Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

63
Эхокардиография.
Сегментарный (анатомический) подход к систематизации ВПС
Значительное число сложных пороков сердца могут быть отнесены к разным классификационным категориям. Сегментарный подход позволяет охарактеризовать уровень нарушения строения сердца и таким образом оценить степень и характер нарушения гемодинамики. Основной постулат данного подхода: любая камера, клапан и сосуд может быть измененным
(ненормальным). То есть любой сегмент сердца может развиваться независимо от другого. Любой пациент может иметь различные нарушения. Выделено 5 сегментов: 1) предсердия, 2) желудочки, 3) магистральные артерии, 4) АВ канал, 5) конус.
Шаг 1: определяется висцеропредсердное взаимоотношение и позиция сердца.
S (solitus) – нормальное, I (inversus) – зеркальное, А (ambigus) – при котором расположение органов грудной клетки и брюшной полости друг относительно друга не может быть точно определено.
Шаг 2: определяется ориентация бульбовентрикулярой петли (верхушки сердца), морфология желудочков.
Шаг 3: определяется расположение и ориентация магистральных артерий, а также их морфология.
Шаг 4: определяется атриовенрикулярное и вентрикулоартериальное соединения.
Шаг 5: документируются сопутствующие аномалии развития сердца
(дефекты перегородок, стенозы выводных отделов желудочков, стенозы или гипоплазии магистральных артерий, наличие ОАП).
Катетеризация полостей сердца.
Выполнение инвазивного исследования (катетеризация полостей сердца) возможна только после полного эхографического обследования или альтернативных неинвазивных методов обследования - МРТ, КТ.
Показания:
Класс 1
Класс 2А
1.
Малоинвазивное оперативное вмешательство может быть выполнено только после получения всех данных о гемодинамических и анатомических особенностях ВПС, при необходимости - с помощью ангиографии;
1. Для оценки легочного сосудистого сопротивления/давления и транслегочного градиента перед выполнением операции
Фонтена у пациентов с единственным желудочком сердца;
2. Для оценки легочного сосудистого сопротивления и обратимости легочной гипертензии у пациентов с ВПС или первичной легочной гипертензией, у которых необходима точная оценка легочного сопротивления для принятия решения о возможности хирургического вмешательства и медикаментозного лечения;
2. У любого пациента с ВПС при невозможности точного установления диагноза путем неинвазивных методов исследования;

64 3. У пациентов со сложными формами атрезии легочной артерии для детальной оценки сегментарного кровообращения легких, особенно если неинвазивные методы не дают полного представления об анатомии легочной артерии;
3. В случае кардиомиопатии и миокардита;
4. Для оценки коронарного кровотока у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой;
4. У пациентов после операции на сердце в случае осложненного раннего послеоперационного периода для оценки гемодинамики и анатомии, когда неинвазивные методы обследования не позволяют установить причину, вызвавшую непредвиденные осложнения.
5.
При необходимости трансплантации сердца, если риск катетеризации не превышает риск неблагоприятного исхода;
6. У пациентов после трансплантации сердца для оценки сосудистой патологии.
Гипероксический
тест:
позволяет дифференцировать причину центрального цианоза. Чувствительность теста 76,5%; специфичность - 99%.
Правила проведения теста: тест проводится по истечении первых суток жизни. В противном случае вероятность ложноположительного результата составляет 0,5% (после
24 часов жизни - 0,05%); тест должен проводиться с использованием пульсоксиметра, не зависящего от двигательной активности ребенка. Возможно применение одноразовых и многоразовых датчиков; измерение проводится на правой руке и любой ноге. Может проводиться одновременно или последовательно; тест должен проводиться обученным и квалифицированным персоналом; положительным считается тест, отвечающий одному из трех критериев:
1) SaO2 менее 90%;
2) SaO2 менее 95% при трехкратном почасовом измерении на верхних и нижних конечностях в течение 3-х часов;
3) разница между SaO2 на верхних и нижних конечностях составляет более 3% (SaO2 правой руки > SaO2 любой ноги).
VI. Консультация генетика (табл. 6).
Генетическое консультирование показано при:
1) задержке интеллектуального развития;
2) множественных врожденных аномалиях;
3) лицевом дисморфизме;

