Диагностика ПЭ

1. Тщательный сбор анамнеза у больного или его родственников.

2. Выявление клинических симптомов ПЭ - оценка сознания, интеллекта, поведения, нейромышечных расстройств (изменение симптоматики по стадиям см в таблице 8).

3. Психометрическое тестирование для выявления латентной и начальных стадий клинически выраженной ПЭ:

1. тесты на быстроту познавательной моторики (тест связи чисел и тест число-символ);

2. тесты на точность тонкой моторики (тест линии и тест обведения пунктирных фигур).

4. Биохимическое исследование крови:

1. повышение уровня аммиака в 1,5-2 раза (N моль/л),

2. нарастание признаков синдрома печеночно-клеточной недостаточности (снижение альбумина, активности холинэстеразы, факторов свертывания крови, повышение билирубина) и синдрома цитолиза.

5. Исследование спинномозговой жидкости (у больных, поступивших в коматозном состоянии). При ПЭ отмечается увеличение концентрации белка и, в некоторых случаях, глютаминовой кислоты и глютамина.

6. Электроэнцефалография (ЭЭГ) недостаточно специфична и чувствительна для диагностики ПЭ. Изменения характеризуются замедлением активности альфа ритма и появлением бета и сигма активности. В IV стадию ПЭ появляется трехфазная волна.

7. Метод визуально индуцированных потенциалов, регистрируемых после определенного светового или звукового раздражителя, позволяет оценить проводимость и функциональное состояние афферентных путей.

8. Дополнительные инструментальные исследования:

1. компьютерная томография позволяет оценить выраженность отёка головного мозга и атрофические изменения коры,

2. позитронно-эмиссионная томография,

3. магнитно-резонансная спектроскопия (чувствительная для диагностики латентной ПЭ).

Лечение печёночной энцефалопатии

1. Устранение триггерных и отягощающих факторов ПЭ.

2. Снижение образования и абсорбции аммиака и других токсических метаболитов.

3. Улучшение детоксикации аммиака и других метаболитов в печени и крови.

4. Использование препаратов, модифицирующих соотношение нейромедиаторов.

5. Симптоматическая терапия.

6. Трансплантация печени (по показаниям).

Триггерные факторы развития эпизодов ПЭ:

1. нарушение электролитного баланса (гипокалиемия), которую можно спровоцировать введением диуретиков, парацентезом с удалением большого количества жидкости, диареей и неукротимой рвотой;

2. кровотечения различной этиологии, в т.ч. и из варикозно-расширенных вен пищевода;

3. приём препаратов (опиаты, бензодиазепины, барбитураты);

4. злоупотребление алкоголем;

5. инфекции мочевыводящих путей, органов дыхания, спонтанный бактериальный перитонит,

6. избыточное употребление белка,

Снижение образования аммиака и других токсических метаболитов:

1. Ограничение в диете белка (при латентной ПЭ до 0,6 г/кг массы тела, а при I-II стадии - до 0,4 г/кг массы тела). При III-IV стадиях ПЭ больные переводятся на зондовое и парентеральное питание с кратковременным ограничением белка до 20 г/сут. После устранения ПЭ количество белка постепенно увеличивают до 1-1,5 г/кг массы тела.

2. Санация кишечника с помощью высоких очистительных клизм. В качестве растворов используют натриево-ацетатный буфер (рН 4,5) или лактулозу (300 мл на 700 мл воды).

3. Уменьшение образования аммиака в кишечнике:

---

Лактулоза (дюфалак, нормазе) по 15-20 мл 2-3 раза в день после еды до увеличения кратности стула 2-3 раза в день или

Лактитол по 10 мл 2-3 раза в день. Препарат относится ко II поколению дисахдридов, не инактивируется и не абсорбируется в тонкой кишке, расщепляется бактериями в толстой кишке, в меньшей степени вызывает диарею и метеоризм.

Антибиотики внутрь (для подавления аммониепродуцирующей микрофлоры) курсами от 5-7 до 14 дней: ципрофлоксацин по 250-500 мг 2 раза в день или рифаксимин по 200-400 мг 2-3 раза в день или ванкомицин но 500 мг 3-4 раза в день или метронидазол по 250 мг 4 раза в день или тобрамицин 320 мг в день или ампициллин по 500 мг 4 раза в день. Ото- н нефротоксичные антибиотики (неомицин, паромицин) сейчас не рекомендуются для применения.

