3. Хронический вирусный гепатит В с умеренно выраженной активностью, фаза репликации, стадия фиброза 1.

4. Хронический вирусный гепатит С в фазе репликации (реактивации) с выраженной активностью, стадия фи6роза 2. Печеночная энцефалопатия I-II ст.

5. Хронический вирусный не верифицированный гепатит, слабовыраженная активность, стадия фиброза 3.

6. Хронический алкогольный гепатит, умеренно выраженная активность, стадия фиброза 2.

Тема: ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени (ЦП) - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации вследствие некроза гепатоцитов с выраженными в различной степени признаками печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Этиология цирроза печени

(Цитируется по Шелли Ш.. Дули Дж., 1999 г.)

1) Вирусный гепатит В, В+Д, С.

2) Алкоголизм.

3) Метаболические нарушения:

1. гемохроматоз наследственный,

2. болезнь Вильсона-Коновалова,

3. недостаточность α₁-антитрипсина,

4. гликогеноз IV типа,

5. галактоземия,

6. наследственный тирозиноз.

4) Длительный внутри- и внепеченочный холестаз.

5) Нарушение венозного оттока из печени:

1. веноокклюзионная болезнь,

2. синдром Бадда-Киари,

3. констриктивный перикардит.

6) Иммунные нарушения (аутоиммунный гепатит).

7) Интоксикации, токсическое действие лекарств.

8) Детский индийский цирроз.

9) Криптогенный цирроз (цирроз неясной этиологии).

Классификация ЦП по морфологии

Мелкоузловой (микронодулярный) ЦП - характерны мелкие узлы регенерации до 0,3 см (одинаковые по размеру) и широкие, регулярные септы.

Крупноузловой (макронодулярный) ЦП - узлы более 0,3 см, внутри крупных узлов возможно наличие нормальных долек; септы разных размеров.

Смешанный (микро-макронодулярный) ЦП.

Модифицированная классификация печеночноклеточной дисфункции

(класса тяжести) цирроза печени по Чайлду-Пью

Балл	Билирубин сыворотки (мкмоль/л)	Альбумин сыворотки (г/л)	Протромбиновый индекс (%)	Печеночная энцефалопатия (стадия)	Асцит
1	34 и менее	> 35	80 и более	нет	нет
2	35-51	35-30	79-60	I-II	небольшой, транзиторный
3	52 и более	29 и менее	59 и менее	III-IV	большой, стойкий

Класс А - компенсированный ЦП, 5-6 баллов

Класс В - субкомпенсированный ЦП, 7-9 баллов

Класс С - декомпенсированный ЦП, 10 и более баллов

Клиника ЦП

1. Синдром малой печеночно-клеточной недостаточности (изложен в разделе гепатитов).

2. Синдром портальной гипертензии.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертенэия (ПГ) - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровогока различного происхождения и локализации.

Формы ПГ по локализации:

1. Подпеченочная (предпеченочная) ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.

---

2. Внутрипеченочная (пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальньй типы) - препятствие кровотоку в самой печени, основная причина этой формы - цирроз печени.

3. Надпеченочная (постпеченочная) - препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен.

4. Смешанная форма ПГ (сочетание выше описанных вариантов).

Клиника внутрипеченочной ПГ

1. Варикозное расширение вен в местах внепеченочных портокавальных анастомозов: пищевод, кардиальный отдел желудка, прямая кишка, вокруг пулка по типу «головы медузы».

2. Спленомегалия с последующим присоединением гиперспленизма.

3. Асцит.

4. Эпизоды кровотечений из расширенных вен.

5. Гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, анемия).

Стадии портальной гипертензии

1 стадия - компенсированная;

2 стадия - субкомпенсированная;

3 стадия - декомпенсированная.

