Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

58
При поступлении в ФЦССХ проведено следующее обследование:
ЭХОКГ: в левом предсердии (ЛП) определяется фиброзно-мышечная мембрана с небольшим отверстием до 3 мм, разделяющая полость ЛП на две части: верхнюю (дополнительную), принимающую все 4 легочные вены и нижнюю (основную), сообщающуюся с ушком ЛП и митральным клапаном. На расстоянии 4-5 мм от фиброзного кольца легочной артерии (ЛА) систоло- диастолический поток – коронарно-легочная фистула. Трикуспидальный клапан - в систолу поток регургитации до 3 степени. В межжелудочковой перегородке (МЖП) в нижней мышечной части, ближе к верхушке два, три дефекта – от 1,5-2 мм. В полости перикарда незначительное количество свободной анэхогенной жидкости, сепарация листков перикарда.
ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Повышена нагрузка на оба предсердия.
Нейросонография: легкое расширение правого желудочка
УЗИ брюшной полости и почек: Умеренная гепатомегалия.
Незначительная двухсторонняя пиелоэктазия.
Клинический диагноз: Коррегированный ВПС. ДМЖП, мембрана левого предсердия, коронаро – легочная фистула. Легочная гипертензия III степени.
ХСН IIБ степени - подтвержден.
В ФЦССХ г.Челябинска – проведена уникальная операция по устранению мембраны ЛП, длившаяся 6 часов на аппарате искусственного кровообращения.
Ближайший послеоперационный период был осложнен острой сердечной недостаточностью (ОСН), для терапии которой проводился хирургический диастаз грудины (2 суток). В связи с хронической сердечной недостаточностью
(ХСН), дыхательной недостаточностью (ДН) III, отечно – асцитическим синдромом, рецидивирующими пневмотораксами
(спонтанными напряженными, с разных сторон, требующих дренирования) – проводилась продленная искусственная вентиляция легких (ИВЛ) 7 суток, инотропная поддержка, антибактериальная терапия, коррекция метаболических нарушений, водно - электролитного баланса, парентеральное питание, оптимизация энтеральной нутритивной поддержки. На этом фоне удалось стабилизировать состояние ребенка, снизить дозы инотропных препаратов, переведен на самостоятельное дыхание.
Получал медикаментозное лечение в стационаре: Цефтриаксон, Меронем,
Флуконазол, Амоксиклав, Фуросемид, верошпирон, панангин, дигоксин, триампур, элькар. Переливалась донорская эритроцитарная масса и СЗП.
На 19 сутки после проведенной операции ребенок переведен в педиатрическое отделение ОДКБ г. Оренбурга с рекомендациями: Продолжить лечение: дигоксин 0,00002 2 раза в день, Верошпирон 0,004 2 раза в день,
Панангин ¼ 1 раз в день, Фуросемид 2 мг 2 раза в день, Триампур ¼ 1 раз в день. Медицинский отвод от профилактических прививок на 6 месяцев.
Контрольный осмотр через 3 месяца (ЭХОКГ контроль). Направить на врачебную комиссию (ВК) по месту жительства для решения вопроса о направление на медико- социальную экспертизу (МСЭ).

59
Особенностью клинического случая является: отягощенный медико – биологический анамнез: хроническая гипоксия (медицинский аборт и замершая беременность, токсикоз I половины беременности, угроза прерывания в 6-7 недель); отсутствие пренатальной диагностики ВПС; у ребенка грудного возраста (2 месяцев) резко развилась легочно – сердечная недостаточность, которая по месту жительства интерпретировалась как острая пневмония; быстрое прогрессирование легочной гипертензии III степени; сложный ВПС включающий: ДМЖП, трехпредсердное сердце и наличие коронаро – легочной фистулы; оказание своевременной экстренной кардио- хирургической помощи на базе ФЦССХ г. Челябинска; уникальность операции - операция на сердце в условиях искусственного кровообращения, длительностью более 6 часов с последующими ранними осложнениями: ОСН, отечно – асцитическим синдромом, рецидивирующими пневмотораксами, но с благополучным исходом.
Заключение: Данный клинический случай является ярким примером организации высокотехнологической кардиохирургической помощи в условиях трехуровнего оказания специализированной помощи детям Оренбуржья.

60
ДИАГНОСТИКА ВПС
I. Анамнез (генетические заболевания, наличие в семье родственников с
ВПС, течение настоящей беременности (вирусные инфекции, прием матерью медикаментов, заболевания матери и т.д.).
II. Жалобы (плохой аппетит или вялое сосание из груди/бутылочки, цианоз, недостаточная прибавка веса).
III. Физикальное обследование:
1) осмотр (цвет кожных покровов, наличие стигм дисэмбриогенеза, видимых пороков развития);
2) определение пульсации на периферических артериях (обязательно правая рука и любая нога), измерение АД (обязательно правая рука и любая нога);
3) аускультация сердца (ЧСС, тоны сердца, наличие, характер и локализация шума);
4) аускультация легких (характер и частота дыхания, хрипы в легких);
5) размеры печени, наличие периферических отеков;
6) пульсоксиметрия с определением насыщения крови кислородом неинвазивным путем на правой руке и любой ноге;
7) определение диуреза.
IV. Лабораторные методы исследования
Обший анализ крови с подсчетом эритроцитов, определением гемоглобина и цветового показателя
— необходимый элемент диагностического обследования. Так , например , у больных с ВПС синего типа увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов отражает компенсацию артериальной гипоксемии; выраженная полицитемия способствует повышению вязкости крови, тромбозу и эмболии, повышенной кровоточивости. Релятивная
(относительная) анемия у детей первых лет жизни с ВПС синего типа является причиной одышечно - цианотических приступов и поздней диагностики ВПС в силу невыраженности цианоза. При ВПС синего типа с выраженной полицитемией, а также при сердечной недостаточности показатели СОЭ могут быть нормальными.
Кислотно - основное состояние (КОС)
Метаболический ацидоз (ВЕ <: — 2,5 ммоль / л ) развивается при накоплении в организме кислых продуктов, образующихся в процессе обмена веществ или при избыточном выведении из организма оснований. У детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы метаболический ацидоз отмечается при недостаточности кровообращения, цианозе и компенсируется усилением дыхательного алкалоза (гипервентиляция).
Метаболический алкалоз возникает вследствие отрицательного баланса водородных ионов, при этом образуется избыток оснований ( BE > +2,5 ммоль / л ). У детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы причинами метаболического алкалоза могут быть : недостаток калия (в том числе в результате приема диуретиков , кортикостероидных препаратов), частые рвоты,

