тяжелых формах анемий в крови могут появляться патологические формы эритроцитов (см. ниже).

От истинной анемии следует отличать гидремию - увеличение объема плазмы вследствие «разжижения» крови (при беременности, микседеме, почечной недостаточности с олиго- и анурией, застойной спленомегалии и др.), сопровождающееся относительным снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.

Анемия может не выявляться при состояниях, связанных со сгущением крови вследствие дегидратации организма (при длительной диарее, многократной рвоте, стенозе привратника, ожоговой болезни и др.). В этом случае за счет уменьшения жидкой части крови концентрация гемоглобина и масса эритроцитов в крови могут оставаться в пределах нормы («скрытая» анемия).

Этиология анемий включает острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.

Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия - гипоксией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

Классификация анемий. В основу существующих классификаций анемий положены их патогенетические признаки с учетом особенностей этиологии, данные о содержании гемоглобина и эритроцитов в крови, морфологии эритроцитов, типе эритропоэза и способности костного мозга к регенерации.

По механизму развития выделяют три основных вида анемий:

---

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):

•  острые постгеморрагические;

•  хронические постгеморрагические.

2. Анемии вследствие нарушения кровообразования. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

•  связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии);

•  связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидеробластные анемии).

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК (мегалобластные анемии):

•  связанные с дефицитом витамина В12 (В12-дефицитные анемии);

•  связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитные анемии).

Гипо- и апластические анемии:

•  наследственные формы;

•  приобретенные формы.

Анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов:

•  при эндокринных заболеваниях;

•  при заболеваниях печени;

•  при заболеваниях почек. Анемии хронических заболеваний:

•  при хронических инфекционных заболеваниях;

•  при системных заболеваниях соединительной ткани;

•  при опухолевых заболеваниях.

Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.

3. Анемии вследствие повышения кроверазрушения (гемолитические):

Наследственные гемолитические анемии:

•  связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии);

•  связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопатии);

•  связанные с нарушением синтеза или структуры гемоглобина (гемоглобинопатии):

- связанные с нарушением синтеза полипептидных цепей глобина;

- обусловленные носительством аномальных гемоглобинов. Приобретенные гемолитические анемии:

•  связанные с воздействием антител (аутоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные, изоиммунные);

•  связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов, обусловленным соматической мутацией;

•  связанные с повреждением мембраны эритроцитов: механическими, физическими и химическими факторами;

•  обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.);

•  обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярийным плазмодием, бабезиями и др.).

Морфологическими критериями, заложенными в основу классификаций анемий

---

, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип кроветворения (рис. 14-2).

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП ниже 0,8), нормохромные (ЦП от 0,8 до 1,05) и гиперхромные (ЦП выше 1,05).

По величине СДЭ различают микроцитарные - СДЭ ниже 7,2 мкм (железодефицитные и хроническая постгеморрагическая анемии, болезнь Минковского-Шоффара; нормоцитарные - СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм (острая постгеморрагическая и большинство гемолитических анемий); макроцитарные - СДЭ выше 8,0 мкм (гемолитическая болезнь новорожденных, гипо- и апластические анемии). В группу макроцитарных анемий входят и мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,5 мкм (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии).

По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз: эритробласт -> пронормобласт -> нормобласт базофильный -> нормобласт полихроматофильный -> нормобласт оксифильный -> эритроцит) (постгеморрагические, гемолитические, гипо- и апластические анемии) и мегалобластическим типом кроветворения (промегалобласт -> мегалобласт базофильный -> мегалобласт полихроматофильный -> мегалобласт оксифильный -> мегалоцит) (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии).

По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные - нормо- и гиперрегенераторные (острая постгеморрагическая и большинство гемолитических анемий), гипорегенераторные (железодефицитные, В12-дефицитные анемии) и арегенераторные (гипо- и апластические). Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10%о ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов). При анемиях с достаточной функцией костного мозга их число составляет от 11% до 50%, с гиперрегенерацией - 50-100% и выше, при гипорегенераторных анемиях - 5-10%. При арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров (до 5%) или отсутствуют.

