Файл: 2020Возрастная категория ВзрослыеГод окончания действия 2022.pdf

(респираторным или кишечным) заболеванием, но всегда четко сообщает о манифесте болезни с проявлений сердечной недостаточности или болевого синдрома («маска» острого коронарного синдрома). Анализ гистологической картины ЭМБ сердца позволяет выявить умеренно выраженные воспалительные инфильтраты. При ультразвуковом исследовании сердца определяется значительное расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда. Переход в ДКМП характерен для подострой формы миокардита.
Хронический активный миокардит – дебют болезни остается не замеченным пациентом,
даже тщательный расспрос пациента не позволяет определиться с продолжительностью заболевания. Доминируют жалобы, типичные для ХСН. Анализ гистологической картины
ЭМБ сердца позволяет выявить сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с полями выраженного фиброза. При ультразвуковом исследовании сердца определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда. В
клинической картине доминирует ХСН II-III ФК. Часто происходит переход в дилатационную кардиомиопатию. Для типичной клинической картины характерны рецидивы миокардита.
Хронический персистирующий миокардит – дебют болезни остается не замеченным пациентом, о продолжительности заболевания высказаться трудно. В клинической картине доминирует длительный болевой синдром или клинические проявления ремоделирования миокарда с дилатационным или рестриктивным фенотипом. Анализ гистологической картины ЭМБ сердца позволяет выявить сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с некротическими изменениями и полями фиброза.
Типично длительное сосуществование таких изменений. При ультразвуковом исследовании сердца определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда.
Значимой дилатации полостей сердца, снижения ФВ ЛЖ не отмечается. Исход заболевания благоприятный.
Гигантоклеточный миокардит – дебют болезни острый. Типично быстрое развитие выраженной недостаточности кровообращения с доминированием в последующем прогрессирующей рефрактерной сердечной недостаточности. Вторая особенность клинической картины – устойчивые желудочковые нарушения ритма и нарушения проводимости сердца. При сборе анамнеза необходимо обратить особое внимание на выявление аутоиммунных заболеваний. Прогноз заболевания крайне тяжелый. Наиболее эффективный метод лечения – трансплантация сердца. Анализ гистологической картины биоптатов миокарда позволяет выявить в воспалительном инфильтрате гигантские многоядерные клетки – результат трансформации макрофагов, содержащие фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов. Определяются зоны воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза кардиомиоцитов. Характерно обнаружение рубцовой ткани. При ультразвуковом исследовании сердца определяется выраженное снижение сократительной способности миокарда.
Эозинофильный миокардит – дебют болезни острый. Доминируют проявления недостаточности кровообращения. При сборе анамнеза необходимо уделить особое внимание анализу аллергоанамнеза, лекарственной терапии, указаниям на вакцинацию,
глистную инвазию, в ряде ситуаций удается предположить связь с приемом нового препарата или продукта питания. Чаще всего острые эозинофильные аллергические миокардиты развиваются на фоне приема сульфаниламидных препаратов,
антиконвульсантов и психотропных препаратов [51].
При ультразвуковом исследовании сердца выявляются незначительное снижение сократительной способности сердца и пристеночные тромбы в полостях сердца. Таким образом, для эозинофильного миокардита характерно образование тромбов, приводящих к тромбоэмболическим осложнениям. Анализ гистологической картины биоптатов сердца позволяет выявить наряду с очагами некроза эозинофильное доминирование в воспалительном инфильтрате и вовлечение в патологический процесс эндокарда, что приводит к формированию пристеночных тромбов. В клиническом анализе крови может быть выявлена эозинофилия. В редких случаях финалом болезни может быть формирование эндомиокардиального фиброза, приводящего к тяжелой, рефрактерной ХСН.
Основной критерий клинико-морфологической классификации Lieberman – это гистологическая картина биоптата миокарда. Важно помнить, что класс доказанности I для

проведения эндомиокардиальной биопсии (рекомендации АСС/АНА и ЕSHF) имеют только пациенты, имеющие следующие клинические фенотипы.
