Файл: 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 11.12.2023

Просмотров: 1616

Скачиваний: 16

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

5. Данное транзиторное физиологическое состояние новорожденного не нуждается в лечение. Проходит к концу первой недели жизни. 
При пролонгации процесса либо появлении новых симптомов - повторный осмотр ребенка и дифф.диагностика. 

Комментарии

Комментарий:

1 - 5

2 - 5

3 - 5

4 - 3 (Диета не расписана по часам)

5 - 5

Итого 23 балла из 25

Общая оценка 4,6

Ребенок родился от III беременности, III родов на сроке гестации 34 недели с массой 1900 г. Группа крови ребенка А(II), резус-положительная, у матери – В(Ш), резус-отрицательная. Желтуха появилась срозу после родов, уровень билирубина в пуповинной крови - 80 мкмоль/л. Назначена фототерапия. Через 10 часов уровень билирубина в сыворотке крови - 180 мкмоль/л. Подключена инфузионная терапия. На 3-й день присоединились вялость, срыгивания, на 5-й день – периодическое возбуждение, резкий «мозговой» крик.

При осмотре состояние тяжелое. Выражены иктеричность кожи и склер. Отмечается выбухание большого родничка, ригидность затылочных мышц, положительные симптомы «заходящего солнца» и Грефе. Рефлексы новорожденных снижены. Отсутствует сосательный рефлекс. В легких пуэрильное дыхание, частота дыхания - 58 в минуту. Границы сердца возрастные, тоны приглушены, частота сердечных сокращений – 164 ударов в минуту. Живот мягкий, печень пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный, желтый.

 

1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

3. Укажите, что могло быть причиной развития осложнения у данного ребенка.

4. Какой должна быть тактика врача для предупреждения развития данного осложнения?

5. Какое исследование, определяющее тактику врача, необходимо было провести ребенку в первые сутки?


1. Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по резус-фактору, средне-тяжелой степени тяжести, желтушной формы. Осложнение: «Ядерная» желтуха, спаситическая фаза билирубиновой энцефалопатии
На основании данных о резус-отрицательной матери и резус-положительном ребенке, уровень почасового прироста билирубина в пуповинной крови (10 мкмоль/л по формуле). Неэффективность фототерапии. Наличие гипертензионно-гидроцефального синдрома  (выбухание большого родничка, ригидность затылочных мышц, положительные симптомы «заходящего солнца» и Грефе.) говорит о присоединении ядерной желтухи и поражении центральной нервной системы у новорожденного. 

В пользу именно ядерной желтухи так же говорит конечный уровень биллирубина 180 мкмоль/л, что является критическим уровнем для недоношенного новорожденного. 

2. Патогенез ГБН лежит в  резус-несовместимости. После 16-18 недель беременности эритроциты ребёнка с антигеном (Rh-фактор) через плаценту попадают в организм матери, где к нему вырабатываются антитела. Образовавшиеся резус- антитела проходят через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на мембране эритроцитов, что приводит к их гемолизу . В момент родов антитела поступают в кровь плода в большом количестве, так как резко нарушаются барьерные свойства плаценты.
Основным повреждающим фактором при ГБН является  токсическое действие непрямого билирубина на различные органы. Ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга
3. Критический уровень билирубина для развития «ядерной» желтухи –  более 170 мкмоль/л у недоношенных. Прохождение билирубина через ГЭБ и его цитотоксическое действие
4. Была проведена фототерапия, которая не имела эффективности. Ребенку рекомендовано ЗПК 160-180 мл/кг массы ребенка одногруппной, резус отрицательной крови
Необходим постоянный контроль уровня билирубина крови, начало терапии при достижении уровня билирубина 50-70% от количества, которое проходит ГЭБ (в данном случае от 170). Лечение ядерной желтухи должно начинаться до появления неврологической симптоматики. 
5. В первые сутки определяется почасовой прирост билирубина в пуповинной крови.
Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка
Комментарии

Комментарий:

1 - 3 (Степень тяжести заболевания определена неправильно)

2 - 5

3 - 5

4 - 5

5 - 5

Итого 23 балла из 25

Общая оценка 4,6

Ребенок родился от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой и второй половины, внутриутробной гипоксией плода, вторых преждевременных родов с массой 2200 г. Оценка по шкале Апгар 2 балла на 1-й и 5-й минуте. 

При первичном осмотре педиатром-неонатологом в родильном зале - состояние ребенка крайне тяжелое. Поза опистотонуса, плавающие движения глазных яблок, нистагм, ригидность мышц затылка, тонико-клонические судороги. Дыхание аритмичное, частота дыхания - 32 в минуту, периодически апноэ, частота сердечных сокращений - 96 ударов в мин.



 

Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина? Ответ обоснуйте.

Какие факторы привели к развитию данного заболевания?

Укажите основные патогенетические механизмы развития данного заболевания.

Укажите, какие изменения на компьютерной томографии мозга характерны для данного заболевания.

Проведите дифференциальную диагностику у данного больного.


