Файл: 2020Возрастная категория ВзрослыеГод окончания действия 2022.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 121
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
апоптозу и некрозу. Эти процессы в миокарде принято описывать как
первую фазу
развития миокардита [17]. Измененные кардиомиоциты запускают иммунные реакции,
приводящие к развитию воспаления в миокарде и формированию воспалительной клеточной инфильтрации. Анализ воспалительного инфильтрата показал, что он состоит на
70% из мононуклеаров: моноцитов, макрофагов и Т-лимфоцитов. Первая фаза заболевания может завершиться либо элиминацией вирусов при адекватном иммунном ответе, либо переходом во вторую фазу – вторичное аутоиммунное повреждение кардиомиоцитов [17].
Аутоиммунный процесс, характеризующийся выработкой антител к мембранам кардиомиоцитов, приобретает ведущую роль на втором этапе болезни [17].
Таким образом, роль вируса, внедрившегося в клетку, очевидна: репликация – повреждение кардиомиоцита, его гибель и запуск аутоиммунной реакции.
Вторая фаза аутоиммунного миокардиального повреждения сопровождается развитием аутоиммунных реакций. Этот процесс реализуется через ряд механизмов: 1) выделение аутоантигенных белков вследствие некроза клеток; 2) поликлональную активацию лимфоцитов; 3) активацию Т-лимфоцитов вследствие действия ряда факторов, в том числе цитокинов; 4) феномен молекулярной мимикрии [20, 21]. Реализация аутоиммунного процесса происходит также при участии ряда гуморальных факторов, а именно иммуноглобулинов, компонентов комплемента и аутореактивных антител [22].
Для третьей фазы характерно развитие ремоделирования миокарда. Такое деление условно, четко разделить процесс на 3 фазы не представляется возможным, так как описанные процессы могут проходить синхронно.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний,
состояний)
Современные представления об эпидемиологии миокардита носят разрозненный характер и не позволяют сформировать целостную картину. Вариабельность клинических проявлений в дебюте болезни, множество стертых форм, остающихся не замеченными врачом и пациентом [2], большая частота спонтанного выздоровления (в среднем составляет 57%) [23]
делают учет этого заболевания в реальной клинической практике трудновыполнимой задачей [24–26]. Крайне редкое применение на практике «золотого стандарта диагностики»
[24] – ЭМБ – также затрудняет верификацию диагноза.
Известно, что в ходе анализа ЭМБ пациентов, исходно наблюдавшихся по поводу ДКМП,
только в 9–16% случаев у взрослых пациентов и в 46% случаев у детей не были выявлены морфологические признаки миокардита [26–28].
Несмотря на разрозненность анализируемых групп, главным явлением современного этапа изучения проблемы стал бесспорный рост числа новых случаев заболевания. Частота миокардитов составляет от 20 до 30% всех некоронарогенных заболеваний сердца [29].
В крупном популяционном исследовании, выполненном в период с 1990 года по 2013 год в
188 странах, анализ 301 нозологической единицы позволил определить, что встречаемость миокардита составляет примерно 22 случая на 100 тыс. населения в год [30]. Что позволяет предположить, что в мире в год диагностируется примерно 1,5 х 10
⁶ случаев острого миокардита.
В популяции спортсменов-профессионалов внезапная сердечная смерть регистрируется с частотой примерно 1 случай на 80–200 тыс. спортсменов, при этом миокардит встречается в каждом третьем случае [31].
20-летнее наблюдение за призывниками в армию, в котором суммарно проанализировано >
670 тыс. мужчин, имевших признаки возможного миокардита, позволило выявить 98
случаев острого миокардита, 1 случай внезапной сердечной смерти и 9 случаев дебюта
ДКМП [32].
По данным Павловского регистра [33] миокардит, как причина декомпенсации кровообращения, потребовавшая госпитализации, отмечен в 3 случаях из 1001
госпитализации/год.
В таком же по продолжительности исследовании аутопсийного материала в Японии определено, что миокардит встречается с частотой 0,11% от всех вскрытий вне зависимости от основного заболевания – первоначальной причины смерти [34].
По данным патологоанатомических вскрытий в Европе воспалительное поражение миокарда определяется в 3–5% случаев [24], причем у лиц, умерших в возрасте до 35 лет внезапной сердечной смертью, миокардит при вскрытии выявляют примерно в 42% случаев
[24, 35, 36].