Для декомпенсированной сталдии ПГ характерно:

1. эпизоды кровотечений из варикозно-расширенных вен пишевода, желудка, прямой кишки,

2. развитие стойкого асцита и отеков, рефрактерных к диуретической терапии;

3. эпизоды системной портокавальной энцефалопатии;

4. прогрессирование гиперспленизма.

Диагностика ПГ

Выявление асцита и спленомегалии обычными клиническими методами.

Измерение давления в системе портальной вены: сплено-, гепато- и портоманометрия. В норме давление не превышает 120-150 мм вод. ст.

Развернутая гемограмма (для выявления гиперспленизма).

УЗИ - увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, недостаточное расширение портальной вены во время вдоха, увеличение размеров и объема селезенки.

Эзофагогастроскопия - выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

1 стадия - характерно наличие голубоватых вен нижней трети пищевода диаметром менее 3 мм на уровне слизистой;

2 стазия - синие флебэктазии 3-5 мм несколько возвышающиеся над слизистой,

3 стадия - узловатые извитые стволы 6 и более мм доходят до середины пищевода и до свода желудка.

Rg-скопия и графия пищевода (выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка).

Ректороманоскопия (выявление расширенных геморроидальных вен).

Спленопортография.

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки (спленомегалия, повышенный захват селезенкой радиофармпрепаратов).

Допплеровская ультрасонография кровотока в печени и внепеченочных сосудах.

Радионуклидные методы исследования печеночного кровотока (по клиренсу меченного альбумина и/или коллоидного золота).

Внутривенная радиопортография.

Лапароскопия (по показаниям).

Примеры диагностических заключений:

1. Микронодулярный цирроз печени алкогольной этиологии, слабовыраженная активность, субкомпенсированный (класс тяжести В). Портальная гипертензия II стадии (ВРВ пищевода II ст, асцит, умеренная спленомегалия). Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения.

---

2. Цирроз печени С-вирусной этиологии с выраженной активностью, фаза декомпенсации. Класс тяжести С. Портальная гипертензия II-III ст. (ВРВ пищевода и желудка III ст, выраженный асцит, спленомегалия). Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения, лейкопения, анемия легкой степени. Печеночная энцефалопатия I-II ст.

3. Цирроз печени неуточненной этиологии с минимальной активностью, компенсированный, класс тяжести А. Портальная гипертензия I ст. (ВРВ пищевода I стадии).

4. Первичный билиарный цирроз, IV стадия. Портальная гипертензия (ВРВ пищевода I-II степени). Осл. Печеночная энцефалопатия II степени.

Принципы лечения цирроза печени

В стадии компенсации, вне обострения процесса рекомендуется облегченный режим труда. Запрещены физические и нервные перегрузки.

При наличии активности процесса и в фазе декомпенсации - госпитализация и соблюдение постельного режима.

1) Диета (стол № 5а, 5) и режим питания. Ограничение соли и жидкости при отечном синдроме, белка - при энцефалопатии.

2) Этиотропная терапия возможна при некоторых формах ЦП (алкогольном, лекарственном, иногда вирусном) преимущественно на ранних стадиях, она изложена в разделе лечения гепатитов.

3) Улучшение метаболизма гепатоцитов:

1. витаминотерапия - ундевит, дуовит, декамовит, эревит, ревивон по 1-2 табл. в день, 3-4 нед;

2. гепатопротекторы:

a. гепатосан по 0,2 г за 15-20 мин до еды, запивая небольшим количеством воды, курсы по 1-2 мес, 3 раза в год;

b. "Зифлан" (сухой экстракт бессмертника песчаного) по 1 капс х 2-3 раза в день во время еды, 2 курса по 10 дней с интервалом 10 дней между ними;

с. "Маргали'' - сбалансированная композиция из трав и минералов с гепатопротективным и иммуномодулирующим действием;

d. кокарбоксилаза, рибоксин.

4) Дезинтоксикационная терапия (по показаниям):

1. гемодез по 300-400 мл и/и капепьно № 3-5;

2. гепасол А по 500 мл в/в капельно;

3. 5% глюкоза в/в капельно.

