Файл: Учебник для вузов москва гэотармвд.pdf

Болезни гортани, трахеи и пишевода • 4 2 1
небе и в полости носа. Отмечают седловидный нос, гетчинсоновскую деформацию зубов, кератомы, рубцы на задней стенке глотки, врожденную аномалию пальцев.
ПОРАЖЕНИЕ ГОРТАНИ ПРИ ПРОКАЗЕ (ЛЕПРЕ)
Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая палочки лепры.
Клиническая характеристика. Инкубационный период длительный, течение также длительное, медленно прогрессирующее. В гортани лепрозные измене­
ния всегда вторичные. Выделяют 3 формы заболевания: бугорковую, анесте­
тическую и смешанную.
Покраснение и утолщение слизистой оболочки гортани сменяются бледно­
стью и сухостью. В дальнейшем на фоне атрофии слизистой оболочки разви­
ваются инфильтраты с бугристой поверхностью, которые быстро изъязвляют­
ся с образованием трудно снимающихся корок.
Инфильтраты и язвы преимущественно локализуются в области надгортан­
ника, черпаловидных хрящей, голосовых складок и подголОСОБОГО простран­
ства. В зависимости от локализации процесса возникают нарушения дыхания различной степени и навязчивый кашель. В итоге формируется грубая рубцовая деформация гортани, в частности трубкообразное скручивание надгортанника.
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, кли­
нической картины, патогистологического исследования гранулем (лепром), в которых обнаруживаются специфические клетки с вакуолями вокруг мелких сосудов или нервных пучков.
Лечение. Назначают этиотропное лечение диафенилсульфоном, рифампи- цином, этионамндом, мампреном. Проводят симптоматическое лечение и пал­
лиативные хирургические вмешательства.
ВОЛЧАНКА
Волчанка — разновидность туберкулеза, но по сравнению с ним протекает более доброкачественно, медленно и безболезненно, с наклонностью к рубце­
ванию верхнего отдела гортани.
Распространенность. Встречается главным образом у детей в возрасте от 5 до
15 лет, иногда сочетается с туберкулезным поражением других органов.
Этиология. Возникает вторично после волчанки носа. Заражение происходит гематогенным или лимфогенным путем. Одновременно поражается кожа лица.
Клиническая характеристика. В очаге поражения появляется узелково-зер- нистый инфильтрат с коричневато-розовыми бугорками (люпомами), кото­
рые, сливаясь, образуют серо-желтые или красные инфильтраты, имеющие зернистый вид.
Изъязвление бугорков происходит редко; язвы поверхностные, с извилис­
тыми краями, покрыты вялыми грануляциями и корками.
Патологический процесс локализуется в области надгортанника, значительно реже в подголосовой полости и в области черпалонадгортанных складок. Вос­
палительный инфильтрат поверхностный, покрыт бледными узелками, после распада которых формируются рубцы.

4 2 2 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 5
Заболевание протекает при нормальной температуре, безболезненно, часто незаметно для больного, без легочных проявлений. Отмечается обширное раз­
рушение надгортанника с грубым рубцеванием, в результате чего надгортанник теряет свою форму, срастается с окружающими тканями, приводя к дисфагии.
Диагностика. Данные гистологического исследования подтверждают диагноз.
Дифференциальная диагностика. В отличие от туберкулеза волчанка сопро­
вождается характерными кожными изменениями.
Туберкулез вызывает повышение температуры и поражение легких, образо­
вание язв, отличается быстрым течением, отсутствием кожных проявлений.
Лечение. Такое же, как при туберкулезе гортани.
ОПУХОЛИ ГОРТАНИ
Распространенность. Новообразования гортани в детском возрасте в боль­
шинстве случаев доброкачественные и составляют 1-2% всех заболеваний гор­
тани. Половину новообразований представляет папилломатоз гортани, кото­
рый определяют как ювенильный респираторный папилломатоз.
Злокачественные опухоли гортани у детей до 15 лет встречаются исключи­
тельно редко.
Рак гортани составляет 1—5% всех злокачественных опухолей у детей, по гистологическому строению это плоскоклеточная опухоль, чаще ороговеваю- шая, реже базально-клеточная и неороговеваюшая. Из эпителия желез слизи­
стой оболочки может возникнуть аденокарцинома. У детей младшего возраста преобладает саркома, у старших детей — рак.
Классификация. Доброкачественные опухоли гортани: папилломатоз, анги­
омы, кисты, полипы, фибромы.
Злокачественные опухоли гортани: рак, саркома.
По л о к а л и з а ц и и различают рак, расположенный в преддверии горта­
ни (чаще наблюдается эндофитный рост), рак среднего отдела при поражении голосовых складок (чаще встречается экзофитный рост), рак подголосового отдела гортани (чаше встречается экзофитный рост).
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Этиология и патогенез. Выделено более 50 типов вирусов, имеющих отно­
шение к папилломам, из них вирусы типов 6 и 11, персистирующие внутри клеток, непосредственно вызывают папилломатоз гортани у человека. Забо­
левание связывают с ДНК-содержащим папиловирусом. В пользу вирусной те­
ории заболевания свидетельствуют возможность инокуляции ультрафильтратов папиллом, идентичность папиллом гортани другим вирусным бородавкам и кондиломам, выявление вирусных кристаллов при электронной микроскопии, определение специфических антигенов с помощью иммунофлюоресцентной методики, имплантация папиллом на внешне неизмененные участки слизистой оболочки трахеи, надгортанника, на стенки трахеостомы после многократных эндоларингеальных вмешательств (так называемая аутогенная прививка).