Анализ результатов посмертных исследований позволил выявить значимую клиническую проблему – прижизненную
гипо
диагностику миокардитов. Из 17162 вскрытий в 91 случае выявлен не диагностированный при жизни миокардит, причем чаще всего в возрастной группе от 20 до 39 лет [37]. Гиподиагностика миокардитов во многом объясняется многогранностью клинического дебюта и последующих проявлений миокардитов. Анализ клинической картины у 3055 пациентов с подозрением на миокардит, включенных в исследование European Study of Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart Disease,
показал, что в 72% случаев доминирующей жалобой была одышка, в 32% случаев – разлитая загрудинная боль, в 18% случаев – перебои в работе сердца. Такой манифест болезни в реальной клинической практике существенно затруднял диагностику миокардитов [38],
поскольку врачом, в абсолютном большинстве случаев, клиническая картина объяснялась проявлением ишемической болезни сердца (ИБС). Таким образом, распространенность миокардита серьезно недооценивается из-за неспецифических симптомов его дебюта и часто бессимптомного течения заболевания.
Распространенность миокардита среди мужчин и женщин изучалась среди госпитализированных пациентов в стационар по поводу верифицированного миокардита.
Из 3274 госпитализированных пациентов миокардит достоверно чаще встречался у мужчин,
а более тяжелое течение болезни было характерно для женщин [39, 40].
Мужчины молодого возраста заболевают миокардитом чаще, чем женщины, что объясняется влиянием половых гормонов на выраженность иммунного ответа у женщин [9, 41].
У детей, в том числе и новорожденных, чаще встречается молниеносная форма миокардита вирусного генеза [42]. Анализ биоптатов миокарда показал, что в европейской популяции чаще всего обнаруживается парвовирус В19 [43], в США – аденовирус 9 [21], в Японии – вирус гепатита С [22]. Такая динамика для европейской популяции стойко прослеживается в последние 20 лет. О достоверно большей частоте, достигающей 60–80%, идентификации парвовирус В19 в биоптатах миокарда больных миокардитом сообщается в работах [43–47].
С другой стороны, исходя из того, что парвовирус В19 довольно часто обнаруживается в биоптатах миокарда пациентов с неизмененной ФВЛЖ, диагностическое значение этого факта стало предметом дискуссии [48]. Нельзя не согласиться с тем, что кроме факта присутствия вируса в ткани миокарда имеет значение вирусная нагрузка, выраженность процесса репликации, исходный статус пациента [49], а эпидемиологические данные,
ориентированные только на частоту нахождения вирусов в миокарде, не позволяют сформировать истинные эпидемиологические представления. Однако анализ данных
Марбургского регистра [50] (12500 пациентов) показал, что PV B19 в 2 раза чаще обнаруживается в ткани миокарда у пациентов с признаками воспаления миокарда и сниженной ФВЛЖ, нежели у пациентов без признаков воспаления миокарда и сниженной
ФВЛЖ (33,3% по сравнению с 17,6% соответственно) [1].
Таким образом, анализ эпидемиологических исследований позволяет предполагать, что количество острых миокардитов в реальной клинической практике гораздо больше, чем уровень диагностируемых случаев.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний) по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
В международной классификации болезней 10-го пересмотра МКБ-10 (в русскоязычных версиях как 1996, так и 2019 гг.) миокардитам соответствуют рубрики I40.-, I41*.- и I51.4.
I40 Острый миокардит
I40.0 Инфекционный миокардит
Включено: септический миокардит. При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительные коды B95-B98 (примечание: в Российской Федерации
(РФ) при летальных исходах, оформлении диагноза и медицинского свидетельства о смерти,
такие вторые дополнительные коды не используются).
I40.1 Изолированный миокардит
I40.8 Другие виды острого миокардита
I40.9 Острый миокардит неуточненный
I41* Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
(примечание: МКБ-10 для специальных разработок, но не оформления диагноза и медицинского свидетельства о смерти, допускает двойное кодирование некоторых состояний, в частности с использованием знаков крестик ( † ) и звездочка (*). В РФ в диагнозах и медицинских свидетельствах о смерти использование подрубрик [кодов] со звездочкой (*) как самостоятельных категорически запрещается.
I41.0* Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках.
Миокардит:
дифтерийный (
A36.8
†)
гонококковый (
A54.8
†)
менингококковый (
A39.5
†)
сифилитический (
A52.0
†)
туберкулезный (
A18.8
†)
I41.1* Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках.
Гриппозный миокардит (острый):
сезонный вирус идентифицирован (
J10.8
†)
вирус не идентифицирован (
J11.8
†)
зоонозный или пандемический вирус идентифицирован (
J09
†)
паротитный миокардит (
B26.8
†)
I41.2*
Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях,
классифицированных в других рубриках.