Таблица 3. Абсолютные показания для проведения эндомиокардиальной биопсии [52]
Клинический фенотип
УУР
УДД
ЕОК
Гемодинамически нестабильные пациенты с клиникой сердечной недостаточности менее 2 недель с нормальным или дилатированным левым желудочком
А
2
нет
Пациенты с клиникой впервые возникшей сердечной недостаточности продолжительностью от 2 недель до 3 месяцев с дилатированным ЛЖ,
рецидивирующими желудочковыми аритмиями, AV-блокадами (атриовентрикулярная блокада) II, III степени или отсутствием ответа на проводимую рекомендованную терапию в течение 1–2 недель
А
2
нет
Во всех остальных ситуациях ЭМБ может только обсуждаться и/или рекомендоваться, в том числе и при дифференциальном диагнозе причин сердечной недостаточности, развившейся более 3 месяцев назад при обоснованном подозрении на гранулематозный процесс (Табл. 3).
Попытки применения на практике клинико-морфологических классификаций упираются в необходимость иметь в наличии инструментарий, высококвалифицированных специалистов для проведения ЭМБ, квалифицированных патологоанатомов для оценки гистологического материала
(а также проведения и оценки результатов иммуногистохимического исследования), молекулярно-биологическую лабораторию для выявления вирусного генома, что делает маловероятным применение этих классификаций на практике (в случае невозможности выполнения ЭМБ в конкретном стационаре пациент должен направляться в стационар более высокого уровня). Неясным остается вопрос применения ЭМБ у пациентов с субклиническим течением заболевания, когда риск развития ДКМП очень высок, а сам переход в эту клиническую форму остается незамеченным.
Поэтому, в интересах реальной клинической практики, наравне с морфологической и клинико-морфологической классификациями продолжают разрабатываться клинические классификации, основанные на этиопатогенетическом принципе.
В 2016 году была предложена простая и удобная классификация миокардитов, основанная на оценке исходного состояния пациентов, –

Суправентрикулярные нарушения ритма
АV-блокады
Сохранённая сокра тительная функция сердца
Быстрый ответ на проводимую терапию (1–4 недели)
миокарда
Нестойкие желудочковые аритмии
Позднее накопление гадолиния в миокарде в отсутствие ремоделирования камер сердца
Жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости не регистрируются
Синкопальных состояний нет
Выраженная стойкая дисфункция ЛЖ
Жизнеугрожающие аритмии
Стойкие AV-блокады на фоне выраженной дисфункции ЛЖ
Рецидивирующие синкопальные состояния
Прогноз благоприятный
Прогноз неопределённый
Прогноз неблагоприятный
Миокардиты по этиологическому фактору могут быть классифицируемы на инфекционные и неинфекционные.
К инфекционным миокардитам относятся:
– вирусные (энтеровирусы, вирусы Коксаки, ECHO-вирусы (эховирусы), вирусы гриппа,
парвовирус В-19, герпесвирусы, аденовирусы, вирусы краснухи, кори, гепатита В и С,
цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
– бактериальные (Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Legionella, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma, Staphylococcus, Streptococcus A, Streptococcus pneumoniae);
– миокардиты, вызванные:
грибами (Actinomyces, Aspergillus, Candida, Cryptococcus);
глистной инвазией (Echinococcus granulosus, Trichinella spiralis);
простейшими (Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi – болезнь Шагаса);
риккетсиями (Coxiella burnetti, Rickettsia typhi);
спирохетами (Borrelia burgdorferi, Leptospira, Treponema pallidum).
К неинфекционным миокардитам относятся:
–
миокардиты при системных болезнях соединительной ткани с иммунными
нарушениями
(системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, системный склероз [системная склеродермия], ревматоидный артрит);
–
миокардиты при системных заболеваниях
(саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом
[гранулематоз Вегенера], болезнь Кавасаки, болезнь Крона, язвенный колит, узелковый периартериит);
– миокардиты, вызванные гиперчувствительностью к некоторым препаратам (пенициллин
(J01CA), сульфаниламиды, тетрациклин, метилдопа**);
– миокардиты, вызванные применением кардиотоксических средств (амфетамины,
катехоламины (адренергические и дофаминергические средства), кокаин, стрептомицин**,
противоопухолевые препараты);
– миокардиты, вызванные воздействием различных ядов (мышьяк, железо, свинец, кобальт,
талий);
– миокардиты на фоне тиреотоксикоза, курсов лучевой терапии, ионизирующего облучения.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы
заболеваний, состояний)
Анализ клинической картины и первое клиническое предположение о дебюте миокардита формируется терапевтом или врачом общей практики на уровне первичного звена медицинской помощи. От правильности интерпретации жалоб и трактовки симптомов зависит своевременное начало лечения и определение объёма необходимой специализированной помощи.
