ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 16.03.2019
Просмотров: 52764
Скачиваний: 1935
540
Лёгкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют
фиксацию головы с наклоном её в противоположную сторону. При неэффективности
консервативной терапии, в тяжёлых случаях кривошеи показана операция - пересечение
или удлинение сухожилия грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в
возрасте 2-3 лет.
Добавочные шейные рёбра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют
положение головы, приводят к сдавливанию сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при
рентгенологическом исследовании. При нарушении функций шеи, сдавлении органов
выполняют операцию - удаление добавочных рёбер.
Срединные кисты и свищи шеи (рис. 176, см. цв. вкл.) представляют собой остатки
ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек
щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию
кисты или свища. Кисты располагаются строго по срединной линии в проекции
подъязычной кости, где определяют плотное эластическое округлое образование,
спаянное с кожей и лежащими глубже тканями, безболезненное при пальпации. При
глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты
образуется свищ. Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа, идущего строго по
срединной линии кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-
гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография
позволяет определить положение и направление свища.
Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища (рис. 177).
Рис. 177. Удаление срединной кисты шеи (этапы операции): 1 - киста отпрепарована
до подъязычной кости; 2 - подъязычную кость пересекают с обеих сторон от кисты; 3 -
кисту удаляют вместе со средней частью подъязычной кости.
541
Боковые кисты и свищи, как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-
глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудино-ключично-
сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет
положение, размеры, направление свища. Лечение хирургическое - иссечение кисты,
свища.
Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости
Врождённые деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax
infundibuliformis) характеризуется вдавливанием грудины и рёбер с образованием воронки
на передней поверхности грудной клетки. При килевидной грудной клетке (t. carinatus)
определяют выпячивание грудины вместе с рёбрами, напоминающее клин. Деформации
грудной клетки представляют собой косметический дефект, но при этом возможно также
перемещение органов средостения, что приводит к функциональным расстройствам.
Лечение при небольших деформациях консервативное - массаж, лечебная физкультура.
В тяжёлых случаях - хирургическая коррекция: пересечение рёбер, грудины;
образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки устанавливают в правильном
положении и удерживают с помощью швов и специального корсета или наложением
магнитных пластинок.
Полное незаращение грудины (fissura stemi) встречают редко, в комбинации с другими
пороками - пороком сердца, эктопией сердца.
Лечение хирургическое.
Кифоз (kyphosis) обусловлен деформацией позвоночника. Кроме косметического
дефекта, возможны функциональные нарушения - расстройства кровообращения,
дыхания.
Лечение при функциональных нарушениях хирургическое - пластические операции на
позвоночнике.
Пороки развития лёгких встречают в различных вариантах, чаще они связаны с
недоразвитием органа или его элементов.
Аплазия (агенезия) лёгких [aplasia (agenesia) pulmonia] - крайне редкая патология; как
правило, сочетается с атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей. Пороки часто
несовместимы с жизнью.
Лечение симптоматическое.
Гипоплазия лёгкого (hypoplasia pulmonis) выражается в недоразвитии его
бронхолёгочной структуры; особая форма недоразвития - поликистоз лёгкого. Порок
проявляется повторяющимися пневмониями, бронхитами, иногда возможны западение
грудной клетки на стороне поражения, характерно укорочение перкуторного звука. При
рентгенографии выявляют затенение лёгочного поля или его части, при бронхографии -
кистозное расширение бронхов.
Лечение хирургическое - резекция поражённых отделов лёгкого.
542
Долевая врождённая эмфизема лёгких (emphysema pulmonun cengenitum lobare) -
порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля лёгкого находится в
раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаяся доля сдавливает соседние
доли, что приводит к смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание
проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании обнаруживают
повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения.
Лечение хирургическое - удаление расширенной доли.
Кисты лёгких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития
дыхательного аппарата. Порок проявляется при осложнённом течении - нагноении кисты
(разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей).
Лечение хирургическое - резекция лёгочной ткани вместе с кистой, лобэктомия.
Лёгочная секвестрация (sequestratio pulmonalis), чаще внутридолевая, обусловлена
дополнительным кровоснабжением участка лёгкого, формирующегося изолированно от
бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийся
участок лёгкого находится внутри доли, отделение его от лёгочной ткани невозможно.
Опасность порока - нагноение секвестрированного участка.
Лечение - лобэктомия с обязательной перевязкой аберрантного сосуда.
Врождённые пороки сердца
Известно около 80 врождённых пороков сердца, их встречают у 0,6- 0,8%
новорождённых. Из этих больных около трети умирают в течение первых дней или
месяцев жизни, так как пороки не поддаются коррекции, нормализовать кровообращение
можно лишь пересадкой сердца.
Наиболее частые пороки - дефект межжелудочковой перегородки (11- 23,7% всех
пороков), открытый артериальный (боталлов) проток (10- 18%), коарктация аорты (6,3-
15%).
Выделяют три группы врождённых пороков в зависимости от наличия аномалий,
вызывающих смешивание артериальной и венозной крови и соответственно изменение
цвета кожного покрова.
• При первом варианте артериальная и венозная кровь не смешивается, поэтому цвет
кожи нормальный. К этой группе пороков относят коарктацию или стеноз аорты, стеноз
лёгочной артерии.
• Для пороков сердца белого (бледного) типа характерна бледность кожи и слизистых
оболочек, что обусловлено смешиванием артериальной и венозной крови через дефект
межпредсердной, межжелудочковой перегородок или через открытый артериальный
проток. Чаще артериальная кровь поступает в венозные сосуды.
• Пороки сердца синего типа характеризуются цианозом кожи и слизистых оболочек,
одышкой, приступами удушья. Это обусловлено сбросом венозной крови в артериальное
русло и снижением вследствие этого насыщения артериальной крови кислородом.