Миокардит при:
болезни Шагаса хронической (
B57.2
†)
болезни Шагаса острой (
B57.0
†)
токсоплазмозе (
B58.8
†)
I41.8* Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках.
Ревматоидный миокардит (
M05.3
†)
Саркоидный миокардит (
D86.8
†)
I51.4 Миокардит неуточненный
Включено: фиброз миокарда, миокардит (без дополнительных указаний) хронический
(интерстициальный).
В этой связи рекомендуется применять любую доступную для лечебного учреждения
классификацию параллельно с МКБ-10. Однако при оформлении диагноза или медицинского свидетельства о смерти и кодировании миокардита требуется применять термины и коды МКБ-10 (в диагнозе – с последующей расшифровкой, согласно применяемой классификации).
Для удобства формулирования диагноза в условиях терапевтического, кардиологического и иного неспециализированного стационара следует отдать предпочтение класcификации
Mayo clinic.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний,
состояний)
В
клинико-морфологической классификации E. B. Lieberman
(1991 год), наряду с Далласскими морфологическими критериями, учитываются особенности течения воспалительных заболеваний миокарда. В авторском варианте классификации выделены следующие клинические варианты миокардитов: фульминантный (молниеносный), подострый,
хронический активный и хронический персистирующий миокардит (Табл. 2).
Таблица 2. Клинико-морфологическая классификация миокардита E. B. Lieberman et al. (1991
г.)
Клиническая характеристика
Клиническая форма миокардита молниеносные подострые хронически активные хронически персистирую щие
Начало заболевания
Четко очерченное начало заболевания в течение 2
недель
Менее отчет ли вое начало заболе- вания по сравнению с
молниеносной формой миокардита
Нечетко очерченное начало заболевания
Нечетко очерченное начало заболевания
Данные эндо мио- кардиальной биопсии
Множественные очаги активного воспаления
У большинства пациентов слабовыражен ное воспаление.
Активный и пограничный миокардит у 80% и
20% пациен тов соответственно
Активный или пограничный миокардит
Длительное сохранение воспалительной инфильтрации в миокарде в сочетании с некрозом мио цитов
Выраженность дисфункции ЛЖ
Снижение ФВ ЛЖ
в отсутствие дила тации ЛЖ
Снижение ФВ ЛЖ и дилатация ЛЖ
Умеренное снижение функции
ЛЖ
Отсутствие дисфункции желудочков
Исход
В течение 2 недель или наступает смерть, или полное выздоровление с
восстановлением структуры и функции миокарда
Высокая часто та трансфор мации в ДКМП
Формирование рестриктивной
КМП обычно в течение
2–4 лет от начала заболевания
В целом прогноз благоприятный
Примечание: ЛЖ – левый желудочек, ФВ – фракция выброса, ДКМП - дилатационная кардиомиопатия, КМП – кардиомиопатия.
В последующие варианты этой классификации, дополненные другими экспертами, были внесены 2 дополнительных клинических варианта: гигантоклеточный и эозинофильный
миокардиты. В современной клинической практике эта классификация используется чаще,
чем другие.
Молниеносный (фульминантный) миокардит – тяжелая форма воспалительного поражения миокарда, развивающаяся стремительно в виде острой сердечной недостаточности, кардиогенного шока или жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.
Дебют болезни всегда внезапный. Характерно быстрое развитие симптомов недостаточности кровообращения, лихорадка с температурой тела более 38°С. При расспросе пациента удается установить четкую временную связь с перенесенным простудным заболеванием / острой вирусной инфекцией, имевшей место примерно за 2
недели до манифеста миокардита. При ультразвуковом исследовании сердца определяется значительное снижение сократительной способности, отсутствие выраженной дилатации камер сердца, отек миокарда. Анализ гистологической картины биоптатов сердца позволяет выявить множественные очаги воспалительной инфильтрации, возможно наличие очагов некроза. В течение 2 недель эта форма миокардита может завершиться либо полным выздоровлением и восстановлением функции ЛЖ, либо (значительно реже) быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, стойкой гипотонией и летальным исходом.
При таком варианте течения заболевания требуется максимально раннее применение вспомогательного кровообращения в условиях реанимационных отделений.
Подострый миокардит – дебют болезни, как правило, стерт. Пациент затрудняется с хронологией начала заболевания и связью с предшествующим острым инфекционным