Улучшение детоксикации аммиака и других метаболитов:

1. Улучшение обезвреживания аммиака в печени:

1. L-орнитин-L-аспартат (гепа-мерц) в/в капельно по 20-30 г препарата в 500 мл изотонического раствора со скоростью 6-10 капель в минуту ежедневно в течение 7-14 дней с последующим переходом на пероральный приём по 3-6 г 2-3 раза в день за 20 мин до еды.

2. Гепасол А(в состав входит L-аргинин, L-аспарагиновая, L-яблочная кислоты, сорбит, витамины группы В) вводят в/в капельно по 500 мл со скоростью 40 капель в минуту 2 раза в день. Гепасол А обладает метаболическим, дезинтоксикационным и гепатопротекторным действием. Противопоказан при алкалозе, отравлении метанолом, тяжелой почечной недостаточности. Есть гепастерил А, который аналогичен гепасолу А.

3. L-орнитин α-кетоглюконат по 15-25 г в 500 мл изотонического раствора или 5% глюкозы.

2. Связывание аммиака в крови:

1. натрия-бензоат 15%- 10,0 мл в 30 мл воды для инъекций в/в (медленно!), готовят ех tempore;

2. натрия фенилацетат.

Препараты, модифицирующие соотношение нейромедиаторов и аминокислот:

1. Флумазенил (антагонист бензодиазепиновых рецепторов) назначается в/в, струйно, в дозе 0,2-0,3 г, затем капельно по 5 мг/час с последующим переходом на пероральный прием по 50 мг в день. Препарат наиболее эффективен при ПЭ, спровоцированной приемом барбитуратов или бензодиазепинов. Для лечения латентной ПЭ не рекомендуется.

2. Аминостерил N-Гепа 5%-48% (содержит 42% аминокислот с разветвленной цепью - лейцин, изолейцин, валин) вводится в/в капельно по 500 мл со скоростью 30-40 кап в минуту. Внутривенное введение аминостерила N-Гепа может привести к повышению образования соляной кислоты и развитию стрессовой язвы. Что иногда требует профилактического назначения ингибиторов протонной помпы или блокаторов Н₂-рецепторов гистамина (кваматела).

Симптоматическая терапия ПЭ:

1. гепатопротекторы;

2. поляризующая смесь (3,7 г хлористого калия + 12 Ед инсулина короткого действия на 1000 мл 5% глюкозы) в/в капельно, при отсутствии отёчного синдрома до 1,5-2 л в сутки;

3. борьба с гипоксией - кислородотерапия;

4. дезинтоксикационная терапия (гемодез, полидез в/в капельно);

5. коррекция кислотно-щелочного равновесия: при ацидозе в/в капельно 5% гидрокарбонат натрия до 150-200 мл, а при алкалозе – желатиноль 250-500 мл в/в капельно, панангин;

6. экстра корпоральные методы детоксикации (по показаниям): плазмаферез, плазмосорбция, криоплазмосорбция;

7. профилактика инфекционных осложнений и их лечение (цефалоспорины III поколения цефоперазон, цефотаксим) по 1-2 г 2-3 раза в сутки, цефтриаксон по 1-2 г 2 раза в сутки в/в;

8. профилактика и лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода;

9. кортикостероиды рекомендуются лишь для профилактики и лечения отёка головного мозга. Назначают преднизолон по 60 мг парентерально через каждые 6 часов или дексаметазон 7,5-10 мг в/в через 6 часов;

10. лечение основного заболевания (если это возможно).

---

Поиск новых средств для лечения и профилактики ПЭ активно продолжается.

Тема: ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Гломерулонефрит (ГН) - это генетически обусловленное иммуноопосредованное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур клинически проявляющееся почечными и/или внепочечными симптомами.

Все ГН по происхождению подразделяются на первичные и вторичные (при системных заболеваниях и дисметаболических заболеваниях).

Классификация ГН по течению:

1. острый ГН,

2. подострый (быстропрогрессирующий) ГН,

3. хронический ГН.

