Файл: 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 11.12.2023

Просмотров: 1618

Скачиваний: 16

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Начало формы

Вопрос 1


Выполнен

Баллов: 4,80 из 5,00

Отметить вопрос

Мальчик 7 лет, поступил в клинику с жалобами на наличие кровотечения из полости рта.

Из анамнеза выяснено, что у ребенка в 2-х летнем возрасте наблюдалось массивное кровотечение из поврежденной уздечки верхней губы.

При осмотре: ребенок бледный, вялый. Из десны третьего молочного зуба на нижней челюсти отмечается умеренное кровотечение. Зуб имеет глубокую кариозную полость, которая травмирует острыми краями слизистую оболочку десны. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца ритмичные, над верхушкой сердца и в 5-й точке выслушивается нежный систолический шум. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

В анализе крови: эритроциты - 2,5 Т/л, Нв – 70 г/л, ЦП - 0,9, лейкоциты - 7,0 Г/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 5%, сегментоядерные – 59%, лимфоциты – 25%, моноциты – 9%, СОЭ - 15 мм/ч, тромбоциты - 270,0 Г/л, ретикулоциты - 2,5%.

Время свертывания крови по Ли-Уайту - 30 минут.

Длительность кровотечения по Дьюку - 2 минуты. 

 

1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

3. Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты.

4. Укажите принципы диетотерапии данному ребенку.

5. Укажите принципы лечения данного ребенка

(c указанием названий конкретных препаратов)

1. Гемофилия, средней тяжести, кровотечение из десны, острая постгеморрагическая анемия, кариес верхнего 3 зуба справа.
В обоснование: кровотечение из полости рта, массивное кровотечение из поврежденной уздечки верхней губы, на нижней челюсти отмечается умеренное кровотечение, над верхушкой сердца и в 5-й точке выслушивается нежный систолический шум.
В анализе крови: Нв – 70 г/л.
Время свертывания крови по Ли-Уайту - 30 минут.
2. Гемофилия А – это заболевание наследственное

, сцепленное с полом, ген гемофилии А локализован на Х-хромосоме. Тип наследования – рецессивный. Болеют в основном мужчины. От больного отца ген гемофилии А передается всем его дочерям,  у этих женщин-носителей дефектного гена 50% сыновей будут больны гемофилией А. Женщины болеют очень редко. 

Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного компонента тромбопластина — фактора IX. Как и гемофилия А, гемофилия В наследуется по рецессивному типу, сцеплена с полом (ген локализован на Х-хромосоме).

3. Так как, клинические проявление у Гемофилии А и В - одинаковые,  мы должны определить снижение прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.
Увеличение - АЧТВ, тромбинового времени, МНО, время рекальцификации.
4. Диета № 5 в охлажденном и протертом видах.
5. При типе А
Концентрат VIII фактора в/в струйно медленно 3 раза в сутки.
Экстракция зуба - подготовка к ней - введение концентрата VIII фактора за 30 мин. до экстракции и затем каждые 12 часов до эпителизации лунки зуба (долженствующий уровень VIII фактора 60-80%). -
 При типе В - Концентрат IX фактора – вводится 1 раз в сутки или 1 раз в 2 суток.
Экстракция зуба - подготовка к ней - введение концентрата VIII фактора за 30 мин. до экстракции и затем каждые 18 часов до эпителизации лунки зуба (долженствующий уровень VIII фактора 60-80%).

Комментарии


Комментарий:

1 - 4 нет интерпретации

2 - 5

3 - 5

4 - 5

5 - 5

Итого 24

Тест начат

Четверг, 5 мая 2022, 19:57

Состояние

Завершено

Завершен

Четверг, 5 мая 2022, 20:27

Прошло времени

30 мин. 2 сек.

Баллы

2,00/5,00

Оценка

4,00 из 10,00 (40%)

Начало формы


Вопрос 1


Выполнен

Баллов: 2,00 из 5,00

Отметить вопрос

Конец формы

Мальчик 13 лет. Жалобы на появление гнойных элементов – на теле. Подобные жалобы появились 2 месяца назад. Несмотря на проводимое дерматологом лечение, продолжают появляться новые элементы.

Объективно: общее состояние ребенка удовлетворительное. На коже туловища, конечностей отмечаются фурункулы в разных стадиях развития. Слизистые оболочки чистые, сухие. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно - везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 18 в минуту. Границы сердца в пределах возрастных норм. Тоны сердца ритмичные, чистые, частота сердечных сокращений - 76 ударов в минуту. Живот мягкий, печень пальпируется на 1 см ниже реберной дуги. Стул оформлен, 1 раз в сутки. Выделил за сутки 5 литров мочи.

Анализ  мочи: относительная плотность – 1030, белок – нет, эритроциты – нет, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, определяется сахар.

 

1 Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации). Ответ обоснуйте.

2 Укажите основные патогенетические моменты данного заболевания.

3 Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), характерные для данного заболевания.

4 Укажите количество «хлебных единиц» в сутки, необходимых ребенку.

5 Укажите основной препарат (название конкретного препарата) стартовой терапии заболевания. 

1. Сахарный диабет 2 типа.
В обоснование: возраст манифестации - старше 10 лет, постепенное начало, появление гнойных элементов – на теле ( в следствие того, что кожа становится сухой, истончается, склонна к высыпаниям, грибковым поражениям. Раны и ссадины долго заживают, часто инфицируются.), продолжают появляться новые элементы.
В анализе мочи определяется сахар (при СД1 типа определялся бы ещё и ацетон).
2. В основе сахарного диабета второго типа лежит нарушение метаболизма углеводов вследствие повышения инсулинорезистентности. Снижается способность тканей принимать и утилизировать глюкозу, развивается состояние гипергликемии, активизируются альтернативные способы получения энергии из свободных жирных кислот и аминокислот. Для компенсации гипергликемии организм усиленно выводит лишнюю глюкозу через почки. Развивается глюкозурия. Высокая концентрация сахара в биологических жидкостях вызывает рост осмотического давления, что провоцирует полиурию, приводящее к обезвоживанию и водно-электролитному дисбалансу. Этими механизмами объясняется большинство симптомов СД – сильная жажда, сухость кожи, аритмии, слабость.