1. Асфиксия новорожденных, тяжелая. Гипоксическая неонатальная энцефалопатия средней степени тяжести
На основании данных о внутриутробной гипоксии плода, оценки по шкале Апгар (2 балла, что соответствует тяжелой степени асфиксии). Диагноз асфиксия не ставится на основании исключительно шкалы Апгар. Так же есть данные о поражении ЦНС. В пользу неонатальной энцефалопатии (как синдрома, вследствие асфиксии новорожденного) говорит опистотонус, регидность мышц затылка, судорожный синдром,  снижение частоты дыхательных движений (32, при норме более 40 в первый час от рождения) и периодическое апное.
2.  В данном случае роль играет внутриутробная гипоксия плода по причине токсикоза беременной, а так же недоношенность (срок гестации 35-37 недель, исходя из массы тела новорожденного)
3. Патогенез заболевания: 

Гипоксемия, гиперкапния, ацидоз, которые приводят к централизации кровообращения в пользу жизненно важных органов. Далее наступает накопление недоокисленных продуктов обмена, прежде всего в  ишемизированных тканях (легкие, печень, почки), что усугубляет ацидоз. Затем  образование большого количества цитокинов, которым принадлежит ведущая роль в развитии нарушений гемодинамики, гемостаза, микроциркуляции. Затем активация каскада плазменных протеаз, что приводит к повреждению мембран клеток, повышению сосудистой проницаемости, формированию сладж–феномена и блокаде микроциркуляции, вплоть до ДВС-синдрома. В конечном итоге децентрализация кровообращения, гемодинамический коллапс, полиорганная недостаточность.

Гипоксическое поражение ЦНС наступает вследствие гипоксемии и ацидоза
4. КТ: билатеральные кисты, признаки сопутствующих заболеваний
5. Дифференциальную диагностику проводят с внутриутробной инфекцией(нет клиники инфекционного поражения, высокой температуры у ребенка, кожных, дыхательных проявлений, заболеваний матери в анамнезе, начало слишком острое. ), внутричерепной и спинальной родовой травмой( нет данных о тяжести родов, предлежании, акушерском пособии, повреждениях мягких тканей плода при физикальном обследовании), врожденными пороками сердца(нет данных о нарушениях со стороны ССС, помимо низкой частоты сердечных сокращений, что, в данном случае - следствие угнетения сосудодвигательного центра при гипоксии плода, а не нарушения со стороны ССС) , острой надпочечниковой недостаточностью(нет данных о гипоплазии коры, ДВС синдроме)

Комментарии

Комментарий:

1 - 2 (Диагноз установлен неправильно: не указан вид гипоксической энцефалопатии (у Вашего ребенка была родовая травма головного мозга)

Остальные ответы не оценивались, так как диагноз установлен неправильно.

Общая оценка 2,0

Ребёнок 10 дней, поступил в клинику с жалобами матери на появление пузырей на теле, которые появились за день до обращения к врачу. Родился с массой тела 3000 г от нормальных беременности и родов. Из родильного дома ребенок выписан на четвертые сутки с чистой кожей и пупочной ранкой под корочкой.


При осмотре общее состояние ребенка средней тяжести. Температура тела 37,9°С. Ребенок беспокойный. Кожные покровы обычного цвета. На коже живота, бедер выявлено несколько вялых пузырей размером до 1 см в диаметре с венчиком гиперемии и с серозно-гнойным содержимым. Пупочная ранка чистая, сухая. Аускультативно - в легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца чистые, звучные, частота сердечных сокращений - 148 ударов в минуту. Живот мягкий, не вздут. Печень на 2 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный, жёлтый.

Анализ крови: эритроциты – 5,3 Т/л, Hв – 170 г/л, ЦП – 0,96, лейкоциты – 17 Г/л, метамиелоциты – 3%, палочкоядерные – 13%, сегментоядерные – 57%, лимфоциты – 24%, моноциты - 3%, СОЭ – 22 мм/час.

 

1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина? Ответ обоснуйте

2. Что является вероятной причиной развития заболевания у ребенка?

3. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.

4. Укажите диетотерапию (диету расписать по часам) и направления лечения данного заболевания ( с указанием названий конкретных препаратов).

5. Назовите методы профилактики данного заболевания

1. Пузырчатка новорожденных. Доброкачественная форма.
На основании данных о кожных высыпаниях у ребенка: вялых пузырях, небольшого диаметра (до 1 см, при злокачественной форме пузырчатки размер был бы 2-3 см в диаметре). Локализация так же типична для пузырчатки доброкачественной формы( кожа нижней части живота, бедер)
О наличии неонатальной инфекции кожи так же говорит повышение температуры у ребенка(37,9С), данные о том, что "ребенок беспокойный".
Лабораторные данные: наличие метамиелоцитов в анализе(в норме не должны присутствовать), повышенное СОЭ(22 мм/час при норме 2-3 мм/час у новорожденных)
2. Чаще всего возбудителями данного заболевания являются стафилококки и стрептококки. В данном случае инфекция не является внутрибольничной. Заражение так же не исходит из пупочной ранки( указано, что она чистая). Вероятно, имеют место проблемы домашнего ухода за ребенком( неправильная обработка кожи, люди с гнойничковыми поражениями кожи в окружении, семье)
3. Дифф диагностика со злокачественной формой пузырчатки (более тяжелое течение), Эксфолиативным дерматитом Риттера (пузыри на коже разного размера, начинаются высыпания с кожи паховых складок, характерны мокнутия, трещины кожи), Везикулопустулезом (высыпания размером несколько милиметров, в основном на волосистой части головы), Псевдофурункулезом (узлы на коже и подкожно-жировой клетчатке без четкого отграничения, плотные, багрово-синюшные, со стержнем)