5) При выраженной гипоальбуминемии и недостаточности белковосинтетической функции целесообразно введение 10-20% растворов альбумина, аминокислот (полиамина, инфузола, неоальвезина и др.), свежезамороженной плазмы.

6) Ферментные препараты для нормализации функции кишечника.

7) Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) могут назначаться в активной фазе у больных аутоиммунным ЦП и при наличии явлений гиперспленизма короткими курсами в небольших дозах (15-20-30 мг в сутки).

8) Для подавления избыточного синтеза коллагена - колхицин 1 мг в день в течение 5 дней в неделю (до 1-5 лет).

9) Лечение отечно-асцитического синдрома - антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон, спиронолактон) в дозе 100-200 мг/сут (до 400 мг в сутки), при отсутствии эффекта - в сочетании с фуросемидом в дозе от 40 до 120 мг в сутки или урегитом 50-100 мг в сутки.

10) Уменьшение портальной гипертензии (β-адреноблокаторы – анаприлин 10-20 мг в сутки; нитраты в сочетании с антагонистами кальция) при высоком риске кровотечений из ВРВ пищевода и желудка.

---

11) Профилактика и лечение осложнений:

1. печеночной и портосистемной энцефалопатии и комы,

2. кровотечения из ВРВ пищевода и желудка.

12) Трансплантация печени.

Лечение отечно-асцитического синдрома

Параметры, определяющие диуретическую терапию

Физикальные: масса тела, окружность живота, периферические отеки, энцефалопатия.

Лабораторные: исследование суточной мочи (объем, суточная экскреция натрия), уровень натрия, калия, креатинина в крови.

Цель диуретической терапии и других терапевтических мероприятий - достижение отрицательного натриевого баланса с ежедневным уменьшением массы тела на 0,5 кг. Если в течение 3 дней эффекта нет – необходимо увеличение дозы диуретиков.

1) Ограничение поступления пищевого натрия до 2 г/сутки и воды.

2) Спиронолактон (верошпирон, альдактон) - базисный препарат лечения асцита. Он действует на альдостеронзависимые натриевые каналы в дистальных канальцах нефрона и собирательных трубочках и сохраняет калиевый баланс. Начальная доза 100 мг/сутки. Максимальная доза - 400 мг. Можно принимать 1 раз в сутки. Побочное действие: тошнота, головокружение, сонливость, атаксия, гинекомастия, кожная сьпь. При

отсутствии эффекта подключают фуросемид (начальная доза 40 мг/сутки, максимальная - 160 мг в сутки) или этакриновую кислоту (урегит).

3) Парацентез проводится при рефрактерном асците и отсутствии эффекта от максимальной дозы диуретиков. Сочетать с инфузией альбумина 6-8 г на 1 литр асцитической жидкости, объем извлекаемой жидкости не должен превышать 3-5 л.

4) Перитонеовенозное шунтирование - повышает качество жизни, но не увеличивает ее продолжительность. Осложнения: бактериальная инфекция, застойнтая СН, кровотечение при повреждении ВРВП, ДВС-синдром, тромбирование шунта.

5) Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ). Метод предложен недавно для лечения асцита, снижения ПГ и риска кровотечений Осложнения - окклюзия шунта, портосистемная энцефалопатия в послеоперационном периоде, развитие интраоперационных осложнений.

6) Эндоваскулярная редукция селезеночного артериального кровотока.

Осложнения диуретической терапии: азотемия, гипокалиемия, алкалоз, гиповолемия, гипонатриемия, эцефалопатия.

Лечение первичного билиарного цирроза печени (ПБЦП)

1) В диете ограничение нейтральных жиров до 40 г/сут при наличии стеатореи.

2) Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) - препарат выбора в лечении ПБЦП. Улучшает выживаемость, замедляет гистологическое прогрессирование и развитие цирроза, обладает цитопротективным, антиапоптическим, гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим и холеретическим действием. Назначают урсофальк или урсосан по 10-15 мг/кг веса в сутки длительно.

3) Гептрал (S-аденозил-L-метионин) 800-1600 мг в сутки внутрь или парентерально. Приводит к стабилизации клинико-биохимических показателей и уменьшает зуд, обладает цитопротективиым действием. Другие гепатопротекторы, содержащие эссенциальные фосфолипиды и силимарин, при холестазе не показаны.

---

4) Метотрексат в дозе 15 мг/нед и циклоспорин способствуют улучшению биохимических показателей, но не влияют на выживаемость.

5) Колхицин для подавления синтеза коллагена.

6) Для подавления кожного зуда могут использоваться:

1. секвестранты желчных кислот:

Холестирамин (вазозан, кванталан) 12 г/сут.

Холестипол (квестран) по 5-30 г/сут при плохой переносимости холестирамина.

УДХК 10-15 мг/сут

2. Фенобарбитал по 0,05-0,1 на ночь.

3. Флумецинол является микросомальным индуктором, но не обладает снотворным действием в отличие от фенобарбитала.

4. Антагонист опиатов налоксон но 0,4 мг 3 раза в день п/к или налмефен внутрь.

5. Бисфосфонаты:

Фосамакс (алендронат) по 10 мг в сутки,

Презомен по 0,6 мг в сутки.

1. Преднизолон 10-15 мг/сутки (при отсутствии эффекта от холестирамина и УДХК).

7) Жирорастворимые витамины всем больным: А, Д, К парентерально и витамин Е внутрь.

8) Методы экстракорпоральной гемокоррекции (при рефрактерном зуде в сочетании с гиперхолестеринемией и ксантоматозной нейропатией).

9) Трансплантация печени.

Тема: ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) - потенциально обратимое нарушение функций головного мозга, обусловленное метаболическими расстройствами и возникающее вследствие острой или хронической печёночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Классификация ПЭ

1) Острая ПЭ. По срокам появления острой ПЭ различают три формы печеночной недостаточности:

2. сверхострая (молниеносная), если ПЭ развивается в пределах 7 дней от начала желтухи,

3. острая, если ПЭ развивается в пределах 8-28 дней от начала желтухи,

4. подострая, если ПЭ развивается в сроки от 5 недель до 12- 26 недель после появления желтухи.

2) Латентная ПЭ. Клинические симптомы отсутствуют, но при помощи психометрических тестов можно выявить ухудшение умственных способностей и тонких моторных навыков.

3) Хроническая (рецидивирующая) ПЭ. Степень выраженности клинических симптомов варьирует от легкой (I стадия) до комы (IV стадия).

В финале острой ПЭ развивается истинная (эндогенная, печёночно-клеточная) кома.

Прогрессирование хронической ПЭ у больных циррозами печени приводит к развитию экзогенной (порто-системной, шунтовой) комы.

Стадии ПЭ

Стадия	Сознание	Интеллект	Поведение	Нейромышечные функции
0 (латентная)	Не изменено	Снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании)	Не изменено	Увеличено время выполнения психометрических функций
I	Дезориентация Нарушение ритма сна и бодрствования	Снижение способности к логическому мышлению, вниманию, счету	Депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство	Тремор, гиперрефлексия, дизартрия
II	Сомноленция	Дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету	Апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители	Астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус
III	Сопор	Дезориентация в пространстве Амнезия	Делирий, примитивные реакции	Астериксис, нистагм, ригидность
IV	Кома			Атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль

---

Смотрите также файлы

• Литосфера — копия.docx

• ПСИХОПАТОЛОГИЯ 1 - 30 (perks included ver.).docx

• Kurs_lektsiy_po_mikrobiologii_GGMU_2012.pdf

• Химия-1.docx

• Химия-2.docx