65 4) при подозрении на генетические заболевания при нормальном кариотипе (в этом случае показано проведение цитогенетического исследования).
Цитогенетическое исследование показано:
1) любому ребенку независимо от возраста с «узнаваемым» хромосомным синдромом (например, трисомия по 21 паре, по 18 паре и т.д.);
2) любому ребенку с врожденным пороком сердца в сочетании с: а) лицевым дисморфизмом, б) задержкой роста, которая не может быть объяснена наличием ВПС, с) задержкой психического и интеллектуального развития, г) множественными врожденными аномалиями;
3) ребенку из семьи, в которой имеются многочисленные выкидыши и/или сибсы с врожденными дефектами;
4) в случае пренатальной диагностики порока развития сердца и/или внутренних органов.
Таблица 6. Генетические алгоритмы для сочетанных форм ВПC
(Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015)
Вид ВПС
Синдромы
Стеноз легочной артерии
Синдром Нунан, Аладжила, Костелло,
Леопард.
Делеция хромосом 1p, 8p, 10p, 22q.
Дупликация хромосом 6q, 15q, 19q.
Трисомия по 8 паре
Стеноз ветвей легочной артерии
Синдром Аладжила, Вильямса, Элерса-
Данлоса, Нунан, Леопард, врожденная краснуха
Стеноз аорты
Синдром Нунан, Тернера.
Хромосомные аномалии (делеция 11q, 10q, аутосомная трисомия 13 и 18 хромосом, дупликация 1q, 2p, 2q, 6q, 11q хромосом)
Надклапанный стеноз аорты
Синдром Вильямса
Коарктация аорты
Синдром Тернера.
Другие хромосомные мутации (делеция 18р, дупликация 4p, 4q, 6q, 10p, аутосомная трисомия 8, 9).
Семейные формы обструкции левых отделов сердца

66
Атрезия аорты/СГЛС
Хромосомные аномалии (синдром Якобсона,
Тернера, Вольф-Хиршхорна, трисомия 13 и
18).
Семейные формы обструкции левых отделов сердца
Двустворчатый Ао клапан
Очень частое заболевание (0,9-1,36% в популяции). Семейные формы обструкции левых отделов сердца, двустворчатого Ао клапана.
Синдром Тернера.
Хромосомные аномалии (аутосомная трисомия 13, 18, делеция 10р, дупликация
6q).
Синдромы гетеротаксии,
Аспления/полиспления (левый и правый изомеризм)
Клинически доступное тестирование отсутствует.
Доказанные хромосомные аномалии
(аутосомные – изменения 2 хромосомы
(CFC1 ген, кодирующий CRYPTIC протеин) и локуса хромосомы 6q (HTX3 ген).
Х-связанные: локус Xq26.2 (ZIC3 ген).
Вторичный ДМПП
Синдром Холт-Орама.
Семейные случаи ДМПП и прогрессирующей АВБ. Семейные случаи
ДМПП без АВБ.
Синдром Элес ван Кревельд, Нунан.
Другие хромосомные аномалии (делеция 1, 4,
4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22; трисомия 18,
21; синдром Кляйнфельтера).
Другие синдромы (Кабуки, Вильямса,
Рубинштейн-Таби, Гольденхара, тромбоцитопении)
ДМЖП
Синдром Холт-Орама,
Семейные случаи ДМЖП с АВБ и без АВБ.
Хромосомные и нехромосомные аномалии
АВК
Синдром Дауна, Эдвардса, Патау.
Другие хромосомные аномалии (делеция
3p25, 8p2, 22q, дупликация 10q, 11q, 22q).
Синдром Холт-Орама, Нунан
ОАС/перерыв дуги аорты
Делеция 22q11, трисомия 8, делеция 10р
ТМА
Трисомия 18, 21
ДОС ПЖ
Аутосомная трисомия 9, 13, 18.
Дупликация 2р, 12р
АТК
Большинство случаев спорадические.
Возможна мутация гена, кодирующего Fog-2
(исследования на мышах)
Аномалия Эбштейна
Большинство случаев спорадические.
Возможно поражение хромосомы 17q
(согласно исследованиям на животных).
ТАДЛВ
Большинство случаев спорадические.
Трисомия 8.

