Файл: Экстрапирамидные расстройства.ppt

Экстрапирамидные расстройства

Основные экстрапирамидные синдромы

Гиперкинетические

Гипокинетические

Паркинсонизм Изолированная акинезия

1. Тремор	8. Акатизия
2. Дистония	9.Пароксизмальные дискинезии
3. Хорея	10. С-м беспокойных ног
4. Атетоз	11. Стереотипии
5. Баллизм	12. С-м ригидного человека
6. Миоклония
7. Тики	13. другие

Синдром Паркинсонизма классификация по этиологическому признаку

Идиопатический паркинсонизм: БП, юношеский паркинсонизм;2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм: -инфекции -травмы -интоксикации -постгипоксические состояния -лекарственный СП 3. СП при наследственных и спорадических дегенеративных заболеваниях: «Паркинсонизм +» а) Преимущественно спорадические формы: - прогрессирубщий надъядерный паралич (б.Стила-Ричардсона- Ольшевского); - мультитситемная атрофия; - болезнь диффузных телец Леви; - паркинсонизм-деменция-БАС (б. острова Гуам); - кортикобазальная дегенерация - гемипаркинсонизм-гемиатрофия; - болезнь Альцгеймера; - болезнь Крейтцфельда-Якоба

б) Наследственные формы

болезнь Гентингтона; болезнь Галлервордена-Шпатца; спиноцеребеллярные дегенерации; идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ядер (болезнь Фара); гепатолентикулярная дегенерация; синдром Ретта; паркинсонизм-дистония; нейроакантоцитоз; семейный паркинсонизм (чувств. к леводопе) + пирамидный с-м паллидарная, паллидонигральная, паллидо-льюисо-нигральная дегенерация и пр.

Для Синдрома Паркинсонизма характерно:

Акинезия Ригидность Тремор покоя

Акинезия – нередко основной инвалидизирующий фактор при БП

Брадикинезия – замедленность движений Олигокинезия – затруднение инициации движения, обеднение рисунка Проявления: гипомимия, редкое мигание, повышенное слюнотечение, микрография, ахейрокинез, шаркающая походка, затруднения при вставании со стула.

---

Ригидность

Повышение тонуса по пластическому типу, определяемое при пассивных движениях; Постоянная во всем объеме движения; Феномен «восковой куклы»; Феномен «зубчатого колеса».

Дрожание

Стереотипный ритмический характер с частотой 3-6 Гц; Преимущественно вовлекаются дистальные отделы конечностей, нижняя челюсть, губы; Проявляется в покое; Уменьшается или исчезает при движении; «Счет монет», скатывание пилюль.

Пропульсия

Постуральная неустойчивость - нарушение сохранения равновесия при изменении позы

Пропульсия Ретропульсия Латеропульсия Частые падения

Болезнь Паркинсона

Джеймс Паркинсон

Джеймс Паркинсон 1817 год "Эссе о дрожательном параличе" Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, при котором в первую очередь поражаются дофаминергические нейроны компактной части черной субстанции и клинически проявляющееся нарушением произвольных движений. Первичный паркинсонизм - болезнь Паркинсона или идиопатический паркинсонизм Вторичный паркинсонизм - обусловлен различными причинами, чаще энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, ЧМТ и пр.

Эпидемиология БП

1.8 : 1000 в общей популяции 1.0: 100 в популяции тех, кому за 70 1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80 1% в популяции старше 65 лет Заболеваемость мужчины/женщины – 3/2 Средний возраст начала БП - 55 лет. У 10% больных дебют БП в молодом возрасте - до 40 лет.

Патофизиология БП

Дегенерация клеток Substantia Nigra; Снижение содержания Дофамина; Депигментация клеток SN+эозинофильные интрацитоплазматические включения в оставшихся нейронах– тельца Леви; Основной компонент телец Леви (a-синуклеин).

Этиология

Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов: • старение; • наследственность; • некоторые токсины и вещества.

Этиология

Только генетический фактор – 5% случаев; Генетические формы наиболее часты у лиц с ранним началом заболевания (до 45 лет); Аутосомно-рецессивная мутация паркона PARK-2 ответственна ̴ за 50% наследственных и 18% спорадических форм; Аутосомно-доминантная передача:

---

PARK1 (длинное плечо 4 хромосомы, ген, кодир. а-синуклеин); PARK5 (короткое плечо 4 хромосомы, ген, кодирующий убиквитин-декарбоксигидролазу); PARK8 PARK3 (2 хромосома) Пенетрантность гена – 17% в возрасте 50 лет и 85% в возрасте 70 лет и выше; Риск БП у родственников «первой линии» - в 2 раза выше.

Клиническая картина БП

Ядро заболевания: Акинезия Ригидность Тремор покоя Каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов; Симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Стадии развития патологического процесса при БП

Braak H, et al. J Neurology. 2002; 249(suppl 3):1432-1459.