543
Диагностика врождённых пороков сердца трудна, требует специальных сложных
методов исследования (например, эхокардиография, допплерография, ангиокардиография,
зондирование полостей сердца и др.).
Коарктация аорты характеризуется замедленным развитием ребёнка, иногда
наблюдают явления инфантилизма. Для установления диагноза большое значение имеют
такие признаки, как отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей при наличии
пульса хорошего наполнения и напряжения на верхних конечностях, повышение АД на
верхних конечностях. При небольшом сужении аорты компенсация кровотока может быть
достаточной, тогда больные доживают до зрелого возраста. Оптимальный возраст для
операции - от 3 до 10 лет. Операция заключается в резекции суженной части аорты и
восстановлении её проходимости наложением анастомоза по типу «конец в конец». При
значительной протяжённости сужения выполняют истмопластику с помощью левой
подключичной артерии, реже используют протезирование аорты.
Открытый артериальный (боталлов) проток - порок сердца белого типа. Для него
характерны отставание в физическом развитии от сверстников, частые пневмонии.
Отмечают выраженную бледность кожных покровов, при аускультации определяют
грубый систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины.
Лечение оперативное в любом возрасте. Операция заключается в перевязке протока
лигатурой или с помощью механического скрепочного шва. В последнее время
используют метод эндоваскулярной хирургии - эмболизацию протока.
Дефект межжелудочковой перегородки - самый частый врождённый порок сердца,
встречают как самостоятельно, так и в сочетании с другими пороками. Характеризуется
бледностью кожи, одышкой, отставанием ребёнка в развитии, проявляется также
повышением давления в малом круге кровообращения (одышка, жёсткое дыхание,
влажные хрипы).
Лечение хирургическое. Операцию выполняют на «сухом» сердце в условиях
искусственного кровообращения или глубокой гипотермии. Отверстие в перегородке
ушивают или производят его пластическое закрытие с помощью синтетических
материалов.
Дефект межпредсердной перегородки характеризуется отставанием в физическом
развитии ребёнка, расстройством кровообращения. Для уточнения диагноза применяют
УЗИ (эхокардиографию), катетеризацию сердца.
Лечение хирургическое - устранение дефекта перегородки путём его ушивания или
закрытия пластическим материалом.
Транспозиция магистральных сосудов - порок синего типа. Заключается в
отхождении аорты от морфологически правого желудочка, а лёгочной артерии - от
морфологически левого (полная транспозиция магистральных сосудов). Средняя
продолжительность жизни при этом пороке сердца около 13 мес. Клинически порок
протекает тяжело и характеризуется цианозом кожи и слизистых оболочек, одышкой,
приступами удушья, усиливающимися при движении. Больные малоподвижны. Для
установления диагноза применяют эхокардиографию, рентгеноконтрастные методы
исследования.
544
Паллиативные операции заключаются в создании шунта для смешивания артериальной
и венозной крови на уровне предсердий (атриосептостомия, атриосептэктомия). При
радикальной операции устраняют дефект межпредсердной перегородки и меняют
направление кровотока полых вен через митральный клапан в левый желудочек и
лёгочную артерию, а кровотока из лёгочных вен - через межпредсердное сообщение в
правые отделы сердца и аорту.
Тетрада Фалло - самый частый из пороков синего типа. При нём выявляют дефект
межжелудочковой перегородки сердца, смещение вправо (декстропозицию) аорты, стеноз
выходного отдела правого желудочка, гипертрофию миокарда правого желудочка.
Клинические проявления характерны для синих пороков: выраженный цианоз, одышка,
приступы удушья, замедление физического развития, ограничение подвижности.
Лечение. Радикальную операцию выполняют в условиях искусственного
кровообращения и гипотермии. Она заключается в устранении дефекта межжелудочковой
перегородки, пластике лёгочного ствола, удалении гипертрофированных мышц выходного
тракта правого желудочка.
Триада Фалло. Характерны сужение лёгочного ствола или выходного отдела правого
желудочка, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия миокарда правого
желудочка. Лечение такое же, как при тетраде Фалло.
Редко встречают такие врождённые пороки синего типа, как общий артериальный ствол
и атрезия трёхстворчатого клапана. Хирургическое лечение этих аномалий - сложная
реконструктивная операция.
Часть врождённых пороков сердца в современных условиях несовместима с жизнью:
дети умирают в ближайшие дни или недели (реже месяцы) после рождения. К таким
порокам относят двух- или трёхкамерное сердце, атрезию дуги аорты, общий
артериальный ствол. В последние годы появилась возможность помочь таким больным -
проведены первые успешные пересадки сердца.
Пороки развития живота и органов пищеварения
Пупочные свищи - следствие незаращения желточного протока или мочевого протока
(урахуса). Пупочные свищи выстланы эпителием. Незаращение желточного протока
может быть полным, что проявляется формированием свища тонкой кишки. Отделяемое
из свища - кишечное содержимое.
При частичной облитерации свища сообщения кишки с внешней средой через свищ нет,
выявляют выпячивание подвздошной кишки в виде дивертикула (меккелев дивертикул).
Слепое выпячивание подвздошной кишки может быть различной формы (конус, цилиндр),
диаметром - до ширины кишки, длина дивертикула 3-8 см, располагается он на
расстоянии 30-80 см от илеоцекального угла.
Полное незаращение мочевого протока проявляется функционирующим пузырно-
пупочным свищом, неполное заращение - образованием дивертикула мочевого пузыря.
Диагноз ставят по появлению из свища мочи или кишечного содержимого при
натуживании или надавливании на брюшную стенку больного. Для уточнения диагноза
выполняют фистулографию: проникновение контрастного вещества в кишку или мочевой