67
В соответствии с Приказом Министерства Здравоохранения
Российской Федерации от 13 июня 2019 г. N 396н «О внесении изменений в порядок проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних, утвержденный приказом Министерства Здравоохранения
Российской Федерации от 10 августа 2017 г. N 514Н все дети получают скрининг на выявление патологии сердечно-сосудистой системы:

1 месяц: Эхокардиография

12 месяцев: Электрокардиография

6 лет: Эхокардиография, Электрокардиография

15 лет: Электрокардиография

17 лет: Электрокардиография
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты: o
Щадящий (при сердечной недостаточности – постельный) режим, o
Дозированная физическая нагрузка, o
Полноценное дробное питание, o
Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности, o
Лекарственные 30>

68
Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции – рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.
Таблица 8. Сроки оперативной коррекции ВПС
Вид ВПС
Вид коррекции (радикальная,
гемодинамическая,
вспомогательная операция,
транскатетерное
интервенционное
вмешательство)
Сроки оперативного
вмешательства
(возраст ребенка)
ДМЖП (сохранение
НК на фоне
медикаментозной
терапии после 3-х
месяцев жизни)
Радикальная
4-6 месяцев
ДМЖП (отсутствие
НК на фоне терапии,
постепенная отмена
лечения, сохранение
сброса)
Радикальная
1-2 года
ДМЖП
(рефрактерность к
медикаментозной
терапии, большой
сброс)
Радикальная или вспомогательная
(суживание легочной артерии) если радикальное вмешательство невозможно
1 месяц
ДМПП
Радикальная/транскатетерное
(определяется анатомией)
2-5 лет
АВК
Радикальная
3-6 месяцев
ТМА без ДМЖП
Зависит от анатомии порока:
Радикальная
7-10 дней
Гемодинамическая коррекция
По варианту ЕЖ или операция Растелли
ТФ
Зависит от анатомии порока:
Вспомогательная (SaO2 менее 70%) наложение подключично-легочного анастомоза
Период новорожденности
Радикальная
4-6 месяцев
КоА (критическая)
Радикальная (метод выбора)
Балонная дилятация у новорожденных в критическом состоянии
Экстренная

69
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ
ПОРОКАМИ СЕРДЦА И СОСУДОВ
Диспансерное наблюдение за детьми с патологией ССС в условиях поликлиники осуществляет участковый врач и кардиоревматолог. Участковый врач занимается вопросами первичной профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, обеспечивая в первую очередь мероприятия, направленные на повышение сопротивляемости детского организма. Врач кардиоревматолог осуществляет мероприятия, связанные со вторичной профилактикой, предупреждением рецидивов и осложнений у больных детей. Кроме наблюдения за больными, взятыми на учет, он обеспечивает организационно- методическое руководство диспансеризацией, занимается повышением квалификации медицинских работников, проводит санитарно- просветительскую работу среди населения, осуществляет консультативную помощь по выявлению больных.
Диспансерному наблюдению подлежат:
1) дети с врожденными пороками сердца и сосудов;
2) больные острой ревматической лихорадкой и хронической ревматической болезнью сердца в активной и неактивной форме; дети с хроническими очагами инфекции (угрожаемые по ревматизму);
3) больные неспецифическими миокардитами, кардиомиопатиями;
4) больные с нарушениями ритма сердца
5) больные с диффузными заболеваниями соединительной ткани, ювенильным ревматоидным артиритом;
6) дети с вегето - сосудистой дистонией, синкопальными состояниями;
7) дети и подростки с артериальной гипертензией и гипотензией
8) больные с сердечной недостаточностью
Дети с врожденными пороками развития сердца и сосудов должны находиться под наблюдением врача кардиолога.
Частота осмотра педиатром 2 раза в год; после стационарного лечения 6 месяцев ежемесячно, затем 1 раз в 2 месяца до года. Кардиоревматолог осматривает ребенка 2-4 раза в год, при тяжелом течении (порок «синего типа», легочная гипертензия и т.д.) 1 раз в 1-2 месяца. При второй фазе порока дети осматриваются 2 раза в год. Конкретное содержание диспансерного наблюдения зависит от анатомического варианта порока и фазы ВПС, характера осложнений. Консультация стоматолога и ЛОР-врача 2 раза в год, другие специалисты - по показаниям. Кардиохирург консультирует ребенка при установлении диагноза, и далее по показаниям. Дети, перенесшие операции по поводу ВПС в первый год осматриваются 1 раз в 2 – 3 мес. , далее 1 – 2 раза в год. При операции на «сухом» сердце в течение 1- го года наблюдения дети расцениваются как угрожаемые по развитию подострого бактериального эндокардита.