Классификация ГП по морфологии

(Рябов С.И., Серов В.В., 2000; Шулутко Б.И., 2001; Шумилкин В.Р., 2004)

1. Пролиферативный ГН:

1. эндокапиллярный пролиферативный;

2. мезангиально-пролиферативный:

а) иммунопозитивный (Ig А нефропатия — болезнь Берже, Ig G и Ig М нефропатии, сочетание различных отложений),

б) иммунонегативный;

1. мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный I и III типа),

2. мембранозно-пролиферативный ГН II типа (болезнь плотных депозитов);

3. экстракапиллярный пролиферативный.

2. Минимальный ГН (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз).

3. Мембранозный ГН - I, II, III, IV стадии.

4. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

5. Склерозирующий (фибропластический) ГН.

Клинические синдромы гломерулонефритов:

1. мочевой (эритроцитурия, цилиндрурия, протеинурия);

2. отечный с локализацией на лице и более выраженный с утра;

3. гипертонический;

4. острый нефритический (внезапно возникшие отеки, гематурия, гипертония);

5. нефротический (НС) - клинико-биохимический симптомокомплекс, включающий высокую и массивную протеинурию (свыше 3,5 г/сут), гипоальбуминемию с гипопротеинемией, гилерхолестеринемию, выраженные отеки;

6. почечной недостаточности (острой, хронической).

План обследования при ГН

Клинический анализ мочи неоднократно в динамике:

1. протеинурия (при ее наличии определять суточную потерю белка);

2. гематурия (.микро-, макро-);

3. цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные цилиндры);

4. изменение относительной плотности мочи (норма 1010-1025).

Клинический анализ крови: ускорение СОЭ, тенденция, к развитию анемии.

Биохимические показатели: протеинограмма, СРБ, сиаловые кислоты, фибриноген, протромбиновый индекс, холестерин, мочевина, креатинин, электролиты, КЩР (по показаниям).

Иммунологические исследования (гаммуногло6улины, ЦИК).

Определение клубочковой фильтрации по Кокрофту и Гокту или проведение пробы Реберга.

Проба Зимницкого (при снижении максим аньной относительной плотности мочи ниже 1018).

УЗИ почек и мочевыделительной системы.

УЗИ допплерография почечного кровотока.

Радиоизотопные исследования (по показаниям):

1. радионефрография,

2. динамическая сцинтиграфия почек.

Рентгенологические методы (по показаниями):

---

1. обзорная рентгенография мочевыводящих путей,

2. компьютерная томография почек,

ЭКГ (при наличии АГ).

Биопсия почек с исследованием биоптата при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии (по показаниям).

Консультация окулиста (при наличии АГ).

При наличии лейкоцитурии - цитология осадка мочи, пробаНечипоренко, исследование мочи методом посева.

Клинические варианты острого ГН

Олигосимптомный (ведущим является изолированный мочевой синдром).

Гематурический (преобладает макрогемагурия).

Классический (развернутый) вариант с картиной острого нефртического синдрома.

Нефротический (ведущим является нефротический синдром).

Признаки, подтверждающие острый ГН

Острое начало заболевания через 10-20 дней после перенесенной инфекции, чаще стрептококковой, когда появляются отеки на лице, повышение АД сопровождается головными болями и т.д., изменение мочи и ее количества.

Отсутствие в анамнезе указаний на перенесенный в прошлом острый ГН, преходящих отеков неясного генеза и повышенного артериального давления крови.

Отсутствие в анализах мочи выраженных изменений концентрационной функции почек в сторону снижения. Относительная плотность мочи в норме или выше нормы (1025-1035).

Отсутсвие на ЭКГ (в случае повышенного АД) признаков явной или выраженной гипертрофии левого желудочка.

Отсутствие изменений на глазном дне, характерных для гипертонической ангиопатии.

Почки нормальных или увеличенных размеров при обзорной рентгенографии и ультразвуковом исследовании.

При биопсии почки - признаки острого пролиферативного или другого варианта ГН.

Обратная динамика экстраренальных и ренальных симптомов с последующей полной нормализацией показателей и восстановлением функционального состояния почек.

Клинические варианты хронического ГН (ХГН)

Латентный (с изолированными изменениями в моче).