Миокардит поражает в основном лица молодого и среднего возраста.
Исход острого миокардита во многом определяется этиологией заболевания,
выраженностью недостаточности кровообращения и скорости прогрессии симптомов [2, 53,
54]. Дебют болезни с бивентрикулярной недостаточности всегда прогностически

неблагоприятен и свидетельствует о высоком риске летального исхода [2, 24, 26, 27, 53, 55,
56].
Клиническая картина манифеста болезни варьируется в широком диапазоне: от легкого недомогания, незначительных болей в грудной клетке, невыраженного чувства нехватки воздуха – до молниеносного течения болезни, завершающегося острой сердечной недостаточностью и летальным исходом. Первым проявлением миокардита может быть внезапная смерть, обусловленная желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков вследствие очагового воспалительного поражения миокарда.
Нередко миокардит может дебютировать тромбоэмболиями в малый (чаще) и (реже) в большой круги кровообращения.
Дебют болезни с быстрого прогрессирования сердечной недостаточности всегда обусловлен тяжелым диффузным миокардитом и указывает на высокий риск летального исхода.
В ряде случаев, на начальных стадиях, клиническая манифестация полностью отсутствует,
диагноз устанавливается ретроспективно. Ухудшение состояния, вызванное дебютом миокардита, у пациентов, исходно имеющих сердечно-сосудистые заболевания и проявления ХСН, ошибочно трактуется как декомпенсация основного заболевания.
Анализируя дебют болезни, важно помнить, что первые клинические проявления миокардита – жалобы на ощущение сердцебиения и перебои в работе сердца, одышку при небольшой физической нагрузке и в покое – пациенты начинают предъявлять либо на фоне,
либо через 1–2 недели после начала острой респираторной вирусной инфекции.
Практически у всех пациентов появляются длительные разлитые боли в левой половине грудной клетки, в области сердца, тупого, ноющего, колющего характера, не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся приемом нитратов. Чаще всего боли в сердце обусловлены сопутствующим перикардитом, реже – ишемией миокарда, обусловленной прямым поражением кардиомиоцитов инфекционным или токсическим агентом, а также эндотелиальной дисфункцией коронарных артерий.
Характерны миалгии – проявление миозитов, вызванных миотропными вирусами Коксаки
А.
Картину дебюта миокардита дополняют лихорадка, слабость, быстрая утомляемость
(выраженность которых не меняется, несмотря на уменьшение объёма нагрузок), артралгии,
гастроэнтерит.
Данные наблюдательных и эпидемиологических исследований [38, 57] позволили установить, что в дебюте болезни чувство нехватки воздуха испытывает 68,6% пациентов,
боли в области сердца – 34,1%, сердцебиение – 32,8%, лихорадку – 29,8%, нарушения ритма –
16,4%, кровохарканье – 11,9%, кашель – 8,9%, приступы удушья – 5,97%, головокружение –
2,9%, синкопальные состояния – 1,5%, артралгии – 1,5% пациентов.
Интерпретация вновь возникших симптомов, характерных для дебюта миокардита, требует тщательного расспроса пациента о предшествующих заболеванию событиях – ОРВИ,
вакцинации, начале приема нового препарата, любом токсическом воздействии.
Тяжесть клинического течения миокардитов зависит от выраженности воспалительного процесса и вовлечения в воспалительный процесс преимущественно левого,
преимущественно правого или одномоментно обоих желудочков сердца.
На этапе полномасштабного манифеста болезни клиническая картина миокардитов характеризуется в первую очередь проявлениями сердечной недостаточности, либо возникшей впервые, либо усилением/декомпенсацией имевшейся ранее. Для этого периода типично сочетание симптомов сердечной недостаточности с нарушениями ритма и проводимости, чаще всего на фоне синусовой тахикардии.
Период выздоровления характеризуется ослаблением симптомов недостаточности кровообращения. В большинстве случаев они исчезают полностью. При миокардитах средней тяжести полное выздоровление может наступить в интервале 1–6 мес. от начала болезни. В трети случаев симптомы недостаточности кровообращения сохраняются и имеют тенденцию к прогрессированию и последующему доминированию.