Патогенез Болезни Паркинсона

Премоторная стадия

Моторная стадия

II депрессия, запоры, нарушения сна, СБН

I нарушение обоняния

III моторные симптомы

V деменция, психот. р-ва

IV моторные симптомы

VI деменция, психот. р-ва

8-10 лет

Клиническая картина БП

Дебют БП: ассиметричное дрожание/неловкость/тугоподвижность в одной или нескольких конечностях, преимущественно в руках. Генерализация симптоматики -«Поза просителя» -Нарушения походки (микробазия)

Клиническая картина БП

Нарушение содружественных движений (н-р, при ходьбе) (ахейрокинез); Замедленная речь (брадилалия); Гипофоничная речь; Монотонная речь (диспросодия); Мелкий почерк (микрография); Постуральная неустойчивость (на более поздних стадиях).

Клиническая картина БП

Немоторные симптомы Нарушения настроения, депрессия (у 50%, м.б. дебютом БП); Замедленность психической деятельности (брадифрения) Когнитивные расстройства (деменция у 20-30% на поздней стадии);

Клиническая картина БП

Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, гипергидроз, нарушение эрекции, мочеиспускания: учащенные императивные мочеиспускания, затруднения инициации мочеиспускания и неполное опорожнения мочевого пузыря вследствие слабости детрузора или диссинергии детрузора и сфинктера мочевого пузыря, задержка или недержание мочи) и пр. Нарушения сна Галлюцинации Др. психотические расстройства (навязчивые состояния, апатия, негативизм, делирий и пр.)

---

Когнитивные расстройства

- у 100% пациентов с БП; Деменция – у 20-40%-80% на поздних стадиях БП;* Деменция в дебюте БП и на ранней стадии БП – критерий исключения БП; **,*** * Aarsland D., Bronnick K., Ehrt U. et al. Neuropsychiatric symptoms in patients with Parkinson's disease and dementia: frequency, profile and associated care giver stress // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 2007. – Vol. 78. – P. 36-42. **Aarsland D, Andersen K, Larsen JP, Lolk A, Kragh-Sorensen P. Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson disease: an 8-year prospective study. Arch Neurol 2003;60:387-92. ***A.J. Hughes et al., 1992

Депрессия

Депрессия м.б. дебютом БП*,***; Депрессия встречается у 45% пациентов с БП (4-90%) **,*** Применение антидепрессантов ассоциировано с увеличением риска развития БП на 80%??? (анализ 1052 случаев );**** Изменения норадренергической системы (область голубого пятна), серотонинергической системы (ядра шва) * Aarsland D, Cummings JL. Depression in Parkinson disease. Acta Psychiatr Scand 2002;106:161–62. **Leentjens AFG, Lousberg R, Verhey FRJ. Markers for depression in Parkinson’s disease. Acta Psychiatr Scand 2002;106:196–201. ***Lemke MR, Fuchs G, Gemende I, et al. Depression and Parkinson’s disease. J Neurol 2004;251(Suppl. 6):VI/24–VI/27. ****Marlene Busko, DepressiveSymptoms Might Be a Very Early Sign of Parkinson's DiseaseAmerican Academy of Neurology 59th Annual Meeting: Abstract P01.120. April 28 – May 5, 2007.

Виды тремора при БП

I типа	Дрожание покоя, частота 4-6 Гц, может сопровождаться постурально-кинетическим дрожанием 4-6 Гц
I типа	Редко: постурально-кинетический тремор, частота 6-9 Гц, может появиться раньше тремора покоя
I типа	Постурально-кинетический тремор, частота 4-9 Гц, чаще у больных с акинетико-ригидной формой

Клинические формы болезни Паркинсона

дрожательная акинетическая смешанные формы ригидно-дрожательная акинетико-ригидная акинетико-ригидно-дрожательная

Для клинической характеристики стадий БП используются шкалы:

в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale) Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Критерии степени тяжести БП по 3 – степенной шкале

I	Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя совершает их медленно, с трудом.
II	Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
III	Больной нуждается в посторонней помощи.

---

Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания:

на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (геми-паркинсонизм) на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению

Стадии БП Согласно шкале Хен – Яра

на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели Критерии диагноза болезни Паркинсона 1. Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения. 2. Стойкий положительный эффект препаратов леводопы L-Dopa. 3. Асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма). 4. Прогрессирующее течение. 5. Отсутствие следующих симптомов: а) на всех стадиях заболевания: – отчетливой мозжечковой или пирамидной симптоматики; – надъядерного паралича взора; – окулогирных кризов; б) на ранних стадиях заболевания: – грубых постуральных расстройств; – грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности; – грубой деменции. К наиболее типичным критериям, исключающим болезнь Паркинсона, относятся: повторные инсульты или черепно–мозговые травмы в анамнезе со ступенчатым прогрессированием симптомов паркинсонизма; появление симптомов на фоне приема нейролептиков, марганцевых производных (в т.ч. в составе наркотических препаратов); окулогирные кризы; наличие мозжечковых нарушений, надъядерного паралича взора (особенно при взгляде вниз), выраженных когнитивных нарушений, падений, грубых вегетативных реакций на ранних стадиях заболевания; отсутствие эффекта при назначении высоких доз препаратов леводопы.

Генетический анализ

Для рутинного применения не рекомендован; Отрицательный результат генетического обследования не исключает семейную форму БП.

Лечение БП

Три основных направления: 1) нейпротекторная терапия, целью которой является замедлить или остановить дегенерацию нейронов головного мозга Азилект 1 таб 1 раз в день 2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса

---