61 сопровождающиеся большими потерями соляной кислоты и калия, длительный прием салицилатов, избыточное поступление щелочных растворов при инфузии или с пищей. Метаболический алкалоз частично компенсируется дыхательным ацидозом.
Дыхательный ацидоз возникает при положительном балансе водородных ионов, вызванном недостаточностью легочной вентиляции для выведения угольной кислоты (Рсо , > • 40 мм рт . ст.). Дыхательный ацидоз возникает у больных в послеоперационном периоде при сопутствующей дыхательной недостаточности, нарушениях мозгового кровообращения; компенсация дыхательного ацидоза происходит за счет метаболического компонента.
Дыхательный алкалоз развивается вследствие легочной гипервентиляции, приводящей к отрицательному балансу водородных ионов относительно продукции угольной кислоты (рсо, <30 мм рт . ст .), отмечается у больных при искусственной вентиляции легких, сопутствует нейротоксическому синдрому , аортальным порокам и ВПС с праволевым шунтом, частично компенсируется метаболическими механизмами.
Исследование свертывающей системы крови и фибринолиза имеет большое клиническое значение у больных с ВПС синего типа.
Для определения общей коагулянтной активности используют:

показатели времени свертываемости крови по Ли - Уайту,
Бюркеру и др. (в норме 8 — 10 мин);

времени рекальцификации плазмы (в норме 80 120 с);

теста толерантности плазмы к гепарину (в норме 120 — 180 с );

протромбинового индекса (в норме 85 — 100%);

содержания фибриногена плазмы (в норме 2 — 4 г/л);

оценивается
ферментативная
и
неферментативная
фибринолитическая активность плазмы и др.
В большинстве случаев нарушение равновесия в сторону гиперкоагуляции связано с ослаблением фибринолиза. В условиях хронической гипоксии у больных, страдающих застойной сердечной недостаточностью или
ВПС синего типа, обнаружено снижение фибринолитической активности, связанное с истощением активатора плазминогена в клетке эндотелия, что предрасполагает к возникновению тромботических осложнений. У детей с ВПС синего типа нередко наблюдаются гипофибриногенемия, нарушение образования протромбина, дефицит VIII фактора свертывания крови.
В обследовании больных с
ВПС все шире используются
иммунологические методы, дающие представление об устойчивости к инфекциям и постоянстве антигенного гомеостаза. Иммунологическая недостаточность, как правило, выявляется на уровне Т - и В - лимфоцитов, продукции иммуноглобулинов, отдельных субпопуляций лимфоцитов, макрофагов, лимфокинов, отражающих состояние в основном неспецифической защитной реакции организма.

62
В то же время при заболеваниях, вызванных определенным возбудителем
(стафилококк, стрептококк и др), имеет значение состояние специфической иммунологической защиты
(например, уровень стафилококкового антитоксина).
В целом оценка иммунной реакции организма должна быть интегральной, при этом большее значение имеет не абсолютная величина того или иного показателя, а соотношение, сбалансированность всех факторов, динамика показателей. Изучение иммунного статуса требуется не только до операции, но и после нее, так как иммунная система резко реагирует на стресс, каким является оперативное вмешательство.
У всех больных с ВПС и сердечной недостаточностью, увеличенными размерами печени желательно определять HBS -антиген для исключения скрыто протекающего гепатита. При наличии хронических очагов инфекции необходимо иметь сведения о титре стрептококковых антител. При подозрении на врожденную краснуху у детей первых месяцев жизни определяется уровень антител к вирусу краснухи, в более позднем возрасте результаты, как правило, отрицательные .
Цитогенетические исследования показаны при подозрении на известный хромосомный синдром, а также детям с множественными пороками развития и/или умственной отсталостью.
В анализах мочи у больных с ВПС могут быть различные изменения
(протеинурия , лейко - и эритроцитурия), связанные с хронической гипоксией, нарушением гемодинамики, сопутствующими врожденными пороками развития почек и пиелонефритом; для исключения последних показаны
ультразвуковое исследование и урография.
V. Инструментальные методы исследования
Рентгенография органов грудной клетки (размеры сердца, состояние легочной гемодинамики, паренхимы легких).
ЭКГ (ритм, частота, направление ЭОС, вольтаж зубцов).
NB! Особенности ЭКГ у детей

Чем ребенок младше, тем в большей степени преобладает правый желудочек

Чем младше ребенок, тем короче интервалы ЭКГ

Из-за больших размеров предсердий наблюдается высокий зубец Р

Чем младше ребенок, тем в большем числе грудных отведений имеется отрицательный зубец Т

Миграция источника ритма в пределах предсердий

Альтернация зубцов желудочкового комплекса

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса

Синусовая и дыхательная аритмии

Глубокий зубец Q в III стандартном отведении, грудных отведениях