В период выздоровления для всех пациентов характерна астения разной степени выраженности.
Таблица 5. Диагностически значимые критерии при предполагаемом миокардите
Клинические признаки
Острая боль в груди, в том числе по типу перикардита, или псевдоишемическая боль.
Вновь возникшая (от нескольких дней до 3 месяцев) или ухудшение имевшейся ранее одышки в покое или нагрузке, и/или утомляемость, с/без признаков лево- и/или правожелудочковой недостаточности.
Подострое/хроническое (> 3 месяцев) наличие одышки в покое или нагрузке, и/или утомляемости, с/без признаков лево- и/
или правожелудочковой недостаточности, или ухудшение этих симптомов.
Сердцебиение и/или аритмия неясного генеза, и/или синкопальные состояния, и/или предотвращенная внезапная смерть
(успешная реанимация).
Кардиогенный шок, причина развития которого неясна*
(*отсутствие поражения коронарных артерий и других сердечно-сосудистых и экстракардиальных заболеваний (пороки сердца,
артериальная гипертония), которые могли вызвать данное состояние).
Клинические сценарии дебюта миокардита
Дебют миокардита под маской острого коронарного синдрома (ОКС)
Дифференциальный диагноз острого коронарного синдрома и острого миокардита относится к трудным вопросам внутренней медицины. Трудность принятия диагностического решения обусловлена тем, что подъём сегмента ST в 2 последовательных отведениях регистрируется в 54% случаев; отрицательный зубец Т – в 27% случаев;
депрессия сегмента ST – в 18% случаев; патологический зубец Q – в 27% случаев [58, 59], а повышение уровня тропонина в той или иной степени – в абсолютном большинстве случаев.
В ситуациях, когда сегмент ST находится выше изолинии, пациенту стандартно выполняется коронарография или магнитно-резонансная томография (МРТ) и по результатам исследования принимается диагностическое решение [60], [61, 62]. При отсутствии коронарной патологии резко возрастает вероятность наличия миокардита, перикардита или, с учетом продолжительности, выраженности и локализации болевого синдрома –
расслаивающей аневризмы аорты [63, 64].
В случае диагностики острого миокардита важно помнить, что клиническая картина с доминирующим болевым синдромом типична для парвовируса В19. Для этого вируса характерно поражение клеток эндотелия коронарных артерий, приводящее к спазму коронарных артерий и ишемии миокарда. Клинической особенностью таких миокардитов является отсутствие параллелизма между выраженностью болевого синдрома и выраженностью недостаточности кровообращения [65, 66].
Следует признать, что при различных сочетаниях выраженного болевого синдрома,
различной степени повышения уровня тропонина, наличия или отсутствия нарушений локальной сократимости на ЭХО-КГ и отсутствия подъёма сегмента ST диагноз «миокардит»
может рассматриваться в дифференциальном ряду только как один из вероятных.
Максимально раннее проведение коронароангиографии или МРТ, бесспорно, решит эту проблему [61, 62]. При невозможности выполнения этих диагностических процедур ряд авторов [63] предлагает оценивать динамику снижения уровня тропонина. В большинстве случаев для миокардитов, в отличие от ОКС, характерно замедленное снижение уровня тропонина, что позволяет ретроспективно высказаться о вероятности миокардита. В
сложных ситуациях предметом обсуждения является эндомиокардиальная биопсия.
Таблица 6. Диагностически значимые критерии дебюта миокардита под маской ОКС
Клинический сценарий
Типичная клиническая картина
Миокардит под маской ОКС
Острая боль в груди:
часто начинается через 1–4 недели после возникновения респираторной или кишечной инфекции часто ассоциируется с выраженными и рецидивирующими симптомами миокардита отсутствует ангиографическое подтверждение КБС
Изменение интервала ST и зубца T на ЭКГ:
подъем или депрессия сегмента ST
инверсия зубца T
Изменение на ЭХО-КГ или МРТ
с/без нарушения глобальной или очаговой сократимости или дисфункцией левого/правого желудочка по данным ЭХО-КГ или МРТ
Изменение уровня тропонинов T и I
с/без повышения уровня тропонинов T и I
повышение уровня тропонинов T и I может быть как временным (как при остром инфаркте миокарда), так и длительным, в течение нескольких недель или месяцев