Болезни гортани, трахеи и пишевода -о 4 2 3
Антигены, индуцированные опухолевыми вирусами, идентичны при любых опухолях, вызванных данным или родственным вирусом. Наряду с вирусами в этиологии заболевания имеют значение эндокринные, воспалительные про­
цессы, нервно-рефлекторные нарушения и химические воздействия.
Возникновение и развитие папилломатоза гортани у детей младшего возра­
ста также связывают с Т-клеточным дефицитом, наследуемым от матерей, стра­
дающих герпетической инфекцией, кондиломатозом гениталий, кожным па- пилломатозом.
В период полового созревания значительно снижаются активность опухоли и частота рецидивов; у 86% больных полностью прекращается рост папиллом, что совпадает с нормализацией состояния иммунной системы.
Рост заболеваемости папилломатозом гортани среди детей младшего возра­
ста связывают с физиологическим иммунодефицитом.
Папилломатоз гортани у детей развивается на фоне резко измененных по­
казателей неспецифического и специфического иммунитета, особенно нару­
шены клеточное и гуморальное звенья. Отмечаются выраженное снижение уровня иммуноглобулинов всех классов в сыворотке крови и недостаточность
Т-клеточного звена иммунитета, низкий уровень факторов неспецифической защиты, особенно лизоцима, пропердина и комплемента.
Наиболее выраженные изменения показателей гуморального иммунитета на­
блюдаются у больных с распространенной формой заболевания в возрасте 1-6 лет.
Возможно внутриутробное инфицирование при кондиломатозе гениталий матери.
Развитию папилломатоза гортани в значительной степени способствует тя­
желая респираторно-вирусная инфекция, в частности грипп и аденовирусное заболевание с проявлениями ларингита или подскладочного стеноза. Папил­
ломатоз в этих случаях проявляется спустя 3—6 мес.
Сосудистые опухоли гортани (гемангиомы, лимфангиомы) занимают вто­
рое место по частоте среди доброкачественных новообразований верхних ды­
хательных путей. В большинстве случаев имеют врожденный генез.
Кисты развиваются из зачатков жаберных щелей щитоязычного хода. У де­
тей встречаются ретенционные кисты, развивающиеся в результате закупорки выводных протоков слизистых желез. Вторичные кисты возникают при пере­
рождении доброкачественных образований, например фибромы.
Клиническая характеристика.
Доброкачественные опухоли имеют ряд общих клинических признаков: ра­
стут медленно, месяцы и годы, имеют длинную ножку либо сидят на широком основании и чаще находятся у входа в гортань, в области черпалонадгортан- ной складки, но встречаются и на голосовых складках.
Опухоли, исходящие из голосовых складок, нарушают голосообразование, обусловливают охриплость с последующим расстройством дыхания.
Субъективные ощущения различны и зависят от локализации, величины и подвижности опухоли.
При смещении опухоли на ножке и ущемлении в голосовой щели развива­
ется асфиксия.
Папилломатоз гортани у детей клинически нередко протекает злокачественно из- за бурного роста, частого рецидивирования и распгюстранения на трахею и бронхи.

