарной недостаточности.
Рисунок 26. Узурация ребер при коарктации аорты
56
Физикальные данные. При КА характерным признаком является
артериальная гипертензия
на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения на конечностях, кровоснабжающихся из постстенотических отделов аорты
артериальная гипотензия
артериальное давление
на верхних конечностях бывает выше (или равно) артериальному давлению на нижних конечностях
Верхушечный толчок
обычно усилен и смещен влево
Границы сердца
умеренно расширены влево
Аускультативная картина
разнообразна, выявляют акцент II тона на аорте. Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины можно определить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. У 1/ 3 пациентов имеется диастолический шум недостаточности аортального клапана.
Электрокардиография. Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево. Характерны признаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.
Эхокардиография. Из супрастернального доступа визуализируют сужение аорты. Допплер-кардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне стеноза.
Рисунок 26. Цветовая допплерография при коарктации аорты; видны сужение в
области перешейка аорты, турбулентный цветовой поток
57
Рентгенография. Фиксируют увеличение левых отделов сердца, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты.
Дифференциальный диагноз. КА дифференцируют с артериальной гипертензией иной этиологии, НЦД, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, аортальными пороками, эндокардиальным фиброэластозом.
Течение, осложнения, прогноз. «Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело и ранняя летальность достигает показателя 60 % (средняя продолжительность жизни не превышает двух лет). При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни больных составляет 35 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная сердечная недостаточность, аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндокардит.
Лечение. При «инфантильном» типе КА проводят экстренное хирургическое лечение. При неосложненном течении порока оптимальным сроком операции является возраст больного 3-5 лет, реже — до 10 лет.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА:
ВПС – коарктация аорты, фаза относительной компенсации, НК0, I ФК.
Вторичная артериальная гипертензия II степени
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ (КАРДИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ С
ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ)
Пациент М. (2 месяцев). Клинический диагноз: Коррегированный ВПС:
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), мембрана левого
предсердия, коронаро – легочная фистула. Легочная гипертензия III
степени. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIБ степени.
Жалобы: на одышку, быструю утомляемость, цианоз носогубного реугольника при сосании
Анамнез жизни: Ребенок от 4-й беременности 2 срочных родов (2-я беременность – мед.аборт, 3-я – замершая беременность). Беременность протекала на фоне токсикоза I половины, угрозы прерывания в 6-7 недель, анемии легкой степени тяжести. Роды на 38-й неделе гестации. Масса при рождении – 3215 г, длина – 52 см. Выписан из род.дома в удовлетворительном состоянии.
Анамнез заболевания: Ребенок 2 месяцев госпитализирован в ЦРБ
Первомайского района с подозрением на пневмонию. С отрицательной динамикой на следующий день экстренно переведен в ОриИТ ОДКБ. По данным ЭХОКГ выявлены: мембрана левого предсердия. Дилатация правых отделов. ОАП. Через чутки госпитализирован в экстренном порядке в
Федеральный центр сердечно - сосудистой хирургии г.Челябинск по санавиации в сопровождении врача – реаниматолога ОДКБ.