2)Причина данного заболевания: наследственная предрасположенность ( АР- тип неполного доминирования)

3) Патогенез:

Аномальный HbS полимеризуется в деоксиформе, теряя растворимость. Полимеризация гемоглобина зависит от концентрации HbS внутри эритроцитов, степени деоксигенации гемоглоибна, рН и внутриклеточной концентрации HbF. Полимеры HbS взаимодействуют с эритроцитарной мембраной, меняя внешний вид эритроцитов на серповидные. Серповидные эритроциты окклюзируют микроциркуляроное русло, приводя к повреждению сосуда, инфарктам органов, болевым кризам и другим симптомам, ассоциированным с серповидно клеточной анемией.

При данном заболевании одновременно протекает два патологических процесса: гемолиз и вазо-окклюзия:

-Гемолиз приводит к анемии и функциональному дефициту оксида азота, что в свою очередь приводит к повреждению эндотелия сосудов, развитию пролиферативной эндотелиопатии и таких осложнений как легочная гипертензия, приопизм и инсульт.
-Вазо-окклюзия вызывает острую и хроническую ишемию тканей, что проявляется острой болью (болевой криз) и вызывает повреждение органов.
4) Дифф. диагноз проводят с различными анемиями, гепатитом, желтухами, рахитом
Отличительный признак серповидноклеточной анемии - это серповидноклеточные эритроциты, огромное количество ретикулоцитов в комплексе с желтушным синдромом и задержкой роста, фебрильной температурой, плохой свертываемостью.
При гепатите будут конкретные маркеры, АЛТ,АСТ,ЩФ.
5)Профилактика данного заболевания:
Для предупреждения инфекций : пенициллинопрофилактика и вакцинация

• 
  Дети раннего возраста, начиная с 2 месячного возраста, должны получать пенициллин V (дозовый режим: <1 года - 62,5 мг два раза в сутки; 1-5 лет - 125 мг два раза в сутки; >5 лет - 250 мг два раза в сутки ; пенициллин пролонгированного действия (дозовый режим: 1,2 млн. МЕ внутримышечно каждые 3 недели) или  эритромицин (дозовый режим: 20 мг/кг/сут в два приема);
  
• 
  Вакцинация против пневмококковой инфекции – на первом году жизни – коньюгированная пневмококковая вакцина, начиная с 2 лет (24-27 мес.) и далее каждые 5 лет введение полисахаридной пневмококковой вакцины . Вакцинация против гепатита В в соответствии с национальным календарем прививок. Ежегодная вакцинация против гриппа.
  
• 
  Санация очагов инфекции (зубная полость, миндалины, аденоиды, придаточные пазухи носа, мочевыводящая система). Очаги хронической инфекции как правило провоцируют развитие тяжелых вазо-окклюзивных кризов, могут быть причиной сепсиса.
  
• 
  Гиперкалорийная диета
  
• 
  Добавление в рацион питания пациентам до 18-летнего возраста цинка сульфата (дозовый режим: 10 мг/сут в течение 1 месяца 2 раза в год) приводит к улучшению ростовесовых показателей, снижению количества инфекционных эпизодов
  
• 
  Повышение содержания гомоцистеина у больных свидетельствует о субнормальной концентрации фолатов и требует дотации фолатов
  
• 
  Целесообразна дотация витамина Д из расчета 400 МЕ/сут с рождения до подросткового возраста
  
• 
  Профилактика инсультов ( наблюдение, МРТ и т д)  Если выявляется повышение скорости кровотока по средней мозговой артерии до 200 см/сек, необходимо начать регулярные (хронические) трансфузии эритроцитной массы для предупреждения развития ишемического инсульта.
  

