Иммунные бывают изоиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные наблюдаются при резус конфликте и конфликте по системе АВО. Гетероиммунные, формируются при наличии антител к антигенам, фиксированным на эритроцитах. Аутоиммунные, формируются при отмене иммунологической толерантности. Например, при снижении содержания Т-супрессоров. Неиммунные – формируются под действием гемолитических ядов. 2. Наследственные гемолитическии анемии делятся по патогенезу на мембранопатии, гемоглобинопатии и энзимопатии. Наиболее распространенной мембранопатией является микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара. Микросфероцитоз формируется в результате того, что в мембране эритроцитов понижено содержание белка спектрина, как следствие понижается осмотическая резистентность мембраны эритроцитов и она становится повышенно проницаемой для ионов натрия и воды. В результате чего эритроциты приобретают сферическую форму, а срок их жизнедеятельности сокращается примерно в 2 раза. Энзимопатии – недостаток Г6-ФДГ, в результате снижается восстановление глютатиона, что приводит к нарушению нейтрализации лекарств – окислителей, в результате избыточного окисления происходит повреждение мембран эритроцитов. Гемоглобинопатии – обусловлены наследственным нарушением синтеза гемоглобина и появлением аномальных форм гемоглобина. Например, при серповидноклеточной анемии или талассемиях. Гематологическая характеристика гемолитических анемий: нормобластическая, нормоцитарная, приобретенная, в случае наследственных анемий указывается проявление генетического дефекта (микросфероцитарная, серповидноклеточная, дефект Г6-ФДГ и т.д.), нормохромная, в случае приобретенной гемолитической анемии возможна гиперхромия за счет свободного гемоглобина плазмы крови, гиперрегенераторная, с выраженным анизо и пойкилоцитозом, сопровождающаяся лейкоцитозом. При гемолитических анемиях в крови всегда бывает повышено содержание непрямого билирубина. Гипопластические анемии являются следствием угнетения костномозгового кроветворения. Бывают наследственными и приобретенными. Как правило, сочетаются с угнетением всех кроветворных ростков. Наиболее часто наблюдаются при гемобластах, лучевом поражении, действии токсических веществ непосредственно на красный костный мозг (анилиновые красители, производные бензола, нафтол).® задержка воды ® усиление выброса антидиуретического гормона ® задержка натрия® усиление синтеза альдостерона ®активация ангиотензиногена и превращение его в ангиотензин-1 и ангиотензин-2.

---

---

41. 
    В12-, фолиеводефицитные, железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клинико-гематологические проявления и принципы терапии.
    

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный)

B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера ( малокро́вие) - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: 

- низкое содержание в рационе; 

- вегетарианство; 

- низкая абсорбция; 

- дефицит внутреннего фактора; 

- пернициозная анемия; 

- гастрэктомия; 

- поверждение эпителия желудка химическими вещества; 

- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); 

- болезнь Крона; 

- целиакия; 

- резекция подвздошной кишки; 

- атрофические процессы в желудке и кишке; 

- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; 

- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; 

- дивертикулы тощей кишки; 

- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; 

- глистная инвазия; 

- лентец широкий (Diphyllobotrium latum); 

- патология абсорбирующего участка; 

- туберкулез подвздошной кишки; 

- лимфома тонкой кишки; 

- спру; 

- регионарный энтерит; 

- другие причины. 

- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко) 

- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт); 

- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина. 

Причинами дефицита фолатов могут быть: 

1. Недостаточное поступление 

---

- скудный рацион; 

- алкоголизм; 

- нервно-психическая анорексия; 

- парентеральное питание; 

- несбалансированное питание у пожилых. 

2. Нарушение всасывания 

- мальабсорбция 

- изменения слизистой оболочки кишечника 

- целиакия и спру 

- болезнь Крона 

- регионарный илеит 

- лимфома кишечника 

- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки 

- прием антиконвульсантов 

3. Увеличение потребности 

- беременность 

- гемолитическая анемия 

- эксфолиативный дерматит и псориаз 

4. Нарушение утилизации 

- алкоголизм; 

- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат; 

- врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Патогенез B12-дефицитной анемии:

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 - метилентетрагидрофолата участвует в метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат. . При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией. Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения - печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики - около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете) наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором - гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками - R-факторами, присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В пдовздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими

---

рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови - транскобаламинов 1,2,3, причем транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2. Фолиевая кислотасодержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность - 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей. Гастрит типа А (аутоиммунный гастрит). Антитела к обкладочным клеткам находят у 20% лиц старше 60 лет. Обычно в процесс вовлечены дно и тело желудка, изменения в антральном отделе незначительны. Эта форма гастрита нередко наблюдается при болезни Аддисона-Бирмера. У 90% лиц, страдающих болезнью Аддисона-Бирмера, и более чем у половины остальных больных с гастритом типа А в сыворотке находят антитела к обкладочным клеткам; кроме того, часто встречаются антитела к внутреннему фактору Касла. Наличие аутоантител свидетельствует об участии аутоиммунных механизмов в патогенезе этой формы гастрита. Антитела к обкладочным клеткам оказывают цитотоксическое действие на слизистую желудка. У родственников людей, страдающих болезнью Аддисона-Бирмера, с повышенной частотой выявляют антитела к обкладочным клеткам, атрофический гастрит и гипохлоргидрию. При аутоиммунном гастрите разрушаются железы желудка, содержащие обкладочные клетки, и в результате снижается секреция соляной кислоты. Поскольку обкладочные клетки секретируют еще и внутренний фактор Касла, аутоиммунный гастрит приводит к нарушению всасывания витамина B-12, мегалобластной анемии и неврологическим нарушениям. Антитела к внутреннему фактору Касла у лиц с болезнью Аддисона-Бирмера встречаются в 40 % случаев. Чем дальше зашли разрушение обкладочных клеток и атрофия слизистой дна и тела желудка, тем сильнее снижена секреция соляной кислоты. У страдающих болезнью Аддисона- Бирмера обычно наблюдается ахлоргидрия, а уровень гастрина в сыворотке почти такой же высокий, как при синдроме Золлингера-Эллисона. Так как слизистая антрального отдела относительно сохранна, G-клетки непрерывно секретируют гастрин (в норме его секреция угнетается при закислении желудочного содержимого).

Симптомы B12-дефицитной анемии:

---

Смотрите также файлы

• Визуальный стиль.pptx

• Образовательная программа От звука к букве. Формирование звуковой аналитикосинтетической активности дошкольников как предпосылки обучения грамоте.docx

• Апаратты шифрлау Бгінгі йренетініміз апаратты шифрлау.pptx

• Лекция 33,34 Классификация, ассортимент, требования к качеству, пищевая ценность холодных.pdf

• Нссуз нп Региональный финансовоэкономический техникум организация коммерческой деятельности (Учебный курс).pdf