Оценить функциональное состояние костного мозга при анемиях помогает также лейко-эритробластическое отношение (ЛЭО), которое можно определить на мазках костного мозга при подсчете миелограмм. В норме оно составляет 2:1-4:1. Увеличение ЛЭО при

низкой клеточности костного мозга свидетельствует о редукции красного ростка (гипо- и апластические анемии), снижение ЛЭО (до 1:1 или даже до 1:2-1:3) при нормальной или повышенной клеточности костного мозга указывает на гиперплазию эритроидного ростка, что обусловливается компенсаторной активацией эритропоэза (гемолитические анемии) или нарушением созревания эритроидных клеток и задержкой незрелых эритрокариоцитов в костном мозгу (железодефицитная анемия, мегалобластные анемии). При тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) ЛЭО может доходить до 1:8.

---

При анемиях в периферической крови на фиксированных или суправитально окрашенных мазках могут встречаться эритроциты и эритроидные формы костного мозга, не выявляемые у здоровых людей.

Появление их свидетельствует о компенсаторных усилиях эритропоэза или о нарушении созревания клеток эритроидного ряда в костном мозгу (регенеративные формы эритроцитов) либо о дегенеративных изменениях эритроцитов, возникающих в результате нарушения кровообразования в костном мозгу (дегенеративные формы эритроцитов).

К группе регенеративных форм эритроцитов относят незрелые формы эритропоэза - ядросодержащие эритроциты (нормобласты, мегалобласты), эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо). Цитоплазматическую природу (остатки базофильной субстанции) имеют полихроматофильные эритроциты, ретикулоциты (выявляются на суправитально окрашенных препаратах), базофильная зернистость эритроцитов (см.

К группе дегенеративных форм эритроцитов относят клетки с измененной величиной (анизоцитоз), формой (пойкилоцитоз), различным содержанием гемоглобина в эритроцитах (анизохромия), гемоглобиновую дегенерацию Эрлиха, вакуолизацию эритроцитов. На суправитально окрашенных мазках в эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца, а также иссиня-темные эритроциты - дегенеративная полихромазия.

40. 
    Постгеморрагические и гемолитические анемии: этиология, патогенез, клинико-гематологические проявления и принципы терапии.
    

Острая постгеморрагическая анемия развивается при одномоментной кровопотери более 10% объема циркулирующей крови. Этиология: травмы, внематочная беременность с разрывом трубы, гемофилия. В развитии ОПГА выделяют три фазы: 1) фаза – кратковременный спазм, обусловлен выбросом катехоламинов. 2) фаза – гидремической компенсации. Характеризуется увеличением ОЦК в результате задержки жидкости в кровеносном русле. Это происходит в результате активации ренин – ангиотензиновой системы. Схема которой следующая: ишемия юкстагломерулярного аппарата почек--® выброс ренина ®Острая постгеморрагическая анемия развивается при одномоментной кровопотери более 10% объема циркулирующей крови. Этиология: травмы, внематочная беременность с разрывом трубы, гемофилия. В развитии ОПГА выделяют три фазы: 1) фаза – кратковременный спазм, обусловлен выбросом катехоламинов. 2) фаза – гидремической компенсации. Характеризуется увеличением ОЦК в результате задержки жидкости в кровеносном русле.