Протекающий с макрогематурией (гематурический).

Гипертонический (сочетание изменений в моче с АГ).

Нефритический (ведущим является НС).

Смешанный вариант (сочегание НС с АГ).

Типы течения ХГН

(Рябов С.И., 2000)

Тип ХГН	Частота обострений
I	1 раз в 8 лет и реже
II	Каждые 4-7 лет
III	Каждые 1-3 года

Критерии обострения ХГН

Нарастание протеинурии в разовых порциях мочи в 8-10 и более раз.

Нарастание эритроцитурии в разовых порциях мочи в 8-10 и более раз или эпизоды гематурии (при исключении других причин).

Внезапное развитие или прогрессироваиие НС.

Резкое и стойкое повышение АД с развитием некоррегируемой гипертонии.

Внезапное развитие и/или быстрое прогрессирование признаков хронической почечной недостаточности.

Появление или прогрессироваиие постоянно имеющегося отечного синдрома.

Трансформация в более тяжелую форму (смена ведущего синдрома).

---

Лабораторные данные: диспротеинемия с увеличением бета- и гаммаглобулинов, повышение фибриногена, снижение комплемента (С₃), ускорениеСОЭ, прогрессирование анемии, увеличение В₂ - микроглобулина в плазме (норма 0,8-2,4 г/л).

Нарастание титра противопочечных антител, ЦИКов, снижение Ig G.

Биопсия почек с исследованием биоптата при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии.

Критерии прекращения обострения ХГН

Исчезновение НС

Нормализация или снижение до обычных цифр АД

Возвращение к обычным цифрам протеинурии и эритроцитурии

Варианты ремиссии у больных ХГН

(С.И. Рябов, 2000)

Степеньремиссии	Суточнаяпотерябелкагсут	В разовых анализах
		Белок г/л	Эритроциты в п.зр.
Полная	До 0,3	Редко 0,033	Редко до 5
Почти полная	0,31-1,0	Менее 0,1	5-15
Неполная: Умеренно протеинурическая (с умеренной гематурией) Протеинурически-гематурическая	1,1-2,0 2,1-3,0	0,11-1,0 1,1-3,3	16-30 более 30

Полные ремиссии при I типе ХГН наблюдаются в 2 раза чаще, чем при II, а при II типе только у единичных больных.

Примеры диагностических заключений

1. Мезангиально-пролиферативный хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом, иммунопозитивный, I тип течения. Умеренное нарушение концентрационной функции почек.

2. Мембранозно-пролиферативный ГН в фазе обострения. II тип течения. Нефротический синдром. Вторичная артериальная гипертония. ХПН II А стадии.

3. Хронический гломерулонефрит в фазе обострения без нарушения функции почек. Трансформация мочевого синдрома в нефротический. I тип.

4. Хронический гломерулонефрит в фазе обострения. Нефротический синдром в сочетании со стойкой артериальной гипертонией II степени. III тип течения, ХПН II Б стадия.

5. Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма с умеренным мочевым синдромом в фазе ремиссии, II тип течения, с сохраненной функцией почек.

Лечение гломерулонефритов

Приступая к лечению больного ГН, врач должен оценить степень активности и вероятность прогрессирования заболевания и решить оправдывает ли применение тех или иных терапевтических мероприятий риск неблагоприятных последствий лекарств, сможет ли он добиться обратного развития поражения почек и остановить прогрессирование ГН или хотя бы замедлить темп нарастания почечной недостаточности.

В острой фазе заболевания больные подлежат госпитализации и соблюдению постельного режима до стабилизации состояния, устранению осложнений, уменьшению выраженности ренальных и экстраренальных симптомов.

Диета

Больным назначается стол №7а, №7. При сохраненной функции почек белок составляет около 1 г/кг массы тела, с ограничением до 0,7-0,6 г/кг – при развитии почечной недостаточности. При наличии отеков и АГ – ограничение воды и соли. При наличии только АГ - ограничение соли.

---

Смотрите также файлы

• Литосфера — копия.docx

• ПСИХОПАТОЛОГИЯ 1 - 30 (perks included ver.).docx

• Kurs_lektsiy_po_mikrobiologii_GGMU_2012.pdf

• Химия-1.docx

• Химия-2.docx