4 2 4 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 5
Папилломы гортани упорное рецидивируют, бурный рост нередко приво­
дит к обтурации голосовой щели. Малигнизация бывает редко. Могут пора­
жать слизистую оболочку полости носа и глотки. Чем меньше ребенок, тем быстрее рост папиллом и чаще рецидивы.
Внешний вид папиллом разнообразен. Макроскопически имеют вид опухо­
ли с неровной зернистой или мелкодольчатой поверхностью и напоминают цветную капусту, зернистую икру, кисть винограда, ягоду малины или пету­
шиный гребень, могут быть одиночными и множественными.
Гистологически папилломы представляют сосочковую фиброзно-эпители- альную опухоль, состоящую из соединительнотканных сосочков и эпителия в различных соотношениях. Располагаются на широком основании, резко от­
граничены от соседних здоровых участков. Цвет бледно-розовый или ярко-крас­
ный, что зависит от выраженности васкуляризации и ороговения (рис. 5.63, см. цветную вклейку).
Наиболее часто папилломы локализуются в области передней комиссуры.
На более поздних стадиях заболевания папилломы поражают все внутреннее кольцо гортани, в тяжелых случаях распространяются на трахеобронхиальное дерево и легочную ткань (см. рис. 5.63, о, б).
В отличие от взрослых, строма папиллом у детей молодая, нежно-волокнис­
тая, с большим количеством новообразованных сосудов, капилляров и синусо- идов, выстланных молодыми сочными эндотелиальными клетками. Чем мень­
ше ребенок, тем выраженнее васкуляризация; ороговение эпителия отсутствует.
Доброкачественность опухоли подтверждается высокой дифференцировкой, неинфильтрирующим и недеструктивным ростом, отсутствием метастазов.
Начальными симптомами заболевания обычно становятся утомляемость голоса и охриплость, постепенно переходящая в афонию, особенно при мно­
жественном распространении папиллом.
В дальнейшем по мере сужения просвета голосовой щели папилломами прогрессирует затруднение дыхания, сначала во время сна, при волнении ре­
бенка, затем оно становится постоянным, отмечаются приступы приглушен­
ного кашля.
Без своевременной помощи возможна смерть от асфиксии.
При ущемлении в голосовой щели подвижных при дыхании папиллом раз­
вивается острый приступ удушья.
Не устраненный в детском или юношеском возрасте папилломатоз у взрос­
лых рассматривается как облигатный рак. С увеличением возраста процесс постепенно затихает с сокращением площади поражения и последующим кли­
ническим излечением.
Фиброма гортани состоит из волокнистой соединительной ткани, покрыта плоским эпителием.
Встречается в виде ограниченных, твердых или мягких опухолей с гладкой поверхностью серо-белого или красноватого цвета.
Опухоли обычно одиночные, величиной от булавочной головки до лесного ореха, имеют округлую форму, гладкую поверхность, ножку, реже сидят на широком основании.
Фиброма чаще располагается в подголосовой полости, реже на свободном крае голосовых складок, на границе передней и средней трети. При расположении ее на краю голосовой складки наблюдается охриплость, при длинной ножке пере-

Болезни гортани, трахеи и пишевода «• 4 2 5
межающаяся. Фиброма проявляется голосовыми нарушениями, иногда может вызвать кашель и очень редко, при больших размерах, затруднением дыхания.
Сосудистые опухоли имеют множественную локализацию на различных уча­
стках слизистой оболочки и кожи.
Различают капиллярные (из артериальных стволов), кавернозные (из ве­
нозных сосудов) ангиомы и лимфангиомы (из лимфатических сосудов). Рас­
полагаются, как правило, на широком основании.
Гемангиома обладает быстрым инфильтрирующим ростом, склонностью к рецидивированию, достигает значительного размера. Имеет темно-красный цвет, иногда с синеватым, багровым или коричневым оттенком. Поверхность неровная, напоминает тутовую ягоду; консистенция мягкая. При локализации в подголосовой полости вызывает затрудненное дыхание с рождения.
Лимфангиома — доброкачественная опухоль, состоит из расширенных лим­
фатических сосудов и полостей различной величины, выстланных эндотелием.
Наиболее часто наблюдается у детей, занимает второе место по частоте пос­
ле гемангиомы.
Отличается медленным инфильтрирующим ростом и поверхностной лока­
лизацией с обезображиванием пораженного отдела.
П о м о р ф о л о г и ч е с к о м у с т р о е н и ю различают простые (капил­
лярные), кавернозные и кистозные лимфангиомы; по т и п у р о с т а — диф­
фузные и ограниченные; по р а с п р о с т р а н е н и ю — малораспространен­
ные и обширные.
Среди осложнений выделяют нарушение дыхания, сдавление сосудисто- нервного пучка, наклонность к самопроизвольному воспалению.
Липома имеет овоидную или дольчатую форму, гладкую поверхность, ши­
рокое основание или узкую ножку; цвет желтый.
Хондрома отличается плотностью, имеет широкое основание, гладкую по­
верхность, может озлокачествляться с развитием хондросаркомы.
Полипы гортани являются разновидностью отечной фибромы. Менее плот­
ны, имеют студенисто-серый цвет, содержат большое количество
ЖИДКОСТИ.
Чаще сидят на питающей ножке, реже на широком основании. Располагаются преимущественно в передних отделах голосовых складок, растут медленно.
Консистенцию полипа определяют соотношение клеток и соединительно­
тканных волокон, степень гиалинизации.
При микроларингоскопии слизистая оболочка голосовой складки обычно не изменена, гладкая, блестящая, с выраженным сосудистым рисунком. В ряде случаев утолщен медиальный край складки на большом участке в виде ярко- красной полосы, которая расширяется и образует основание полипа.
Полип на широком основании или на толстой ножке может исходить из медиального края складки. Нередко видна граница измененной слизистой оболочки и розовой бессосудистой плотноватой ткани основания полипа.
В зависимости от давности заболевания полип имеет разнообразный внд и консистенцию, величину от просяного зернышка до горошины, округлую форму, гладкую поверхность.
Цвет варьирует от ярко-розового до багрово-красного, иногда на начальных стадиях образование бывает прозрачным. Как правило, процесс односторонний.
Единственным симптомом является охриплость, на дыхание полипы не вли­
яют, кашля обычно не вызывают.