---

Это происходит в результате активации ренин – ангиотензиновой системы. Схема которой следующая: ишемия юкстагломерулярного аппарата почек > увеличение ОЦК. 3) фаза – костномозговой компенсации, характеризуется усилением выработки эритропоэтинов в почках и активацией костномозгового кроветворения. Эта фаза формируется примерно через неделю после кровопотери. Полное восстановление картины крови происходит спустя 4-6 недель. Гематологическая характеристика картины крови при ОПГА: анемия нормобластическая, нормоцитарная, нормо- или легкая гипохромная, регенераторная, с умеренным анизо и пойкилоцитозом. Железодефицитная (хроническая постгеморрагическая) анемия. Характеризуется истощением депо железа в организме. В организме взрослого человека содержится от 4 до 5 грамм железа. При этом 70% приходится на долю гемоглобина, 25% на долю ферритина и гемосидерина, 4% на долю миоглобина и 1% на долю цитохромов. Этиология: 1. Недостаточное поступление железа с пищей. В норме с пищей поступает 15-20 мг. железа, но всасывается из них только 1-2 мг. Полностью усваивается железо содержащееся в мясе, так как оно двухвалентное. Железо содержащееся во фруктах может усваиваться только с аскорбиновой кислотой, так как оно трехвалентное. 2. Недостаточное всасывание железа из кишечника. 3. Дефицит трансферрина (наследственный или приобретенный). 4. Избыточное потребление железа плодом при беременности. 5. Хронические кровопотери. 6. Избыточное поглощение железа гельминтами. Ежедневно для синтеза гемоглобина требуется примерно 25 мг железа. 1 мг поступает с пищей и 24 мг поступает из депо. Развитию гематологической картины железодефицитной анемии предшествует железодефицитное состояние, которое характеризуется снижением содержания сывороточного железа. Основным клиническим проявлением железодефицитного состояния является пикохлоротика, которая проявляется извращением вкуса и обоняния. Клиника железодефицитной анемии. Для железодефицитной анемии характерны следующие клинические синдромы: гемический, трофических нарушений, иммунодефицитное состояние. Гематологическая характеристика: нормобластическая, микроцитарная, гипохромная, гипорегенаторная анемия, сопровождающаяся лейкопенией, пониженным содержанием в крови сывороточного железа (норма 9-31 мкм/л) и увеличением общей железосвязывающей способности крови за счет увеличенного содержания свободного трансферрина (норма 45-75 мкм/л). Разновидностью железодефицитной анемии является сидероахристическая анемия, при которой нарушается включение железа в молекулу гема. Эта анемия характеризуется повышенным содержанием сывороточного железа и снижением общей железосвязывающей способности крови. В12 и фолиеводефицитные анемии. Общим признаком этих анемий является мегалобластический тип кроветворения. Этиология. Возможно уменьшение поступления витамина В12 с пищей, но депо печени может обеспечить нормальное содержание витамина В12 в течении 3-4 лет, даже при полном отсутствии данного витамина в пище. Наиболее частой причиной В12 дефицитной анемии является снижение, либо отсутствие внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина). Это бывает при опухолях желудка, при хронических атрофических гастритах, после резекции желудка, при наличии антител к фактору Кастла. Конкурентное поглощение витамина В12 широким лентецом. Патология транскубаламина. Фолиеводефицитная анемия развивается при дисбактериозе и при нарушении всасывания фолиевой кислоты из кишечника. Патогенез: витамин В12 и фолиевая кислота являются донорами и акцепторами метильных групп и атомов водорода для ДНК и РНК. В результате при данных анемиях нарушается редупликация ДНК и синтез на ней РНК, как следствие угнетается метотический цикл всех быстро делящихся клеток, в том числе и клеток крови. При В12 и фолиеводефицитной анемии наблюдаются следующие синдромы: гемический, пищевой, обусловленный атрофией слизистой желудочно-кишечного тракта и неврологический. Неврологический синдром обусловлен формированием фуникулярного миелоза, так как при недостатке витамина В12 нарушается превращение метилмалоновой кислоты в янтарную, как следствие – снижается синтез жирных кислот и нарушается миелинизация нервных волокон. Гематологическая характеристика В12 и фолиеводефицитной анемии: мегалобластическая, макроцитарная, гиперхромная, диспластическая, с выраженным анизо- и пойкилоцитозом, в эритроцитах патологические включения в виде колец Кебота и телец Жолли. Сопровождается лейкопенией. Гемолитические анемии. Классификация по Идельсону. 1. Приобретенные – бывают иммунные и неимунные.

---

Смотрите также файлы

• Визуальный стиль.pptx

• Образовательная программа От звука к букве. Формирование звуковой аналитикосинтетической активности дошкольников как предпосылки обучения грамоте.docx

• Апаратты шифрлау Бгінгі йренетініміз апаратты шифрлау.pptx

• Лекция 33,34 Классификация, ассортимент, требования к качеству, пищевая ценность холодных.pdf

• Нссуз нп Региональный финансовоэкономический техникум организация коммерческой деятельности (Учебный курс).pdf