---

1>

---

Комментарии

Комментарий:

1 - 3 (Диагноз сформулирован не полностью)

2 - 5

3 - 5

4 - 3 (Для отличия от гепатита в первую очередь следует оценить вид билирубинемии, с рахитом данный вид гемолитической анемии дифференцировать не приходится, а вот с другими видами гемолитических анемий - следовало бы)

5 - 5

Общая оценка 4,2

Мальчик, 6 лет, поступил в клинику с жалобами на геморрагические высыпания на коже, которые появились четыре дня назад. Из анамнеза известно, что ребенок рос и развивался нормально, но часто болел простудными заболеваниями. Склонности к появлению геморрагий раньше не было, носовыми кровотечениями не страдает. Наследственность не отягощена. Десять дней назад ребенок заболел ОРВИ, получал димедрол, парацетамол. Температура тела нормализовалась, но появились крупные кровоизлияния на коже туловища и конечностей диаметром до 10-12 см, болезненные при пальпации. На голенях, лице, шее появилась мелкоточечная геморрагическая сыпь (петехии).

         При осмотре на коже конечностей и туловища отмечаются несимметрично расположенные множественные геморрагии различной величины и давности. На слизистой оболочке щёк, мягкого нёба, коже лица и шее определяются мелкоточечные кровоизлияния. Слизистая оболочка небных дужек гиперемирована. Частота сердечных сокращений – 120 в минуту. Со стороны сердца и лёгких патологии нет. Печень и селезёнка не увеличены. Симптомы жгута, щипка – положительные. Артериальное давление - 100/60 мм рт.ст. 

Анализ крови: эритроциты – 3,9 Т/л, Hв – 130 г/л, СОЭ – 20 мм/ч, лейкоциты – 6,1 Г/л, палочкоядерные – 6%, сегментоядерные – 58%, лимфоциты – 27%, моноциты – 6%, эозинофилы – 3%, ретикулоциты - 0,8%, тромбоциты - 37 Г/л.

1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

---

2. Какие факторы привели к развитию данного заболевания?

3. Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты.

4. Укажите принципы диетотерапии данному ребенку.

5. Укажите принципы лечения данного ребенка 

(c указанием названий конкретных препаратов)

1)Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический криз, сухая форма, впервые выявленная

2) Факторы: вероятно всего иммуноаллергическая реакция на получаемые лекарства от ОРВИ; частые простудные заболевания -> сниженный иммунитет -> выработка АТ к собственным тромбоцитам.

3) Дополнительные исследования: ( в добавок к ОАК и уже известным тромбоцитам, и к пробе жгута и щипка):

• 
  Длительность кровотечения по Дьюку –  будет удлинена. ( в норме не больше 4 мин)
  
• 
  Ретракция кровяного сгустка - будет нарушена.
  
• 
  Для подтверждения ИТП – исследование пунктата костного мозга: (гиперплазия мегакариоцитарного ростка или нормальное содержание мегакариоцитов,увеличение молодых форм мегакариоцитов).
  
• 
  Определение антитромбоцитарных антител ( они будут).
  
• 
  О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.
  
• 
   Манжеточная проба ( будет положительной)
  

4) Диетотерапия:
Специального стола нет. Но:

Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

• 
  каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  
• 
  фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  
• 
  ягоды – смородина, ежевика, малина;
  
• 
  морепродукты;
  
• 
  мясо – говядина.
  

Из рациона нужно исключить:

• 
  соленые продукты;
  
• 
  копчености;
  
• 
  приправы и специи;
  
• 
  квашенные овощи;
  
• 
  продукты фаст-фуда;
  
• 
  газированные напитки.
  

5) Лечение:

1) Наблюдение и ожидание ( при впервые выявленной не осложненной ИТП может быть спонтанная ремиссия)
2)В/в иммуноглобулины ( Ig G)

3) Препараты, улучшающие функции тромбоцитов: адроксон, дицинон (этамзилат)

4) Ингибиторы протеаз (контрикал)

---

5) Аминокапроновая кислота (ингибитор фибринолиза).
______________________

(при влажных формах и осложненном ИТП: ГКС ( Преднизолон) и Интерферон a2).

---

Смотрите также файлы

• Изменение настроек по умолчанию в образе. Подключение к сетевому ресурсу. Настройка обновлений программ. Обновление драйверов. Подключение к сетевому ресурсу.docx

• Отчет представлен 20 г. Принял подпись даты прохождения практики.docx

• 1 Обзор мебели.docx

• Финансы предприятия различных форм собственности.doc

• Программа среднего профессионального образования Право и организация социального обеспечения Дисциплина Иностранный язык.docx